糖代谢完整版本

第七章糖代谢MetabolismofCarbohydrates一、概述二、糖的分解代谢三、糖原的代谢四、糖异生五、血糖目录重点重难点糖酵解：细胞定位，代谢过程，关键酶三羧酸循环：细胞定位，生理意义，关键酶.难点糖酵解、三羧酸循环的代谢过程第一节概述Introduction5

糖(carbohydrates)

是含多羟基的醛或酮类化合物，由碳氢氧三种元素组成的，其分子式通常以Cn(H2O)n

表示。由于一些糖分子中氢和氧原子数之比往往是2:1，与水相同，过去误认为此类物质是碳与水的化合物，所以称为“碳水化合物”(Carbohydrate)。一、糖的基本概念（一）什么是糖？6（二）糖的分类根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类：单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)71、单糖——不能再水解的糖。葡萄糖(glucose)——己醛糖果糖(fructose)——己酮糖半乳糖(galactose)——己醛糖核糖(ribose)——戊醛糖-D-吡喃葡萄糖-D-吡喃半乳糖-D-吡喃甘露糖-D-呋喃果糖82、寡糖

能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。

OCH2OHOCH2OHOHO14123麦芽糖α（1→4）糖苷键9常见的几种二糖有

麦芽糖(maltose)

葡萄糖——葡萄糖 蔗糖(sucrose)

葡萄糖——果糖 乳糖(lactose)

葡萄糖——半乳糖103、多糖

能水解生成多个分子单糖的糖。 常见的多糖有： 淀粉(starch)

糖原(glycogen)

纤维素(cellulose)淀粉颗粒糖原纤维素114、结合糖

糖与非糖物质的结合物。常见的结合糖有： 糖脂(glycolipid)：糖与脂类的结合物。 糖蛋白(glycoprotein)：蛋白聚糖（proteoglycan）：

糖与蛋白质的结合物。12二、糖的生理功能 1、氧化供能

这是糖的主要功能。70%的能量来源于糖的分解。2、碳源糖分解过程中形成的中间产物可以提供合成脂类和蛋白质等物质所需要的碳架。

3、机体组织细胞的重要组成部分

糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成部分

4、具有一些特殊的生理功能的糖蛋白和糖衍生物如：激素、免疫球蛋白、DNA、NAD+13三、糖的消化与吸收（一）糖的消化

人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。 消化部位：主要在小肠，少量在口腔1415消化过程口腔胃肠腔肠粘膜上皮细胞刷状缘淀粉唾液中的α-淀粉酶胰液中的α-淀粉酶麦芽糖+麦芽三糖

(40%)(25%)α-临界糊精+异麦芽糖

(30%)(5%)葡萄糖α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶16

食物中含有的大量纤维素，因人体内无β-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。β-1,4-糖苷键17（二）糖的吸收

1、吸收部位

小肠上段

2、吸收形式

单糖18ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉刷状缘细胞内膜3、吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)19小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT

各种组织细胞GLUT

GLUT：葡萄糖转运体(glucosetransporter)，已发现有5种葡萄糖转运体(GLUT1~5)4、吸收途径磷酸戊糖途径20四、糖代谢的概况

葡萄糖（血糖）

酵解途径丙酮酸有氧

无氧H2O及CO2乳酸乳酸、氨基酸、甘油糖原（肝糖原、肌糖原）肝糖原分解糖原合成

核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP

血糖3来源，4路径糖异生途径尿糖

第一糖的分解代谢Glycolysis22一、糖酵解的反应过程糖酵解(glycolysis)的定义（6C→3C） 在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。糖酵解的反应部位：胞浆糖酵解分为两个阶段第一阶段 由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolyticpathway)第二阶段 由丙酮酸转变为乳酸23⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖Step1已糖激酶：肝外，活性强，反应快葡萄糖激酶：肝内，活性弱，反应慢24Step26-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸己糖异构酶⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖25Step36-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1⑶6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖

26Step41,6-二磷酸果糖醛缩酶磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖（C6→2C3）27Step5磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶⑸磷酸丙糖的同分异构化28Step6⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脱氢酶29Step7⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸

※在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)

。1,3-二磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸30Step8⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶31Step9⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸32Step10⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸

