神经内科疾病新进展系列讲座

物疾病新进展M列W座

头痛的国际分类（病种和病因）和操作性诊断标准

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科・

头痛诊断的一般原则

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科

头颅疼痛敏感结构和头痛的常见原因

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科

偏头痛总论

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科

常见的偏头痛临床亚型

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科

丛集性头痛、紧张型头痛和其他几种头痛疾患

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科・

°慢性每口头痛(ChronicDailyHeadache,CDH)

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科

0继发性头痛

作者：王纪佐

单位：天津医科大学第二医院神经科

2003.5.5

头痛的国际分类(病种和病因)和操作性诊断标准

头痛的范围是指额、颍、顶、枕部的疼痛。广义的头痛还包括面部。头痛是一临

床症状，而各种原发性头痛，如偏头痛是一临床综合症。

一、头痛的分类

国际头痛学会(InternationalHeadacheSociety,IHS)1988年发表的头痛分

类标准被称为IHS头痛分类标准，已广为国内外所采用至今

国际头痛学会(IHS)分类：

1、偏头痛(migraine)：

L1、无先兆性偏头痛。

1.2,先兆性偏头痛。1.2.1、典型先兆性偏头痛。1.2.2、拖长先兆性偏头痛。

1.2.3、家族性偏瘫型偏头痛。1.2.4、基底动脉偏头痛。1.2.5、偏头痛先兆（无头

痛发作）。1.2.6、急性开始先兆性偏头痛。

1.3、眼肌麻痹性偏头痛。

1.4、视网膜性偏头痛。

1.5、儿童期周期性综合征（可能为先兆或与伴随偏头痛出现）。

1.5.1、儿童期良性发作性眩晕。

1.5.2、儿童期交替性偏瘫。

1.6、偏头痛的合并症。

1.6.1、偏头痛持续状态。

1.6.2、偏头痛脑梗死。

1.7、不符合上述标准的偏头痛疾患。

2、紧张型头痛（tension-typeheadache）：

2.1、发作性紧张型头痛。

2.1.1、发作性紧张型头痛伴颅周肌肉疾患。

2.1.2、发作性紧张型头痛不伴颅周肌肉疾患。

2.2、慢性紧张型头痛。

2.2.1、慢性紧张型头痛伴颅周肌肉疾患。

2.2.2、慢性紧张型头痛不伴颅周肌肉疾患。

2.3、不符合上述标准的紧张型头痛。

3、丛集性头痛和慢性阵发性半侧头痛（clusterheadacheandchronic

paroxysmalhemicrania）：

3.1、丛集性头痛。

3.1.1、丛集性头痛周期不定。

3.1.2、周期性丛集性头痛。

3.1.3、慢性丛集性头痛。

3.1.3.1＞从发病后无缓解。

3.1.3.2、从周期性进展所致。

3.2、慢性阵发性半侧颅痛(chronicparoxysmalhemicrania)o

3.3、不符合上述标准的丛集性头痛样疾患。

4、其它非器质性头痛(miscellaneousheadacheunassociatedwithstructural

lesion)：

4.1、原发性刺痛性头痛(idiopathicstabbingheadache)o

4.2、外压迫性头痛。

4.3、冷刺激性头痛。

4.3.1、外界冷刺激。

4.3.2、冷饮食刺激。

4.4、良性咳嗽头痛。

4.5、良性奋力头痛。

4.6、与性活动有关的头痛。

4.6.1、纯痛型。

4.6.2、暴发痛型。

4.6.3、姿势痛型。

5、头外伤伴随头痛(headacheassociatedwithheadtrauma)：

5.1、急性头外伤后头痛。

5.1.1、重型头外伤伴或不伴有肯定的体征。

5.1.2、轻微头外伤不伴有肯定的体征。

5.2、慢性头外伤后头痛。

5.2.1、重型头外伤伴或不伴有肯定的体征。

5.2.2、轻微头外伤不伴有肯定的体征。

6、血管疾患伴随头痛(headacheassociatedwithvasculardisorders)：

6.1、急性缺血性脑血管病。

6.1.1、TIAo

6.1.2、血栓栓塞性中风。

6.2、颅内血肿。

6.2.1、脑实质内血肿。

6.2.2、硬膜外血肿。

6.2.3、硬膜下血肿。

6.3、蛛网膜下腔出血。

6.4、未破裂的血管畸形。

6.4.1、动静脉畸形。

6.4.2、囊状动脉瘤。

6.5、动脉炎。

6.5.1、巨细胞动脉炎。

6.5.2、其他系统动脉病。

6.5.3、原发性颅内动脉炎。

6.6、颈动脉或椎动脉痛。

6.6.1、颈动脉或椎动脉夹层动脉瘤。

6.6.2、颈动脉痛(原发性)。

6.6.3、内膜剥脱术后头痛。

6.7、静脉血栓形成。

6.8、动脉性高血压。

6.8.1、对外源制剂的急性增压反应。

6.8.2、嗜倍细胞瘤。

6.8.3＞恶性高血压。

6.8.4、预痫和子痫

6.9、其它血管性疾患伴随的头痛。

7、非血管性颅内疾患伴随的头痛(headacheassociatedwithnon-vascular

intracranialdisorder)：

7.1、脑脊液压增高。

7.1.1、良性颅内高压。

7.1.2、高压性脑积水。

7.2、脑脊液压降低。

7.2.1、腰穿后头痛。

7.2.2、脑脊液漏头痛。

7.3、颅内感染。

7.4、颅内结节病和其它非感染性炎性疾病。

7.5、与鞘内注射有关的头痛。

7.5.1、直接效应。

7.5.2、化学性脑膜炎。

7.6、颅内新生物。

7.7、与其它颅内疾患有关的头痛。

8、物质(药物等)应用或其戒断伴随的头痛(headacheassociatedwith

substancesortheirwithdrawal)：

8.1、急性物质应用或暴露引起的头痛。

8.1.1、硝酸盐/亚硝酸盐诱发头痛。

8.1.2、谷氨酸钠诱发的头痛。

8.1.3、CO诱发的头痛。

