中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2025年版）解读

中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2025年版）解读202X汇报人：XXX2025.5Catalogue目录诊断标准与流程2.1.指南概述与背景多学科协作机制治疗策略与方案3.4.指南更新要点解析5.指南概述与背景01202X神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，这些细胞具有神经内分泌表型，能够分泌多种激素，因此肿瘤可能表现出激素相关症状或功能异常。神经内分泌肿瘤可发生于全身各处，但最常见于消化系统，尤其是胃、肠、胰腺等部位，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3。起源与特征国内外研究均显示神经内分泌肿瘤的发病率在不断上升，其高度异质性决定诊断的困难和复杂性。不同部位的神经内分泌肿瘤具有不同的生物学行为，同一组织或器官起源的肿瘤在分类、分级不同时，亦有显著不同的生物学行为。流行病学趋势神经内分泌肿瘤定义与流行病学2024年，中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会在2022年版指南基础上，结合国内外最新临床研究结果，制定了2025年版指南。本指南已在国际实践指南注册与透明化平台（PREPARE）上注册，注册编号为PREPARE-2024CN1158。制定背景2025年版指南进一步扩充了除胸部和胃肠胰以外的神经内分泌肿瘤的诊治推荐，为临床工作者提供更全面的参考。指南的制定有助于规范神经内分泌肿瘤的诊断和治疗流程，提高临床医生对该病的认识和诊治水平。指南意义指南制定背景与意义诊断标准与流程02202X神经内分泌肿瘤的临床表现多样，常见症状包括潮红、腹泻、腹痛、低血糖等，这些症状与肿瘤分泌的激素有关，需结合患者病史进行综合判断。不同类型的功能性神经内分泌肿瘤可提示临床寻找相应的原发灶，不同类型神经内分泌肿瘤的好发转移模式有差异，可根据转移瘤分布协助判断原发部位。典型症状识别血清嗜铬粒蛋白A（CgA）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）是常用的生化标志物，其水平升高可提示神经内分泌肿瘤的存在，但需排除其他疾病干扰。联合Syn、CgA、INSM1等免疫组化指标可提高对不同类型神经内分泌肿瘤的诊断准确性，降低误诊风险。生化标志物检测针对功能性神经内分泌肿瘤，需检测特定激素水平，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素等，以明确肿瘤的激素分泌特性，为后续治疗提供依据。通过检测不同部位神经内分泌肿瘤表达的特定标志物，可辅助判断肿瘤来源，为后续治疗提供精准依据。激素水平评估临床表现与生化检测超声内镜（EUS）在胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断中具有重要价值，能够清晰显示肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系，同时可进行细针穿刺活检（FNA）获取病理标本。CT是神经内分泌肿瘤影像学诊断的常用手段，尤其是增强CT能够清晰显示肿瘤的血供情况及是否存在远处转移，为分期提供重要信息。常规影像学检查生长抑素受体显像（SRS）和PET-CT在神经内分泌肿瘤的诊断及分期中具有重要作用，尤其是SRS能够检测肿瘤的生长抑素受体表达情况，为靶向治疗提供依据。通过生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET-CT）检测肿瘤表面特殊受体，锁定原发灶和转移灶位置；对于恶性程度高的肿瘤，FDG-PET-CT可评估癌细胞活跃度，帮助区分肿瘤类型和危险程度。分子影像学检查MRI在评估肝转移及复杂解剖区域的神经内分泌肿瘤中具有优势，其多序列成像能够提供更丰富的组织对比信息，有助于鉴别诊断。多种影像检查交叉验证，确保诊断更全面，减少误判风险。例如，CT可能漏掉肝脏微小转移，但MRI能弥补；内镜发现的小肠肿瘤需通过增强CT确认是否转移。多模态影像技术融合影像学诊断技术应用组织学分类根据WHO分类标准，神经内分泌肿瘤可分为神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC），前者分化较好，后者分化较差，需结合组织学特征进行明确诊断。不同部位的神经内分泌肿瘤具有不同的病理学形态，通过免疫组化检测部位特异性标志物也是协助明确原发部位的重要方法。免疫组化与分子病理学免疫组化检测是神经内分泌肿瘤病理诊断的重要组成部分，常用标志物包括CgA、Syn、CD56等，能够帮助确认肿瘤的神经内分泌分化特性。对于疑难病例，可进行分子病理学分析，如检测MEN1、DAXX/ATRX等基因突变，以明确肿瘤的分子特征，为个体化治疗提供参考。