丙酮酸激酶33三、糖酵解的生理意义迅速提供能量；是机体在缺氧情况下获得能量的有效方式；是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径：无线粒体的细胞，如：红细胞代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞34糖酵解小结定义：反应部位：糖酵解分为个阶段第一阶段：第二阶段：产能：糖酵解调节调节酶：调节方式：

生理意义：在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程。胞浆两由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)由丙酮酸转变为乳酸(lactate)2次底物水平磷酸化（2ATP）不需氧的迅速产能过程己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶反馈抑制、别构调节、共价修饰调节第二糖的有氧氧化AerobicOxidationofCarbohydrate36糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液及线粒体

*概念糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。37一、有氧氧化的反应过程

第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoA

CO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循环胞液线粒体38（一）丙酮酸的氧化脱羧

丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶系复合体

总反应式:39丙酮酸脱氢酶系复合体协同催化40三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。所有的反应均在线粒体中进行。（二）三羧酸循环*概述*反应部位41CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸123一次底物磷酸化两次脱羧三个关键酶★三羧酸循环特点4四次脱氢发生在3、4步生成α-酮戊二酸和琥珀酸COA共生产2CO2发生在5步生成琥珀酸生产GTP，循环一次生产10个ATP发生在1、3、4步。柠檬酸合成酶一柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶发生在3、4、6、8步。生产3分子NADH+H+生产1分子FAD+H+43思考：三羧酸循环中，草酰乙酸可被反复利用，不会减少也不会增加？例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸柠檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉答：错，因为还可能参与三羧酸之外的化学反应！44*所以，草酰乙酸必须不断被补充

——最为重要！

草酰乙酸

柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸谷氨酸其来源如下：45三羧酸循环的生理意义是三大营养物质（糖、脂肪、蛋白质）氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽；

为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H+和e。乙酰CoA脂肪酸草酰乙酸天冬氨酸乙酰CoA胆固醇46糖酵解糖的有氧氧化条件无氧有氧场所胞液胞液及线粒体关键酶己糖激酶；磷酸果糖激酶1；丙酮酸激酶同左丙酮酸脱氢酶系柠檬酸合酶；异柠檬酸脱氢酶；α-酮戊二酸脱氢酶复合体产物乳酸；ATPCO2，H2O；ATP能量2molATP/mol葡萄糖36/38molATP/mol葡萄糖作用不需氧的迅速产能过程①②③是机体获取能量的主要方式相同点：①底物；②氧化功能；③糖酵解途径。糖酵解与糖的有氧氧化有什么异同？47二、葡萄糖有氧氧化生成的ATP

*磷酸甘油穿梭生成2个ATP；苹果酸穿梭生成3个ATP。第三磷酸戊糖途径AerobicOxidationofCarbohydrate49概念

磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。50一、磷酸戊糖途径的反应过程细胞定位：胞浆反应过程可分为二个阶段第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2第二阶段：非氧化反应 包括一系列基团转移 转酮醇酶反应转醛酮酶反应511、磷酸戊糖生成G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2G-6-PD6-磷酸葡萄糖OC—OHC—OHHO-CHC—OHC———C—HHHHH2POC＝

OC—OHHO-CHC—OHC———C—HHHHH2PCOO-C—OHHO-CHC—OHC—OHC—HHHH2PPC—OHC＝

OC—OHC—OHCH2O—HHHHPC＝

OC—OHC—OHC—OHCH2O—HHHNADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2H2O6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶G-6-PD53催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶；两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+；反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2G-6-PD6-磷酸葡萄糖542、基团转移反应

每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成1分子3-磷酸甘油醛和2分子6-磷酸果糖。

3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。55C5C3C5C3C6C4C6C7C53-磷酸甘油醛6-磷酸果糖56反应过程5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖6-磷酸葡萄糖糖酵解6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+CO27-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤藓糖

氧化反应(脱氢脱碳)非氧化反应(基团转移)3×(G-6-P)+6NADP+2×(F-6-P)+3-磷酸甘油醛+

6NADPH+6H++3CO23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖5-磷酸木酮糖57磷酸戊糖途径的特点

⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵1分子6-磷酸葡萄糖经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成1分子CO2和2分子NADPH+H+。⑶反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。⑷反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。58二、磷酸戊糖途径的调节限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）

此酶活性受NADPH/NADP+比值的影响，比值生高则被抑制，降低则被激活；另外NADPH对该酶有强烈的抑制作用。59(一)为核酸的生物合成提供核糖