高三二轮微专题溶酶体与细胞自噬讲义

二轮微专题——溶酶体与细胞自噬溶酶体的形成溶酶体腔内pH大约是5.0，内含60多种酸性水解酶。这些酶在粗面型内质网上合成并经糖基化修饰后，转运至顺面高尔基网中，经加工形成运往溶酶体的信号6磷酸甘露糖（M6P）。6磷酸甘露糖在反面高尔基网内与6磷酸甘露糖受体蛋白结合，形成囊泡后将水解酶转运到溶酶体中。经高尔基体加工后的蛋白质往往具有一些特殊的分选信号，经反面高尔基网的分选、包装后形成不同的囊泡，运往不同的部位，或进入溶酶体，或分泌到细胞外，或转运至细胞质膜上。反面高尔基网对蛋白质的分选植物细胞没有溶酶体，但是液泡中含有酸性水解酶，能够行使溶酶体的功能。液泡是由单层膜包围而成的结构。未成熟的植物细胞含有许多由内质网出芽形成的小液泡，随着细胞的生长，这些小液泡彼此融合，形成一个巨大的中央大液泡。在成熟的植物细胞中，90%以上的体积被大液泡所占据。消化作用的三种途径：1.内吞作用，可溶性大分子通过质膜包被小窝内化和内吞泡摄入细胞与初级溶酶体结合形成异噬溶酶体被消化；2.吞噬作用，破损细胞或病原体及不溶性颗粒物质通过异噬泡形成进入细胞与初级溶酶体结合被消化。3.自噬作用，细胞内破损细胞器和批量细胞质形成自噬泡与初级溶酶体结合被消化。溶酶体酶转运示意图1.具有M6P标记的溶酶体酶在高尔基体的TGN与膜受体结合，形成网格蛋白（接头蛋白包被膜泡；2.包被复合物解聚，形成转运膜泡；3.转运膜泡与晚期内体融合；4.磷酸化的酶与M6P受体解离，形成溶酶体2a和4a表示包被蛋白和M6P受体可再循环利用；5.某些受体可转运到细胞表面，磺酸化的溶酶体酶偶尔也会通过组成型分泌途径转运到细胞表面或分泌到细胞外；6—8.分泌的酶通过受体介导的内吞作用被回收。细胞自噬通俗地说，细胞自噬就是细胞吃掉自身的结构和物质。在一定条件下，细胞会将受损或功能退化的细胞结构等，通过溶酶体降解后再利用，这就是细胞自噬。处于营养缺乏条件下的细胞，通过细胞自噬可以获得维持生存所需的物质和能量；在细胞受到损伤、微生物入侵或细胞衰老时，通过细胞自噬，可以清除受损或衰老的细胞器，以及感染的微生物和毒素，从而维持细胞内部环境的稳定。有些激烈的细胞自噬，可能诱导细胞凋亡。研究表明，人类许多疾病的发生，可能与细胞自噬发生障碍有关，因此，细胞自噬机制的研究对许多疾病的防治有重要意义。溶酶体与疾病溶酶体是细胞内消化的主要场所，由于遗传缺陷致使溶酶体中缺乏某种水解酶，导致相应的底物不能被降解而积蓄在溶酶体内。溶酶体过载和代谢紊乱引起溶酶体贮积症（lysosomalstoragedisease），例如泰萨克斯病（TaySachsdisease）就是因为己糖胺酶A的先天性缺失，从而不能有效降解神经节苷脂GM，结果导致患儿智力迟钝、失明，一般在2～6岁死亡。还有一些其他类型的溶酶体贮积症，也是由于相关溶酶体酶的缺失，引起底物贮积造成的。另一个案例是I细胞病（inclusioncelldisease），其主要病因不是由于酶的生成障碍，而是由于N乙酰氨基葡糖磷酸转移酶缺乏，M6P信号缺失，致使异常转运不能进入溶酶体而分泌进入血液，结果底物在溶酶体内积蓄形成很大的包涵体。此外，由于不同因素引起溶酶体膜稳定性下降，导致溶酶体水解酶类外溢，也可导致与溶酶体相关的疾病发生，如硅肺、类风湿性关节炎。【试题】1．性腺细胞的内质网是合成性激素的场所。在一定条件下，部分内质网被包裹后与细胞器X融合而被降解，从而调节了性激素的分泌量。细胞器X是（

）A．溶酶体 B．中心体 C．线粒体 D．高尔基体2．某化合物可使淋巴细胞分化为吞噬细胞。实验小组研究了该化合物对淋巴细胞的影响，结果见如表。下列关于实验组的叙述，正确的是（

