肥厚型心肌病课件

肥厚型心肌病

(HypertrophicCardiomyopathy

简称HCM)

肥厚型心肌病是以心肌肥厚、收缩末期心室腔变小为特征，以心室顺应性下降、左室流出道可出现梗阻为基本病态的原因不明的心肌病。肥厚型心肌病

分类

根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性前者又称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）、肥厚性阻塞性心肌病（HOCM）同时根据梗塞程度分为持续梗阻型、易变型和隐匿型。肥厚型心肌病心肌肥厚的类型肥厚型心肌病

病因1．遗传：30%－50％有家族史呈常染色体显性遗传2．早期儿茶酚胺对心肌的刺激起促进作用3．钙通道及钙离子流动异常在心肌细胞功能异常中起作用肥厚型心肌病

突变基因与肥厚性心肌病

基因位点蛋白质

14对染色体q11-q12β肌凝蛋白重链1对染色体q3肌钙蛋白T15对染色体q2α原肌球蛋白11对染色体p13-q3心脏肌凝蛋白结合蛋白7对染色体q3

肥厚型心肌病

病理及病理生理大体：主动脉瓣下部的室间隔及前乳头肌肥厚，形成左室流出道梗阻；室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1．3组织学：排列紊乱、奇异肥大的心肌细胞，肌原纤维甚至肌丝排列也异常。肥厚型心肌病

血流动力学三联征：左室舒张期顺应性下降心肌收缩力升高左室流入、流出道压力阶差（流出道梗阻）肥厚型心肌病压力阶差及梗阻产生机理Venturi氏效应引起二尖瓣异常收缩期前移

室间隔肥厚乳头肌对瓣膜牵引力方向改变收缩中晚期收缩早期肥厚型心肌病

区分梗阻与非梗阻的意义

1．梗阻使左室射血时间延长，左室压升高，增加了心肌耗氧，出现心肌缺血的表现

2．梗阻型临床应用正性肌力药和促进左室排血的药物是危险的

3．持续流出道梗阻需要外科手术治疗肥厚型心肌病

临床表现

症状：起病缓慢呼吸困难心绞痛晕厥或晕厥前症状心悸

并发症

心律失常体循环栓塞猝死肥厚型心肌病

心绞痛三分之一患者有心绞痛原因：室间隔肥厚挤压血管微血管病变冠状动脉储备功能降低肺动脉高压累及心包肥厚型心肌病

晕厥或晕厥前症状

运动后或体位改变时发生原因：心动过速致心搏量减少压力阶差增加致心搏量减少心室压力增加致迷走张力增加室性心律失常肥厚型心肌病肥厚型心肌病

体征：

A．心脏扩大心尖部抬举性冲动心尖双搏动、房性奔马律胸骨左缘有收缩期震颤

B．胸骨左缘或心尖部有收缩期喷射性杂音

C．心衰的体征肥厚型心肌病

特点：易变杂音增强：乏氏动作用力期运动或早搏后即刻含硝酸甘油洋地黄原因：梗阻部位内外的压力阶差增加杂音减弱：突然下蹲运动时服心得安静滴新福林原因：收缩期左室腔增大肥厚型心肌病实验室检查心电图X线胸片超声心动图核素检查核磁共振心导管检查心室造影肥厚型心肌病心电图：左室肥厚房颤、预激、传导阻滞各种心律失常

ST－T改变：巨大倒置T波病理性Q波伴高R波肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病X线胸片：左房、左室增大主动脉小主动脉瓣无钙化。肥厚型心肌病肥厚性心肌病胸片肥厚型心肌病

超声心动图：

A．非对称性室间隔肥厚（Asymmetricalseptalhypertrophy,ASH）舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1．3B．二尖瓣前叶有收缩期异常的前向运动（Systolicanteriormotionofmitralvalve，

SAM）

产生原因：Venturi氏效应乳头肌动向不对肥厚型心肌病二维超声Ａ：室间隔Ｂ：左室后壁Ｍ型超声肥厚型心肌病

核素检查左室腔小或正常非对称性左室肥厚收缩功能增强肥厚型心肌病核磁共振检查肥厚型心肌病心导管检查：左室舒张末期压升高有梗阻者左室流入道与流出道间收缩压差＞2．7kPa(20mmHg)心室造影：左室腔狭小变形香蕉状、舌状或纺锤状。冠脉造影：一般正常肥厚型心肌病左室造影肥厚型心肌病左心室与主动脉间压力测定肥厚型心肌病

左室造影肥厚型心肌病冠状动脉造影肥厚型心肌病心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱肥厚型心肌病

诊断及鉴别诊断症状、体征、心电图、胸片及其它实验室检查肥厚型心肌病

病例

XXX，男性，42岁，因反复胸闷、心慌、心前区痛15年，加重1个月于97-12-26入院。1982年某日洗澡时出现上述症状，曾在地医院诊断为“冠心病，前壁心肌梗塞”，1985年在上海瑞金医院仍诊断“冠心病”。以后在活动后出现心前区疼痛，含硝酸甘油无缓解。体检无明显阳性体征。肥厚型心肌病肥厚型心肌病左冠状动脉肥厚型心肌病右冠状动脉肥厚型心肌病左室造影肥厚型心肌病

治疗

重点是预防猝死

HCM治疗的五个方案：室间隔心肌切除或纵深切开术二尖瓣置换术药物治疗：ß－阻滞剂钙拮抗剂双腔起搏主动脉瓣下室间隔梗塞术肥厚型心肌病主动脉瓣下室间隔梗塞术肥厚型心肌病肥厚型心肌病

预后

年死亡率1－4％猝死易发生于年龄<35岁有猝死家族史有晕厥者肥厚型心肌病