8.1.4、酒精诱发的头痛。

8.1.5、其他物质。

8.2、慢性物质应用或暴露引起的头痛。

8.2.1、麦角胺诱发的头痛。

8.2.2、止痛药诱发的头痛。

8.2.3、其他物质。

8.3、物质戒断头痛（急性应用）。

8.3.1、酒精戒断头痛（宿醉）。

8.3.2、其他物质。

8.4、物质戒断头痛（慢性应用）。

8.4.1、麦角胺戒断头痛。

8.4.2、咖啡因戒断头痛。

8.4.3、麻醉药戒除头痛。

8.4.4、其他物质。

8.5、物质相关头痛但机制不明。

8.5.1、避孕药或雌激素。

8.5.2、其他物质。

9、非脑部感染的头痛（headacheassociatedwithnon-cephalicinfection）：

9.1、病毒感染。

9.1.1、局部非脑部感染。

9.1.2、全身感染。

9.2、细菌性感染。

9.2.1、局部非脑部感染。

9.2.2、全身感染（败血症）。

9.3、其它感染头痛。

10、代谢性疾病引起的头痛(headacheassociatedwithmetabolicdisorder)：

10.1＞缺氧。

10.1.K高空或高原头痛。

10.1.2、低氧头痛(低氧压环境，肺疾患)。

10.1.3、睡眠呼吸暂停头痛。

10.2、高碳酸血症。

10.3、混合性缺氧与高碳酸血症。

10.4、低血糖。

10.5、血透析。

10.6、其它代谢异常引起的头痛。

11、颅骨、颈、眼、耳、鼻、副鼻窦、牙齿、口腔或其它头面部组织引起的头颈痛或

面部痛(headacheorfacialpainassociatedwithdisorderofcranium,neck,eyes,

ears,nose,sinuses,teeth,mouthorcranialstructures)：

IL1、颅骨。

11.2、颈部。

11.2.1、颈椎。

11.2.2、咽后腱炎(Retropharyngealtendinitis)o

11.3、眼。

11.3.1、急性青光眼。

11.3.2、屈光不正。

11.3.3、隐斜视或斜视。

11.4、耳。

11.5、鼻与副鼻窦。

11.5.1、急性鼻窦病头痛。

11.5.2、其他鼻或鼻窦疾病。

11.6、牙齿、下颌和有关结构。

11.7,颍颌关节疾病（功能性紊乱编码到〃2〃组）。

12＞颅神经痛、神经干痛、神经去传入性头痛（cranialneuralgias,nervetrunk

painanddeafferentationpain）：

12.h颅神经原性持续性（相对抽搐样“tic-like”而言）疼痛。

12.l.h颅神经和颈2或3神经根受压或扭曲。

12.1.2、颅神经脱髓鞘。

12.1.2.1、视神经炎（球后视视经炎）。

12.1.3、颅神经梗死。

12.1.3.k糖尿病颅神经炎。

12.1.4、颅神经炎症。

12.1.4.1、带状疱疹。

12.1.4.2、慢性疱疹后神经病。

12.1.5、Tolosa-Hunt综合症。

12.1.6、颈-舌综合症。

12.1.7、其他原因造成的颅神经原性持续疼痛。

12.2、三叉神经痛。

12.2.1、原发性三叉神经病。

12.2.2、症状性三叉神经病。

12.2.2.1、三叉神经根和神经节受压。

12.2.2.2、中枢性病损。

12.3、舌咽神经痛。

12.3.1、原发性舌咽神经痛。

12.3.2、症状性舌咽神经痛。

12.4、中间神经神经痛。

12.5、喉上神经神经痛。

12.6、枕神经痛。

12.7、三叉神经以外的中枢性原因引起的头和面部痛。

12.7.1>痛性感觉缺失(Anaesthesiadolorosia)o

12.7.2、丘脑性疼痛。

12.8、不能归入H或12组的面部痛。

13、不能分类的头痛(headachenotclassifiable)o

上述国际头痛学会(InternationalHeadacheSociety,IHS)的头痛，颅神经

病和面痛的分类标准已为世界各国学会和世界神经联合会所接受，WHO亦接受该分类

主要原则，并改编编号用于国际疾病分类TO(InternationalClassificationof

Disease10,ICD-10)°1997年WHO又给出ICDT0NA(ICD-10NeurologicalAdaptation,

ICD-10NA)编码分类的互换表以作为头痛诊断的指原则。以偏头痛和紧张型头痛举例

如下：

表1tw头痛分类

病原编码《IHS)头痛编码(ICD-10NA)

1、偏头痛(migraine)•G43

1.1、先兆性偏头痛.G43.0

12.先兆性偏头痛.G43.1

121、典型先兆偏头痛.G43.10

1.2.2s拖延先兆偏头痛.G43.ll

123、家族性偏殛型偏头痛.G43.1x5'

1.2.4、基底动脉假头痛.G43.1x3'

125、偏头痛先兆(无头痛)・G43.1X4'

1.2.6、黑性开始先兆偏头痛.G43.12

13.眼肌麻防性偏头痛.G43.80

14、视网瞋性偏头痛.G43.81

1.5s儿宣期周期性综合征《可能为先或与G43.82

伴随焦头痛出现).

151、儿童期良性发作,性眩是.G43821

1.5.2s儿童用交臂性偏1结.G43.822

1.6s头痛的合并症.G43.3

1.6.1、俱头痛持绞状态.G43.2

1.6.2、便头痛跑粳死.G43.3

1.7、不希自上述标港的偏头痛疾毒.G43.9

表2紧张型头痛分类

病原编码(IHS)头痛编隔(ICD-IONA)

2、紧张型(tension-typeheadache)sG4429

2K发作性紧张型头寤•

211、发作性紧张型头痛伴敬周肌肉疾G4420

悬.

212、发作性紧张型头痛不伴用晒对1肉疾亚G4421

22、愦性器张型头痔.

221、慢性紧张型头痛伴便周肌肉厌思・G44.22

222、慢性紧张型头箱不伴颅周肌肉疾G4423

悬・

23、不落合上述标准的紧张型头痛.G4428

二、操作性诊断标准(OperationalDiagnosticCriteria)：

IHS的头痛分类还包括实际工作中可以使用的诊断标准。其诊断标准制定是采取

美国精神病学会制定精神病操作诊断标准所使用的系统。IHS的诊断标准主要依靠病

史和排除器质性疾病。下面给出原发性头痛中最多见的偏头痛和紧张型头痛IHS诊断

标准：

表3无先兆性偏头痛诊断标准

A、至少有5次发作符合B-D.

