基础医学概论（第3版）课件 第四章 物质代谢与酸碱平衡

第四章

物质代谢与酸碱平衡第一节

糖代谢1.无氧氧化的概念

在缺氧条件下，葡萄糖或糖原分解为乳酸的过程，称为无氧氧化（糖酵解）。一、糖的分解代谢（一）、糖的无氧氧化(1)1.6-二磷酸果糖生成2.糖酵解反应过程第一个限速酶，反应不可逆己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖第二个限速酶，反应不可逆。6-磷酸果糖1.6-二磷酸果糖醛缩酶磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛1分子葡萄糖分解生成2分子3-磷酸甘油醛1.6-二磷酸果糖（2）3-磷酸甘油醛生成（3）丙酮酸生成底物水平磷酸化H最后一个限速酶，反应不可逆底物水平磷酸化(4)乳酸的生成反应中的NADH+H+来自于上述第5步反应中的

3-磷酸甘油醛脱氢反应。3、糖酵解反应特点：无氧氧化反应的全过程没有氧的参与，乳酸是最终产物。糖酵解全过程有三步步可逆反应，分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶催化。是反应释放的能量较少，1分子葡萄糖可净生成2分子ATP。若从糖原开始，则净生成3分子ATP。4、糖酵解的生理意义（1）是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。（2）无氧氧化是红细胞供能的主要方式。（3）糖酵解是某些线粒体数目较少的组织获得能量的主要途径。1.有氧氧化的概念

葡萄糖在有氧条件下彻底氧化生成水和CO2并释放大量能量的过程称为有氧氧化。（二）糖的有氧氧化2、糖的有氧氧化反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环葡萄糖丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2TCA循环胞液线粒体（1）丙酮酸的生成葡萄糖经糖酵解途径生成丙酮酸，此过程在胞液中进行。（2）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA这是不可逆反应生成2分子乙酰CoA，2分子NADH+H+

2分子CO2（3）乙酰CoA的彻底氧化乙酰CoACO2NADH+H+FADH2TCA循环线粒体1）三羧酸循环的反应过程柠檬酸的合成柠檬酸合酶是三羧酸循环的第一个限速酶乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸柠檬酸合酶柠檬酸异构化为异柠檬酸柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸氧化生成α-酮戊二酸这是三羧酸循环的第一次氧化脱羧反应异柠檬酸脱氢酶是第二个限速酶异柠檬酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸氧化脱羧反应这是三羧酸循环的第二次氧化脱羧反应α-酮戊二酸脱氢酶复合体是第三个限速酶α-酮戊二酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸脱氢酶系琥珀酸的生成这是三羧酸循环的唯一一次底物水平磷酸化琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酰CoA合成酶延胡索酸的生成琥珀酸延胡索酸琥珀酸脱氢酶苹果酸的生成延胡索酸苹果酸延胡索酸酶草酰乙酸的再生苹果酸草酰乙酸苹果酸脱氢酶2）三羧酸循环的特点一次底物水平磷酸化——生成1分子GTP（ATP）二次脱羧反应---生成2分子CO2三个关键酶----反应不可逆，整个循环为单向反应四次脱氢反应---生成3分子NADH+H+,1分子FADH2每循环一次消耗1分子乙酰CoA，生成10分子ATP3、有氧氧化的生理意义（1）有氧氧化是糖在机体内产能的主要方式，一分子葡萄糖有氧氧化生成30或32分子ATP。

（3）三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。（2）三羧酸循环是3大营养物质的最终代谢通路。磷酸戊糖途径由6-磷酸葡萄糖开始，生成5-磷酸核糖及NADPH+H+。(三)磷酸戊糖途径氧化反应阶段：生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO21.反应过程

可分为二个阶段：非氧化反应阶段：基团转移反应2.磷酸戊糖途径的生理意义（1）5-磷酸核糖的生理作用5-磷酸核糖是合成核苷酸、核酸的原料。磷酸戊糖途径是机体利用葡萄糖生成5-磷酸核糖的唯一途径。核酸合成旺盛的组织，如损伤后处于修复和再生的组织，磷酸戊糖途径非常活跃。（2）NADPH的生理作用1）NADPH作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇和类固醇激素等化合物的合成。2）NADPH作为谷胱甘肽还原酶的辅酶以维持红细胞形态和功能的完整。3）参与机体的生物转化作用。二、糖原的合成与分解糖原是由若干葡萄糖单位组成的具有许多分支结构的大分子多糖，是糖在体内的储存形式。肝糖原含量可达肝重的5%(总量为70-100g)

