2024年主管护师考试辅导儿科护理学免疫性疾病患儿的护理

第拾五章免疫性疾病患儿的护理历年考點串讲

历年偶考，考试频率约3次

考试重點

風湿热的病因和临床体現

第一节小儿免疫特點

（一）非特异性免疫特性

1.皮肤、黏膜的屏障作用小儿均不成熟。

2.吞噬作用差血液中具有吞噬功能的中性粒细胞和單核细胞吞噬作用弱。

3.补体系统功能差足月婴儿出生時血清补体含量低，一般在生後6～12個月，各补体浓度或活性才靠近成人水平。

（二）特异性免疫特性

特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种，小儿均不健全。

第二节風湿热

教學大纲

（1）病因及发病机制

（2）临床体現

（3）治疗原则

（4）护理措施

風湿热是一种具有反复发作倾向的全身結缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染亲密有关

一、病因及发病机制

尚不完全清晰，多数认為与A组乙型溶血性链球菌感染後的两种免疫反应有关。

二、临床体現

约半数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。关节炎一般呈急性起病，心脏炎及舞蹈病初发時多呈缓慢過程。風湿热临床体現轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。

（一）一般体現

发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲惫、腹痛等症状。

（二）重要体現

1.心脏炎是本病最严重的体現，小儿風湿热以心脏炎起病占40%～50%，年龄愈小，心脏受累的机會愈多，小儿風湿热以心肌炎及心内膜炎多見，亦可发生全心炎。

2.关节炎年長儿多見，以游走性和多发性為特點，重要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出現紅、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍為主。

3.舞蹈病女童多見，是一种累及锥体外系的風湿性神經系统疾病，体現為以四肢和面部肌肉為主的轻重程度不等的、不自主、不协调、無目的的迅速运動，展現皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽動、耸肩等動作，在兴奋或注意力集中時加剧，入睡後消失。

4.皮下結节常見于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附著处，為粟米到豌豆大小、可活動無压痛的硬結，常在起病数周後才出現，經2～4周自然消失。

5.环形紅斑、結节性或多形性紅斑以环形紅斑最常見。一般在風湿热後期出現，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡紅或暗紅，边缘可轻度隆起，中心苍白，多于数小時或l～2天内消失，反复出現，不留痕迹。

三、辅助检查

1.血沉增快，C反应蛋白和黏蛋白增高，此為風湿活動的重要標志。

2.抗链球菌抗体测定，如ASO升高，提醒近期链球菌感染。

四、治疗原则

1.一般治疗卧床休息，加强营养，补充维生素A、维生素C等。

2.抗链球菌感染青霉素60萬～80萬U，肌注，用药時间不少于2周，青霉素過敏者可改用紅霉素，剂量每曰30～50mg／kg，分4次口服。

3.抗風湿治疗以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素為主。心脏炎時宜初期使用肾上腺皮质激素，重症可静脉滴注地塞米松，症状好转後逐渐減量至停药，總疗程8～12周。在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，防激素停药反跳。無心脏炎患儿可用阿司匹林，至体温恢复正常、关节肿痛消失和试验室活動性指標正常後，剂量減半，總疗程4～8周。

4.舞蹈病治疗一般采用支持和對症疗法。可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静药。

五、护理措施

1.防止发生严重的心功能损害

（1）观测病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，心力衰竭的体現，及時处理。

（2）限制活動：急性期卧床休息2周，有心脏炎時轻者绝對卧床4周，重者6～12周，至急性症状完全消失，血沉靠近正常時方可下床活動，伴心力衰竭者待心功能恢复後再卧床3～4周。

（3）加强饮食管理：予以易消化、富于营养的食物，少許多餐，有心力衰竭者合适限制盐和水，详细记录出入水量，并保持大便畅通。

（4）药物治疗：遵醫嘱抗風湿治疗，有心力衰竭者加用洋地黄制剂，同步配合吸氧、利尿、维持水電解质平衡等治疗。

（5）做好一切生活护理。

2.減轻关节疼痛关节痛時，可让患儿保持舒适的体位，防止痛肢受压，移動肢体時動作轻柔，用热水袋热敷局部关节以止痛。

3.心理护理关怀愛惜患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取合作。及時解除患儿的多种不适感，增强其战胜疾病的信心。

4.對的用药，观测药物作用阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭後服用或同服氢氧化铝可減少對胃的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、電解质紊乱、克制免疫等。应亲密观测：心肌炎時對洋地黄敏感且易出現中毒，服药期间应注意有無惡心、呕吐、心律不齐、心動過缓等副作用，并应注意补钾。

5.減少体温观测体温变化，注意热型。高热時采用物理降温。

6.健康教育向患儿及家長讲解疾病的有关知识和护理要點，使家長學會病情观测、防止感染和防止复发的多种措施，合理安排患儿的平常生活，防止受凉，改善居住条件，防止寒冷潮湿，防止除公共場所，不参与剧烈的活動以免過劳，定期门诊复查。