B、头痛发作持续4・72小时(未处理或处理失败).

C、头痛至少需具备以下二项特征：

1、单侧定位。

2＞搏动性质。

3、严重程度为中度或重度(干扰或妨碍日常生活3

4、步行上楼梯或相似的日常体力活动使头痛加重。

D、头痛时至少并发下列一项症状：

1、恶心或而呕吐。

2、羞明和畏声。

Es至少需具备以下一项：

1、病史和成身体检查和碰神经系统检查结果无5-11组所列的任

何疾病的线索(IHS分类工

2、病史和诚神经系统检查结果提示有一种5-11组所列疾病的线

索，但经进一步检查能将其排除。

3、存有一种这种疾病，但偏头痛不是首次发作，首次发作时间上

和该病的发生完全无关。

表4先兆性偏头痛的诊断标准

A、至少有2次发作符合B.

B、头痛只少需具备下列4项特征中的三项：

1、一种或多种可完全恢复的先兆症状，包括局限大胞皮层和碱

胞干功能障碍。

2、至少一种先兆症状逐渐发展超过4分钟，或是2种或多种先兆

症状连续出现.

3、一种先兆症状不能持续60分钟以上，若多于一个先兆时，持

续时间可按比例噌加。

4、头痛于先兆后出现，其空间间隙期应少于60分钟（可于先兆

以前或与先兆同时发生）-

C、至少需具备以下一项：

1、病史和碰身体检查和诚神经系统检查结果无5-11组所列的任

何疾病的线索（IHS分类）.

2、病史和磁神经系统检查结果提示有一种5-11组所列疾病的线

索，但经进一步检查能将其排除。

3、存有一种这种疾病，但偏头痛不是首次发作，首次发作时间上

和该病的发生完全无关.