肌糖原含量为肌肉重量的1～2%(总量为250-400g)糖原的分布（1）葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖1、糖原合成的基本过程:（一）糖原合成由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成。1-磷酸葡糖磷酸葡糖变位酶（2）6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖POHHOOHHOHHHCH2OHHO6-磷酸葡萄糖POHHOOHHOHHHCH2OHOH（3）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。糖原Gn+UDPG糖原Gn+1+UDP

糖原合酶（4）从UDPG合成糖原*糖原Gn为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物，作为UDPG上葡糖基的接受体。2、糖原合成反应的几个特点

（1）糖原合成需要引物（2）糖原合酶是糖原合成的关键酶（3）糖原支链结构的形成需要分支酶的作用（4）糖原合成是消耗能量的过程

（二）糖原分解1、糖原分解为1-磷酸葡萄糖糖原Gn+1糖原Gn+1-磷酸葡糖

磷酸化酶肝糖原分解为葡萄糖以补充血糖的过程。从糖原分子的非还原端开始，由磷酸化酶的催化α-1,4糖苷键断裂，逐个生成1-磷酸葡萄糖。当磷酸解反应进行到距分支点约4个葡萄糖基时，脱支酶开始发挥作用，它首先将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的非还原末端，以α-1,4糖苷键相连；然后将剩下的以α-1,6糖苷键连接的葡萄糖基直接水解为游离葡萄糖。GG-1-PPi脱支酶具有:α-1,4-葡聚糖转移酶α-1,6-葡聚糖转移酶的双重作用脱支酶脱支酶1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖2、1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡糖变位酶POHHOOHHOHHHCH2OHHOPOHHOOHHOHHHCH2OHOH3、6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖肌肉组织中不存在葡糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。糖原的合成与分解总图（三）糖原合成与分解的生理意义

当糖供应丰富及能量充足时，一部分糖可合成糖原储存。当糖的供应不足或能量需求增加时，储存的糖原可分解为葡萄糖，为机体氧化供能。糖异生是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。三、糖异生作用（一）糖异生途径

酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。

糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的。丙酮酸COOHC=OCH3ATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②OCOOHCCH2COOH草酰乙酸CH2COOHCHOP磷酸烯醇式丙酮酸①丙酮酸羧化酶（线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶1、丙酮酸羧化支路1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi

果糖双磷酸酶2、1.6-二磷酸果糖水解生成6-磷酸果糖Pi

葡糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡糖POHHOOHHOHHHCH2OHHOOHHOOHHOHHHCH2OHHOH3、6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖（二）糖异生作用的生理意义1.维持血糖浓度空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。2.有利于乳酸再利用避免了乳酸的损失。防止乳酸的堆积引起酸中毒。补充血糖。血糖，指血液中的葡萄糖。血糖水平，即血糖浓度。

正常血糖浓度：3.9~6.1mmol/L四、血糖

（一）血糖的来源和去路糖尿主要调节激素降低血糖：胰岛素升高血糖：胰高血糖素、糖皮质激素、肾上腺素

血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果.

（二）激素对血糖的调节（1）概念临床上将空腹血糖浓度高于7.2mmol/L称为高血糖

。

当血糖浓度高于8.89~10.00mmol/L时，超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。这一血糖水平称为肾糖阈。（三）糖代谢紊乱1、高血糖与糖尿病生理性高血糖病理性高血糖糖尿病（特征为高血糖和糖尿）血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。（2）发生原因及表现如情绪激动、交感神经兴奋或一次性大量摄入葡萄糖等。（1）概念低血糖是指血糖浓度低于3.9mmol/L。2、低血糖（2）低血糖常见的原因①饥饿或不能进食。②严重的肝疾患。③内分泌功能异常。④胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下。⑤空腹饮酒低血糖时患者常表现出头昏、心悸、饥饿感及出冷汗等，严重时可发生昏迷，重者甚至死亡。第二节脂

