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1（hemophagocyticlym23.消化系统：腹泻、消化道溃疡、出血、肝功损害、黄4.呼吸系统：肺间质病变为主，可表现为咳嗽、气促、5.皮肤黏膜：严重蚊虫叮咬过敏(sMBA)和种痘样水疱病7.中枢神经系统：可表现为后部白质脑病或血管炎，临3（2）EBV-DNA水平测定：外周血单个核细胞或全血中巴瘤等骨髓浸润，合并HLH时骨髓中可见噬血现象，无恶性度升高、胆红素升高、乳酸脱氢酶升高等，合并HLH时可有5.凝血功能：合并HLH时常有凝血功能异常，低纤维蛋6.细胞因子水平：合并HLH时可溶性CD25（sCD25）即可1.B超：腹部B超可明确肝、脾、腹腔淋巴结肿大情况，4脉有无动脉瘤。颈部B超可明确颈部淋巴结肿大情况及结构可有胸腔积液等表现。鼻咽部CT可协助除外EBV相关结外PIK3CD和TNFRSF9基因，SH2D1A基因等，但基因检测的阳性2.活检病理检查：如骨髓、淋巴结、肝脾等组织活检可567表2.“三步疗法”8同时满足下列条件1.IM类似症状持续或反复发作3个月以上IM已报道的其他系统并发症：血液系统、消化系统、神经系统、肺、眼、皮肤和心血管并发症（包括动脉瘤和心瓣膜病）等。2.外周血或受累组织中EBVDNA载量升高外周血中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/µgDNA3.受累组织或外周血中EBV感染T细胞或NK细胞*4.排除IM、自身免疫性疾病、肿瘤性疾病、HIV以及先天或继发免疫缺陷性疾病注：*建议同时检测淋巴细胞种类（免疫荧光、免疫组化或磁珠筛选的方法）和EBV（EBNA染色、EBER检测或PCR检测EBV-DNA以明确EBV感染的淋巴细胞亚型。9第一步：免疫抑制治疗免疫抑制治疗第二步期间醋酸泼尼松（Pred）1～2mg/(kg·d)×7d口服0.2～0.3mg/(kg·d)×7d口服环孢素A（CSA）2～3mg/依托泊苷（VP16）100～150mg/（m2·d）1次/每周，静点注：如果不合并HLH第一步中可不用VP16。第二步：化疗改良CHOP（一线）长春新碱（VCR）环磷酰胺（CTX）吡柔比星醋酸泼尼松（Pred）1.5mg/m2(最大量2mg)⦁750mg/m225mg/（m2·d）×2d50mg/（m2·d）×5dESCAP（二线）依托泊苷（VP16）阿糖胞苷（Ara-C）150mg/m2⦁左旋门冬酰胺酶（L-Asp）甲泼尼龙（MP）62.5mg/（m2·次）h×8次醋酸泼尼松（Pred）30mg/（m2·d）×4d第三步：免疫重建RICd-16…d-8d-7d-6d-5d-4d-3LDEC氟达拉滨马法兰抗胸腺球蛋白（ATG）甲泼尼龙（MP）依托泊苷（VP16）HSCTh×2d…⦁→◯⦁→⦁→注：LDEC：VP1630mg/（m2·dAra

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