心血管内科专业疾病临床诊疗规范2025年版

XX市XX大学附属医院临床诊疗规范（2025版）科学规范的诊疗与操作规范是促进医疗质量全面提高的重要基础工作。随着医学技术的不断进步和临床实践的深入，原有诊疗规范需要不断修订和完善，以适应新的医疗环境和患者需求。本次修订工作历时数月，汇聚了医学院临床医学教研室和附属医院医务人员的智慧与辛劳，旨在进一步提高临床诊疗的规范性和科学性。本修订版《诊疗规范》主要依据各科室病种顺位，涵盖了各临床科室的常见病、多发病的诊疗流程，明确了诊断要点和治疗原则，是我院临床医疗工作必须遵循的准则。各级医师应认真学习掌握，并严格按照诊疗规范进行操作，以确保医疗质量和患者安全。由于医学技术的快速发展和临床实践的复杂性，本规范可能存在不足之处。我们衷心希望全体医务人员在临床实践中不断总结经验，及时反馈存在的问题，为今后的修订提供有益参考，使之更加完善。

目录TOC\o"1-1"\h\u8330第一章心力衰竭 49085第二章心肌疾病 192668第一节肥厚型心肌病 197100第二节扩张型心肌病 225415第三节非扩张型左心室心肌病 2525028第四节致心律失常性右心室心肌病 2620099第五节限制型心肌病 2722769第三章心肌炎 2911864第四章急性心肌梗死 3123550第五章缓慢性心律失常 4826030第六章房性期前收缩 5931778第七章室性期前收缩 607147第八章心房扑动 6223058第九章心房颤动 6412872第十章房间隔缺损 6928688第十一章卵圆孔未闭 71

第一章心力衰竭【概述】心力衰竭（heartfailure，HF）是各种原因导致的心脏结构和/或功能异常，使心脏出现收缩和/或充盈障碍，在静息或运动时心排血量下降或心腔内压力增高而引起的一组复杂临床综合征，主要表现为活动耐量下降和液体潴留。心功能不全（cardiacdysfunction）是一个更广泛的概念，伴有临床症状的心功能不全称之为心力衰竭（简称心衰）。慢性心力衰竭（chronicheartfailure，CHF）是心血管疾病的终末期阶段和最主要的死因。基于中国高血压调查研究的结果显示我国≥35岁人群心衰患病率约1.3%，估计患病人数890万；基于0.5亿中国城镇职工医疗保险数据的调查发现我国≥25岁人群心衰患病率约为1.1%，估计心衰病人1210万，每年新增300万。其中HFpEF所占比例接近50%。我国心衰的发病率和患病率均在增长。冠心病、高血压已成为慢性心衰的最主要病因，冠心病居首位，其次为高血压。风湿性心脏病比例则趋下降，但随着人口老龄化，退行性瓣膜病发病增加，总体瓣膜性心脏病仍不可忽视。同时，慢性肺心病和高原性心脏病在我国也具有一定的地域高发性。急性心力衰竭（acuteheartfailure，AHF）是指心力衰竭急性发作和/或加重的一种临床综合征，可以是急性新发或慢性心衰急性失代偿。新发急性心衰的常见病因包括急性心肌损害（如急性冠脉综合征和重症心肌炎等）和急性血流动力学障碍（如急性瓣膜功能障碍、高血压危象、严重心律失常和急性肺栓塞等）。【类型】一、慢性心衰类型：（一）按发生的部位分类左心室代偿功能不全所致为左心衰竭，临床上较为常见。右心室代偿功能不全所致为右心衰竭。左心衰竭和右心衰竭同时存在即为全心衰竭。（二）按发生的速度分类根据心衰发生的速度可分为慢性心衰和急性心衰。1.急性心衰系因急性的严重心肌损害、结构破坏、心律失常或突然加重的心脏负荷，使原本功能正常或处于代偿期的心脏在短时间内发生心功能急剧恶化。可以是初发心衰，也可以是慢性心衰急性加重。2.慢性心衰呈一个缓慢的发展过程，一般均有代偿性心脏扩大或肥厚及其他代偿机制的参与。（三）按左心室射血分数分类根据左心室射血分数（leftventricularejectionfraction，LVEF）进行的心衰分类在临床上具有重要意义，尤其在指导治疗方面。LVEF≤40%者称为射血分数降低的心衰（HFwithreducedEF，HFrEF），即传统概念中的收缩性心衰。LVEF为41%～49%者称为射血分数轻度降低型心衰（HFwithmildlyreducedEF，HFmrEF），以轻度收缩功能障碍为主。LVEF≥50%者称为射血分数保留型心衰（HFwithpreservedEF，HFpEF），通常存在充盈压升高、舒张功能受损的表现，既往被称为舒张性心衰。大多数HFrEF病人同时存在舒张功能不全，而HFpEF病人也可能同时存在一定程度的收缩功能异常。需要强调的是，LVEF是动态变化的，在管理全程中需定期监测。对于既往LVEF≤40%，在治疗过程发现LVEF＞40%的病人，称为射血分数改善的心衰（HFwithimprovedEF，HFimpEF）。二、急性心衰类型：（一）临床分类1.急性左心衰竭急性发作或加重的左心室收缩力降低、负荷加重，造成急性左心排血量骤降、肺循环压力突然升高，出现急性肺淤血、肺水肿并可伴组织器官灌注不足甚至心源性休克。根据起病速度和病情危急程度可分为慢性心衰急性失代偿、急性肺水肿、心源性休克。常由急性冠脉综合征、高血压危象、严重心律失常、慢性心衰急性失代偿等所致。2.急性右心衰竭右心室心肌收缩力急剧下降或右心室的前后负荷突然加重，引起右心排血量急剧减低和体循环急性淤血，常由右心室梗死、急性大面积肺栓塞所致。（二）临床分型急性心衰根据组织的淤血和灌注情况进行分型，有助于判断病情危重程度并指导治疗。淤血症状和体征主要包括端坐呼吸/夜间阵发性呼吸困难、肺部湿啰音、外周（双侧）水肿、颈静脉怒张、淤血性肝大和肝颈静脉回流征阳性等；低灌注症状和体征主要包括四肢湿冷、神志模糊、少尿、头晕和脉压小等。按有无淤血分为“湿”和“干”型，有无组织低灌注分为“冷”和“暖”型，由此可将急性心衰分为四型：①“干暖”型，无明显淤血也无明显组织低灌注，此型病情最轻；②“干冷”型，无明显淤血但有组织低灌注，大约占5%，多数合并低血容量；③“湿暖”型，有明显淤血但无明显组织低灌注，此型最为常见，多数为慢性心衰急性失代偿；④“湿冷”型，有淤血也有组织低灌注，病情最重。【临床表现】一、慢性心衰临床表现：（一）左心衰竭以肺循环淤血及心排血量降低为主要表现。1.症状（1）不同程度的呼吸困难：①劳力性呼吸困难：是左心衰竭最早出现的症状。因运动使回心血量增加，左心房压力升高，肺淤血加重。随心衰程度的加重，病人活动耐量进行性减退。②夜间阵发性呼吸困难：病人入睡后突然因憋气而惊醒，被迫取坐位，多于端坐休息后缓解。其发生机制除睡眠平卧时血液重新分配使肺血量增加外，夜间迷走神经张力增加、小支气管收缩、横膈抬高、肺活量减少等也是促发因素。③端坐呼吸：肺淤血达到一定程度时，病人不能平卧，因平卧时回心血量增多且横膈上抬，呼吸更为困难。高枕卧位、半卧位甚至端坐时方可好转。④急性肺水肿：是左心衰竭呼吸困难最严重的形式，可有哮鸣音，称为“心源性哮喘”。（2）咳嗽、咳痰、咯血：咳嗽、咳痰是肺泡和支气管黏膜淤血所致，开始常于夜间发生，坐位或立位时可减轻，白色浆液性泡沫状痰为其特点，偶可见痰中带血丝。急性左心衰竭发作时可出现粉红色泡沫样痰。长期慢性肺淤血肺静脉压力升高，肺循环和支气管血液循环之间在支气管黏膜下形成侧支，一旦破裂可引起大咯血。（3）乏力、疲倦、头晕、心悸：是器官、组织灌注不足及代偿性心率加快所致的症状。（4）少尿及肾功能损害症状：严重的左心衰竭血液再分配时，肾血流量首先减少，可出现少尿。长期慢性的肾血流量减少、肾静脉压力升高可出现肾功能不全的相应症状。2.体征（1）肺部湿啰音：由于肺毛细血管楔压增高，液体渗出到肺泡而出现湿啰音。