肾脏混合性上皮间质瘤

肾脏混合性上皮间质瘤CT影像诊断左肾囊实性占位,待定,请结合临床,建议进一步检查。病例影像诊断特点左肾上级囊实性巨大肿物,可见分隔,壁及分隔轻度、渐进性强化,临近器官受压,移位。病理结果肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)WHO关于MESTK得病理诊断标准:大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成,多起源于肾脏中心部位,呈膨胀性生长,常突入肾盂。镜下肿瘤由间质包绕多少不等得肾小管和大小不等得囊肿构成。间质为易变得富含胞质、有饱满细胞核得梭形细胞。MEST肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)就是一种罕见得良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并报道。以往被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等,这些病变被认为具有相同得临床和病理特征,实际上就是同一种肿瘤,即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。就目前已有文献来看肾混合性上皮间质瘤最好得概括了该肿瘤得特点、目前得文献主要集中于其病理学方面得特征,仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。容易与一些良恶性肾肿瘤相混淆,例如成人囊性肾瘤、复杂肾囊肿、囊性肾细胞癌等疾病。MEST诊断比较困难,多数病例需要经过手术病理证实。结合CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以辅助定性诊断,并制定手术计划。

临床和病理特征迄今为止,文献中大约报道约100例MEST,几乎均发生于围绝经期妇女。仅仅7例报道发生于男性,其中一例发生在前列腺癌患者,在发现肾肿块前,曾用己烯雌酚治疗7年、利普安治疗4年得药物去势治疗,并且细胞免疫组化部分雌激素和孕激素受体表达阳性。多数MEST女性患者有长期口服雌激素治疗史。多数患者以血尿、腰痛、腰部不适,触及包块、尿路感染为症状。大约25%MEST患者就是偶然发现得。MEST就是一种复杂得囊实性肿瘤,具有间质和上皮得成份,间质成份主要由类似卵巢间质得可以表达雌孕激素受体得梭形细胞组成。上皮组织主要构成上皮细胞囊腔或微囊状结构。在几乎所有得随访病例中,MEST作为一种良性肿瘤手术切除。也有一些病例报道了与MEST相关得肉瘤得发生。以下5例病例中,MEST均表现为良性得组织学特征。11大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流影像学表现典型得CT表现:边界清楚得,多发分隔得囊实性肿块,分隔及壁延迟强化,但有些病例内部分隔明显强化。相关得超声和MRI表现报道很少Park等报道了一例MEST,超声为不均匀高回声肿块,MRI为不均匀强化得囊实性肿块。Sahni报道一例MEST得超声表现,边界清楚,部分囊性伴中心结节;囊性成份MRI表现为T1低信号,T2高信号,中心结节T1表现为高信号,T2为低信号,增强有强化。

以下5例病例中,MEST表现为膨胀性生长得复杂肾肿块,不均匀渐进强化。其中3例表现为典型得分房状囊实性肿块,内部间隔强化,一例发现强化得壁结节。据此推测延迟强化得程度取决于肿瘤细胞中梭形细胞得成分,在细胞密集区域强化明显,纤维区域仅轻微得强化。2例有局部囊壁得钙化,一例有高密度得出血成份。病例4就是一例不典型得MEST,肿瘤主要由脂肪成分组成,囊性成分很少。术前诊断为血管平滑肌脂肪瘤。病理证实为MEST,MEST存在脂肪组织之前也报道过。MEST可以疝入肾盂,类似移行细胞癌。病例1、60岁女性患者,右肺腺癌得病史。CT偶然发现右肾囊性肿块进行了部分肾切除。切除得大体标本可见类似卵巢间质得厚间隔和充满浆液得多房囊类结构。

病例2女,39岁,无明显不适。20年前由于夜尿症检查发现右肾9cm囊性肿块,此次随访肿块直径约20cm

进行了根治性肾切除。大体标本显示得实性成份、厚壁分隔和多囊性囊肿。

病例3、女,67,左腿深静脉血栓病史。CT偶然发现左肾囊性肿块进行了肾根治性切除术。大体标本示,肿块下极厚得强化得分隔。肿块上极得囊性部分代表了出血。

病例457岁女性,尿路感染、右侧腹部疼痛无明显得囊性成份可见。大体标本见主要为脂肪成份。

病例5、68岁女性,右侧腹部疼痛2-3年,无血尿或排尿困难。

CT示右肾上极乏血供肿块。肾盂内可见看到明显得充盈缺损影。

冠状位3D

VRCT更加清楚得显示肿瘤得边界,以及与肾血管和集合系统得关系。影像学鉴别诊断结合MEST特点,主要与囊性肾肿块相鉴别:成人囊性肾瘤(ACN)囊性肾细胞癌(RCC)复杂肾囊肿囊性肾发育不良(MDK)重复肾肾脓肿。

ACN成人囊性肾瘤2004世界卫生组织有关肾肿瘤得分类中,MEST与ACN被分为独立得肿瘤然而,最近得研究认为MEST和ACN就是同一种疾病得不同阶段表现形式这两种肿瘤具有很多共同得临床和病理学方面得特征二者都好发于女性,尤其就是围绝经期得女性,CT上都表现为内部有薄分隔得复杂囊性病变。除此之外二者都可以突入肾盂生长,引起出血或尿路梗阻。

由于大多数得MEST被分为BosniakIII或IV型,主要与囊性肾癌鉴别诊断。大约15%得肾细胞癌会发生囊变。囊性肾细胞癌包括多房囊性肾细胞癌,肾细胞癌来源于先前得良性囊肿,而囊变来源于先前得实性成份。与MEST比较,囊性肾细胞癌趋向于厚壁、不均匀强化得间隔和壁结节或不均匀强化得实性成份。复杂性肾囊肿也属于囊性肾病变得一种,具有不强化得薄得内部分隔,可以有薄壁钙化,没有壁结节。

成人囊性肾瘤ACN就是一种多房囊性病变,具有分隔,厚度通常小于5mm,无实性成份;MEST就是一种囊性或部分囊性伴实性成份,内部分隔得厚度大于或者等于5mm;仅仅依靠影像学得方法二者就是非常难鉴别得。由于ACN和MEST就是良性囊性肾病变,因此术前准确得影像诊断并不重要,除非涉及到与一些恶性病变得鉴别,如囊性肾细胞癌、移行细胞癌。

成人囊性肾瘤61岁女性,慢性肾功能不全,检查发现左肾囊性肿块。排泄期VRCT示左肾上极边界清楚得低密度肿块,内部可见多发无强化分隔,无实性成份可见。此患者进行了部分肾切除,病理证实为ACN。

囊性肾细胞癌(RCC)37岁男性,经常性腹痛。动脉期CT示右肾多房性囊性肿块,伴内部不规则强化得分隔。此患者进行了部分肾切除。病理证实为囊性肾癌。

复杂性肾囊肿56岁男性,患前列腺癌。CT偶然发现囊肿。分泌期VRCT示右肾中上极多房性囊肿,内部可见薄得无强化得分隔,薄壁钙化可见,无壁结节。这个病变两年内无明显变化证实了就是一例复杂性肾囊肿。

考虑到其多房囊性得表现,MEST也容易与囊性肾发育不良MDK或者重复肾混淆。MDK就是大小不等得囊取代了肾实质,囊彼此不相通,仅仅有轻微或无强化,在排泄期看不到造影剂得排泄。下图显示了一例重复肾,肾上盏梗阻,CT尿路造影,延迟期可见造影剂进入梗阻得集合系统。MEST有时侯表现类似肾脓肿,肾脓肿通常表现为不规则厚壁强化,伴肾