分级标准应用采用Ki-67指数和有丝分裂计数对神经内分泌肿瘤进行分级，分为G1、G2和G3级，G1级肿瘤增殖活性最低，G3级最高，分级结果对治疗方案的选择具有重要指导意义。Ki-67指数反映肿瘤细胞增殖速度，数值越高，恶性程度越高。通过检测Ki-67，医生可明确肿瘤属于什么级别，从而制订针对性治疗方案，并预测患者预后效果。病理诊断与分级规范治疗策略与方案03202X0102对于分泌激素的功能性神经内分泌肿瘤，如胰岛素瘤、胃泌素瘤等，手术切除不仅可以控制肿瘤生长，还能有效缓解激素相关症状。不同部位和分期的肿瘤需制订个体化的手术方案，在保证根治的同时最大程度保留器官功能。功能性肿瘤治疗对于非功能性神经内分泌肿瘤，治疗策略需根据肿瘤的大小、位置、分级及是否有转移等因素综合考虑。早期非功能性神经内分泌肿瘤可考虑手术切除，对于无法手术切除或有远处转移的患者，可采用药物治疗、放疗、介入治疗等综合治疗手段。非功能性肿瘤治疗功能性与非功能性肿瘤治疗手术是神经内分泌肿瘤的重要治疗手段，适用于早期、局限性或可切除的肿瘤。对于肿瘤较大、侵犯重要器官或有远处转移的患者，手术可能不是最佳选择，需综合评估患者的病情和身体状况。01根据肿瘤的部位、大小和分级，选择合适的手术方式，如局部切除、部分切除或根治性切除。胰腺神经内分泌肿瘤若小于2厘米且未侵犯血管，可通过局部切除或剜除术保留更多胰腺功能；若肿瘤较大或侵犯血管，则需行规则性切除及淋巴结清扫。02手术后需定期进行随访和监测，包括影像学检查、生化标志物检测等，以早期发现肿瘤复发或转移。术后规范切缘评估和定期随访，早发现复发迹象并及时处理。03术后随访与监测手术方式选择手术适应证与禁忌证手术治疗与术后管理药物治疗原则药物治疗是神经内分泌肿瘤的重要治疗手段之一，包括生长抑素类似物、靶向治疗药物和化疗药物等。生长抑素类似物可抑制肿瘤细胞的增殖和激素分泌，适用于功能性神经内分泌肿瘤和某些非功能性肿瘤。靶向治疗与免疫治疗靶向治疗药物如依维莫司等可抑制肿瘤细胞的生长和血管生成，适用于晚期或转移性神经内分泌肿瘤。免疫治疗在神经内分泌肿瘤中的应用逐渐受到关注，一些免疫检查点抑制剂已显示出一定的疗效。新兴疗法探索肽受体放射性核素治疗（PRRT）是一种新兴的治疗手段，通过放射性核素与肿瘤细胞表面的生长抑素受体结合，释放辐射能量杀死肿瘤细胞。未来还需进一步研究和探索更多有效的新兴疗法，以提高神经内分泌肿瘤的治疗效果。药物治疗与新兴疗法多学科协作机制04202X0102团队成员构成多学科团队（MDT）包括外科、肿瘤科、内分泌科、病理科、影像科等多个学科的专家。各学科专家在神经内分泌肿瘤的诊断、治疗和随访过程中发挥重要作用，共同为患者提供全面的医疗服务。各学科职责分工外科医生负责手术方案的制定和实施，肿瘤科医生负责药物治疗和综合治疗方案的制定，内分泌科医生负责激素相关症状的管理和治疗，病理科医生负责病理诊断和分级，影像科医生负责影像学检查和评估。多学科团队协作可平衡根治与功能保留，复杂病例需外科、肿瘤科等多学科团队共同评估，制订个性化方案。多学科团队组成与职责诊疗流程优化01.多学科团队协作可优化神经内分泌肿瘤的诊疗流程，从患者初诊到治疗方案的制定和实施，再到术后随访，各学科专家共同参与，确保患者得到最佳的治疗。多学科团队协作可减少误诊，制订合理的后续检查计划，提高诊断准确性，为后续治疗提供可靠依据。个体化治疗方案制定02.根据患者的病情、肿瘤特征和身体状况，多学科团队共同制定个体化的治疗方案，包括手术、药物治疗、放疗、介入治疗等多种手段的综合应用。在多学科团队协作的基础上进行个体化选择，可提高治疗效果和患者的生活质量。多学科协作诊疗流程协作优势多学科团队协作可整合各学科的优势，提高诊断的准确性和治疗的成功率。通过多学科团队的共同讨论和决策，可为患者提供更全面、科学和个性化的治疗方案，避免单一学科治疗的局限性。面临挑战多学科团队协作需要各学科专家之间的密切沟通和协作，协调各学科的工作流程和时间安排。不同学科的专家可能对治疗方案有不同的意见和建议，需要通过有效的沟通和协调来达成共识。多学科协作的优势与挑战指南更新要点解析05202X新型影像学技术应用分子标志物检测进展指南更新了分子标志物在神经内分泌肿瘤诊断中的应用，强调了基因检测和免疫组化检测的重要性。检测部位特异性转录因子可协助寻找神经内分泌肿瘤转移灶的原发部位。2025版指南强调了新型影像学技术在诊断中的应用，如PET-CT和液体活检，以提高诊断的准确性和早期发现率。分子影像学检查如生长抑素受体显像和FDG-PET-CT在诊断及分期中具有重要作用，可精准识别肿瘤特性及全身转移。诊断技术更新治疗方案个体化靶向治疗与免疫治疗更新指南更新了靶向治疗和免疫治疗在神经内分泌肿瘤中的应用，推荐针对特定分子靶点的药物和免疫检查点抑制剂，以提高治疗效果。新兴疗法如肽受体放射性核素治疗（PRRT）的应用逐渐受到关注。强调治疗方案的个体化，根据患者的病情、肿瘤特征和身体状况，制定最适合患者的治疗方案。多学科团队协作在治疗方案的制定和实施过程中发挥重要作用，确保治疗方案的科学性和有效性。治疗策略调整0201欧美国家的神经内分泌肿瘤发病率较高，且诊疗标准相对成熟，而中国大陆尚缺乏系统的发病率数据和统一的诊疗规范，需借鉴国际经验。2025版中国指南在分类、