随着病情的加重，肺部啰音可从局限于肺底部直至全肺。侧卧位时下垂的一侧啰音较多。（2）心脏体征：除基础心脏病的固有体征外，可有心脏扩大、心率增快及相对性二尖瓣关闭不全的反流性杂音、肺动脉瓣区第二心音亢进、第三心音或第四心音奔马律。（3）发绀：主要由于呼吸膜水肿、增厚，氧气交换障碍，氧分压下降，还原血红蛋白增加引起，属中央型发绀。（二）右心衰竭以体循环淤血为主要表现。1.症状（1）消化道症状：胃肠道及肝淤血引起腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐等，是右心衰竭最常见的症状。（2）劳力性呼吸困难：继发于肺部疾病及左心衰竭者呼吸困难较明显。单纯右心衰竭也可出现劳力性呼吸困难，但仍可平卧，其呼吸困难的原因主要是心排血量下降，缺氧所致。此与左心衰竭肺淤血所致的呼吸困难不同。（3）乏力、疲倦、头晕、心悸：主要由心排血量减少，组织器官灌注不足及代偿性心率加快引起。2.体征（1）水肿：体循环压力升高使软组织出现水肿，表现为始于身体低垂部位的对称性凹陷性水肿。（2）颈静脉征：颈静脉搏动增强、充盈、怒张是右心衰竭时的主要体征，肝颈静脉反流征阳性则更具特征性。（3）肝大：肝脾淤血肿大常伴压痛，持续慢性右心衰可致心源性肝硬化。（4）浆膜腔积液：可表现为胸腔积液，以双侧多见，右侧为甚，主要与体循环和肺循环压同时升高、胸膜毛细血管通透性增加有关。严重右心衰竭，由于肝静脉回流受阻或合并心源性肝硬化，可出现腹腔积液。（5）心脏体征：除基础心脏病的相应体征外，可出现心率增快、右心室舒张期奔马律、右心扩大和相对性三尖瓣关闭不全的反流性杂音。（三）全心衰竭全心衰竭同时出现左心衰竭和右心衰竭的相关症状及体征。大多数全心衰竭由左心衰竭发展而来，此时右心排血量减少，左心的前负荷减少，呼吸困难等肺淤血症状反而有所减轻。心肌病、心肌炎可左右心室同时受累，起病即表现为全心衰竭。二、急性心衰临床表现：突发呼吸困难是急性左心衰竭最主要的临床表现。根据病情的严重程度可依次表现为劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等；体格检查可发现心脏增大、舒张早期或中期奔马律、肺部湿啰音等。早期征兆可表现为部分原来心功能正常的病人出现原因不明的疲乏或运动耐力明显减低、心率增加15～20次/分以上。急性肺水肿：突发严重呼吸困难、端坐呼吸、烦躁不安，伴恐惧窒息感，呼吸频率可达30～50次/分，面色灰暗，口唇发绀，大汗淋漓，咳嗽，咳大量粉红色泡沫样痰，可出现大小便失禁。听诊心率快、心尖部常可闻及舒张早期奔马律，两肺满布湿啰音和哮鸣音。心源性休克：在血容量充足的情况下存在持续低血压，收缩压≤90mmHg（持续30分钟以上），肺毛细血管楔压（PCWP）≥18mmHg，心脏指数（CI）≤2.2L/（min·m2），伴有组织低灌注的表现，包括少尿（尿量＜0.5ml/（kg·h）甚至无尿，皮肤苍白和发绀，四肢湿冷，意识障碍，血清乳酸＞2mmol/L，代谢性酸中毒（pH＜7.35）。急性右心衰竭：主要出现体循环淤血及心排血量降低的一些表现，如低血压、心动过速、少尿、肢端湿冷、颈静脉充盈、肝颈静脉回流征阳性、肝脾大、下肢和骶部水肿等。【诊断要点】一、慢性心衰的诊断要点：首先，根据病史、症状、体格检查、心电图、X线胸片判断有无心衰的可能性；然后，通过脑钠肽检测和超声心动图检查明确是否存在心衰及其类型，再进一步确定其病因和诱因；最后，需评估病情的严重程度及预后，以及是否存在合并症。二、急性心衰的诊断要点：根据典型症状与体征，一般不难作出诊断。根据患者病史、症状和体征、相关检查结果(包括心电图、胸部X线检查,有条件可做心脏超声检查)可做出初步诊断。BNP和(或)NT-ProBNP测定可进一步确定诊断。如BNP<100ng/L或NT-proBNP<300ng/L,心力衰竭可能性很小,其阴性预测值为90%;如BNP>400ng/L或NT-proBNP>1500ng/L,心力衰竭可能性很大,其阳性预测值为90%。【鉴别诊断】一、慢性心衰鉴别诊断1.左心衰竭的鉴别诊断：呼吸困难是左侧心力衰竭的早期症状,应与呼吸系统疾病,如阻塞性肺气肿、肺功能不全、肥胖或身体虚弱等鉴别。肺底湿音应与慢性支气管炎、支气管扩张或肺炎鉴别。2.右心衰竭的鉴别诊断：下肢水肿应与静脉曲张、静脉炎、肾脏疾病或肝脏疾病、淋巴水肿和药物所致等鉴别,这些疾病通常不伴颈静脉充盈。下肢水肿还可发生在久坐或月经前后、妊娠后期;妇女原因不明性下肢水肿亦不少见，另外，肝大应与血吸虫病、肝炎等鉴别。少数情况下，颈静脉充盈可由肺气肿或纵隔肿瘤压迫上腔静脉引起。胸腔积液可由胸膜结核、肿瘤和肺梗死引起；腹水也可由肝硬化。低蛋白血症、腹膜结核、肿瘤引起。3.HFpEF的诊断和鉴别诊断HFpEF的症状和体征等和HFrEF相比也没有差异，而心脏结构和功能则存在差异。这些差异主要表现超声心动图上左心室收缩功能正常或轻度异常(LVEF>50%)，通常不伴有左室腔的明显增大(左心室舒张末期容积指数<97ml/m))。HFpEF的诊断需排除心脏瓣膜病、缩窄性心包炎和其他非心脏疾病，如甲状腺功能亢进性心脏病贫血、肥胖、神经肌肉疾病等。二、急性心衰的鉴别诊断：急性左心衰竭应与可引起明显呼吸困难的疾病,如支气管哮喘和哮喘持续状态、急性大块肺栓塞、肺炎、严重的慢性阻塞性肺病(COPD)尤其伴感染等相鉴别,还应与其他原因所致的非心源性肺水肿(如急性呼吸窘迫综合征)以及非心源性休克等疾病相鉴别。【治疗方案和原则】一、慢性心衰的治疗：心衰的治疗目标为防止和延缓心衰的发生发展；缓解临床症状，提高生活质量；改善长期预后，降低病死率与再住院率。（一）一般治疗1.生活方式管理（1）病人教育：心衰病人及家属应得到准确的有关疾病知识和管理的指导，内容包括健康的生活方式、适当的诱因规避、规范的药物服用、自我监测、合理的随访计划等。（2）体重管理：日常体重监测能简便直观地反映病人体液潴留情况及利尿剂疗效。体重改变往往出现在临床体液潴留症状和体征之前。部分严重慢性心衰病人存在临床或亚临床营养不良，若出现大量体脂丢失或干重减轻称为心源性恶病质，往往提示预后不良。（3）饮食管理：适当限盐有利于减轻心脏容量负荷，但过分严格限盐易导致低钠血症。临床上对一般心力衰竭病人不强调限盐，但对难治性心力衰竭及终末期心力衰竭病人，因存在利尿剂抵抗，适当限盐是合理的。2.休息与活动急性期或病情不稳定病人应限制体力活动，以降低心脏负荷。血流动力学稳定后应适量运动，有利于提高病人的生活质量。建议在心肺功能评估基础上制订个体化、循序渐进的运动方案。（二）病因和诱因治疗1.病因治疗是治疗成功的关键，应积极寻找病因，对所有可能导致心脏功能受损的基础疾病尽早进行有效治疗。2.消除诱因常见的诱因为感染，特别是呼吸道感染，应积极抗感染治疗。快心室率心房颤动应尽快控制心室率，必要时复律。应注意排查并纠正潜在的甲状腺功能异常、贫血、肾功能不全、电解质紊乱等。（三）药物治疗1.利尿剂利尿剂是有效控制体液潴留的药物。无论何种心衰，只要存在体液潴留都应使用利尿剂。利尿剂的适量应用至关重要，剂量不足则体液潴留，导致心衰症状加重并减弱改善预后类药物的疗效；剂量过大则容量不足，增加低血压及肾功能恶化的风险。袢利尿剂：以呋塞米（速尿）为代表，作用于髓袢升支粗段，排钠排钾，为强效利尿剂。静脉注射效果优于口服。注意低血钾的副作用。噻嗪类利尿剂：以氢氯噻嗪（双氢克尿噻）为代表，作用于肾远曲小管近端和髓袢升支远端，抑制钠的重吸收，并因Na+-K+交换同时降低钾的重吸收，为中效利尿剂。