心肌病说课稿

心肌疾病一、定义

心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为重要体现的一组疾病,伴有心功效障碍。注意：①该病现在因素不清②该病诊疗必须排除其它心脏病

二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy因素未明伴有心肌功效障碍的心肌疾病

2.特异性心肌病Specificcardiomyopathy:因素基本明确或与系统疾病有关的心肌疾病涉及：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药品性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种因素不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功效障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩期泵功效障碍；⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；

心肌病的分类⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功效低下及扩张容量减小⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。⑸未定型心肌病扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）病因：不完全清晰。近年认为病毒感染是其重要因素之一。另外，家族遗传性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常等多因素亦可引发本病。病理:以心腔扩张为主。临床体现：（1）起病缓慢，逐步加重（2）左、右心功效不全的症状和体征为主（3）部分患者可发生栓塞或猝死（4）常合并多个心律失常（5）重要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律。实验室检查:（1)胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2)ECG：多个心律失常体现：如房颤、传导阻滞等。另外尚有ST-T变化，低电压；少数可见病理性Q波（心肌纤维化所致）。（3)超声心动图：典型－大、薄、弱以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性削弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，弥漫性室壁运动削弱，EF↓。冠脉造影多无异常。（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功效指标诊疗与鉴别诊疗：

临床体现为三大特性，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动削弱；并且已除外其它多个病因明确的器质性心脏病后方可进行诊疗。治疗和预后（1）治疗无特殊治疗办法。1）普通对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。①治疗心衰：限制体力活动、低盐饮食洋地黄：注意小剂量应用利尿剂：注意电解质血管扩张剂：ACEI：可改善心室重塑ß受体阻滞剂：可上调ß受体密度，延长生存期。

②治疗心律失常。③防治栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术。（2）预后本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡因素多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特性，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理变化。

根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见因素。1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家族史），肌节收缩蛋白基因突变是重要致病因素。尚有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的增进因子。2.病理：

左室形态变化:非对称性心室间隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚。组织学特性:心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。3.病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性↓，使CO↓。4.临床体现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥。2）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.（2）体征:

1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音。

杂音产生机制：①左室流出道相对狭窄②漏斗效应。杂音特点：①增加心肌收缩力（运动、洋地黄）或减轻前负荷（含硝酸甘油）→SM↑；②心肌收缩力减少（用ß受体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲）→SM↓5.实验室检查和其它（1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T变化，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出现。（3）超声心动图：含有诊疗意义。1、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动减低。2、SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣前叶向前方运动。（4）心导管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力差不不大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降）左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等。冠脉造影：多正常。（5）心内膜心肌活检:

心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。6.诊疗及鉴别诊疗：（1）诊疗根据：病史、心电图、超声心电图、心导管检查。1）年轻人有胸痛（冠心病根据又不充足也不能有其它心脏病解释）、晕厥史——考虑到可能性2）有阳性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有助于诊疗5）心导管和造影可确诊。（2）鉴别：与冠心病、高心病、先心病、主动脉瓣狭窄相鉴别。7.治疗与预后治疗原则：缓慢肥厚的心肌，避免及治疗心律失常，维持正常窦性性心律，减轻流出道狭窄。（1）普通治疗药品：β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂。（2）重症梗阻者1）介入治疗:化学消融肥厚室间隔

2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔

3）植入DDD起搏器治疗

肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。预后：无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡因素：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；另首先猝死。心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变。1、病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为重要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。（2）尚有细菌、真菌、原虫、药品、毒物反映、放射线照射和结缔组织病—SLE、皮肌炎、结节病等本节重要介绍病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)由免疫反映产生的心肌损伤。2、病理组织学变化：心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等。

3、临床体现症状：约半数于发病前1～3有病毒感染前驱症状。然后出现心脏症状，如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至A-S综合症。体征：可有与发热程度不平行的心动过速；多个心律失常；S3或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大等心力衰竭体现。4、实验室检查（1）胸部X线：心影增大或正常。（2）ECG：可见ST-T变化，R波减低，病理性Q波，心律失常—房室传导阻滞、室早最多见。（3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限性）运动幅度减低；可有心室增大等。（4）生化检查血清学变化：CK↑、AST↑、LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。有助于诊疗。（5）重复测定血清病毒中和抗体等，可能对病因诊疗有协助。（6）心内膜活检进行病理学检查，有助于本病的诊疗、病情和预后判断。5、诊疗：发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性—可能但不必定的病因诊疗指标。病毒性心肌炎确实诊：有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。6、治疗和预后治疗：急性期

（1）安静卧床休息、