头痛诊断的一颓原则

一、头痛诊断的病史采取和检查：

头痛是临床上多种疾病常见的症状。对头痛的应从病史采取开始，随后进行全面

和详尽的全身和神经系统检查，并且选择适当的化验室和影像学检查用以确定或排除

诊断。病史对头痛的诊断和鉴别诊断至关重要,某些头痛疾病单从病史即可得出诊断,

如偏头疼。

A.为获得好的病史应注意以下儿个问题：

1、关心，耐心和支持：采取病史不只是为获得诊断的信息，同时更应了解患者

的精神和社会背景，并要建立好的医患关系，这对诊断和治疗都极为重要。患者很难

对一个不耐心、不同情的生疏人讲述自己的病情，并合作接受治疗。

2、要求意义精确：患者常用一些意义含糊不清的词句描述头痛，这要求弄清其

确切含义。

3、听和问结合：原则上应尽可能听患者自述，尽量少打断。过多的打断意味着

不耐烦，会使患者漏掉很多重要信息。但是为精确每个症状也必须引导患者回答：①

主诉症状的确切含义，②发病型式和环境，③性质和部位，④严重性和频率时间的关

系，⑤进展型式，有无缓解和复发，⑥伴随症状，⑦加重和缓解因素，⑧治疗和效应。

必须注意不要提暗示性问题，以免误导患者。

4、病史详尽全面：即或从主诉和现病史能得出明确的诊断印象，也应询问疾病

的其他方面。如其他系统疾病的躯体或精神障碍和其治疗情况、病人对疾病的态度和

情绪反映，对患者日常生活和工作的影响及程度；从社会和家庭能得到怎样的精神和

物质支持。

5、从亲友、护理者和目击者搜集病史：病史收集前必需首先确定患者能否胜任。

特别是年幼、年长和伴有神经系统疾病的患者其精神、语言、记忆或思维的障碍等过

程会影响其本人叙述病史，这种情况下必需有亲友、同事、护理者和其他目睹或了解

病情的人提供或帮助提供病史。即或患者能提供病史，亦应由了解患者病情的第三者

补充及核实，以确定其所述内容是否属实。

6、随问随诊断：不要成为病史的被动收集者，在收集病史的同时应随时将症状

归纳分析，确定有关和无关、重要和次要，主症和伴随症。收集病史的同时应从症状

性质得出可能的诊断印象，并询问有关问题，以确定或修正印象，最终得出几个印象,

用此指导体检和化验检查。得出的诊断印象，必须能从解剖和病理生理上解释患者的

全部症状。优先考虑多发的和常见的头痛疾患；罕见病头痛疾患的诊断，必需证据充

足、客观；多考虑严重性疾病、可治性疾病。

7、核实病史：病史收集结束后，将了解到的内容总结条理化，以口述形式向病

史提供者反述病史的摘要，询问是否正确，有无补充或更改。该做法是保证病史正确

无误重要手段，应广为采用。

8.过去史：过去史包括现病史前患过的所有神经系统和非神经系统疾患、功能

障碍和异常。为避免遗漏及疏忽，在患者自述过去史后应对患者进行系统复习，按顺

序对全身所有器官和系统的功能和曾出现过的障碍进行询问。搜集过去史时应注意尽

量避免患者或家属只以疾病名称和医学专用诊断术语供述病史。应询问所患任何疾病

的发病情况，症状体征，曾作何种检查及其结果，治疗及其反应，病情发展及其转旧

等细节，以核实或确定所患疾病的性质。在系统复习时医生也应避免用器官或系统的

名称样直接询问。而应以不同器官和系统功能障碍出现的症状和体征去询问。过去史

搜集要全面，还要有重点。重点放在与头痛疾病有关的情况。除有关疾病外，更应注

意用药、滥用药物和毒物接触史，止痛药使用史应予以特别注意。滥用止痛药是造成

慢性每日头痛的主要原因。此外，头痛的病史也可成为诊断某些其他神经系统的必需

条件，如先兆性偏头痛病史是诊断偏头痛诱发中风和脑染色体显性遗传皮层下梗死和

白质性脑病的必需条件。

9.家族史：家族史在诊断某些头痛疾患中很重要，很多原发性头痛疾病，特别偏头

痛是遗传性的。搜集家族史时应注意区别〃阴性〃家族史和〃不完全〃家族史。阴性家史

是由确实熟习父系及母系双方儿代成员健康的情况的患者或亲属所提供的病史，而不

完全家族史是由不熟习其亲属及健康情况的成员提供的家族少数部分成员的情况。所

以只简单的〃你家庭中的任何成员中有没有患有相似的疾病？〃是不够的。应由近及远

逐个家族成员详细顺序询问。如双亲还健在否？他们患有何种疾病？他们是如何死亡

等。家族史应特别重视母系家族史。若家族史阳性时，应对家族成员的姓名、性别、

年龄、健康状况、疾病详情或死亡原因逐一询问记录。，然后用遗传学常用的符号以

图表记载于病历上。

B.头痛诊断的病史采取和检查的具体方法学：

（一）、首先明确头痛的部位、性质，起病的快慢，持续时间，频率，诱发、缓解

和加重的因素，头痛前有无先兆，发作头痛时的伴随症状和所能见到的体征以及共存

疾病，用药史和头痛对家庭、工作、社交的影响等。因此采集病史是对头痛进行鉴别

诊断的第一步，也是最主要的一步。许多类型的头痛都有不同的临床表现和特点，详

尽的病史多能做出初步的诊断。

（二）、第二步应进行全面的体格检查，即体检诊断。神经系统检查要严格按顺序

依次检查，不可遗忘或漏项，必要时进行精神或心理障碍的检查。通过上述的询问病

史和查体，对多数头痛的症状即能确定诊断。多数头痛是由脑外结构受累所致的一个

良性过程，但必需牢记将非常常见的原发性头痛和非常少见的常由严重病因所引起的

继发性头痛区别开来是致关重要的。

（三）、第三步进行必要的实验室检查和特殊的辅助检查，尤其是颅骨像，CT和

MRIo有关实验室和辅助检查项目则应根据个别病人的具体情况选择性的采用。在选

择进一步检查时有以下儿点应予注意：

1、对已经确定的慢性偏头痛或慢性紧张型头痛的病人，相关的颅内病变的发生

率很低，因此影像学检查和血管造影多是不必要的。

2、对近期出现的头痛，既往无头痛病史、头痛在近期呈进展型、头痛的发作性

质有了变化或出现新的体征、30岁以后出现的头痛、创伤后出现的头痛不缓解的病

人，必需进行必要的实验室和特殊辅助检查。

3、急性头痛伴有发热时、严重剧烈头痛时，特别是并有呕吐或其它颅压高症状

时，应在CT检查后，进行诊断性腰穿。

二、诊断头痛的一般常规：

（-）、从定位角度对头痛进行鉴别诊断：

1、是否因颅内病变所致，即是否属神经科范围的？较常见的原发性头痛有偏头

痛和紧张型头痛。因牵拉或炎症所致的头痛（如颅动脉炎，蛛网膜下腔出血，脑膜炎,

颅内压改变）及颅神经痛。

2、是否属颅外病变所致，如眼、耳鼻喉、口腔、颈椎病变，即是否属头、面、

颈部病变范围的？较常见的有鼻和副鼻窦性头痛，牙科疼痛，耳部疼痛，眼部疼痛，

颈部疼痛。

3、是否属全身性病变所致，即是否属内科范围的?