GFR＜30ml/min时作用明显受限。注意电解质平衡，常与保钾利尿剂合用。因可抑制尿酸排泄会引起高尿酸血症，长期大剂量应用时可能影响糖、脂代谢。保钾利尿剂：作用于肾远曲小管远端，通过拮抗醛固酮或直接抑制Na+-K+交换而具有保钾作用。利尿作用弱，多与上述两类利尿剂联用以加强利尿效果并预防低血钾。常用的有螺内酯、氨苯蝶啶、阿米洛利。（4）AVP受体拮抗剂：通过结合V2受体减少水的重吸收，不增加排钠，因此可用于伴有低钠血症、利尿剂抵抗的病人。常用药物有托伐普坦。2.RAAS抑制剂（1）血管紧张素转换酶抑制剂（angiotensinconvertingenzymeinhibitors，ACEI）：通过抑制ACE减少ATⅡ生成而抑制RAAS，通过降低病人神经-体液代偿机制的不利影响，改善心室重塑。HFrEF病人：ACEI早期足量应用可缓解症状，延缓心衰进展，降低死亡率。所有HFrEF病人除非存在禁忌，均推荐使用。HFmrEF病人：ACEI可部分减少HFmrEF死亡和心衰住院风险，可考虑使用。HFpEF病人：ACEI改善HFpEF病人预后的证据尚不充分，在合并存在高血压、心肌梗死等适应证时可考虑使用。使用方法：ACEI以小剂量起始，如能耐受则逐渐加量至靶剂量或最大耐受剂量，长期维持用药。副作用主要包括低血压、肾功能一过性恶化、高血钾、干咳和血管性水肿等。血管性水肿和无尿型肾衰竭、妊娠期妇女及ACEI过敏者应禁用；低血压、双侧肾动脉狭窄、血肌酐明显升高（＞265μmol/L）和高血钾（＞5.5mmol/L）者慎用。开始用药或上调剂量后1～2周内监测肾功能与血钾，后定期复查。（2）血管紧张素受体抑制剂（angiotensinreceptorblockers，ARB）：通过阻断经ACE和非ACE途径产生的ATⅡ与AT1受体结合发挥阻断RAAS的效应，但无抑制缓激肽降解作用，因此干咳和血管性水肿的副作用较少见。具有ACEI适应证的心衰病人治疗首选ACEI，对ACEI不能耐受者可改用ARB。使用方法、副作用及使用注意事项同ACEI。（3）血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（angiotensinreceptorneprilysininhibitor，ARNI）：如沙库巴曲缬沙坦，通过沙库巴曲代谢产物抑制脑啡肽酶而减少BNP的降解，同时通过缬沙坦阻断AT1受体，抑制RAAS过度激活。HFrEF病人：ARNI较ACEI进一步降低心衰住院和心血管死亡风险，改善心衰症状和生活质量。推荐作为HFrEF病人的初始治疗；对于已经使用ACEI或ARB但仍有心衰症状的病人，推荐以ARNI替代ACEI或ARB。HFmrEF病人：ARNI可部分减少HFmrEF病人死亡和心衰住院风险，可考虑使用。HFpEF病人：女性及LVEF相对较低的HFpEF病人使用ARNI可降低心衰再住院风险，可考虑使用。副作用及使用注意事项同ACEI，已知对ARNI过敏者禁用。3.β受体拮抗剂β受体拮抗剂可抑制交感神经过度激活对心衰代偿的不利作用，保护心肌细胞，改善心室重塑。HFrEF和HFmrEF病人：长期应用β受体拮抗剂治疗能改善HFrEF和HFmrEF病人左心室功能，降低死亡率和住院率，显著降低猝死率。所有病人除非存在禁忌，均推荐使用。HFpEF病人：目前关于β受体拮抗剂的证据有限，不推荐常规用于HFpEF治疗。如HFpEF病人存在β受体拮抗剂使用适应证的基础疾病或合并症，如冠心病、心肌梗死、房颤伴快速心室率等，推荐使用。目前已经临床验证的β受体拮抗剂包括美托洛尔、比索洛尔与卡维地洛。使用方法：血流动力学稳定情况下尽早使用，小剂量起始，逐渐增加达最大耐受剂量并长期维持。使用禁忌证为支气管痉挛性疾病、严重心动过缓、二度及二度以上房室传导阻滞、严重周围血管疾病（如雷诺病）和重度急性心衰。突然停用β受体拮抗剂可致临床症状恶化，应予避免。对于慢性心衰急性失代偿的病人，如无低灌注表现或心源性休克应尽可能维持原有剂量的β受体拮抗剂治疗。4.醛固酮受体拮抗剂（mineralocorticoidreceptorantagonist，MRA）MRA能阻断醛固酮效应，抑制心室重塑，在各类型心衰病人中均被证实能改善预后。推荐使用于各类型症状性慢性心衰病人。第一代MRA螺内酯是目前应用最广泛的醛固酮受体拮抗剂，由于同时拮抗雄激素，长期服用引起男性乳腺增生。第二代MRA依普利酮为选择性醛固酮受体拮抗剂，对雄激素的拮抗作用很弱，副作用明显减少，尤适用于老龄、糖尿病和肾功能不全病人。MRA使用的禁忌证包括：血钾≥5.0mmol/L或估算的肾小球滤过率（eGFR）≤30ml/（min·1.73m2）。使用过程中需要定期随访肾功能、血钾。5.钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂（sodium-glucosecotransporter2inhibitors，SGLT2i）SGLT2i通过抑制近端肾小管钠-葡萄糖的重吸收，促进尿糖和钠的排泄，降低血糖、减轻容量负荷，同时具有改善能量代谢、改善内皮功能、抑制炎症反应和纤维化等多重作用机制，能减少2型糖尿病人群心衰发病和心血管死亡风险，也能降低各EF类型心衰病人心血管死亡和心衰住院风险。推荐使用于所有EF类型心衰病人。所有病情稳定并无禁忌证的心衰病人均应尽早使用。SGLT2i使用的禁忌证包括肾功能不全、糖尿病、收缩压＜95mmHg。使用过程中需要警惕血糖正常的酮症酸中毒、生殖器和软组织感染的风险，避免低血容量状态。6.洋地黄类药物洋地黄类药物通过抑制Na+-K+-ATP酶发挥药理作用。地高辛可改善心衰病人的症状，提高运动耐量，减少住院率，但对生存率无明显改变。适用于应用利尿剂、ACEI/ARB/ARNI、β受体拮抗剂、MRA和SGLT2i后仍持续有症状的HFrEF病人，或症状性心衰伴房颤快心室率者。地高辛血药浓度建议维持在0.5～0.9μg/L。地高辛过量会导致心律失常、胃肠道反应、精神症状。禁忌证：①病态窦房结综合征、二度及以上房室传导阻滞病人；②心肌梗死急性期（＜24小时），尤其是有进行性心肌缺血者；③预激综合征伴房颤或房扑；④肥厚型梗阻性心肌病。7.伊伐布雷定（ivabradine）伊伐布雷定为选择性特异性窦房结If电流抑制剂，减慢窦性心率，延长舒张期，不影响心脏电传导，无负性肌力作用。适用于在使用β受体拮抗剂基础上、仍LVEF≤35%、心功能Ⅱ～Ⅳ级、窦性心律、HR≥70次/分的慢性心衰病人。应用后如静息心率低于50次/分，或感觉头昏、疲劳，应减量或者停药。8.可溶性鸟苷酸环化酶（solubleguanylatecyclase，sGC）刺激剂通过直接刺激sGC，并稳定一氧化氮与sGC的结合，增强NO-sGC-cGMP信号通路，改善心肌和血管功能。现有的代表药物为维立西呱。适用于近期发生心衰失代偿、经治疗后病情稳定、LVEF＜45%的症状性心衰病人。如收缩压小于90mmHg，或存在症状性低血压，应减量或者停药。eGFR＜15ml/（min·1.73m2）者禁用。9.扩血管药物慢性心衰的治疗不推荐使用血管扩张药物，仅在伴有心绞痛或高血压的病人可考虑联合治疗。存在流出道梗阻或严重瓣膜狭窄者禁用。（四）非药物治疗心脏再同步治疗（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）、植入型心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator，ICD）、左室辅助装置（leftventricularassistantdevice，LVAD）、心脏移植。