中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）解读

中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）解读主讲人：XXX时间：20XX.XX目录IgA血管炎概述诊断要点治疗策略预后评估01020304健康教育与随访05IgA血管炎概述01IgA血管炎（IgAV）既往称过敏性紫癜（HSP），是儿童时期常见的小血管炎，主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏。2012年国际教堂山共识会议将其更名为IgAV，以强调IgA介导的免疫反应在其发病中的关键作用。定义与更名儿童年发病率（6.1~55.9）/10万，4~6岁儿童年发病率最高（70.3/10万），亚洲人群发病率较高，黑种人最低。主要发生在秋冬春季，夏季少见，男女发病率之比为（1.1~1.5）∶1。流行病学特点患儿循环及组织存在IgA1O-链接糖基化异常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体，IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物，沉积于血管壁，激活补体，导致血管炎。发病机制简述疾病定义与流行病学诊断要点02为首发症状，典型表现为非血小板减少性可触性紫癜，多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，可伴有瘙痒。紫癜大小不等，初起为红色斑丘疹，后变为暗红色，最终消退。皮肤紫癜01约2/3患儿出现腹痛，多为脐周或下腹部绞痛，可伴有恶心、呕吐、便血，严重者可出现肠套叠、肠穿孔。胃肠道症状常在皮疹出现后1周内发生，但也可先于皮疹出现。胃肠道症状02约1/3患儿出现关节肿胀、疼痛，多累及膝、踝关节，呈游走性，一般不遗留关节畸形。关节症状常在皮疹出现后1~3天内发生，持续时间较短，多在数天内缓解。关节症状03临床表现免疫学检查血沉与C反应蛋白血常规可见白细胞计数正常或轻度升高，血小板计数正常，部分患儿可有轻度贫血。尿常规在病程早期多正常，部分患儿可出现镜下血尿或蛋白尿，肾脏受累多在发病后数周至数月内出现。血常规与尿常规血沉可增快，C反应蛋白可升高，提示机体存在炎症反应，但无特异性。血清IgA水平可升高，但并非特异性指标，部分患儿血清IgA水平正常。循环免疫复合物检测阳性率较低，对诊断帮助有限。实验室检查对疑诊或皮疹不典型的患儿，皮肤活检可协助诊断或排除其他病变。典型病理改变为真皮浅层小血管及毛细血管壁有大量IgA颗粒沉积，伴中性粒细胞浸润，血管壁可有纤维样坏死。皮肤活检肾脏受累患儿可行肾活检明确病理类型，指导治疗及判断预后。典型病理改变为系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光可见IgA颗粒在系膜区及毛细血管壁沉积。肾脏病理检查存在持续或严重的消化道症状时，腹部超声或腹部X线可除外肠套叠或肠穿孔，CT检查则多在X线及B超检查有疑问时选择。腹部超声与CT辅助检查治疗策略03腹痛患儿可给予解痉止痛药，如山莨菪碱；便血者可给予止血药；关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。严重腹痛、呕吐或消化道出血者应暂禁食，予肠外营养支持，待症状缓解后逐渐恢复饮食。对症治疗注意休息，避免劳累，预防呼吸道、消化道等感染，以免诱发或加重病情。预防感染胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛患儿建议进食清淡、少渣易消化食物。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入，以免影响患儿生长发育。饮食管理一般治疗重症胃肠道受累（如严重腹痛、便血）或肾外多系统受累患儿可给予泼尼松，剂量为1.5~2mg/（kg·d），疗程一般为7~14天。对于肾脏受累的IgAVN，糖皮质激素的使用应根据肾脏病理类型及临床表现决定，可参考“紫癜性肾炎循证诊治指南（2016）”。糖皮质激素建议IVIG用于糖皮质激素治疗无效或使用禁忌的IgAV严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎。国内Meta分析结果显示，糖皮质激素联合IVIG可缓解患儿腹痛、便血症状，缩短住院时间及病程，降低6个月复发率。静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）环磷酰胺冲击治疗可用于IgAV合并肺出血、脑血管炎、糖皮质激素治疗无效的严重胃肠道受累等情况。麦考酚酯可用于治疗IgAVN，可减少蛋白尿，保护肾功能，但需注意其不良反应，如胃肠道反应、感染风险增加等。免疫抑制剂010203药物治疗血浆置换可用于重症IgAV，如严重腹痛、持续消化道出血、肺出血、脑血管炎等，但目前缺乏高质量证据支持其常规使用。血浆置换对于难治性或复发性IgAV，可尝试使用生物制剂，如利妥昔单抗等，但需进一步临床研究验证其疗效及安全性。其他治疗特殊治疗预后评估04肾脏受累的早期表现肾脏受累的严重程度对近期预后也有一定影响，早期出现大量蛋白尿、肾功能不全者预后较差。近期预后主要与消化道及重要脏器受累的严重程度有关，多数患儿经积极治疗后症状可缓解，预后良好。但少数患儿可出现严重并发症，如肠套叠、肠穿孔、肺出血、脑血管炎等，危及生命。消化道受累的影响近期预后远期预后主要与肾脏受累的严重程度有关，约1/3的IgAVN患儿可发展为慢性肾炎，少数患儿可进展为终末期肾病。肾脏病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎者预后较好，而系膜增生性肾小球肾炎伴新月体形成者预后较差。肾脏受累的长期影响除肾脏受累外，反复发作、治疗不及时、合并多种脏器受累等因素也可影响远期预后。早期诊断、规范治疗及定期随访对改善远期预后至关重要。影响预后的其他因素远期预后健康教育与随访05疾病知识宣教向患儿及家长详细讲解IgA血管炎的病因、临床表现、治疗方案及预后，使其对疾病有充分的认识，积极配合治疗。01生活方式指导指导患儿养成良好的生活习惯，避免接触过敏原，保持皮肤清洁干燥，预防感染。02心理支持关注患儿及家长的心理状态，给予必要的心理支持，缓解其焦虑、恐惧等不良情绪，增强战胜疾病的信心。03健康教育随访时间安排急性期患儿出院后1~2周内进行首次随访，此后每月随访1次，病情稳定后可每3个月随访1次，持续随访至少1年。随访目的及时发现病情变