质

代

谢一、血浆脂蛋白代谢（一）血浆脂蛋白的分类与组成血脂与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白形式而运输。(1)电泳法

CM

前1、血浆脂蛋白的分类α-脂蛋白前β-脂蛋白β-脂蛋白乳糜微粒(CM)(2)超速离心法乳糜微粒(CM)极低密度脂蛋白(VLDL)低密度脂蛋白(LDL)高密度脂蛋白(HDL)2、血浆脂蛋白的组成（二）血浆脂蛋白的代谢LPL（脂蛋白脂肪酶）参与脂蛋白代谢的主要酶类HL（肝脂肪酶）LCAT（卵磷脂胆固醇脂酰转移酶）参与脂蛋白代谢的受体VLDL受体（apoE受体）LDL受体（apoB,E受体）HDL受体清道夫受体1.CM来源：由小肠黏膜上皮细胞合成。生理功能：运输外源性TG。代谢新生CM成熟CMCM残粒LPL脂肪酸

外周组织血液肝细胞摄取（LDL受体相关蛋白

）来源：代谢：VLDLVLDL残粒LDLLPLLPL、HL脂肪酸

外周组织以肝脏为主，小肠可合成少量。2.VLDL生理功能：运输内源性TG。IDL中间密度脂蛋白脂肪酸

肝细胞摄取来源：由VLDL转变而来。代谢：LDL受体代谢途径3.LDL正常人每天降解45%的LDL，其中2/3经LDL受体途径降解，1/3由清除细胞清除。生理功能：转运肝合成的内源性胆固醇。LDL的细胞清除代谢主要在肝合成；小肠亦可合成。来源：4.HDL主要是参与胆固醇的逆向转运(RCT)，即将肝外组织细胞内的胆固醇，通过血循环转运到肝，在肝转化为肝汁酸后排出体外。HDL的生理功能：

脂肪动员是指储存在脂肪细胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解为游离脂肪酸及甘油，并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。1、脂肪动员二、三酰甘油的代谢（一）三酰甘油的分解代谢脂解激素抗脂解激素关键酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、去甲肾上腺素、肾上腺素、肾上腺皮质激素等。抑制脂肪动员，如胰岛素等。2、甘油的代谢CH2-OHCH2-O-CH-OHPiα-磷酸甘油CH2OHCH2-O-C=OPi磷酸二羟丙酮甘油激酶

ADPATP

CH2-OHCH2-OHCH-OH甘油脱氢酶NAD+

NADH+H+

（1）

脂肪酸的活化脂酰CoA合成酶ATPAMPPPiHSCoA此反应为不可逆反应消耗2个高能磷酸键能量（相当于消耗两个ATP）+3、脂肪酸氧化（2）脂酰CoA进入线粒体（3）脂酰CoA的β-氧化脱氢加水再脱氢硫解脂酰CoAL(+)-β羟脂酰CoAβ酮脂酰CoA脂酰CoA+乙酰CoA

脂酰CoA

脱氢酶反⊿2-烯酰CoAL(+)-β羟脂酰CoA脱氢酶NAD+NADH+H+⊿2--烯脂酰CoA

水化酶H2OFADFADH2β酮脂酰CoA

硫解酶CoA-SH——以16碳软脂酸的氧化为例7轮循环产物：8分子乙酰CoA7分子NADH+H+7分子FADH2能量计算：生成ATP8×10+7×2.5+7×1.5=108

净生成ATP108–2=106活化：消耗2个高能磷酸键（4）乙酰CoA的彻底氧化乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮三者总称为酮体。代谢定位：4、酮体的生成和利用肝内生酮，肝外利用（1）酮体的生成（2）酮体利用（3）酮体生成的生理意义酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障，是肌肉尤其是脑组织的重要能源。长期饥饿、严重糖尿病时，糖代谢障碍，脂肪动员增加，β-氧化增强，酮体生成增多，可导致酮血症、酸中毒。组织：肝（主要）、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等组织亚细胞：胞液（1）合成部位1、脂肪酸的合成（二）甘油三酯的合成代谢乙酰CoA、ATP、CO2、NADPH（2）合成原料1）丙二酸单酰CoA的合成