二、急性心衰的治疗：治疗目标：稳定血流动力学状态，维护脏器灌注和功能，缓解症状；针对病因和诱因的治疗；启动并加强基于循证的治疗，改善远期预后。（一）初始评估和紧急干预首先，需要评估是否存在循环或呼吸衰竭。存在心源性休克病人急性期死亡风险最高，需要尽快纠正休克状态，及早使用血管收缩剂和正性肌力药物，如药物治疗效果不佳，及早行机械循环支持治疗。存在呼吸衰竭的病人采用无创呼吸机持续加压（CPAP）或双水平气道正压（BiPAP）给氧。无创通气不能纠正的呼吸衰竭，及早行有创通气治疗。建议在1小时内纠正休克和呼吸衰竭。随后，迅速识别出需要针对病因紧急处理的临床情况，包括急性冠脉综合征、高血压急症、严重心律失常、心脏急性机械并发症、急性肺栓塞、重症感染、心脏压塞。尽早给予相应处理，包括急诊血运重建、快速降压、电复律、紧急外科手术、取栓或溶栓、抗感染、心包穿刺。（二）一般处理应尽快开放静脉通道，留置导尿管，心电血压及血氧饱和度监测等。对于存在心源性休克病人，必要时可行有创血流动力学监测。1.吸氧立即高流量鼻管给氧。2.体位半卧位或端坐位，双腿下垂，以减少静脉回流。3.镇静吗啡3～5mg静脉注射不仅可以使病人镇静，减少躁动所带来的额外的心脏负担，同时可舒张小血管的功能而减轻心脏负荷。建议用于急性肺水肿病人。必要时每间隔15分钟重复1次，共2～3次。老年病人可减量或改为肌内注射。4.容量管理监测24小时出入液量。容量超负荷严重者应严格限盐限水、调整输液量和速度，保持液体负平衡，待肺淤血、水肿明显消退，应减少液体负平衡量，逐渐过渡到出入量平衡。评估存在低容量状态者应适当扩容至平衡状态。（三）根据临床分型确定治疗方案“干暖”型调整口服药物即可。“干冷”型首先适当扩容，如低灌注仍无法纠正，可给予正性肌力药物。“湿暖”型若以高血压为主要表现的血管内液体再分布类型，首选血管扩张剂，其次为利尿剂；若以淤血为主要表现的心源性液体潴留类型，首选利尿剂，其次为血管扩张剂，严重利尿剂抵抗病人可采用超滤。“湿冷”型最危重，如收缩压≥90mmHg，则给予血管扩张剂、利尿剂，若治疗效果不佳再使用正性肌力药物；如收缩压＜90mmHg，首选正性肌力药物，若无效则使用血管收缩药物，当低灌注纠正后再使用利尿剂；对药物治疗无反应的病人，应及时行机械循环支持治疗。（四）药物治疗1.利尿剂利尿剂的合理使用是急性心衰治疗的关键。有液体潴留证据的急性心衰病人，除非存在未纠正的低灌注状态，均应尽快使用利尿剂。首选静脉使用袢利尿剂。对于无大出血或严重脱水等明显低血容量因素的急性心衰病人，保持出入量负平衡约为500～1000ml/d；对于严重肺水肿病人，保持出入量负平衡为1000～2000ml/d，甚至可达3000～5000ml/d。2.血管扩张剂可通过降低静脉张力（前负荷）和动脉张力（后负荷）获得双重受益。应用于不存在组织低灌注或低血压的急性心衰病人，收缩压＜90mmHg时禁忌使用；使用过程中须密切监测血压变化，小剂量慢速给药。（1）硝普钠：为动、静脉血管扩张剂，适用于严重心衰、后负荷增加以及伴肺水肿者。因含有氰化物，使用不超过72小时。（2）硝酸酯类：扩张小静脉，降低回心血量，使左室舒张末压及肺血管压降低，适用于急性心衰合并高血压、冠心病心肌缺血、二尖瓣反流者。常用药物包括硝酸甘油、硝酸异山梨酯。病人对此类药物的耐受量个体差异很大。硝酸酯类药物持续应用易发生耐药。（3）α受体拮抗剂：选择性结合α肾上腺素能受体，扩张动脉，降低外周阻力，减轻心脏后负荷，增加心排血量，可用于急性心衰合并高血压、主动脉夹层者。常用药物为乌拉地尔，根据血压调整剂量。（4）重组人脑利钠肽（rhBNP）：扩张静脉和动脉，降低前、后负荷，降低PCWP，减轻肺水肿，改善呼吸困难症状。并具有排钠利尿、抑制RAAS和交感神经系统等作用。3.正性肌力药物短期静脉应用可增加心排血量，升高血压，缓解组织低灌注，维持重要脏器的功能，但不改善长期预后。适用于低血压（收缩压＜90mmHg）和/或组织器官低灌注的病人。有使用适应证的病人建议尽早使用，低灌注状态改善后尽早停用。（1）β受体激动剂：多巴胺主要作用于多巴胺受体，具有选择性扩张肾动脉和肠系膜动脉、促进利尿的作用。小剂量3～10μg/（kg·min）给药时可激动β1肾上腺素能受体，具有正性肌力作用；中至高剂量给药时可激动α肾上腺素能受体，具有血管收缩作用。一般从小剂量起始，逐渐增加剂量。多巴酚丁胺主要作用于β1肾上腺素能受体，轻度降低全身血管阻力和PCWP，增加每搏输出量和心排血量。慢性心衰急性失代偿病人往往长期、大剂量使用β受体拮抗剂，此时心脏β受体已受到抑制，不推荐使用多巴酚丁胺和多巴胺。（2）磷酸二酯酶抑制剂：兼有正性肌力及降低外周血管和肺血管阻力的作用。需要警惕低血压、心律失常风险。（3）左西孟旦（levosimendan）：通过结合于心肌细胞上的肌钙蛋白C增强心肌收缩，并通过介导三磷酸腺苷敏感的钾通道，扩张冠状动脉和外周血管。（4）洋地黄类药物：可轻度增加心排血量、降低左心室充盈压。主要适应证是房颤伴快速心室率（＞110次/分）者。毛花苷丙0.2～0.4mg缓慢静脉注射10分钟，2～4小时后可再用0.2mg。急性心肌梗死后24小时内、严重心肌缺血、重症心肌炎伴严重心肌损伤的疾病早期应尽量避免使用。低钾血症和低镁血症易发生洋地黄中毒，应监测血钾、镁水平。4.血管收缩剂去甲肾上腺素、肾上腺素等是对外周动脉有显著缩血管作用的药物，重分配血流但以增加左心室后负荷为代价提高血压，保证重要脏器灌注。适用于使用正性肌力药物后仍无明显改善的伴有组织低灌注或显著低血压的病人。心源性休克时，首选去甲肾上腺素。血管收缩剂可致心律失常、心肌缺血及其他器官损害，用药中应密切监测血压、心律、心率、血流动力学及临床状态变化，当组织灌注恢复时尽早停用。5.抗凝治疗急性心衰住院病人血栓栓塞风险明显增加，抗凝治疗适用于深静脉血栓和肺栓塞发生风险较高且无抗凝禁忌证的病人。（五）非药物治疗1.机械通气包括无创机械通气和气管插管机械通气，应用于合并严重呼吸衰竭经常规治疗不能改善者及心肺复苏病人。2.连续性肾脏替代治疗（continuousrenalreplacementtherapy，CRRT）在高容量负荷且对利尿剂抵抗、肾功能严重受损、高钾血症时，可用于代谢废物和液体的滤除，维持体内稳态。3.机械辅助循环支持装置急性心衰经常规药物治疗无明显改善时可考虑使用，尤其是药物不能纠正的心源性休克。有主动脉内球囊反搏（intra-aorticballooncounterpulsation，IABP）、体外膜肺氧合（ECMO）、左心室辅助装置。三、心衰患者的长期管理病人病情稳定后需要全面评估心衰的病因、诱因及合并症。应注意避免再次诱发急性心衰。对于伴基础心脏病变的急性心衰病人，应针对原发疾病进行积极有效的预防、治疗和康复。对于慢性心衰失代偿的病人，应恢复或启动慢性心衰的治疗方案，最大程度地优化药物治疗，评估有无器械治疗的指征。加强病人及家属教育，制订随访计划。参考文献：［1］王吉耀，葛均波，邹和建.实用内科学.16版.北京：人民卫生出版社，2022.［2］陈灏珠.实用心脏病学.5版.上海：上海科学技术出版社，2016.［3］葛均波.内科学.10版.北京：人民卫生出版社，2024.［4］中国心力衰竭诊断和治疗指南.中华医学会心血管病学分会.中华心血管病杂志，2024年3月第52卷第3期.［5］国家心力衰竭指南.国家心血管病中心.中华心力衰竭和心肌病杂志，2023年12月第7卷第4期.