4、是否属精神科或心理障碍范围的？

（二）从起病方式对头痛进行鉴别诊断：

1、急性头痛多见于高热，急性脑膜炎，蛛网膜下腔出血，高血压脑病，急性青

光眼，腰穿后头痛等。

2、亚急性头痛多见于颅内占位性病变，慢性脑膜炎，硬膜下血肿，副鼻窦炎。

3、慢性头痛多见于紧张型头痛，慢性每日头痛，头外伤后综合征，颈椎病变，

抑郁症。

4、复发性头痛多见于偏头痛，丛集性头痛，高血压病,，复发性脑膜炎。

三、头痛鉴别诊断应注意的事项：

1、发病情况：急性起病伴发热，多为感染所致。急剧头痛，持续不减，伴不同

程度意识障碍，而无发热者，提示颅内血管性疾病（蛛网膜下腔出血）。长期、反复

发作头痛，多为紧张型头痛和偏头痛。慢性进行性头痛伴颅内压增高症状（呕吐、脉

缓、视神经乳头水肿）多为颅内占位病变。青壮年慢性头痛，无颅内压增高，常因焦

虑，情绪紧张而发生，多为紧张型头痛。

2、头痛部位：单侧、双侧、前额、枕部、局部、弥散、颅内、颅外，对病因诊

断有重要价值。颅内病变的头痛常为深在性，较弥散，其头痛部位不一定和病变部位

一致，但疼痛多向病灶同侧放射。高血压引起的头痛多为额部或整个头部。全身或颅

内感染的头痛多为全头部。蛛网膜下腔出血和脑脊髓膜炎除头痛外，尚有颈痛和后背

痛。眼源性头痛多为浅在性，局限于眼眶部、前额、颈部。鼻源性、牙源性头痛也多

为潜在性。

3、头痛的程度与性质：头痛疾病按其总体的严重程度一般分轻、中和重度，但

与病情的轻重不一定呈平行关系。疼痛本身的强度可分为轻微痛、钝痛、锐痛；也可

分为轻、中、重、剧烈等不同强度。性质可分为刺痛、刀割样疼痛、烧灼痛、胀痛、

搏动性痛。三叉神经痛、偏头痛、脑膜刺激的疼痛最为剧烈。脑肿瘤的疼痛多为中、

轻度。高血压性、感染性等血管性头痛常为搏动性。神经痛多呈电击样或刺痛。肌肉

收缩性头痛多为重压感、紧箍感或钳夹样痛。因病人对疼痛的敏感程度及耐受性个体

差异很大，因此不能单用疼痛的程度去衡量病变的轻重。很多疾病都出现的头痛症状

一般无特殊意义，如发热常伴有头痛，精神紧张、过度劳累都可有头痛，但反复发作

或持续的头痛，可能是某些器质性疾病的信号，应认真检查，明确诊断。

4、头痛发生的时间与持续时间：疼痛的时间过过程可分为间歇性、阵发性、周

期性、持续性或持续性伴阵发性加剧某些头痛可发生在特定时间。因颅内占位病变引

发的头痛多在清晨疼痛加剧，多为持续性，可有长短不等的缓解期。鼻窦炎痛多在清

晨、上午。丛集性头痛常在夜间。女性偏头痛常与月经有关。

5、加重、减轻或激发头痛的因素：咳嗽、打喷嚏、摇头、俯身，可使颅内高压

性等血管性头痛、颅内感染性头痛及脑肿瘤性头痛加剧。丛集性头痛在直立时可缓解。

颈肌急性炎症所致头痛可因颈部运动而加重。慢性、职业性颈肌痉挛所致头痛，可因

活动、按摩颈肌而缓解。饮酒可诱发偏头痛发作，但可缓解紧张型头痛。而体位性头

痛是低颅压头痛有诊断价值的特殊临床表现。

6、伴随症状：

(1)头痛伴剧烈呕吐提示为颅内压增高。头痛在呕吐后减轻可见于偏头痛。

(2)头痛伴眩晕，见于小脑肿瘤、椎-基底动脉供血不足。

(3)头痛伴发热见于全身或颅内感染。

(4)慢性进行性头痛伴精神症状，要注意颅内肿瘤。

(5)慢性头痛突然加剧伴意识障碍，可能为脑疝所致。

(6)严重头痛伴视力障碍多见于青光眼。

(7)头痛伴脑膜刺激征见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血。

(8)头痛伴癫痫发作见于脑血管畸形、脑内寄生虫、脑肿瘤。

最后，医生还必须评价患者残废的程度和确定疾病是暂时性的还是永久性的，

是否为进展性及其进展速度等，并评估其预后，这些步骤称之为功能诊断。功能诊断

对头痛的诊断和治疗患者至关重要，但多被忽视。

表5紧张型头痛落断标准

A、至少以前有10次头痛发作需符合下列B-D标准.这种头痛发作

的数目（以日计）x<180日/年（V15日/月）.

B、头痛持续3分钟至！17天.

Cs至少具备下列疼痛特征中的二项，

1、压迫/紧感（非搏动性）性质。

2、轻度或中度严重性（干扰f旦不妨碍日常活动兄

3、步行上楼梯或相似的日常体力活动时头痛不加重。

D、需具备下列两项：

1、无恶心或呕吐（厌食可出现）.

2、羞明和畏声缺如，或是只有一项.

E、至少需具备以下一项：

1、病史和成身体检查和碰神经系统检查结果无5-11组所列的任

何疾病的线索（IHS分类3

2、病史和做神经系统检查结果提示有一种5-11组所列疾病的线

索，但经进一步检查能将其排除。

3、存有一种这种疾病，但头痛不是首次发作，首次发作时间上和

该病的发生完全无关.

三、如何使用IHS头痛分类和诊断标准：

1、IHS头痛分类标准和诊断标准是一整体：

IHS头痛分类和诊断标准是前后呼应和互相补充的，不了解IHS分类就无法使用

诊断标准。IHS将头痛疾患分成13组，共四大类如下：

（1）、原发性头痛疾患：『4组。

（2）、继发性头痛疾患：5Tl组。

（3）、颅神经病和面痛：12组。

（4）、不能分类的头痛：13组。

每一组内再细分亚组，诊断序列分至四级数字以满足不同要求的需要，如临床医

生不需要过度细分，只用到1或2级数字序列诊断即可。而为研究需要，如遗传学、

流行病学、临床药理学，药物临床试验和其他特殊需要时则应将诊断分至3或4级数

字水平。

2、头痛命名或专用名称的规范化和正确使用：

过去头痛分类使用的名称不确切，使用中造成一定混乱。这情况在英语国家亦有

发生，如classic和classical(传统，经典和标准之意)偏头痛，有人只用于有视

觉先兆的偏头痛患者，有人也用于有肢体症状先兆的患者，偏瘫性偏头痛被用于轻偏

瘫先兆或偏身感觉先兆偏头痛患者亦不一致。Classical和typical(典型的，具有

代表性之意)亦常被混淆，特别见于非英语国家，先兆或非先兆偏头痛都可以有典型

病例。所以IHS头痛分型将common偏头痛和classic/classical偏头痛各自改称为

无先兆偏头痛和有先兆偏头痛。其他更改和建议废弃的旧命名有：偏瘫性、混合性、

复杂性、眼型、偏身感觉型、失语型、偏头痛等位发作和精神混乱型头痛。用紧张型

头痛(tension-typeheadache)代替过去使用过的紧张性头痛(tensionheadache)