丙二酰CoA+ADP+PiATP+HCO3-+乙酰CoA（3）合成过程乙酰CoA羧化酶2）脂酸合成

此过程是一个连续的酶促反应，每次碳链增加2个碳原子，都要重复进行缩合、还原、脱水和再还原的过程。经过7次循环后，最终生成16碳的软脂酸。2.α-磷酸甘油的来源α-磷酸甘油主要由糖类代谢提供。肝、肾等组织含有甘油激酶，可利用游离甘油。CH2-OHCH2-O-CH-OHPiα-磷酸甘油CH2OHCH2-O-C=OPi磷酸二羟丙酮甘油激酶

ADPATP

CH2-OHCH2-OHCH-OH甘油脱氢酶NAD+

NADH+H+

3.三酰甘油的合成酯酰CoA转移酶

CoAR1COCoA

酯酰CoA

转移酶

CoAR2COCoA磷脂酸磷酸酶Pi

酯酰CoA

转移酶

CoAR3COCoA合成部位合成原料三、磷脂的代谢（一）甘油磷脂的合成代谢全身各组织内质网，肝、肾、肠等组织最活跃。脂酸、甘油、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP等。CTP:磷酸胆碱胞苷转移酶胆碱激酶3S-腺苷蛋氨酸乙醇胺CTP:磷酸乙醇胺胞苷转移酶乙醇胺激酶丝氨酸脱羧酶CO2磷酸乙醇胺胆碱丝氨酸ADPATPADPATP磷酸胆碱PPiCTPPPiCTPCDP-胆碱CDP-乙醇胺甘油二酯CMP脑磷脂卵磷脂3S-腺苷蛋氨酸转移酶转移酶3.合成过程（二）甘油磷脂的分解（三）脂肪肝是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪堆积过多的病变。肝细胞内三酰甘油的生成过多。胆碱或乙醇胺供给不足。肝功能障碍，影响VLDL的合成与释放。原因：

四、胆固醇代谢

广泛分布于全身各组织中,大约25%分布在脑、神经组织；肝、肾、肠等内脏、皮肤、脂肪组织中也较多；肌肉组织含量较低；肾上腺、卵巢等合成类固醇激素的腺体含量较高。存在形式：游离胆固醇、胆固醇酯（一）胆固醇的合成组织定位：除成年动物脑组织及成熟红细胞外，几乎全身各组织均可合成，以肝、小肠为主。细胞定位：胞液、光面内质网1.合成部位1分子胆固醇18乙酰CoA+36ATP+16(NADPH+H+)葡萄糖有氧氧化磷酸戊糖途径2.合成原料（1）甲基二羟戊酸(MVA)的合成3.合成过程

约三十步酶促反应，可分为三个阶段:HMGCoACH3OHHOOCCH2CCH2CO~SCoACH3CO~SCoAHSCoAHMGCoA合酶CH3COCH2CO~SCoAHSCoA硫解酶2X乙酰CoA乙酰乙酰CoA合成胆固醇的限速酶:HMGCoA还原酶2×NADPH+H+2×NADP+HMGCoA还原酶MVAHOOCCH2CCH2CH2OHCH3OHHSCoA2×CH3CO~SCoA（2）鲨烯的合成（3）胆固醇的合成MVAHOOCCH2CCH2CH2OHCH3OHHO鲨烯胆固醇（二）胆固醇的酯化1.胞内胆固醇的酯化细胞内存在脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶(ACAT)。2.血浆内胆固醇的酯化

肝脏可合成卵磷脂胆固醇脂酰转移酶(LCAT)释放入血，在血浆中发挥催化作用。胆固醇（140g）胆汁酸盐7-脱氢胆固醇（皮肤）VitD3紫外光1,25-(OH)2-D3类固醇激素皮质醇醛固酮睾丸酮雌二醇孕酮外源性胆固醇消化吸收体内合成内源性胆固醇粪固醇排出体外（三）胆固醇的转化与排泄

氨基酸分

解

代谢

第三

节一、蛋白质的营养作用

（一）氮平衡摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）成人每日蛋白质最低生理需要量为30g-50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。（二）蛋白质需要量（三）蛋白质的营养价值1.必需氨基酸与非必需氨基酸必需氨基酸指体内需要而又不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