第二章心肌疾病【概述】心肌病（cardiomyopathy，CM）是一组病因和表型异质性高的心肌疾病，其心肌结构和/或功能异常无法以前/后负荷增加或心肌缺血等疾病来诠释。CM病因复杂，可为遗传性或获得性。遗传模式多为常染色体显性遗传，由编码心肌肌节、骨架和桥粒蛋白的基因突变分别导致以心肌肥厚、心腔扩张和心律失常为主要表型的心肌病。某些系统性疾病也与CM有表型重叠。CM的分类尚未统一。采用《2023年欧洲心脏病学会心肌病管理指南》的分类法将其分为5个临床表型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、非扩张型左心室心肌病（NDLVC）、致心律失常性右心室心肌病（ARVC）和限制型心肌病（RCM）。其中，NDLVC为新增类型。CM的病因复杂、表型多样，亟需规范化临床诊疗径路，其关键环节是：①将CM视为常见临床表现（心力衰竭、心律失常）的原因；②对疑似或确诊者，应先以超声心动图评估心脏形态和功能并初定表型，再以磁共振评估心肌组织特征界定表型并提供病因线索；③必要时作临床及家系筛查，基因及病理检测查找病因或突变基因；④按不同表型、基因型实行全生命周期综合管理及优化治疗；⑤评估表型/基因型-猝死风险、指导心源性猝死（SCD）的预防第一节肥厚型心肌病【概述】肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一类以左心室和/或右心室肥厚，伴舒张功能障碍为特征的心肌病，需排除继发于后负荷增加或系统性疾病的心肌肥厚。HCM发病率成人为2‰、儿童为0.02～0.05‰，患病率为0.29‰，临床表现差异大，部分病人以SCD为首发表现，是青少年和运动猝死的重要原因。【临床表现】1.症状主要有：①呼吸困难：多数为劳力性、亦可为静息性呼吸困难；②胸部闷痛：约1/3病人有劳力性胸闷痛；③心律失常：见于多数病人，但症状性心律失常主要是心房颤动（AF）、室性心动过速（VT）［包括持续性/非持续性（SVT/NSVT）］，甚至心室颤动（VF）；④心力衰竭（HF）：多见于中晚期病人，可有射血分数保留型心衰（HFpEF）或射血分数降低型心衰（HFrEF）的相关症状；⑤晕厥/猝死：多由运动诱发，约1/6病人至少有过1次晕厥，SCD可为首发症状。2.体征心脏轻度增大，可闻及第四心音、胸骨左缘3～4肋间收缩期喷射性杂音、心尖部收缩期吹风样杂音。杂音易变，凡增加心肌收缩、减轻前负荷的药物和动作如正性肌力药、站立、含硝酸甘油等可使杂音增强；反之杂音减弱。【诊断标准】1.成人①无其他原因可稽情况下，影像学发现左室任意部位舒张末室壁厚度≥15mm可诊断；②有家族史或基因检测阳性者，室壁厚度≥13mm也可诊断。2.儿童①无家族史且无症状的儿童，左室厚度z值（所测值偏离平均值的标准差数）＞2.5者可诊断；②有家族史或基因型阳性者，z值＞2也可诊断。3.亲属①先证者的成年1级亲属左室壁厚度＞13mm可诊断；②先证者的儿童1级亲属左室壁厚度z值＜2但有形态或心电异常，可疑诊但不能单独诊断。（二）分型诊断1.按血流动力学①梗阻型：梗阻部位峰压差≥30mmHg，包括静息型和动力型梗阻；②非梗阻型：静息或激发时梗阻部位峰压差＜30mmHg。2.按肥厚的部位①室间隔肥厚型：最常见，主要累及室间隔基底部；②心尖部肥厚型，主要累及心尖和近心尖部；③左心室中部肥厚型：主要累及乳头肌水平室壁；④右心室肥厚型：偶见。【鉴别诊断】需除外较常见的左室负荷增加性心室肥厚，包括高血压、主动脉瓣狭窄、运动员心肌肥厚等。尚需除外较少见的全身性疾病引起的心肌肥厚，如淀粉样变、结节病、戈谢病、糖原贮积症、Fabry病、Danon病、血色病等。【治疗方案和原则】现有治疗方法可否改变梗阻型HCM的自然病程尚无定论，故治疗旨在改善症状，减少并发症和预防猝死。（一）症状性梗阻型HCM病人的药物治疗1.β受体拮抗剂β受体拮抗剂是一线治疗药物，包括美托洛尔和比索洛尔等，具有负性变频变力作用，可减LVOTO、降低心室充盈压、改善症状。应从小剂量起逐渐滴定至有效剂量或最大耐受量（静息心率55～60次/分）。2.肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰（mavacamten）是目前唯一获批的心肌肌球蛋白抑制剂，其选择性抑制心肌肌球蛋白重链ATP酶活性，可逆性抑制肌球-肌动蛋白横桥的过量形成，抑制心肌过度收缩，改善心肌顺应性及能量代谢，主要用于有症状、NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级的梗阻型HCM成人病人，但不适合左室射血分数（LVEF）＜55%者。3.钙通道阻滞剂非二氢吡啶类钙通道阻滞剂有负性变频变力作用，可减轻梗阻、改善心室充盈及症状，可作为β受体拮抗剂治疗无效、不耐受或有禁忌者的替代药物，包括维拉帕米或地尔硫䓬。4.其他药物Ⅰa类抗心律失常药如丙吡胺、西苯唑啉可用于β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂充分治疗后仍有严重梗阻型HCM症状者。为避免加剧LVOTO，应避免脱水和过量饮酒，慎用动脉扩张剂如二氢吡啶类钙通道阻滞剂、大量利尿剂，忌用正性肌力药及静脉扩张剂。（二）HCM合并症或并发症的药物治疗1.合并心衰包括HFpEF和HFrEF，其治疗方法参照心力衰竭诊疗。2.并发房颤若无禁忌，均应抗凝而不必考虑CHA2DS2-VASc评分，参考《2023年欧洲心脏病学会心肌病管理指南》。（三）症状性梗阻型HCM病人的手术治疗室间隔减容术（SRT）包括经皮腔内或心肌内室间隔心肌消融、外科室间隔心肌切除，适应证为：①临床标准：充分药物治疗后仍有严重症状（NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级），或活动相关性严重症状（如反复晕厥）且与LVOTO有关；②梗阻标准：静息或激发LVOTO峰压差≥50mmHg且与间隔肥厚或SAM相关。对无症状的梗阻型病人或有症状但优化药物治疗有效者，则不推荐SRT。1.心肌消融主要有无水乙醇间隔消融（ASA）、经胸心肌内射频消融。并发症包括传导阻滞、心肌梗死及瘢痕介导的室性心律失常等，发生率＜2%。2.心肌切除较之心肌消融，可更显著减轻LVOTO及临床症状，并发症包括传导阻滞、AF、室间隔穿孔及主动脉瓣关闭不全，相关死亡＜1%。3.心脏起搏人为改变心室的激动顺序以减轻梗阻及症状，但效果不确切。4.心脏移植HCM终末期病人的最后选择。（四）运动建议基因型阳性但表型阴性者可参加竞技体育运动，多数HCM病人可参加低中强度的休闲运动，严重梗阻型HCM病人应避免参加竞技体育运动。（五）猝死预防植入型心律转复除颤器（ICD）是猝死幸存者的绝对适应证（2级预防）和猝死高危者的相对适应证（1级预防），但是否植入取决于病人意愿、预测生存期（≥1年）及危险分层，这些指征原则上适合于各表型的CM病人。对HCM病人，指南推荐应用HCMRisk-SCD模型进行危险分层；临床上，猝死高危因素包括：早发家族史、心脏骤停或SVT致血流动力学不稳定史、运动或不明原因的晕厥、左心室肥厚（≥30mm）、心尖室壁瘤、LVEF＜50%、反复NSVT、LGE定量≥15%左室质量。第二节扩张型心肌病【概述】扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）是一类以左室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，且无法以负荷异常或心肌缺血等来解释。本病发病率为0.13‰～0.84‰，预后较差，确诊后5年和10年生存率分别约50%和25%。【临床表现】1.症状主要表现为劳力性呼吸困难和耐力下降。晚期可有夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心衰症状，并逐渐出现全心衰症状。合并心律失常时可出现心悸、头晕、黑矇，持续顽固低血压常是终末期表现。2.体征主要为心界扩大，心音减弱，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可闻及心尖部收缩期杂音。晚期可有左心或全心衰的体征。【诊断要点】除外获得性病因后，有心腔扩大伴LVEF降低者可拟诊DCM。【鉴别诊断】应除外心脏扩大、收缩功能减低的其他继发原因。可通过病史、查体及TTE、CMR、冠脉造影等检查进行鉴别，必要时做EMB及基因检测。需指出，CMR提供的心肌组织特征有助于病因鉴别诊断。CMR发现心肌水肿，提示心肌炎的可能；CMR-LGE检出的心肌纤维化及其程度和分布模式可协助确诊或除外心肌梗死（心内膜下或透壁分布），也可提供特定的病因线索（如心肌炎的心外膜下分布、结节病的斑片状分布、肌营养不良的广泛侧外壁分布、LMNA基因携带者呈广泛室间隔中部分布、DSP和FLNC基因截断变异携带者呈广泛环状分布）。