）分组细胞特征核DNA含量增加的细胞比例吞噬细菌效率对照组均呈球形59.20%4.61%实验组部分呈扁平状，溶酶体增多9.57%18.64%A．细胞的形态变化是遗传物质改变引起的B．有9.57%的细胞处于细胞分裂期C．吞噬细菌效率的提高与溶酶体增多有关D．去除该化合物后扁平状细胞会恢复成球形3．人体细胞溶酶体内较高的H+浓度（pH为5.0左右）保证了溶酶体的正常功能。下列叙述正确的是（

）A．溶酶体可合成自身所需的蛋白B．溶酶体酶泄露到细胞质基质后活性不变C．细胞不能利用被溶酶体分解后产生的物质D．溶酶体内pH的维持需要膜蛋白协助4．细胞内分子伴侣可识别并结合含有短肽序列KFERQ的目标蛋白形成复合体，该复合体与溶酶体膜上的受体L结合后，目标蛋白进入溶酶体被降解。该过程可通过降解α酮戊二酸合成酶，调控细胞内α酮戊二酸的含量，从而促进胚胎干细胞分化。下列说法错误的是（

）A．α酮戊二酸合成酶的降解产物可被细胞再利用B．α酮戊二酸含量升高不利于胚胎干细胞的分化C．抑制L基因表达可降低细胞内α酮戊二酸的含量D．目标蛋白进入溶酶体的过程体现了生物膜具有物质运输的功能5．经内质网加工的蛋白质进入高尔基体后，S酶会在其中的某些蛋白质上形成M6P标志。具有该标志的蛋白质能被高尔基体膜上的M6P受体识别，经高尔基体膜包裹形成囊泡，在囊泡逐渐转化为溶酶体的过程中，带有M6P标志的蛋白质转化为溶酶体酶；不能发生此识别过程的蛋白质经囊泡运往细胞膜。下列说法错误的是（

）A．M6P标志的形成过程体现了S酶的专一性B．附着在内质网上的核糖体参与溶酶体酶的合成C．S酶功能丧失的细胞中，衰老和损伤的细胞器会在细胞内积累D．M6P受体基因缺陷的细胞中，带有M6P标志的蛋白质会聚集在高尔基体内6．溶酶体是内含多种酸性水解酶的细胞器。下列叙述错误的是（

）A．高尔基体断裂后的囊泡结构可形成溶酶体B．中性粒细胞吞入的细菌可被溶酶体中的多种酶降解C．溶酶体是由脂双层构成的内、外两层膜包被的小泡D．大量碱性物质进入溶酶体可使溶酶体中酶的活性发生改变7．Fe3+通过运铁蛋白与受体结合被输入哺乳动物生长细胞，最终以Fe2+形式进入细胞质基质，相关过程如图所示。细胞内若Fe2+过多会引发膜脂质过氧化，导致细胞发生铁依赖的程序性死亡，称为铁死亡。下列叙述不正确的是（

