儿童脑源性视觉障碍诊断与治疗专家共识（2023）解读

儿童脑源性视觉障碍诊断与治疗专家共识（2023）解读主讲人：XXX时间：20XX.XX目录Contents01一、共识背景与意义02二、诊断方法与标准03三、治疗原则与策略04四、患者管理与教育05五、专家团队建设与培训06六、总结反思与未来展望01一、共识背景与意义国内神经眼科学发展尚不充分，CVI概念尚未引起临床普遍关注。国外在CVI的研究方面起步较早，在视觉康复和神经保护方面取得了显著成果。随着神经科学、眼科学、康复医学等多学科的交叉融合，CVI的研究将更加深入，治疗手段也将更加多样化和个性化。国内外研究现状CVI严重影响儿童在运动、认知、社交以及教育等各个方面的发展。由于儿童主诉能力不强，CVI往往被忽视，错过最佳干预机会。早发现、早干预对改善CVI患儿的预后至关重要，能够提高患儿的生活质量和学习能力。临床影响儿童脑源性视觉障碍（CVI）是由中枢视觉通路受损导致的视觉功能障碍症候群。在发达国家，CVI是儿童视觉障碍的首要原因，近年在发展中国家发病率也呈逐渐增多趋势。在普通学校就读的中小学生中，约有3%患有CVI，有特殊教育需求的儿童患病率是普通儿童的28倍。在神经发育障碍患儿中，CVI的患病率高达20%~90%。定义与发病率脑源性视觉障碍概述通过制定专家共识，规范儿童CVI的诊断与治疗流程，提高临床医生对该类疾病的认识和处理能力，从而改善患者预后和生活质量。共识的推广应用有助于提高脑源性视觉障碍的诊疗水平，促进相关学科的发展与交流。提供参考依据共识的制定为相关政策制定和科研立项提供了参考依据，有助于推动脑源性视觉障碍领域的发展。通过培训、学术会议等方式，将共识内容普及到基层医疗机构和康复机构，提高基层医生的诊疗能力。共识的推广还有助于加强患者及其家属对脑源性视觉障碍的认识和理解，提高患者的就医率和治疗依从性。促进全社会对儿童CVI的关注，提高公众对这一疾病的认识和重视程度。加强患者教育规范诊疗流程共识制定目的与意义02二、诊断方法与标准临床表现儿童脑源性视觉障碍可表现为视力下降、视野缺损、色觉异常、视觉失认等。此外，患儿还可能出现眼球运动障碍、眼震等眼部症状，以及头痛、呕吐、癫痫发作等颅内高压或神经系统症状。临床症状因受损部位和程度不同而呈现多样性和复杂性，当临床表现为无法用视神经及眼源性疾病解释的初级视觉功能障碍和（或）出现视皮层受累的高级视觉功能障碍时，应高度怀疑本病。分型根据视觉障碍的严重程度和伴随症状，儿童脑源性视觉障碍可分为多种类型，如视力障碍型、视野缺损型、色觉异常型、视觉失认型等。同时，根据病因和发病机制的不同，还可进一步细分为颅内肿瘤、脑血管疾病、颅脑外伤、颅内感染等亚型。诊断标准儿童脑源性视觉障碍的诊断需结合患儿的病史、临床表现、辅助检查结果以及神经眼科专科检查进行综合判断。具体标准包括：存在明确的脑部病变或损伤；出现与脑部病变或损伤相符的视觉障碍症状；排除其他眼部或全身性疾病引起的视觉障碍。临床表现与分型病史询问应重点关注患儿的脑部疾病史、外伤史、手术史等，了解患儿是否有新生儿缺氧缺血性脑病、脑发育畸形、脑外伤、中枢神经系统感染、癫痫性脑病、遗传性疾病以及中毒性脑损伤等病史。询问患儿的家族史，了解家族中是否有类似疾病或其他遗传性疾病，有助于判断患儿的遗传风险。病史询问体格检查应注意观察患儿的眼球运动、眼震等眼部表现，以及神经系统症状如头痛、呕吐等。眼部检查应包括视力、视野、色觉、视觉电生理等项目的检查。裂隙灯显微镜检查可评估角膜、前房、虹膜和晶状体等外眼结构有无异常；眼底检查可评估玻璃体、脉络膜、视网膜和视神经等眼球内部结构是否发生病变。体格检查与眼部检查神经影像学检查是诊断儿童脑源性视觉障碍的重要手段，包括头颅CT、MRI等。这些检查方法可以清晰显示脑部的结构异常和病变，如肿瘤、出血、梗死等，有助于明确病因和病变部位。磁共振成像（MRI）是目前最常用的神经影像学检查方法，其具有高分辨率和多序列成像的特点，能够更清晰地显示脑部的细微结构和病变。神经影像学检查诊断依据与检查方法视觉电生理检查是一种客观评估视觉系统功能的检查方法，包括视网膜电图（ERG）、视觉诱发电位（VEP）等。通过记录视觉系统对光刺激的电反应，可以评估视网膜、视神经以及视觉中枢的功能状态。