【治疗方案和原则】DCM的现代治疗包括药物、器械及心脏移植等，旨在阻止基础病因介导的心肌损害，阻断心室重塑及神经体液激活，去除心衰诱因，控制心律失常和预防猝死，防治并发症，提高生活质量和延长生存。（一）针对病因以及诱因的治疗应积极寻找和治疗病因，如控制感染、限酒或戒酒、治疗内分泌或自身免疫病，改善营养失衡，纠正贫血、容量负荷过重及电解质紊乱等。（二）针对心力衰竭的药物治疗“新四联”治疗药物包括肾素血管紧张素系统（RAS）抑制剂（ACEI、ARB、ARNI）、β受体拮抗剂、SGLT2i和盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）。已证实应用“新四联”可降低死亡、改善预后，故若无禁忌，应尽早联合应用，并从低剂量起逐步递增至目标或最大耐受剂量。1.ACEI/ARB所有LVEF＜40%的HF病人若无禁忌证均应使用ACEI或ARB。2.ARNI经ACEI/ARB、β受体拮抗剂和MRA充分治疗后仍有症状的HFrEF病人，以ARNI替代ACEI可进一步降低心衰住院与死亡风险。3.SGLT2i包括达格列净和恩格列净，对有症状慢性HFrEF病人，无论是否存在2型糖尿病均推荐用SGLT2i以降低住院率和死亡率。4.β受体拮抗剂所有LVEF＜40%的病人若无禁忌都应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，宜在RAS抑制剂和利尿剂基础上加用。5.MRA包括依普利酮和螺内酯，具有抗心肌纤维化及保钾利尿作用。在ACEI和β受体拮抗剂治疗基础上，仍有症状且无严重肾功能不全者可使用，但应监测血钾。此类药物可致部分男性病人乳房发育及疼痛。6.伊伐布雷定为窦房结If阻滞剂，能减慢心率且无负性肌力作用。经目标剂量的β受体拮抗剂、ACEI/ARB和MRA治疗后仍有症状，或对β受体拮抗剂不耐受或禁忌，LVEF≤35%且静息窦性心率仍≥70次/分者，加用伊伐布雷定可改善症状与预后。7.利尿剂能有效改善症状。宜从小剂量起，按尿量及体重变化调整剂量。8.洋地黄类主要用于上述药物治疗后仍有症状或不耐受者。9.维立西呱系可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂，可增加cGMP生成而发挥舒血管、抗心肌纤维化和抗重塑作用。对最佳药物治疗后仍有症状、NYHA心功能仍为Ⅲ～Ⅳ级和近期症状恶化者，维立西呱可减少HF住院和死亡率。（三）针对心律失常的药物治疗参阅“心律失常”章节。若并发AF，因DCM和AF均是血栓栓塞的危险因素，故应长期服用华法林或新型口服抗凝药物。（四）心脏再同步治疗通过植入带左室电极的起搏器，同步起搏左、右室使心室收缩同步化，对部分HF病人疗效显著，适应证详见“心力衰竭”章节。（五）心室辅助装置及心脏移植严重HF内科治疗无效者可考虑心脏移植。心室辅助装置可用于移植前的桥接治疗及不适合移植晚期病人的长期支持。（六）猝死防治ICD适应证：①心脏骤停史；②持续性室速伴或不伴晕厥史；③LVEF≤35%、NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级，预期生存≥1年。须指出，携带高危致病基因（LMNA、EMD、TMEM43、DSP、RBM20、PLN、FLNC截短变异等）的DCM病人应被视为猝死高危者，即使其LVEF＞35%也应考虑ICD一级预防，特别是存在其他危险因素（如室性心动过速、明显LGE）者。【病因明确的DCM】以DCM为临床表现的部分病人，其病因明确，较为常见的有：1.酒精性心肌病长期大量饮酒可能导致本病。诊断依据为：符合DCM的临床表现，长期过量饮酒史（WHO标准：女性＞40g/d，男性＞80g/d；饮酒＞5年）；既往无其他心脏病史或辅助检查能排除其他引起DCM的病因如结缔组织病、内分泌疾病等。若能早期戒酒，多数病人能逐渐改善或恢复。2.围生期心肌病无心脏病女性妊娠最后1个月至产后5个月内发生HF，若符合DCM特点可诊断本病。发病有明显种族特点，黑种人多发。高龄、营养不良、近期妊娠高血压、双胎及宫缩抑制剂与本病发生有一定关系，再孕常可复发。3.心肌致密化不全系胚胎发育中心外膜到心内膜致密化过程提前终止所致，临床表现类似DCM。TTE左室疏松层与致密层比例＞2，但其准确性低；CMR是最有效的诊断工具。临床处理类似HF。4.心脏气球样变发生与情绪激动或精神刺激等有关，故又称“心碎综合征”。临床表现为突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高或压低，血管造影无明显冠脉狭窄但心室造影或TTE显示心室中部和心尖部收缩期膨出，多数病人经心理治疗和对症处理后左室功能可恢复正常、预后较好。5.心动过速性心肌病多见于AF或室上性心动过速，临床符合DCM特点。有效控制心室率或射频消融治疗是关键，尚需使用阻断神经体液激活的药物第三节非扩张型左心室心肌病【概述】非扩张型左心室心肌病（non-dilatedleftventricularcardiomyopathy，NDLVC）是指在无左心室扩张情况下，左心室存在着非缺血性瘢痕或脂肪替代，伴或不伴整体或局部室壁运动异常；这些心肌病变仅由负荷异常或心肌缺血无法解释。【临床表现】多数NDLVC病人无明显症状和体征，但部分病人出现与心律失常或心功能不全的相关症状，少数病人最初表现为严重心律失常如SVT、VF，甚至猝死。【诊断要点】①影像学无明显左室扩张但存在非缺血性左室瘢痕或脂肪替代，伴或不伴整体或局部室壁运动异常；或无心肌瘢痕或脂肪替代的孤立性整体左室运动功能减退。②临床上可除外继发性、原发性和缺血性心肌病。【鉴别诊断】应与心脏收缩功能减低的其他原发和继发性心肌病鉴别。【治疗方案和原则】1.药物治疗类似于DCM，主要为β受体拮抗剂、ACEI、ARB等2.猝死预防类似于DCM，ICD植入是此表型的治疗重点。1级预防植入ICD需考虑表型及基因型的猝死风险，可适当降低植入指征：如携带猝死高危致病基因者，即使LVEF＞35%也应考虑ICD植入，特别是存在其他危险因素（如室性心动过速、明显LGE）者。第四节致心律失常性右心室心肌病【概述】致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）是以进展性右心室心肌萎缩并被纤维或/和脂肪替代为特征的心肌疾病。本病发病率为0.2‰～1.0‰，男性易患，多在30岁左右发病，预后差。【临床表现】1.心律失常最常见，表现为进行性心悸、气短和晕厥，情绪激动或劳累等易诱发，可为室早、VT、VF，以反复发作左束支传导阻滞型持续性/非持续性室性心动过速（SVT/NSVT）最具特征。2.心脏性猝死部分病人以SCD为首发症状，多为≤35岁的青年人，生前多无症状，情绪激动和剧烈运动是主要诱因。3.心力衰竭多为疾病晚期，年龄多在40岁以上，主要为右心衰的表现。【诊断要点】1.诊断依据对有右室扩大、左束支传导阻滞型VT者，结合临床、心电、影像表现可拟诊ARVC，必要时做心内膜心肌活检（EMB）及基因检测。2.诊断标准主要诊断标准：①结构功能异常：TTE或CMR示右室弥漫或局限性运动障碍或室壁瘤，RVEF≤40%；②室壁组织异常：CMR示右室游离壁心肌组织被纤维组织或/和脂肪取代；③复极异常：右胸导联T波倒置；④除极/传导异常：右胸导联有Epsilon波；⑤心律失常：左束支传导阻滞型SVT或NSVT；⑥家族史：一级亲属中有符合诊断标准、尸检证实或手术病理确诊的病人，病人携带致病或可能致病基因。【鉴别诊断】①尤尔畸形（Uhlanomaly）：又称羊皮纸样右心室，较少见，为先天性右室肌缺如，心室壁薄如纸，仅存心内膜和心外膜，婴幼儿多见，常早期死于HF，无家族性发病倾向；②特发性右室流出道室速：起源于右室流出道的室速，缺乏家族史且预后良好。【治疗方案和原则】主要针对HF及心律失常，旨在缓解症状、减少猝死。1.药物治疗可经验性应用抗心律失常药物如β受体拮抗剂、索他洛尔、胺碘酮、维拉帕米，或胺碘酮与β受体拮抗剂联用。并发症如HF、AF、栓塞的相关治疗。2.手术治疗严重右室功能不全伴难治性室性心律失常者可行心脏移植。【猝死预防】猝死幸存者或高危病人植入ICD是本病的主要疗法，但是否植入还应考虑病人意愿及预测生存期（≥1年）。高危因素：①猝死幸存者；②有晕厥或血流动力学障碍的持续性/非持续性室速；③QRS波离散度≥40ms；④影像学证实的严重右室扩张、RVEF＜40%或左室也受累、LVEF＜45%；⑤早期症状重、有晕厥前兆者；⑥携带猝死高危致病基因者。第五节限制型心肌病【概述】限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是一组以限制性心室充盈障碍为特征的混合性心肌病，其预后较差，5年生存期仅约30%。【临床表现】1.