中国脑淀粉样血管病诊治共识（2023版）解读

中国脑淀粉样血管病诊治共识（2023版）解读背景与概述脑淀粉样血管病（CAA）是由β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑皮质、皮质-髓质交界区及软脑膜中小动脉和毛细血管所致的一种脑血管病，是老年人群自发性脑出血和认知障碍的重要原因。《中国脑淀粉样血管病诊治共识（2023版）》的发布为临床医生提供了全面且实用的指导。CAA的流行病学CAA的发病率随年龄增长显著增加。在60-69岁人群中，CAA的患病率约为5%-10%，而在90岁以上人群中，患病率可高达40%-50%。在不明原因的自发性脑叶出血患者中，CAA是主要病因，约占20%-40%。此外，CAA也是导致血管性认知障碍的重要原因之一，约10%-20%的阿尔茨海默病患者同时合并有CAA。病理机制CAA的主要病理特征是Aβ在脑血管壁的沉积。正常情况下，Aβ通过多种途径被清除，包括酶降解、血脑屏障转运等。当这些清除机制受损或Aβ产生过多时，Aβ就会在脑血管壁沉积。沉积的Aβ可破坏血管壁的结构和功能，导致血管壁变脆、弹性降低，容易破裂出血。同时，Aβ还可引起血管周围炎症反应，进一步加重血管损伤。另外，遗传因素在CAA的发病中也起着重要作用，如APP、PSEN1、PSEN2等基因突变可导致早发性CAA。临床表现脑出血CAA相关脑出血多发生于脑叶，尤其是额叶、顶叶和枕叶。出血形态多为多发、不规则形，易破入蛛网膜下腔。患者常突然起病，表现为头痛、呕吐、偏瘫、失语等症状，严重者可出现意识障碍。与高血压性脑出血相比，CAA相关脑出血患者年龄相对较大，血压升高不明显。认知障碍CAA可导致进行性认知障碍，早期表现为记忆力减退、执行功能障碍、注意力不集中等，后期可发展为痴呆。认知障碍的发生与脑内Aβ沉积、微出血、白质病变等因素有关。其他表现部分患者可出现短暂性神经症状发作，如短暂性感觉障碍、运动障碍、视力障碍等，症状持续数分钟至数小时不等，可自行缓解。此外，CAA还可导致脑梗死，但相对较少见。诊断标准临床诊断主要依靠患者的临床表现、影像学检查和排除其他可能的病因。对于老年患者，尤其是有脑叶出血或认知障碍的患者，应高度怀疑CAA。影像学检查是诊断CAA的重要手段，常用的检查方法包括头颅CT、MRI等。头颅CT可发现脑叶出血的部位、大小和形态；MRI的梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）对微出血的检测敏感，表现为低信号灶；液体衰减反转恢复序列（FLAIR）可显示脑白质病变。病理诊断病理诊断是确诊CAA的金标准，可通过脑活检或尸检获取脑组织进行病理检查。病理检查可见脑血管壁有Aβ沉积，刚果红染色后在偏振光下呈苹果绿色双折光。影像学特征微出血微出血在MRI的GRE或SWI序列上表现为圆形或椭圆形的低信号灶，直径一般小于5mm。微出血的部位主要位于脑叶，尤其是皮质-髓质交界区。微出血的数量与CAA的严重程度相关，微出血数量越多，提示CAA越严重。脑白质病变脑白质病变在FLAIR序列上表现为高信号，多位于侧脑室周围和半卵圆中心。脑白质病变的程度可采用Fazekas量表进行评估，分为0-3级。脑白质病变的发生与CAA导致的血管损伤和缺血有关。脑萎缩CAA患者可出现脑萎缩，尤其是额叶和颞叶萎缩明显。脑萎缩的程度与认知障碍的严重程度相关。鉴别诊断高血压性脑出血高血压性脑出血多发生于基底节区、丘脑等部位，出血形态多为圆形或椭圆形，边界较清晰。患者常有长期高血压病史，血压升高明显。脑肿瘤出血脑肿瘤出血多有肿瘤相关的症状和体征，如头痛、呕吐、视力障碍等，头颅CT或MRI可发现肿瘤病灶。其他脑血管病如动静脉畸形、烟雾病等也可导致脑出血，需通过脑血管造影等检查进行鉴别。治疗策略脑出血的治疗对于CAA相关脑出血患者，治疗原则与其他类型的脑出血相似。主要包括控制血压、降低颅内压、止血、营养神经等治疗。在控制血压方面，应避免血压过低，以免加重脑缺血。对于出血量较大、有脑疝形成风险的患者，可考虑手术治疗。认知障碍的治疗目前尚无特效的治疗方法，主要采取综合治疗措施。包括使用胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂等药物改善认知功能；控制脑血管病危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病等；进行认知康复训练等。抗栓治疗对于CAA患者，抗栓治疗存在一定的争议。一般认为，对于有明确缺血性卒中风险的患者，可在评估出血风险后谨慎使用抗血小板药物或抗凝药物。但对于有频繁微出血或近期有脑出血的患者，应避免使用抗栓药物。预防措施控制危险因素积极控制高血压、高血脂、糖尿病等脑血管病危险因素，可降低CAA的发病风险。同时，戒烟限酒、合理饮食、适量运动等健康的生活方式也有助于预防CAA的发生。基因筛查对于有家族性CAA病史的人群，可进行基因筛查，以便早期发现和干预。随访与管理CAA患者需要长期随访，定期进行头颅影像学检查和认知功能评估。随访过程中应密切观察患者的病情变化，及时调整治疗方案。同时，应加强对