2.蛋白质的营养价值3.蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。是指食物蛋白质在体内的利用率，主要取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。（一）氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去α-氨基生成相应α-酮酸的过程。氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用二、氨基酸的一般代谢转氨基和氧化脱氨基作用联合嘌呤核苷酸循环1.氧化脱氨基作用辅酶为NAD+或NADP+存在于肝、脑、肾中反应可逆催化酶：

L-谷氨酸脱氢酶NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2OL-谷氨酸亚谷氨酸2.转氨基作用在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。COOHCOOHNH2CCOOHR1HNH2+CCOOHR2OCR1O+CHR2转氨酶各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺氨基酸α-酮酸转氨酶

通过此种方式并未产生游离的氨。重要的转氨酶（1）丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）：丙氨酸+

-酮戊二酸ALT丙酮酸+谷氨酸（2）天冬氨酸氨基转移酶（AST），又称为谷草转氨酶（GOT）：天冬氨酸+

-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸AST3.联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨。（1）转氨基与氧化脱氨基作用联合氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。（2）嘌呤核苷酸循环

嘌呤核苷酸循环是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。1.α-酮酸代谢α-酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。α-酮酸转变成糖及脂类。α-酮酸可通过TCA循环彻底氧化为H2O和CO2，生成ATP。（二）氨基酸脱氨基产物的代谢2.氨的代谢（1）氨的来源1）氨基酸脱氨基作用及胺类分解2）肠道吸收氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3）肾脏产氨

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶（2）氨的转运1）丙氨酸的运氨作用肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。2）谷氨酰胺运氨

谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（3）氨的主要去路——尿素的生成1）氨甲酰磷酸生成N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。2）瓜氨酸生成反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3）精氨酸的合成此反应消耗1分子ATP，2个高能键能量。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶反应在胞液中进行。4）尿素的生成反应小结：原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。血氨浓度升高称高血氨症。3.高血氨与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。氨中毒的可能机制

（一）氨基酸的脱羧基作用三、某些氨基酸的特殊代谢1.组胺组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH22.γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。γ-氨基丁酸COOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸3.牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2CHNH2COOHCH2SH3[O]CHNH2COOHCH2SO3HCH2NH2CH2SO3HL-半胱氨酸磺酸丙氨酸4.5-羟色胺(5-HT)色氨酸5-羟色氨酸色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为抑制性神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。CHCOOHNH2-CH2NHCHCOOHNH2-CH2NHHOCHNH2-CH2NHHO5-羟色胺(5-HT)5.多胺鸟氨酸脱羧酶

鸟氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

CO2SAM脱羧酶CO2精脒丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。（二）一碳单位的代谢

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。

种类甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚氨甲基(formimino)-CH=NH1.一碳单位及种类2.一碳单位的载体5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)CNCNCOHH2N-CCH2NCH-CH2-NH-HNH-C-NH-CH-CH2-CH2-COOHOCOOH10987635

一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝氨酸N5,N10—CH2—FH4甘氨酸N5,N10—CH2—FH4组氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH43.一碳单位的来源4.一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH35.一碳单位的生理作用N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。N5-CH3-FH4是甲基间接供体。1.蛋氨酸代谢

（三）含硫氨基酸的代谢SAM为体内甲基的直接供体（1）蛋氨酸与转甲基作用（2）蛋氨酸循环甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3（1）半胱氨酸与胱氨酸的互变(2)半胱氨酸与胱氨酸的代谢-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸胱氨酸SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酰硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。（2）硫酸根的代谢CH2HOOOPO3H2腺嘌呤OPOSO3-OOH含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸

（四）芳香族氨基酸的代谢CHNH2COOHCH2OHCHNH2COOHCH2HCHNH2COOHCH2N（1）儿茶酚胺的合成1.苯丙氨酸和酪氨酸代谢（2）黑色素的合成黑色素OHCOOHCHNH2CH2酪氨酸酪氨酸酶COOHCHNH2CH2