症状早期主要为HFpEF的症状，如活动耐量下降、呼吸困难等；随病程进展，逐渐出现食欲缺乏、腹胀、水肿等。右心衰症状较重为经典RCM的特点。2.体征可闻及第四心音奔马律，血压低常预示预后不良。本病病人颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿等右心衰体征也较突出。【诊断要点】对以右心衰和心律失常为主、心房显著扩大者，排除继发性病因后，应考虑RCM。TTE限制性心室充盈障碍是主要诊断依据。【鉴别诊断】首先，应在各种RCM类型中进行病因学甄别。临床上，可根据TTE和CMR等影像学特征进行病因学甄别，必要时行EMB。其次，应与缩窄性心包炎鉴别，两者临床及血流动力学表现相似，可根据影像学检查结果及心导管压力特征进行鉴别。【治疗方案和原则】多数类型RCM无特异疗法，仅对症处理，对部分病因明确的RCM可对因治疗。1.药物治疗对嗜酸性粒细胞增多症者，糖皮质激素、细胞毒性药物能有效减少嗜酸性粒细胞，阻止心内膜心肌纤维化。AL-CA首选自体造血干细胞治疗，不符合移植条件者可行抗浆细胞化疗和抗淀粉样物质治疗，但疗效并不满意。ATTR-CA的药物治疗目前主要包括抑制TTR合成和稳定TTR。抑制TTR合成，包括通过小干扰RNA以及反义寡核苷酸抑制TTR基因表达，减少TTR蛋白生成。稳定TTR首选甲状腺素转运蛋白稳定剂（氯苯唑酸），可降低30%全因死亡率。另外，清除TTR淀粉样纤维的药物目前也在研发中。一些遗传性酶缺乏导致的RCM可行酶替代治疗（ERT）或基因治疗，如Fabry病的特异治疗包括ERT、分子伴侣治疗以及基因治疗，ERT是其首选的治疗方法，包括阿加糖酶α和阿加糖酶β。利尿剂和血管扩张剂可降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，从而缓解症状，但应从小剂量开始，避免降低心室充盈而影响心排血量；非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可改善心室顺应性；β受体拮抗剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌氧耗，有利于改善心室舒张功能；伴快速型AF或HF者，可小剂量应用洋地黄类药物；有附壁血栓或已发生血栓栓塞者，应予抗凝治疗。2.手术治疗对严重心内膜心肌纤维化者可行心内膜剥脱术，有附壁血栓者行血栓清除术，有适应证者可植入心脏起搏器，还可行心脏移植术。

第三章心肌炎【概述】心肌炎（myocarditis）是指感染和非感染性心肌炎性疾病。感染性病原多为病毒，少数是细菌、真菌、立克次体、螺旋体、原虫等；非感染性病因包括理化、药物、过敏、免疫等。病毒性心肌炎（viralmyocarditis，VM）是嗜心肌病毒感染引起的心肌炎症损伤。【临床表现】（一）症状1.前驱症状过半病人发病前1～3周有发热、全身酸痛、咽痛、呕吐、腹泻等上呼吸道或肠道病毒感染症状。2.心脏症状轻者几乎无症状，可有胸闷胸痛、心悸气促等；重者可出现急性左心衰、肺水肿及心源性休克的症候群。（二）体征1.心脏增大病情轻者心脏不增大，重者可轻至中度增大。2.心率改变心率增快可与体温不平行，累及传导系统可出现心动过缓。3.心音改变第一心音低钝，可闻及第三、第四心音及奔马律，提示心肌严重受损；并发心包炎时，可闻及心包摩擦音。4.心律失常可出现各种心律失常及不同程度房室传导阻滞。5.心力衰竭可出现急性左心衰、肺水肿及心源性休克的征象。【诊断要点】1.诊断依据主要根据病毒感染前驱症状、心脏相关表现，结合ECG、TTE、CMR、心肌损伤标志物升高（必要条件）、病原学等证据，排除其他疾病后，可考虑VM。必要时可做EMB协助诊断。2.特殊类型①拟急性冠脉综合征型：ECG表现酷似急性心肌梗死，但“缺血改变”导联不符合冠脉分布范围，肌钙蛋白升高时间更长，冠脉造影阴性。②拟心力衰竭型：无其他原因可稽，近2周至3个月新发HF或HF加重，TTE或CMR示心脏收缩功能受损，但冠脉造影阴性。③暴发性重症心肌炎：暴发性发病，短暂的前驱症状后迅速进展至急性泵衰竭、心源性休克或心脏骤停或死亡。3.鉴别诊断以上特殊类型VM极易与急性冠脉综合征、缺血性心肌病、应激性心肌病及其他疾病相混淆，亟需紧急鉴别方可作出治疗决策。尚需与VM鉴别的疾病主要有：β受体功能亢进症、自身免疫病累及心脏、其他非感染性心肌炎（如甲状腺素或儿茶酚胺性心肌病、过敏性心肌炎）。【治疗方案和原则】目前尚无特效治疗，一般采取对症及支持治疗。（一）一般治疗病人应卧床休息，避免劳累，休息时长酌情而定。轻症者3个月内不参加重体力活动；重症者应限制活动3个月以上至心力衰竭好转。（二）药物治疗1.抗病毒及免疫调节丙种球蛋白、干扰素-a早期应用可抑制病毒复制，但其疗效不确切。糖皮质激素可抑制过度免疫反应性损伤，但不主张早期或常规应用，如出现严重心律失常及心源性休克等情况则应尽早使用。2.心肌保护治疗维生素C具有抗氧自由基和心肌保护作用。辅酶Q参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。3.纠正心律失常多数病人可出现各种心律失常，若必要且无禁忌证，胺碘酮与β受体拮抗剂是较好的治疗选择。缓慢型心律失常及房室传导阻滞可予临时起搏。（三）器械治疗暴发性重症心肌炎进展快、死亡率高，应积极进行心肺器械支持治疗，如气管插管人工通气、主动脉内球囊反搏、体外膜肺氧合等，是降低死亡率的关键。

第四章急性心肌梗死【概述】急性心肌梗死分为急性ST段抬高型心肌梗死和急性非ST段抬高型心肌梗死，都属于急性冠状动脉综合征。急性冠状动脉综合征是一大类包含不同临床特征、临床危险性及预后的临床征候群,它们有共同的病理机制,即冠状动脉硬化斑块破裂、血栓形成,并导致病变血管不同程度的阻塞。根据心电图有无ST段持续性抬高,可将急性心肌梗死区分为ST段抬高和非ST段抬高两大类,ST段抬高型心肌梗死大多数为Q波心肌梗死,少数为非Q波心肌梗死。非ST段抬高型心肌梗死大多数为非Q波心肌梗死。本病既往在欧美常见，但根据中国心血管病报告的数据，无论是农村还是城市，急性心肌梗死发病率在不断增高，死亡率整体呈上升趋势。【临床表现】一急性非ST段抬高型心肌梗死（一）症状病人胸部不适的性质与典型稳定型心绞痛相似，但程度更重，持续时间更长，可达数十分钟，胸痛在休息时也可发生。诱发心绞痛的体力活动阈值突然或持久降低；心绞痛发生频率、严重程度和持续时间增加；出现静息或夜间心绞痛；胸痛放射至新的部位；发作时伴有新的相关症状，如出汗、恶心、呕吐、心悸或呼吸困难。常规休息或舌下含服硝酸甘油只能暂时甚至不能完全缓解。但症状不典型者也不少见，尤其是老年女性和糖尿病病人。（二）体征体检可发现一过性第三心音或第四心音，以及由于二尖瓣反流引起的一过性收缩期杂音。二急性ST段抬高型心肌梗死与梗死的面积大小、部位、冠脉侧支循环情况密切相关。（一）先兆50%～81.2%的病人在发病前数日有乏力，胸部不适，活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛等前驱症状，其中以初发型心绞痛或恶化型心绞痛最为突出。如及时住院处理，可使部分病人避免发生心肌梗死。（二）症状1.疼痛是最先出现的症状，多发生于清晨，疼痛部位和性质与心绞痛相同，但诱因多不明显，且常发生于安静时，程度较重，持续时间较长，可达数小时或更长，休息和含用硝酸甘油片多不能缓解。病人常烦躁不安、出汗、恐惧，胸闷或有濒死感。少数病人无疼痛，一开始即表现为休克或急性心力衰竭。部分病人疼痛位于上腹部，易误诊为胃穿孔、急性胰腺炎等急腹症；部分病人疼痛放射至下颌、颈部、背部上方，被误认为牙痛或骨关节痛。2.全身症状有发热、心动过速、白细胞增高和红细胞沉降率增快等，由坏死物质被吸收所致。一般在疼痛发生后24～48小时出现，程度与梗死范围常呈正相关，体温一般在38℃左右，很少达到39℃，持续约一周。3.胃肠道症状疼痛剧烈时常伴有频繁的恶心、呕吐和上腹胀痛，与迷走神经受坏死心肌刺激和心排血量降低、组织灌注不足等有关。肠胀气亦不少见。重症者可发生呃逆。4.心律失常见于75%～95%的病人，多发生在起病1～2天，而以24小时内最多见，可伴乏力、头晕、晕厥等症状。以室性心律失常最多见，如室性期前收缩频发（每分钟5次以上）、成对出现或呈短阵室速、多源性或落在前一心搏的易损期时（RonT），常为心室颤动的先兆。室颤是STEMI早期，特别是入院前主要的死因。房室传导阻滞和束支传导阻滞也较多见，室上性心律失常则较少，多发生在心衰者中。前壁AMI如发生房室传导阻滞表明梗死范围广泛，情况严重。5.低血压和休克疼痛时血压下降常见，未必是休克。如疼痛缓解而收缩压仍低于80mmHg，有烦躁不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉细而快、大汗淋漓、尿量减少（＜20ml/h）、神志迟钝甚至晕厥者，则为休克表现。