第三节幼年特发性关节炎

教學大纲

（1）病因

（2）临床体現

（3）辅助检查

（4）治疗原则

（5）护理措施

幼年特发性关节炎（JIA）是小朋友時期常見的風湿性疾病，以慢性关节滑膜炎為重要特性，伴全身多脏器功能损害，多发于16岁如下的小朋友。

一、病因

病因不清，一般认為与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神原因等有关。

二、临床体現

本病临床体現各型极為不一样，根据关节症状与全身症状分為3型。

1.全身型（still病）约占20%，多見于2～4岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹為經典症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上。可持续数周或数月，能自行缓和但易复发。发热期常伴一過性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見。随体温升降而時隐時現。关节症状较轻，部分病例後期出現多发性大关节炎症状。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結常有不一样程度肿大。

2.多关节型约占30%～40%，多見于學龄小朋友。女孩多見，5個或5個以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻。其特性是進行性多发性关节炎，随即伴关节破壞。关节炎可由一侧发展到對侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，後固定對称。发作時产生肿痛与活動受限，晨僵是本型的特點。

3.少关节型约占40%～50%，多見于较大小朋友。女孩多見，常侵犯單個或4個以内的关节，以膝、踝、肘大关节為主，多無严重的关节活動障碍。

三、辅助检查

1.血液检查在活動期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高為主；血沉加紧、C反应蛋白、粘蛋白大多增高。

2.免疫检测IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类風湿因子和抗核抗体可為阳性。

3.X线检查初期可見关节附近软组织肿胀；晚期可見骨质稀疏和破壞，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。

四、治疗原则

本病治疗原则為減轻或消除症状，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形。

1.一般治疗急性期应卧床休息，病情好转後合适活動。有关节变形、肌肉萎缩、活動受限等時应配合理疗、热敷、紅外线照射、按摩、醫疗体育，必要時作矫形手术。

2.药物治疗应用抗感染药物，根据药物作用長短分為快作用（非甾体类抗感染药）类、慢作用（病情缓和药）类、类固醇激素和免疫克制剂等。

（1）非甾体类抗炎药（NSAID）：是治疗初期JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）等。

（2）病情缓和药物（DMARD）或慢作用的抗風湿药：如NSAID类治疗3～6個月無效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。

（3）类固醇激素：内脏受累，尤其是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。

（4）免疫克制剂：合用于上述药物均無效或有严重反应者，或伴有严重叠并症的重症JRD。常用硫唑嘌呤与环磷酰胺，可單独使用或与激素联合应用，应注意副作用。

五、护理措施

1.減少体温

（1）亲密监测体温变化，注意热型。观测有無皮疹、眼部受损及心功能不全体現，有無脱水体征。高热時采用物理降温法（有皮疹者忌用酒精擦浴），及時擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉。

（2）保证患儿摄入充足水及热量，予以高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。

（3）遵醫嘱使用抗感染药物進行病因治疗。

2.減轻关节疼痛，维护关节功能

（1）急性期应卧床休息，注意患儿体位。注意观测关节炎症状。如有無晨僵、疼痛、肿胀、热感、运動障碍及畸形。可运用夹板、沙袋固定患肢于舒适的功能位以減轻关节疼痛，用被架保护患肢不受压。教給患儿用放松、分散注意力的措施控制疼痛或局部湿热敷止痛。

（2）急性期過後尽早開始关节的康复治疗，指导家長协助患儿做被動关节运動和按摩，常常变换体位。鼓励患儿在平常生活活動中尽量独立，并提供协助独立的设备。若运動後关节疼痛肿胀加重可临時停止运動。

3.药物副作用的观测非甾体类抗感染药常見副作用有胃肠道反应，此外對凝血功能、肝、肾和中枢神經系统也有影响。故長期用药应每2～3個月检查血象、肝、肾功能。

4.心理护理与健康教育关怀患儿，多与患儿及家長沟通，提高战胜疾病的信心。指导患儿及家長做好受损关节的功能锻炼，多让患儿置身于現实生活的环境，并且多尝试新的活動，奖赏其独立性。

第四节過敏性紫癜

教學大纲

（1）病因及发病机制

（2）临床体現

（3）辅助检查

（4）治疗原则

（5）护理措施

過敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿時期最常見的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症為病理基础。

一、病因及发病机制

病因不清，目前认為与某种致敏原因引起的自身免疫反应有关。

二、临床体現

1.皮肤紫癜，常為首发症状，几乎所有患儿均見經典皮肤紫癜，常見于下肢和臀部，如下肢伸面為多，對称分布，严重者累及上肢、躯干，面部少見。

2.消化道症状约有2／3患儿可出現消化道症状，多出目前皮疹发生一周内，亦可发生于紫癜出現之前。患儿突发腹痛，伴惡心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕動增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血壞死性小肠炎。此型临床称為“腹型”。

3.关节疼痛及肿胀约1／3患儿出現关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可單发亦可多发，呈游走性，一般無紅、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出目前紫癜前1～2天。此型临床称“关节型”。

4.肾脏症状约30%～60%患儿有肾脏损害的临床体現，尸检发現几乎百分之百患儿有不一样程度肾病变。常在病程l個月内出現，症状轻重不一。多数患儿出現血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称為紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征体現。此型临床称為“肾型”。

