子宫癌肉瘤诊治中国专家共识（2024年版）解读

子宫癌肉瘤诊治中国专家共识（2024年版）解读主讲人：XXX2025.5目录CONTENTS01疾病概述04随访与康复02临床诊断要点05专家共识与展望03治疗策略疾病概述01国家癌症中心数据显示，2022年我国子宫体恶性肿瘤发病率达7.03/10万，且呈增长趋势。子宫癌肉瘤（UCS）占子宫体恶性肿瘤的2%~5%，但相关死亡占比超16%，是一种罕见但高度侵袭性肿瘤。发病率与增长趋势流行病学特征外源性因素接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性明显升高。有研究发现，肥胖、高血压等慢性疾病患者患子宫癌肉瘤的风险相对较高。内源性因素长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤发病风险增加3倍。部分子宫癌肉瘤患者存在雌激素受体异常，可能与体内激素水平失衡有关。PART01PART02病因与危险因素0102UCS2年复发率高达40%~60%，5年总生存率小于30%。Ⅰ~Ⅱ期患者5年生存率为59%，Ⅲ期为22%，Ⅳ期为9%，预后极差。高复发率与低生存率UCS存在血管和淋巴管播散途径，局部和远处转移均以癌为主，约60%的患者初诊时已发生转移。肺、腹膜、盆腔和腹主动脉旁淋巴结是最常见的转移部位。转移倾向预后特点临床诊断要点020102妇科检查可发现子宫增大、质地变硬，部分患者可触及盆腔肿块。转移至膀胱或直肠时，可出现相应的压迫症状，如排尿困难、便血等。患者常表现为异常阴道出血、盆腔肿块、盆腔疼痛等。术后CA125升高可能预示病变严重程度，对判断宫外转移有参考价值。常见症状体征临床表现特征为宫腔内高回声，血流信号丰富，可初步判断肿瘤位置和大小。经阴道超声可更清晰地显示子宫内膜及肌层病变情况。超声检查对判断子宫颈受累及肌层浸润深度有重要参考价值。弥散加权成像（DWI）对肿瘤的定位和定性有一定帮助，但结果尚待证实。MRI检查强化CT显示UCS和子宫肌层间呈现不同的衰减信号。胸、腹、盆腔CT可帮助判断有无远处转移。CT检查对淋巴结及子宫外转移灵敏度较高，有助于全面评估病情。PET/CT检查影像学检查01组织病理学特征UCS具有上皮和间叶成分，镜下表现多样，癌成分多为高级别子宫内膜样癌或浆液性癌。肉瘤成分可为同源亚型或异源亚型，异源性肉瘤成分与预后不良相关。02分子分型POLEmut型预后良好，推荐纳入低风险管理。TP53mut/p53abn和NSMP型预后较差，MSI/MMRd型需进一步检测SWI/SNF蛋白。03诊断难点术前病理诊断准确率低，成分复杂，需借助免疫组化或分子检测明确诊断。诊断性刮宫阳性率高，但确诊率低，易误诊为子宫内膜癌或其他良性病变。病理学检查治疗策略03早期患者建议行全面手术分期，包括全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、盆腔和/或主动脉旁淋巴结清扫等。手术应尽量避免无防护下行子宫分碎术，以减少肿瘤播散风险。手术原则晚期患者应行最大限度减瘤术，达到R0者建议行腹膜后淋巴结切除术。对于不能手术切除的患者，可先行外照射放疗+阴道近距离放疗±化疗，再评估手术可能性。晚期手术策略手术治疗化疗卡铂/紫杉醇是子宫癌肉瘤首选的化疗方案。Ⅲ~Ⅳ期患者卡铂联合紫杉醇治疗的耐受性良好，总有效率为54%。放疗推荐全盆外照射放疗，体外照射剂量一般为40~50Gy。“三明治”式联合放化疗（CMT）可获得较为满意的疗效，Ⅰ~Ⅱ期患者2年OS为80.8%，Ⅲ~Ⅳ期为30.3%。术后辅助治疗Her2/neu在UCS中过度表达，针对Her2的抗体偶联药物T-DXd显示出良好疗效。索拉非尼、伊马替尼等靶向药物在晚期UCS患者中也有一定疗效。靶向治疗+目前免疫治疗在UCS中的应用尚处于探索阶段，部分研究显示PD-1/PD-L1抑制剂可能对部分患者有效。免疫治疗+靶向治疗与免疫治疗多学科团队组成包括妇科肿瘤医生、病理学家、影像学专家、放疗科医生、肿瘤内科医生等。协作模式多学科团队通过定期会诊、病例讨论等方式，为患者制定个体化的治疗方案。强调多学科协作综合管理，最大程度地提高疗效，改善患者的生活质量。多学科协作随访与康复0401随访频率治疗后2年，建议每3个月随访1次，其后每半年1次。02随访内容随访内容包括询问病史、三合诊检查及影像学检查等。如果CA125在治疗前升高，随访期间还需监测CA125变化。随访计划心理支持子宫癌肉瘤患者常面临较大的心理压力，需提供心理疏导和支持。营养与生活方式指导建议患者保持良好的营养状态，均衡饮食，适当运动。性生活与生育问题对于有生育需求的患者，需在治疗前充分评估和讨论生育保留的可能性。康复指导复发性UCS患者的治疗应高度个体化，需考虑复发部位、大小、体能状态、既往治疗等因素。复发性疾病的治疗策略对于孤立复发且可以完全切除的病灶，推荐手术治疗。对于不能切除者，推荐三维调强适形放疗。复发性疾病的治疗原则复发性疾病的处理专家共识与展望0501.02.03.明确子宫癌肉瘤的诊断标准和流程，有助于提高早期诊断率，从而改善预后。提高诊断准确性为临床医生提供统一的诊治标准和流程，确保患者在不同的医疗机构接受相似的治疗方案。规范化治疗结合最新的研究数据，为不同类型、不同分期的子宫癌肉瘤提供了个性化治疗方案。优化治疗方案专家共识的意义深入研究子宫癌肉瘤的分子机制，寻找更多有效的分子靶点