休克多在起病后数小时至数日内发生，见于约20%的病人，主要是心源性，为心肌广泛（40%以上）坏死、心排血量急剧下降所致，神经反射引起的周围血管扩张属次要原因，有些病人尚有血容量不足的因素参与。6.心力衰竭主要是急性左心衰竭，可在起病最初几天内发生，或在疼痛、休克好转阶段出现，为AMI后心脏舒缩功能显著减弱或不协调所致，发生率约为32%～48%。出现呼吸困难、咳嗽、发绀、烦躁等症状，严重者可发生肺水肿，随后可有颈静脉怒张、肝大、水肿等右心衰竭表现。右心室AMI者可一开始即出现右心衰竭表现，伴血压下降。根据有无心力衰竭表现及其相应血流动力学改变的严重程度，AMI引起的心力衰竭按Killip分级法可分为：Ⅰ级尚无明显心力衰竭。Ⅱ级有左心衰竭，肺部啰音＜50%肺野。Ⅲ级有急性肺水肿，全肺大、小、干、湿啰音。Ⅳ级有心源性休克等不同程度或阶段的血流动力学变化。STEMI时，重度左心室衰竭或肺水肿与心源性休克同样是左心室排血功能障碍所引起，两者可以不同程度合并存在，常统称为心脏泵功能衰竭或泵衰竭。在血流动力学上，肺水肿是以左心室舒张末期压及左心房与肺毛细血管楔压的增高为主，而休克则以心排血量和动脉压的降低更为突出。心源性休克是较左心室衰竭程度更为严重的泵衰竭，一定水平的左心室充盈后，心排血指数比左心室衰竭时更低。Forrester等对上述血流动力学分级作了调整，并与临床进行对照，分为如下四类：Ⅰ类无肺淤血和周围灌注不足；肺毛细血管楔压（PCWP）和心排血指数（CI）正常。Ⅱ类单有肺淤血；PCWP增高（≥18mmHg），CI正常［＞2.2L/（min·m2）］。Ⅲ类单有周围灌注不足；PCWP正常（＜18mmHg），CI降低［≤2.2L/（min·m2）］，主要与血容量不足或心动过缓有关。Ⅳ类合并有肺淤血和周围灌注不足；PCWP增高（≥18mmHg），CI降低［≤2.2L/（min·m2）］。在以上两种分级及分类中，都是第四类最为严重。（三）体征1.心脏体征心脏浊音界可正常也可轻度至中度增大。心率多增快，少数也可减慢。心尖区第一心音减弱，可出现第四心音（心房性）奔马律，少数有第三心音（心室性）奔马律，提示心功能不全。10%～20%的病人在起病第2～3天出现心包摩擦音，为反应性纤维性心包炎所致。心尖区可出现粗糙的收缩期杂音或伴收缩中晚期喀喇音，为二尖瓣乳头肌功能失调或断裂所致，室间隔穿孔时可在胸骨左缘3～4肋间新出现粗糙的收缩期杂音伴有震颤。可有各种心律失常。AMI病人需要在病程中密切随访体征的变化，及时发现和识别机械性并发症。2.血压除极早期血压可增高外，几乎所有病人都血压降低。起病前有高血压，血压可降至正常，且可能不再恢复到起病前的水平，提示心脏泵血功能受损。3.其他可有与心律失常、休克或心力衰竭相关的其他体征。【诊断要点】急性非ST段抬高型心肌梗死根据典型的心绞痛症状、缺血性ECG改变（新发或一过性ST段压低≥0.1mV或T波倒置≥0.2mV）以及心肌损伤标志物测定，可初步作出NSTEMI诊断。诊断未明确的症状不典型但病情稳定者，在出院前可作负荷心电图或负荷超声心动图、心肌灌注显像、冠脉造影等检查。冠脉造影对决定治疗策略有重要意义。急性ST段抬高型心肌梗死根据典型的临床表现，特征性的心电图改变以及实验室检查发现，诊断本病并不困难。对老年病人，突发严重心律失常、休克、心衰而原因未明，或出现较重而持久的胸闷、胸痛或呼吸困难者，都应考虑本病的可能。宜先按STEMI来处理，并短期内进行心电图、血清心肌坏死标志物测定等动态观察以确定诊断。【鉴别诊断】1.心绞痛鉴别要点见表（1）两者本质的区别是缺血程度不同，心绞痛病人为暂时的心肌缺血而无坏死，心肌梗死则为持续的严重缺血导致的心肌坏死。表（1）心绞痛和急性心肌梗死的鉴别诊断要点鉴别诊断项目心绞痛急性心肌梗死1.疼痛部位中下段胸骨后相同，但可在较低位置或上腹部性质压榨性或窒息性相似，但程度更剧烈诱因劳力、情绪激动、受寒、饱食等不常有时限短，1～5分钟或15分钟以内长，数小时或1～2天频率发作频繁不频繁硝酸甘油疗效显著缓解作用较差或无效2.气喘或肺水肿极少可有3.血压升高或无显著改变可降低，甚至发生休克4.心包摩擦音无可有5.坏死物质吸收的表现发热无常有血白细胞增加（嗜酸粒细胞减少）无常有血沉增快无常有血清心肌坏死标志物升高无有6.心电图变化无变化或暂时ST段和T波变化有特征性和动态性变化2.主动脉夹层胸痛一开始即达高峰，呈撕裂样，常放射到背、肋、腹、腰和下肢，两上肢的血压和脉搏可有明显差别，可有主动脉瓣关闭不全的表现，偶有意识模糊和偏瘫等神经系统受损症状，D-二聚体可升高，但血清心肌坏死标志物一般正常或仅轻度升高，但需注意A型主动脉夹层累及冠脉开口时亦可并发AMI。超声心动图、X线胸片、胸主动脉CTA或MRA有助于诊断。3.急性肺动脉栓塞可发生胸痛、咯血、呼吸困难和休克，部分可表现为晕厥。有右心负荷急剧增加的表现如发绀、P2亢进、颈静脉充盈、肝大、下肢水肿等。心电图示Ⅰ导联S波加深，Ⅲ导联Q波显著，T波倒置，胸导联过渡区左移，右胸导联T波倒置等改变，可资鉴别。常有低氧血症，核素肺通气-灌注扫描异常，超声心动图可见肺动脉压力升高和右心负荷急性增加的表现，肺动脉CTA可检出肺动脉大分支血管的栓塞。需提醒AMI和急性肺动脉栓塞时D-二聚体均可升高，鉴别诊断价值不大。4.急腹症急性胰腺炎、消化性溃疡穿孔、急性胆囊炎、胆石症等，均有上腹部疼痛，还有可能伴休克。仔细询问病史、体格检查、心电图、血清心肌酶和肌钙蛋白测定可协助鉴别。5.急性心包炎/心肌炎尤其是急性非特异性心包炎可有较剧烈而持久的心前区疼痛。但其疼痛与发热同时出现，呼吸和咳嗽时加重，早期即有心包摩擦音，后者和疼痛在心包腔出现渗液时均消失；全身症状一般不如AMI严重；心电图除aVR导联外，其余导联均有ST段弓背向下的抬高，T波倒置，无异常Q波出现。6.嗜铬细胞瘤由于儿茶酚胺的突然升高，病人一般会出现头痛、心悸和出汗，血压波动较大，收缩压达200mmHg，血压升高后又出现急剧下降，可导致休克。儿茶酚胺大量释放可导致冠脉血管弥漫性收缩，可引起心肌缺血，出现ECG上ST段改变，心肌坏死标志物升高，但冠脉往往没有狭窄病变。ECG或超声心动图异常表现缺乏定位性，腹部B超、CT发现肾上腺周围占位性病变，结合血、尿儿茶酚胺和代谢产物的测定有助鉴别诊断。【治疗原则和方案】急性非ST段抬高型心肌梗死（一）治疗原则NSTEMI治疗有两个目的：即刻缓解缺血症状和预防严重不良后果（即死亡或心肌梗死或再梗死）。治疗包括抗缺血、抗栓和根据危险度分层进行有创治疗。（二）一般治疗病人应立即卧床休息，消除紧张情绪和顾虑，保持环境安静，可以应用小剂量镇静剂和抗焦虑药物，约半数病人通过上述处理可减轻或缓解心绞痛。对于有发绀、呼吸困难或其他高危表现的病人，应给予吸氧，监测血氧饱和度，维持SaO2＞90%。同时积极处理可能引起心肌耗氧量增加的疾病。（三）药物治疗1.抗心肌缺血药物主要目的是减少心肌耗氧量（减慢心率或减弱左心室收缩力）或扩张冠脉，缓解心绞痛发作。（1）硝酸酯类药物：心绞痛发作时，可舌下含服硝酸甘油，每次0.5mg，必要时每间隔3～5分钟重复，若连用3次仍无效，可静脉应用硝酸甘油或硝酸异山梨酯。静脉应用硝酸甘油以5～10μg/min开始，持续滴注，每5～10分钟增加10μg/min，直至症状缓解或出现明显副作用（头痛或低血压），200μg/min为一般最大推荐剂量。目前建议静脉应用硝酸甘油，在症状消失12～24小时后改用口服制剂。持续静脉应用硝酸甘油24～48小时内可出现药物耐受。常用的口服硝酸酯类药物包括硝酸异山梨酯和5-单硝酸异山梨酯。（2）β受体拮抗剂：在缓解症状的同时对改善近、远期预后均有重要作用。应尽早用于所有无禁忌证的病人。高危病人可先静脉使用，后改口服；中低度危险病人直接口服。建议选择具有心脏β1受体选择性的药物。艾司洛尔是一种快速作用的β受体拮抗剂，可静脉使用，安全而有效，甚至可用于左心功能减退的病人，药物作用在停药后20分钟内消失。口服β受体拮抗剂剂量应个体化，调整病人安静心率50～60次/分。β受体拮抗剂不单独用于冠脉痉挛。（3）钙通道阻滞剂：足量β受体拮抗剂与硝酸酯类药物治疗后仍不能控制缺血症状的病人可口服长效钙通道阻滞剂。对于血管痉挛性心绞痛的病人，可作为首选。（4）伊伐布雷定：用于β受体拮抗剂或钙通道阻滞剂有禁忌而需要降低窦性心率者。2.抗血小板治疗药物选择和使用时程要根据病人耐受性、出血和缺血风险动态评估，个体化地制订方案。（1）环氧化酶（COX）抑制剂：阿司匹林负荷量150～300mg（未服用过阿司匹林的病人），维持剂量为每日75～100mg，长期服用。对于有出血或消化道损伤风险的病人，可考虑使用吲哚布芬替代（负荷量200mg，维持剂量为每次100mg，每日2次，长期服用）。（2）P2Y12受体拮抗剂：替格瑞洛可逆性抑制ADP受体，起效更快，作用更强，是UA/NSTEMI首选P2Y12受体拮抗剂，首次180mg负荷量，维持剂量90mg，2次/日，个别病人可能出现呼吸困难，心脏