和肌肉收缩性头痛(musclecontractionheadache)o建议不再使用血管性头痛

(vascularheadache)一词，更不能将血管性头痛和偏头痛等同对待。而IHS将血

管性疾患伴随头痛(headacheassociatedwithvasculardisorders)分类为继发

性头痛(编码6),其中不包括偏头痛，偏头痛分类为原发性头痛(编码1)。

3、IHS标准是单纯头痛发作型式的分类：

IHS标准的头痛分类对头痛发作型式的分类容易，但对具体病人分类则较困难，

这和癫痫分类有相彳以之处。病人分类困难是因为：

①很多头痛患者有两种或多种不同类型的头痛共存，如先兆偏头痛和无先兆偏头

痛，偏头痛和紧张型头痛并存。IHS分类废弃使用混合性头痛，这类患者应仔细询问

病史，按IHS标准确定患者共存几型头痛。

②头痛发作随时间进展症状可有改变，如偏头痛，随年龄增长发作频率和强度会

逐渐减少和减轻，先兆和伴随症状也会减轻。

③不是患者的每次头痛发作都能或必需评价和诊断。

④不典型的发作原因很多：如早期治疗和患者记忆不准确等。

4、IHS标准的建议：

为解决以上实际操作中的困难建议：

①要求病人重点描述典型未经治疗的或治疗不成功的头痛发作，以确定头痛发作

符合那型诊断标准。

②IHS标准要求的发作次数是否达到，患者每型头痛发作每年发作的次数必须确

定。

③经治疗的和不典型的发作可视为能确诊的类型，并将其发作次数加到确诊类型

的发作次数上。

④对不能肯定诊断的患者应建立诊疗头痛日记，作前瞻性记录，随诊观察一段时

间后再作诊断。

⑤头痛诊疗日记能使诊断更准确。

⑥若患者头痛符合2种IHS头痛诊断标准，头痛分类的编码必需注明。

5、IHS标准有待补充完善：

IHS分类和诊断标准中未被列入但在实际工作中应用很广和得到公认的头痛类型

不少，其中最常见的是慢性每日头痛，(chronicDailyHeadache,CDH)虽有人认为

它只是儿种不同类型头痛的混合，但已广泛应用，很符合临床实际工作需要。另外

IHS需作补充调整的内容还有：

①病种：突发性慢性紧张型头痛(sudderronsetchronictension-type

headache),持续短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪综合症

(short-lastingunilateralneuralgiformheadacheattackswithconjuntival

injectionandtearing,SUNCTsyndrome),睡眠头痛(hypnicheadache)和连续

性半侧颅痛(hemicraniacontinua)。

②偏头痛应进一步细分，将最常见的病因因素列入，如滥用或过度使用药物使头

痛恶化是特别重要的病因因素。

③遗传性头痛综合征应按基因编码分类，特别是家族性偏瘫性偏头痛。

IHS分类和诊断标准有望在2002年修订再版，在修订再版前对IHS未列入一些

常见的头痛类型的分类和诊断，如CDH可采用目前得到公认的分类和诊断标准，这些

标准也将被推荐用于修订IHS标准。

头颅疼痛敏感结构和头痛的常见原因

一、头颅疼痛敏感结构：

并不是头部的所有结构都能引起疼痛的感觉。

（一）、对疼痛刺激敏感的颅内结构有：

1、血管：脑膜中动脉最敏感，其它有大脑基底动脉环及和这个动脉环相连接的

脑动脉的近侧端，静脉窦以及引流静脉窦的脑皮质静脉。

2、硬脑膜：尤其是颅底部分的硬脑膜最敏感，如前颅凹嗅球处硬脑膜，中颅凹

沿脑膜中动脉及分支两旁1.5cm〜2cm以内的硬脑膜和蝶鞍隔膜，后颅凹沿横窦、乙

状窦两旁的硬脑膜。颅顶部则有沿脑膜动脉两旁5mm内及静脉窦两旁边缘部分的硬脑

膜。

3、颅神经：主要是三叉神经、舌咽神经和迷走神经。

4、脊神经：主要是C1-C3脊神经分支。

颅骨、大部分软脑膜、脑实质、脑室、室管膜、及脉络丛均不会产生疼痛感觉。

（二）、对疼痛刺激敏感的颅外结构有：

头皮及面部所有结构均对疼痛刺激敏感，包括有：

1、头皮及面部的表皮。

2、动脉：颅外结构对疼痛最敏感的动脉有额动脉、眶上动脉、颗动脉、耳后动

脉、枕动脉。

3、头皮、面部及颈部的肌肉：主要包括有聂页肌、半棘肌、头最长肌、颈最长肌

及枕下肌群、头夹几、颈夹肌、斜方肌、肩胛提肌、菱形肌等。

4、末梢神经：颅外末梢神经包括滑车上神经、眶上神经、耳颍神经、枕大神经、

枕小神经、耳大神经等。

5、颅底部骨膜。

6、外耳与中耳。

7、牙齿（牙髓）。

8、眶内组织。

由以上结构引起的疼痛可为局限性，也可在较大范围内扩散。关于头颅疼痛的理

化因素，近年来受到了重视。任何形式的刺激（物理的或化学的），达到一定的程度,

都能引起疼痛。引起疼痛的刺激物包括乙酰胆碱、5-羟色胺、组织胺、缓激肽及其同

类的多肽类、前列腺素特别是前列腺素E、钾离子、氢离子及组织损伤时产生的酸性

产物等，统称为致痛物质。

二、头痛的产生原因：

（一）、头痛的产生原因：

1、血管因素：各种原因引起的颅内外动脉的收缩、扩张，静脉的扩张，血管受

牵引、伸展、挤压、移位及血管的炎症（颍动脉炎、静脉窦炎、各种脉管炎等）

2、脑膜受刺激（如炎症、出血的直接刺激）或牵拉（脑水肿、高颅压）

3、具有痛觉的脑神经（三叉神经、舌咽神经、迷走神经）和颈神经被刺激、挤

压、牵拉。

4、头颈部肌肉因炎症、外伤或精神因素而引起的收缩。

5、五官和颈椎病变引起的头面痛。

6、生化因素及内分泌紊乱。

7、神经功能紊乱，大脑皮质功能减弱、痛阈降低，如抑郁症等。

天幕上疼痛敏感结构受刺激时一，疼痛的感觉反映在额颍或前顶部，这种痛觉由三

叉神经传导，沿三叉神经丘脑束上行至桥脑处与脊髓丘脑束汇合，继续上行至大脑皮

质中央后回第一感觉区而引起疼痛。后颅凹疼痛敏感结构受刺激时，疼痛感觉反映在

枕部、枕下部及上颈部，由舌咽、迷走神经与上三对颈神经所传导。

脑部除接纳痛觉外，对之也起调节作用。刺激某些部位如中脑导水管旁灰质、缰

核、延髓中缝核等，可以镇痛。中缝核为5-羟色胺能细胞的中枢，其下行纤维通过

脊髓的内啡肽能中间细胞，作用于后角细胞（包括三叉神经脊束核），抑制痛觉的传

入。

(二)、引起头痛的病因，涉及到临床多个学科，治疗方法有很大的差异。常见的引