）注：早期内体和晚期内体是溶酶体形成前的结构形式A．铁死亡和细胞自噬都受基因调控B．运铁蛋白结合与释放Fe3+的环境pH不同C．细胞膜的脂质过氧化会导致膜流动性降低D．运铁蛋白携带Fe3+进入细胞不需要消耗能量8．细胞内的各种生物膜在结构上既有明确的分工，又有紧密的联系。结合下面关于溶酶体（一类含多种水解酶、具有单层膜的囊状细胞器）发生过程和“消化”功能的示意图，分析回答下列问题。（1）b是刚形成的溶酶体，它起源于细胞器a；e是由膜包裹着衰老细胞器d的小泡，而e的膜来源于细胞器c。由图示可判断：a是_________，c是________，d是_________。（2）f表示b与e正在融合，这种融合过程反映了生物膜在结构上具有______特点。（3）细胞器a、b、c、d膜结构的主要成分是_____________________等。（4）细胞器膜、_________和_________等结构，共同构成细胞的生物膜系统。生物膜的研究具有广泛的应用价值，如可以模拟生物膜的_________功能对海水进行淡化处理。9．下图是细胞自噬发生的过程图解，真核细胞中多肽链错误折叠的蛋白质分子和受损、衰老的细胞器通过细胞自噬被水解成小分子物质，然后这些小分子物质会被细胞重新利用。请回答下列相关问题：(1)错误折叠蛋白质的折叠过程可能发生在___________（填细胞器名称，下同）中，若蛋白质没有发生错误折叠，通常会被运输到___________（中进行进一步修饰加工。(2)泛素是一条由76个氨基酸组成的肽链形成的。它的主要功能是标记需要分解掉的蛋白质和损伤的细胞器，被泛素标记的蛋白质或损伤的细胞器会与自噬受体结合，被引导进入吞噬泡，最终在溶酶体中被降解，合成一个泛素分子至少要脱去____个水分子。没有泛素标记的蛋白质和其他物质不能进入吞噬泡中，细胞具有这种特性的意义是___________。(3)检测发现次级溶酶体内的pH约为5，而细胞质基质中的pH约为7，次级溶酶体保持其低pH的原因可能是___________。少量溶酶体破裂，是否一定会损伤其他正常的细胞结构？___________，原因是_____________________________________________________________________________。10．溶酶体是动物细胞中一种十分重要的细胞器，在细胞内起到消化作用，其作用又可分为吞噬作用和自噬作用。如图为溶酶体形成和作用过程及分泌蛋白分泌过程示意图，其中甲、乙、丙表示细胞结构，I、II、III表示生理过程。请据图回答：(1)图中表示自噬作用和吞噬作用的过程分别是___(填序号)。合成磷脂分子的细胞结构是图中的___(填序号)。(2)据图推测溶酶体内水解酶的合成及运输过程是____________________________________________(用文字和箭头表示)。溶酶体内含有多种酸性水解酶，但溶酶体膜却不会被这些水解酶分解，其原因可能是________________________________________________________________________________。(3)科学研究表明，蛋白质合成的过程中，刚刚开始合成的一段多肽具有“引导”作用。分泌蛋白的合成与分泌过程中这段多肽称为信号肽，而线粒体、叶绿体及细胞核等位置的蛋白质在合成过程中出现的这段多肽称为导肽，请你推测“引导”溶酶体内水解酶合成的这段多肽应该属于___(填“信号肽”或“导肽”)。事实上，由游离核糖体上独自合成的多肽，需要与一种称作“分子伴侣”的蛋白结合后才具有蛋白质的功能，由此推测，“分子伴侣”可能具有的作用是_______________________________________________。11．细胞自噬是指细胞通过降解自身结构或物质使细胞存活的自我保护机制。细胞面临代谢压力时，可降解自身大分子或细胞器为生存提供能量。下图表示细胞自噬的信号调控过程，AKT和mTor是抑制细胞凋亡和自噬的两种关键蛋白激酶。(1)据图一所示，营养物质充足时，胰岛素与受体结合，激活______来抑制凋亡。大量葡萄糖进入细胞后在_______中分解成中间产物丙酮酸。(2)根据图二，当环境中葡萄糖不足或胰岛素缺乏时，线粒体所分解的物质主要来自_____过程产生的物质，在线粒体内膜上进行有氧呼吸第______阶段可以产生大量ATP。(3)细胞凋亡与细胞坏死的区别是______________________________________________________________。参考答案：1．A【详解】根据题意“部分内质网被包裹后与细胞器X融合而被降解”，可推测细胞器X内含有水解酶，是细胞内的消化车间，故可知细胞器X是溶酶体，A正确，BCD错误。2．C【详解】A、细胞的形态变化是基因的选择性表达，遗传物质没有发生改变，A错误；B、由表格信息可知，核DNA含量增加的细胞比例为9.57%，包括G2期、有丝分裂前期、中期、后期，B错误；C、吞噬细胞中的溶酶体释放消化酶，可分解进入细胞的细菌，因此吞噬细菌效率的提高与吞噬细胞中溶酶体增多有关，C正确；D、去除该化合物后扁平状细胞不再分裂分化，扁平状细胞不会恢复成球形，D错误。3．D【详解】A、溶酶体含多种水解酶，水解酶的化学本质是蛋白质，故水解酶是在核糖体上合成的，A错误；B、溶酶体内的水解酶在pH为5左右时活性最高，但溶酶体周围的细胞质基质的pH为中性，当泄露到细胞质基质后，pH上升，酶活性会降低，B错误；C、被溶酶体分解后的产物，有用的留在细胞，无用的排出细胞外，C错误；D、溶酶体内pH的维持依靠氢离子的浓度，而氢离子的浓度的维持为主动运输，需要膜蛋白协助，D正确。4．C【详解】A、α酮戊二酸合成酶被溶酶体降解，所以其降解产物可被细胞再利用，A正确；B、根据题干信息“该过程可通过降解α酮戊二酸合成酶，调控细胞内α酮戊二酸的含量，从而促进胚胎干细胞分化”，说明α酮戊二酸含量降低促进细胞分化，而含量升高不利于胚胎干细胞的分化，B正确；C、根据题干信息“该复合体与溶酶体膜上的受体L结合后，目标蛋白进入溶酶体被降解”，所以如果抑制L基因表达，则复合体不能与受体L结合，不利于降解α酮戊二酸合成酶，细胞中α酮戊二酸的含量会升高，C错误；D、目标蛋白进入溶酶体的过程体现了生物膜具有物质运输的功能，D正确。5．D【详解】A、酶具有专一性的特点，S酶在某些蛋白质上形成M6P标志，体现了S酶的专一性，A正确；B、由分析可知，部分经内质网加工的蛋白质，在S酶的作用下会转变为溶酶体酶，该蛋白质是由附着在内质网上的核糖体合成的，B正确；C、由分析可知，在S酶的作用下形成溶酶体酶，而S酶功能丧失的细胞中，溶酶体的合成会受阻，则衰老和损伤的细胞器会在细胞内积累，C正确；D、M6P受体基因缺陷的细胞中，带有M6P标志的蛋白质不能被识别，最终会被分泌到细胞外，D错误。6．C【详解】A、溶酶体是由高尔基体断裂后的囊泡结构形成，其内包裹着多种水解酶，A正确；B、溶酶体的功能是消化细胞从外界吞入的颗粒和细胞自身产生的碎渣，因此中性粒细胞吞入的细菌可被溶酶体中的多种水解酶降解，B正确；C、溶酶体是由脂双层构成的单层膜包被的小泡，C错误；D、酶的活性会受到pH的影响，大量碱性物质进入溶酶体会使其中的酶活性发生改变，D正确。7．D【详解】A、铁死亡是一种铁依赖性的，区别于细胞凋亡、细胞坏死、细胞自噬的新型的细胞程序性死亡方式，受基因调控，A正确；B、从图中运铁蛋白与铁离子的结合及分离,可以看出环境溶液pH为5.0时，运铁蛋白与铁离子分离，环境溶液pH为7.0时，运铁蛋白与其受体分离，随后与铁离子结合成铁结合运铁蛋白，B正确；C、细胞器和细胞膜结构的改变和功能障碍是脂质过氧化的最明显后果，包括膜流动性降低，C正确；D、铁离子进入细胞的方式为胞吞，并非主动运输，运铁蛋白运出细胞的过程为胞吐，胞吞与胞吐过程都需要消耗细胞代谢释放的能量，即需要ATP水解并提供能量，D错误。8．