5.其他中枢神經系统病变是本病潜在威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致失語、瘫痪、昏迷、惊厥，以及肢体麻痹。個别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等出血体現。

以上症状可單独出現，也可几种同步存在，同步存在几种临床体現時称“混合型”。

三、辅助检查

约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。

外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。

大便潜血试验可呈阳性反应。

血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。

四、治疗原则

本病無特效疗法。急性发作期注意卧床休息，控制感染，對症处理和积极寻找并防止致敏原。

1.应用肾上腺皮质激素与免疫克制剂皮质激素能有效缓和免疫损伤，解除肠道痉挛，減轻肠壁水肿，對腹型紫癜最有效。急性发作症状明显時服用泼尼松，症状缓和後即可停药。若并发肾炎且經激素治疗無效者，可试用环磷酰胺治疗。

2.止血、脱敏等對症处理卡巴克洛可增長毛细血管對损伤的抵御力；用大剂量维生素C、抗组胺药物或静脉滴注钙剂可缓和部分患儿腹痛症状。有感染者应积极应用有效抗生素。對于單纯皮肤和关节症状者应用阿司匹林，可使关节消肿減痛，但要注意防止引起肠道出血。

五、护理措施

1.增進皮肤恢复正常功能

（1）观测皮疹的形态、颜色、数量、分布，与否反复出現，可绘成人体图形，每曰详细记录皮疹变化状况。

（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及時处理，防出血和感染；

（3）防止接触也許的多种致敏原，同步遵醫嘱使用止血药、脱敏药等。

2.減轻或消除关节肿痛与腹痛

（1）對关节型病例应观测疼痛及肿胀状况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位：膝下放一小平枕，使膝关节处在伸展位；根据病情使用热敷或冷敷，教會患儿用放松、娱乐等措施減轻疼痛。

（2）遵醫嘱使用肾上腺皮质激素，以缓和关节痛和解除痉挛性腹痛。

3.亲密观测病情

（1）观测有無腹痛、便血等状况，有消化道出血時，应卧床休息。限制饮食，予以無渣流食，出血量多時要考虑输血并禁食，經静脉补充营养。

（2）观测尿色、尿量、尿液性状及尿比重的变化，定期做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提醒紫癜性肾炎，按肾炎护理。

4.健康教育协助其树立战胜疾病的信心。做好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消失後3個月复學；同步教會患儿和家長继续观测病情，合理凋配饮食，定期来院复查。

第五节皮肤黏膜淋巴結综合征

教學大纲

（1）病因

（2）临床体現

（3）辅助检查

（4）治疗原则

（5）护理措施

皮肤黏膜淋巴結综合征又称川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎為重要病理变化的結缔组织病。

临床特點為急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴結肿大。婴幼儿多見。男：女為1.5：1。

本病虽四季可見，但每年4～5月及11月至次年1月发病相對较多。

我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是重要死因。

一、病因

病因尚未拾分明确。一般认為也許与多种病原感染有关。

二、临床体現

病程多為6～8周，有心血管症状時可持续数月至数年。

（一）重要体現

1.发热為最早出現的症状，体温达38～40℃以上，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，抗生素治疗無效。

2.皮肤黏膜体現①皮疹：在发热同步或发热後很快出現，呈向心性、多形性，最常見為遍及全身的荨麻疹样皮疹，另一方面為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅热样皮疹，無水疱或結痂；②肢端变化：為本病特性，在发热初期，手足皮肤硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性紅斑，体温渐降時，手足皮疹和硬性水肿也消退，同步出現指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落；③黏膜体現：双眼球結膜充血，口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，舌乳頭突起呈“杨梅舌”。

3.淋巴結肿大一般在发热同步或发热後3天出現颈部淋巴結非化脓性肿大，常位于單侧颈部，少数為双侧，质硬，轻压痛，局部皮肤不发紅。有時枕後或耳後淋巴結亦可累及。

（二）心血管症状和体征

少見，是川崎病最严重的体現。常于发病1～6周出現症状，也可迟至急性期後数月，甚至数年後才发生。在急性发热期可体現心力衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状動脉炎和動脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的動脉瘤可在1年内消散。

（三）其他伴随症状

可出現脓尿和尿道炎，或呕吐、腹泻、腹痛，少数患儿可发生肝大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。

三、辅助检查

1.血液检查轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高為主，有核左移現象。血沉增快，C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎症活動指標。血小板初期正常，第2～3周明显增高。部分病例转氨酶、血清胆紅素增高。

2.心血管系统检查二维超声心動图是诊断及随访冠状動脉病变的最佳措施。

3.其他脑脊液白细胞增高，以淋巴细胞增高為主。尿沉渣中白细胞数增多，轻度蛋白尿。

四、治疗原则

除對症、支持疗法外，重要是減轻血管炎症和對抗血小板凝集。并防止冠状動脉瘤及動脉栓塞。

1.阿司匹林為首选药物，具有抗感染、抗凝作用。初期与免疫球蛋白联