起头痛的病因如下：

1、颅脑病变：

(1)感染：脑膜炎、脑膜脑炎、脑炎、脑脓肿等。

(2)血管病变：蛛网膜下腔出血、脑出血、脑血栓形成、脑栓塞、高血压脑病、

脑供血不足、脑血管畸形、血栓闭塞性脉管炎等。

(3)占位性病变：脑肿瘤、颅内转移瘤、颅内白血病侵润、颅内囊虫病、包虫

病等。

(4)颅脑外伤：脑震荡、脑挫伤、硬膜下血肿、颅内血肿、脑外伤后遗症。

(5)其他：偏头痛、丛集性头痛。

2、颅外病变：

(1)颅骨疾病：颅底凹入症、颅骨肿瘤。

(2)颈椎病及其他颈部疾病。

(3)神经痛：三叉神经痛、舌咽神经及枕神经痛。

(4)眼、耳、鼻、牙疾病所致的头痛。

3、全身性疾病：

(1)急性感染：流行性感冒、伤寒、肺炎等发热性疾病。

(2)心血管疾病：高血压、心力衰竭。

(3)中毒：铅、酒精、一氧化碳、有机磷、药物(颠茄、水杨酸类)等中毒。

(4)其他：尿毒症、低血糖、贫血、肺性脑病、睡眠障碍和疾病、系统性红斑

狼疮、月经期及绝经期头痛、中暑等。

4、精神源性头痛，如抑郁症。

偏头痛总论

一、患病率：国人偏头痛患病率的研究较少，仅有的几个流行病学研究报告偏头

痛患病率为。69%（1985年，22个农村和少数民族地区）0.63%（1988,六城市），

1%（1995年，香港），和3%（1997年，台湾省金门岛，65岁以上老人）。基于这些

报告一向被认为国人偏头痛患病率远较白种人（约为12%）为低。但是近几年日本

和马来西亚以及1999年香港的流行病学研究报告偏头痛患病率已接近西方国家（各

自为8%,9%,和9.6%）,这说明国人偏头痛患病率虽较白种人低，但差别不会太

悬殊，故必要进行大规模流行病学调查以确定国人偏头痛患病率和临床表现的其他方

面

二、发病机制：偏头痛的发病机制尚未完全阐明，曾提出解释头痛发作或先兆症

状的学说有：

（1）、血管学说：认为颅内血管收缩引起先兆；而后颅外血管扩张；同时血管周

围组织产生血管活性物质多肽等导致无菌性炎症而出现头痛发作。

（2）、神经源学说-扩展性抑制假说（SpreadingDepression）：扩展性抑制是指

因各种因素刺激大脑皮层后出现的由刺激部位向周围皮层波浪式扩展的抑制性电活

动。在偏头痛发作时，这种神经元功能变化是首发的，而血流量等血管性变化是继发

的；是枕叶继发性神经元活动后去极化，向枕叶前脑组织扩散，这种扩展性皮质抑制,

以2-3加/分速度向前推进，其速度和先兆期症状扩展速度一致。

（3）、三叉神经炎症反应学说：不明原因的刺激物刺激三叉神经使三叉神经末梢

释放化学物质如P物质导致局部炎性反应和血管舒张引起头痛发作并使之头痛持续。

以上学说从不同角度解释了头痛发作和先兆症状出现的机制，但启动这些机制原因仍

不清，可能是基因异常造成偏头痛患者脑的相关神经血管组织对特殊触发因素的反应

阈降低所致。但这种中枢神经系统神经血管功能障碍的确切性质尚不了解，可能和上

述扩展性抑制现象有关，以及和具有中枢自主神经系统，血管和疼痛控制中心功能的

脑干单胺神经核团的激活有关，这些脑干核团主要有中脑缝核，蓝斑，大脑导水管旁

的灰质，可能还有红核和黑质。这些脑干核的功能障碍导致脑疼痛控制紊乱以及胃肠

道自主神经系统的紊乱而出现头痛发作和恶心和呕吐。虽然头痛发作启始的中枢机制

不清，但急性头痛发作的病理生理已有相当了解，已有众多的证据支持偏头痛的发作

是因颅内脑外血管扩张，从而刺激其周围的三叉感觉神经疼痛通路是产生头痛发作的

关键机制，可称为〃三叉神经血管系统激活〃系统。

(4)、三叉神经血管系统激活(trigeminovascularsystemactivation)：在某

种中枢神经系统功能紊乱的启动下，在三叉神经血管系统产生了三个关键性病理生理

过程造成偏头痛的急性发作，三过程如下：

①第一关键过程：中枢神经系统功能紊乱导致颅内脑外组织主要是脑膜血管的扩

张，结果是这些小动脉肿胀，从而激活血管周围三叉感觉神经末梢，发出疼痛冲动取

道三叉神经向脑干尾端神经核传导。

②第二关键过程：三叉神经终末激活释放血管活性神经肽，这些物质进一步恶化

血管扩张，并使扩张持续不断，这样形成一恶性循环。最重要的肽有：P物质，神经

激肽A,降钙素基因相关肽(calcitoningene-relatedpeptide,CGRP)。P物质主

要有由释放氢化氮介导增加血管通透性的效应和短暂血管扩张作用；神经激肽A由血

管内皮神经激肽介导持久增加血管通透性和血管扩张作用；CGRP系直接作用于血管

平滑肌，故只有血管扩张效应。

③第三关键过程：疼痛神经冲动从激活的三叉神经周围感觉神经向内传入脑干尾

端和上颈段的三叉神经核内的二级感觉神经元(三叉神经颈脊髓复合体)，转换神经

元后，疼痛信息进而传向丘脑和大脑皮层更高级感觉中枢从而产生疼痛感觉。而伴随

头痛发作出现的恶心、呕吐、羞明和畏声等则是由于其他脑干神经核和通路被激活所

致，如孤束核。5-HT1受体亚型在三叉神经血管通路中的分布及功能在偏头痛发作起

重要作用，目前肯定有关的有血管收缩性5HT1B和5-HT7受体以及5HT1D和5-HTlF0

5HT1B和5HT1F主要分怖在平滑肌介导血管收缩。人类脑膜血管上有大量5HT1B分布,

其功能障碍将引起脑膜血管扩张激活三叉神经血管系统的第一步；三叉神经抑制性

5-HT1D和5-HT1F受体主要分布在三叉神经节和三叉神经末梢。分布在三叉神经周围

末梢的5-HT1D受体功能是抑制三叉神经的激活，从而抑制释放血管活性物质以保持

血管管径的正常，分布在三叉神经中枢端末梢的5HT1D的功能是阻止疼痛信息从血管

不能传导到脑干的二级感觉神经元。5-HT1B-1D激动剂则是通过激活5-HT1B受体对

脑膜血管收缩；并激活抑制性5-HT1D受体对三叉神经末梢的作用使血管活性物质减

少,而起治疗作用的(图2-6-1)。

图2-6-15-HT1B-1D激动剂抗偏头痛作用示意图

①作用在脑膜血管的血管平滑肌肉上的兴奋性5HT1B-受体，使血管收缩.

②抑制三叉神经血管周围感觉神经末梢的抑制性的5HT1D受体，阻止血管活性物

质(CGRP,神经肽)的释放.

③抑制三叉神经中枢端神经末梢的5HT1D受体，阻止释放.感觉性神经递质，从

而抑制疼痛信息不从脑干的三叉神经核向上传递.