高尔基体

内质网

线粒体

流动性

蛋白质和磷脂

细胞膜

核膜

选择透过【详解】（1）根据各种细胞器的形态结构特征可以看出，a为高尔基体、c为内质网、d为线粒体。（2）两种膜的相互融合说明生物膜具有一定的流动性。（3）所有生物膜都是以磷脂双分子层为基本骨架，其上镶嵌和贯穿着蛋白质，主要成分为磷脂和蛋白质。（4）各种细胞器膜、细胞膜、核膜等共同构成细胞的生物膜系统，生物膜的选择透过性功能在生产实践中具有广泛的应用价值。9．(1)

内质网

高尔基体(2)

75

保证正常折叠的蛋白质和未损伤的细胞器不会进入吞噬泡，从而避免被次级溶酶的水解酶水解破坏(3)

次级溶酶体内的水解酶的最适pH是5

不会

细胞质基质中的pH接近中性，在高pH条件下，这些水解酶活性降低或失活【详解】（1）蛋白质在核糖体上合成，其折叠发生在内质网中，错误折叠蛋白质的折叠过程可能发生在内质网上。正确折叠的蛋白质会被运输到高尔基体中进行进一步的修饰加工。（2）泛素是一条由76个氨基酸组成的肽链形成的，所以其形成过程至少形成了75个肽键，脱去了75个水分子；没有泛素标记的蛋白质和其他物质不能进入吞噬泡中，这样就保证了正常折叠的蛋白质和未损伤的细胞器不会进入吞噬泡，从而避免被次级溶酶体中的水解酶水解破坏。（3）次级溶酶体的pH比细胞质基质的pH低，保持其低pH的原因可能是次级溶酶体内的水解酶的最适pH是5。少量溶酶体破裂，不会损伤其他正常的细胞结构，其原因是细胞质基质中的pH接近中性，在高pH条件下，溶酶体中最适pH为5的水解酶活性下降或失活。10．(1)

II和I

甲(2)

核糖体→内质网→高尔基体→溶酶体

溶酶体膜的成分被修饰；溶酶体膜所带电荷使酶远离；溶酶体膜呈碱性，水解酶不能发挥作用等合理解释(3)

信号肽

使多肽盘曲、折叠，形成一定的空间结构【详解】（1）溶酶体中含有多种水解酶，能在细胞内起到消化作用，其作用又可分为吞噬作用和自噬作用，自噬作用是溶酶体对自身结构的吞噬降解，可用II表示，吞噬作用是指生物体内某些吞噬细胞将固体颗粒状物体，如病原体等，可用I表示。甲是内质网，内质网与脂质的合成有关，因此合成磷脂分子的细胞结构是图中的甲。（2）溶酶体内水解酶的本质是蛋白质