内科学课件血液系统疾病总论

内科学课件血液系统疾病总论基本概念血液系统:由血液和造血组织组成。血液:由血浆和血细胞组成。血细胞:由红细胞、白细胞、血小板组成白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞。血液得组成血细胞

40~46%血浆

54~60%

循环血平均生存期

120天

双面凹状圆盘状的红细胞

主要功能运输O2,CO2参与代谢

电镜下的白细胞

循环血平均生存期10小时主要功能:免疫、防御

非特异免疫防御粒细胞单核细胞特异性免疫防御

单核细胞淋巴细胞

静止（兰色）和激活的血小板（绿色）

循环血平均生存期

9-11天主要功能止血血液系统结构一、造血组织与造血功能:

1、造血组织指生成血细胞得组织,包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿得造血。骨髓就是最主要得造血组织。

2、造血部位:

胚胎早期:卵黄囊

胚胎第二个月开始:肝、脾造血

胚胎发育到第四五个月以后:骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后:主要依靠骨髓造血二、造血细胞得生成与造血调节造血干细胞细胞因子造血微环境造血干细胞

(hemapoieticstemcell,HSC)各种血细胞与免疫细胞得起始细胞。具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝分裂、保持干细胞池恒定得特征。脐带血、胎盘血含有较多得HSC。抗原表达:1、多潜能HSC:CD34;2、髓系祖细胞:CD33、CD34;3、淋巴系祖细胞:CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%,外周血中约0、05%。血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图造血微环境

造血过程以及各级血细胞在造血组织生存得环境称为造血微环境。由微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其她结缔组织组成。为HSC提供营养和粘附得场所。

造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子,影响或诱导造血细胞得生成。造血微环境得改变可导致机体造血功能异常大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点授课得过程及技巧异常情况得处理造血微环境细胞因子造血调节因子(细胞因子,cytokine,CK)一组调控细胞生物活性得蛋白。造血正调控因子:刺激各种祖细胞增殖,如集落刺激因子(CSF),促红细胞生成素(EPO),血小板生成素(TPO),白细胞介素-3(IL-3)。造血负调控因子:干扰素(IFN)、肿瘤坏死因子(TNF)。各类细胞因子在造血过程得作用三阶段多能干细胞—定向多能干细胞定向多能干细胞—祖细胞祖细胞—成熟非增殖细胞部位骨髓-------血窦条件造血干(祖)细胞造血微环境造血调节基质必须得造血原料小结淋巴系统和单核-巨噬细胞系统淋巴系统:中枢淋巴器官:胸腺、胚胎肝、骨髓。周围淋巴器官:淋巴结、扁桃体、脾等单核-巨噬细胞系统:骨髓得原、幼单核细胞、外周血得单核细胞淋巴结、脾、结缔组织得巨噬细胞、肺、肝、神经系统得巨噬细胞共同结构:细胞膜上有免疫球蛋白和补体得受体。血液系统疾病:指原发或主要累及血液和造血器官得疾病。血液系统疾病分类1、红细胞疾病:贫血及红细胞增多症2、粒细胞疾病:粒细胞缺乏症及类白血病反应等;3、单核细胞和吞噬细胞疾病:恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多症等;4、淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等;5、造血干细胞疾病:再障、PNH、MDS、骨髓增殖性肿瘤、急性非淋巴细胞白血病等;6、脾功能亢进:脾大、血小板减少。7、出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、DIC、血栓性疾病等。血液系统疾病得诊断病史(包括药物、毒物、放射性物质接触时、营养、饮食习惯、手术史、月经史及家族史),体格检查就是诊断得重要线索实验室检查就是诊断得重要环节常见症状与体征贫血出血发热黄疸骨痛脾大、淋巴结肿大皮肤改变血液系统疾病得诊断方法实验室检查就是诊断得重要环节血常规、血涂片、网织红细胞细胞化学染色、骨髓活检淋巴结和肿块穿刺涂片、活检单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查分子生物学检查(融合基因等)凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶血清铁蛋白、血清铁测定免疫学检查:红细胞血型、免疫蛋白电泳等。其她:骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。贫血最常见得症状,原因众多血容量减少,组织缺氧面色、指甲、口唇、结膜苍白乏力、心慌、气短,头晕、眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病出血倾向特点:周身性、与创伤不成比例或无创伤史自发性皮肤、粘膜瘀斑表现局部关节、肌肉出血或血肿形成外伤、手术后出血不止家族成员有出血史发热多数属感染性:白细胞得数量下降和质量异常白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征非感染性:恶性细胞过度增殖,代谢增强周期性高热---霍奇金淋巴瘤白血病浸润颅内黄疸主要就是溶血性贫血间接胆红素升高为主,血清胆红素≤85、5μmmol/L急性溶血性黄疸:中重度黄疸(巩膜、皮肤)

有酱油样尿,贫血貌伴寒战、高热、呕吐、腰痛慢性溶血性黄疸:轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾大骨痛骨髓瘤:恶性浆细胞得侵犯骨骼

最早得症状:腰痛

常见骨质破坏白血病:恶性细胞增殖充满骨髓腔

典型症状:胸骨压痛绿色瘤:急性粒细胞白血病侵犯颅骨、眼窝脾大异常细胞得浸润:慢性粒细胞白血病骨髓化生:骨髓纤维化类脂质贮存病:戈谢病、尼曼-匹克病脾功能亢进溶血性贫血淋巴结肿大重要得体征询问出现得时间,全身或局部检查数量、大小、硬度、温度、活动度注意:淋巴结肿大得速度淋巴瘤典型体征:无痛、进行性肿大、橡皮感皮肤改变皮肤瘙痒:可见于霍奇金淋巴瘤皮肤紫红色:真性红细胞增多症皮肤发绀:可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病皮肤结节、红斑:白血病皮肤浸润血液系统疾病得治疗1、一般治疗:饮食、营养、精神;2、去除病因:脱离致病因素如药物,毒物(苯),放射线等(但部分血液系统疾病得病因不明确或无法避免)3、保持正常血液成分及其功能1)补充造血所需营养2)刺激造血:细胞因子、雄性激素3)