三、偏头痛共存疾患(Comorbidityofmigraine)：共存疾患是指两种疾患在同

一患者身上同时存在，这种共存不是由于巧合所致。以偏头痛发作为主要症状之一的

某些综合症也可认为是高度的共存疾患。偏头痛有多种神经系统和精神系统的共存疾

患。研究这些共存疾患，对偏头痛的发病机制的了解和具体病人的诊断和处理都有很

大重要性。

(1)、抑郁症：抑郁症和偏头痛都是5HT代谢异常有关的疾病，所以二者的共存

率很高。但是目前国人对抑郁症的认识和接受程度都很低,这在诊治时需要多加注意。

(2)、癫痫：偏头痛患者和其家族成员更易罹患癫痫，相反亦是。偏头痛和癫痫

鉴别诊断有时有困难，但无论如何国际癫痫分类标准已设有〃头痛性癫痫〃。治疗上，

降低发作的药物如三环抗抑郁药，选择性5HT再摄取抑制剂等不宜应用，对共存病都

有效药物首选丙戊酸钠。

(3)、中风：

①、偏头痛诱发中风(migraine-inducedstroke)偏头痛造成脑血管痉挛、血

小板功能亢进和血粘度增高，增加中风发生的危险，偏头痛应列为中风的血管危险因

素之一。并可诱发中风，其中以大脑后动脉的梗塞最为多见。网膜或视先兆偏头痛、

眼肌麻痹偏头痛、家族性偏瘫偏头痛和基底节动脉偏头痛最易诱发中风。国人偏头痛

发生率较低，故其诱发的中风发生率亦不高。诊断时应注意其他原因的中风可能发生

在偏头痛患者头痛发作过程中；中风可表现为偏头痛样发作(症状性偏头痛)，如TIA,

特别是椎基底动脉系统的TIA；即便是偏头痛直接诱发的中风，亦可伴有其他血管危

险因素存在，故诊断偏头痛直接诱发的中风应极慎重。所以不建议再使用偏头痛中风

或脑梗塞(migrainousstrokeormigrainouscerebralinfarction)这一含义不

清的名词，而改用偏头痛诱发中风(migraine-inducedstroke)o诊断应按国际标准:

A.七天内多次偏头痛先兆发作，且不完全恢复，并有梗塞的神经影像学证据。B.偏头

痛发作典型，且与以前发作相同，神经功能缺损七天不完全恢复，影像学梗塞表现在

神经功能缺损的责任区。C.排除其他原因梗塞。对于发作频繁、持续时间较长、伴视

觉症状和短暂性神经功能缺失的偏头痛患者，应规律服用血小板聚集抑制剂，以预防

中风的发生。

②、脑常染色体显性遗传脑动脉病皮质下梗塞及白质脑病(cerebralautosomal

dominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsand

leucoencephalopathy,CADASIL)CADASIL为一新确认的中青年遗传性动脉病，源自

染色体19上Notch3突变。特点为中青年开始反复发作的皮质下缺血性中风，先兆性

偏头痛发作，最终进展为痴呆。发病平均年龄45岁，在不同家族发病年龄范围变异在

4-68岁，发病年龄变异是由于是否把有先兆的偏头痛作为首发诊断症状。病程10-30

年，平均死亡年龄65岁，范围可介于30-80岁。临床主要症状为中风、皮质下痴呆

和先兆性偏头痛。

A.中风：反复发作的中风为最常见症状，可见于85%的患者，多在无任何血管危

险因素情况下发生。可表现为各型缺血性神经缺损，从TIA到完全性中风，但儿乎皆

为皮层下类型。2/3患者表现为纯运动、轻偏瘫共济失调、纯感觉、感觉运动等典型

腔隙梗塞。40%患者临床只表现为脑缺血，特别是在发病早期，多数患者迟早会伴有

情绪障碍和痴呆；另一些病例在缺血发作时伴有偏头痛。

B.痴呆：为第二常见症状，见于1/3患者。发病年龄较晚，平均于40-70岁时出

现，至65岁时80%患者有痴呆表现。90%患者随反复中风发作，认知功能障碍呈阶梯

式进展恶化。痴呆符合血管痴呆诊断标准，认知功能障碍呈皮层下型，并以额叶症状

和记忆障碍突出。

C.偏头痛：20-30%患者有先兆性偏头痛发作。先兆性偏头痛是最早的临床表现，

平均发生在30岁以前，偶见于20岁以前。先兆多为视觉等感觉先兆。基底动脉型、

偏瘫型、延迟性先兆型的发生率亦很高。偏头痛多伴有CADASIL病的其他症状，有时

亦可作为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早期。

D.情绪紊乱：20%患者有情绪障碍，多表现为严重抑郁或抑郁-躁狂，对治疗反

应不好。发病机制不详，可能和基底节及额叶皮质病变有关。

E.其他：6-7%的患者有全身和泛化性癫痫发作，耳聋、颅神经麻痹、脊髓和肌肉疾患

有报道。

F.影像学表现：MRI是诊断CADASIL病所必需的，有症状患者多可见到异常表现,

异常表现亦偶可见于症状前期，或只表现偏头痛发作时，可早20岁出现。MRI的T1

加权相在基底节和白质可见点状或结节状低信强；T2加权相除上述区域可见高信强

外，其他区域白质亦可见广泛高信强，特别是在侧脑室旁和半卵圆中心区。随年龄增

长，异常范围扩张增多，甚至可累及全部白质。脑干白质亦可受累，但主要局限在桥

脑。皮层和小脑受累。家族性偏瘫型偏头痛患者家族中有丛集发生的变异表现型

CADASIL的报道，被称为CADASILMC'M"是指便头痛)。止匕外，目前认为Binswanger病

实为CADASIL病的散发型。

③、线粒体脑肌病伴乳酸中毒和中风发作(mitochondrial

encephalomyopathy,lacticacidosisandstroke-likeepisodes-MELAS)：常于40

岁以前发病，儿童期和青少年气发病最多，临床表现有中风样发作可伴有偏头痛及其

他的亚急性脑功能障碍，可致精神衰退和痴呆、间发呕吐、乳酸酸中毒及近端无力性

疾病等其他异常。CT和MRI显示的病变范围和主要脑血管分布区不一致，故此梗塞

和局部代谢疾患有关。10%的病例可见KSS特征的症状，MELAS病