对于无法进行主观视力检查的可疑CVI或怀疑存在视觉通路病变的患儿，建议进行FVEP和ERG检查，以提供客观信息辅助诊断。视觉电生理检查脑电图检查在CVI检查中的应用不如VEP广泛，但枕叶皮层损伤容易引起枕叶癫痫，可表现为眼球运动障碍和视觉感知异常，脑电图可辅助病因诊断。对视力严重受损的CVI患儿进行脑电图监测可发现脑电波异常，且至少50%显示出癫痫样异常，有助于鉴别是否共患癫痫。神经电生理检查儿童脑源性视觉障碍需要与眼部疾病引起的视觉障碍进行鉴别。常见的眼部疾病包括屈光不正、弱视、青光眼、视网膜病变等，这些疾病也可导致视力下降、视野缺损等症状，但一般无明确的脑部病变或损伤。儿童脑源性视觉障碍还需要与全身性疾病引起的视觉障碍进行鉴别，如糖尿病、高血压等全身性疾病也可导致视网膜病变和视力下降，但这些疾病一般无明确的脑部症状。鉴别诊断辅助检查与鉴别诊断03三、治疗原则与策略早期筛查的重要性通过定期儿童健康检查、视力筛查等途径，尽早发现脑源性视觉障碍的迹象。早期筛查有助于及早发现和识别儿童CVI，为早期干预和个体化康复提供机会。对于有高危因素的儿童，如早产儿、低出生体重儿、有脑损伤病史的儿童，应进行重点监测和定期随访。诊断流程儿童脑源性视觉障碍的诊断流程包括病史采集、体格检查、眼部检查、视知觉评估、视觉电生理检查、神经影像学检查等。诊断应基于以下3个依据：存在脑损伤或脑发育异常的病史（或影像学证据）；临床检查证实存在初级或高级视觉功能障碍；排除前视觉通路病变及眼部损伤。诊断过程中应综合考虑患儿的年龄、病情严重程度、共患病等因素，制定个体化的诊断方案。多学科协作儿童脑源性视觉障碍的诊断需要多学科协作，包括儿科、神经内科、眼科、康复医学科等。各学科之间应密切配合，共同完成对患儿的全面评估和诊断。多学科协作有助于提高诊断的准确性和全面性，为患儿提供更优质的医疗服务。010203早期发现与诊断针对原发病因的干预对于常见导致CVI的新生儿缺氧缺血性脑病患儿以及早产儿，应给予有效的神经保护措施。全身或头部亚低温治疗可有效减少患儿的病死率、降低残疾风险，并且减轻视力损伤。针对其他原发病因，如脑外伤、中枢神经系统感染等，应采取相应的治疗措施，如手术治疗、抗感染治疗等，以减轻脑部损伤对视觉功能的影响。针对视觉障碍的干预视觉刺激训练是指采用不同频率、色彩、对比度、光线下的视刺激源作为训练要素，结合特定任务设计，来增强视觉中枢细胞的发育，提高视觉功能。视觉刺激训练在改善CVI患儿的视觉敏感度、视觉注意和视觉交流等视功能方面有积极的效果。视觉功能训练指通过个体化视觉干预如注视训练、视觉追踪训练、手眼协调训练等改善视觉功能、眼球运动以及功能性视觉技能。这些训练方法可以提高患儿的视觉功能和生活自理能力。其他治疗方法针刺疗法与常规视觉刺激结合使用可以改善CVI患儿的VEP潜伏期和振幅，并提高最佳矫正视力，效果优于单纯常规视觉刺激治疗。干细胞移植的效果尚存在争议，缺乏高质量的循证医学证据，仍需进一步探讨。目前的研究显示，神经干细胞移植结合康复训练能有效改善CVI患儿的视觉功能，但其长期效果和安全性还需要更多的研究来证实。治疗原则与方法个体化治疗方案根据患儿的病情严重程度、病因、共患病等因素，制定个体化的治疗方案。治疗方案应包括针对原发病因的干预、视觉功能训练、康复治疗等，以提高治疗效果。个体化治疗方案应根据患儿的治疗反应和病情变化进行动态调整，确保治疗的有效性和安全性。预后评估CVI的预后因病因、病变部位和程度、治疗时机等因素而异。脑外伤所致CVI预后相对较好，脑部感染、心脏骤停和癫痫所致CVI预后相对不良；伴有PVL、视放射、基底节受损或广泛性脑损伤的通常预后较差。早期干预和个体化康复有助于改善CVI的预后，提高患儿的生活质量和学习能力。康复治疗与家庭参与康复治疗是CVI治疗的重要组成部分，包括视觉康复训练、运动康复训练、认知康复训练等。康复治疗应贯穿于整个治疗过程中，帮助患儿恢复视觉功能和生活自理能力。家庭参与对患儿的康复至关重要。家长应积极参与患儿的康复治疗过程，了解相关知识和技能，为患儿提供良好的家庭环境和心理支持。治疗策略与预后04四、患者管理与教育01对于CVI患儿，应建立长期随访机制，定期监测患儿的视力、视觉功能、神经发育等情况。随访时间间隔可根据患儿的病情严重程度和治疗反应进行调整。长期随访有助于及时发现患儿病情的变化，调整治疗方案，提高治疗效果。长期随访与监测02患儿的管理需要多学科协作，包括儿科、神经内科、眼科、康复医学科、心理科等。各学科之间应密切配合，共同制定患儿的管理方案。多学科协作管理有助于提高患儿的治疗效果和生活质量，促进患儿的全面发展。多学科协作管理03康复护理是患儿管理的重要组成部分，包括视觉康复护理、运动康复护理、生活自理能力训练等。康复护理应根据患儿的病情和康复目标进行个性化设计。心理支持对患儿的康复也非常重要。家长和医护人员应关注患儿的心理状态，及时发现和解决患儿的心理问题，帮助患儿树立康复信心。康复护理与心理支持患者管理对患儿家长进行教育，使其了解CVI的病因、临床表现、诊断和治疗方法。家长应掌握相关的康复知识和技能，能够为患儿提供有效的家庭康复训练。家长教育有助于提高家长的康复意识和能力，促进患儿的康复和家庭和谐。家长教育对患儿进行教育，使其了解自己的病情和康复目标。根据患儿的年龄和认知水平，采用适合的方式进行教育，提高患儿的康复积极性和主动性。患儿教育有助于提高患儿的自我管理能力和康复效果，促进患儿的身心健康发展。患儿教育社会支持对患儿的康复和家庭生活非常重要。家长应积极寻求社会支持，如参加家长互助小组、寻求社区资源等，为患儿提供更好的康复环境。医护人员应为患儿家庭提供相关的社会资源信息，帮助家长获取必要的支持和帮助。社会支持与资源利用患者教育05五、专家团队建设与培训建立一支由儿科、神经内科、眼科、康复医学科、心理科等多学科专家组成的儿童脑源性视觉障碍诊疗团队。团队成员应具有丰富的临床经验和专业技能，能够为患儿提供全面的诊断和治疗服务。专业团队应定期进行学术交流和病例讨论，不断提高团队的诊疗水平和协作能力。专业团队组建人才培养与引进加强对儿童脑源性视觉障碍专业人才的培养，通过举办培训班、学术会议、进修学习等方式，提高医护人员的专业知识和技能水平。积极引进国内外先进的诊疗技术和经验，不断更新团队的诊疗理念和方法。团队协作与沟通专业团队应建立良好的协作机制和沟通渠道，确保各学科之间能够密切配合，共同完成对患儿的诊断和治疗。团队协作有助于提高诊疗效率和质量，为患儿提供更优质的医疗服务。专家团队建设制定儿童脑源性视觉障碍诊断与治疗专家共识的推广计划，通过学术会议、网络平台、学术期刊等多种渠道，将共识内容普及到各级医疗机构和康复机构。指南推广有助于规范儿童脑源性视觉障碍的诊疗行为，提高疾病的诊疗水平。02加强与国际同行的交流与合作，积极参与国际学术会议和研究项目，及时了解国际上最新的研究成果和诊疗技术。通过国际合作与交流，提高我国在儿童脑源性视觉障碍领域的学术水平和国际影响力。03针对基层医疗机构和康复机构的医护人员，开展儿童脑源性视觉障碍的诊断与治疗专业培训。培训内容包括疾病的病因、临床表现、诊断标准、治疗原则、康复训练方法等。通过专业培训，提高基层医护人员对儿童脑源性视觉障碍的认识和诊疗能力，促进疾病的早期发现和干预。01专业培训指南推广国际合作与交流培训与推广06六、总结反思与未来展望《儿童脑源性视觉障碍诊断与治疗专家共识（2023）》为临床医生提供了标准化的诊疗流程和专业的指导建议，有助于提高儿童脑源性视觉障碍的诊断准确性和治疗效果。共识的推广应用促进了相关学科的发展与交流，提高了基层医疗机构和康复机构的诊疗能力，为患儿及其家庭带来了更多的希望和帮助。01目前在儿童脑源性视觉障碍诊治领域国内外均缺乏循证医学证据等级较高的临床研究，部分诊断和治疗方法仍存在争议，需要进一步的研究和验证。在共识的推广过程中，部分基层医疗机构和康复机构对共识的认识和应用还不够深入，需要加强培训和指导。02加强儿童脑源性视觉障碍的临床研究，开展多中心、大样本的随机对照试验，提高循证医学证据等级，为临床诊疗提供更可靠的依据。进一步完善共识的推广机制，加强对基层医疗机构和康复机构的培训和支持，提高共识的知晓率和应用率。03共识的临床应用价值存在的问题与不足改进措施与建议总结与反思未来的研究应重点关注儿童脑源性视觉障碍的发病机制、早期诊断标志物、新的治疗方法和康复技术等方面。加强多学科交叉研究，探索神经科学、眼科学、康复医学、心理学等多学科