多巴OHOHOOCOOHCHNH2CH2

多巴醌O

吲哚-5,6-醌ONH聚合

人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。(3)酪氨酸的分解代谢尿黑酸氧化酶OHCOOHCHNH2CH2酪氨酸酪氨酸转氨酶OHCOOHC＝OCH2羟苯丙酮酸OHOHCH2COOH尿黑酸COOHCHCHCOOHCH2C＝OCH2COOH+延胡索酸乙酰乙酸

体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。(4)苯丙酮尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。CHNH2COOHCH2苯丙氨酸转氨酶(正常时很少)CCOOHCH2OCOOHCH2苯丙氨酸苯丙酮酸苯乙酸2.色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP第四节核苷酸代谢核苷酸功能组成核酸及储存能量。组成辅酶(辅基)，参与代谢及调节。食物核蛋白蛋白质核酸胃酸核苷酸核酸酶核苷磷酸核苷酸酶碱基戊糖核苷酶一、核苷酸的代谢（一）嘌呤核苷酸的合成1.从头合成定义从头合成途径是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等为原料，合成嘌呤核苷酸的途径。部位

肝是主要合成器官，其次是小肠和胸腺；而脑、骨髓则很难进行此途径。合成原料CO2天冬氨酸甲酰基(一碳单位)甘氨酸甲酰基(一碳单位)谷氨酰胺(酰胺基)C6C5C4C2N1N3N7C8N9合成过程R-5-P(5-磷酸核糖)ATPAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P(磷酸核糖焦磷酸)在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下IMP

AMP

GMPH2N-1-R-5´-P(5´-磷酸核糖胺)谷氨酰胺谷氨酸酰胺转移酶PRPP合成酶和酰胺转移酶是关键酶。

2.补救合成定义

利用游离的嘌呤或嘌呤核苷，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成(或重新利用)途径。腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)腺苷激酶(adenosinekinase)参与补救合成的酶3.抗代谢物嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。嘌呤类似物氨基酸类似物叶酸类似物6-巯基嘌呤6-巯基鸟嘌呤8-氮杂鸟嘌呤等氮杂丝氨酸等氨蝶呤氨甲蝶呤等次黄嘌呤(H)6-巯基嘌呤(6-MP)NNNHNOHNNNHNSH甲酰甘氨酰胺核苷酸(FGAR)PRPP谷氨酰胺(Gln)=PRA甘氨酰胺核苷酸(GAR)==甲酰甘氨脒核苷酸(FGAM)5-氨基异咪唑-4-甲酰胺核苷酸(AICAR)=5-甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸(FAICAR)IMP次黄嘌呤(H)PRPPPPi=AMP=PRPPPPi=腺嘌呤(A)GMP==PRPPPPi鸟嘌呤(G)6-MP6-MP6-MP6-MP6-MP6-MP氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸MTXMTX（二）嘧啶核苷酸的合成1.从头合成定义是指利用磷酸核糖、氨基酸及二氧化碳等为原料，合成嘧啶核苷酸的途径。合成部位主要是肝等。合成原料NNCCCC天冬氨酸CO2谷氨酰胺H2O二氢乳清酸酶二氢乳清酸NADPH+H+NADPH+脱氢酶HO-COCH2COOHNHCONH2氨基甲酰天冬氨酸OCOOHHNNHOOCOOHHNNHO乳清酸PRPPPPi乳清酸磷酸核糖转移酶OCOOHHNNR-5/-PO乳清酸核苷酸(OMP)脱羧酶CO2OHNNOPO-CH2HOHHHOHOH尿嘧啶核苷酸(UMP)CO2+谷氨酰胺2×ATP2×(ADP+Pi)谷氨酸氨基甲酰磷酸NH2C=OO-PO32-氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(CPS-Ⅱ)AspPi天冬氨酸氨基甲酰转移酶合成过程OHNNR-5/-POUMPATPADP尿苷酸激酶UDP二磷酸核苷激酶ATPADPUTPCTP合成酶谷氨酰胺ATP谷氨酸ADP+PiNNR-5/-PPPONH2CTP2.嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶+PRPP磷酸嘧啶核苷+PPi嘧啶磷酸核糖转移酶尿嘧啶核苷+ATP尿苷激酶UMP+ADP胸腺嘧啶核苷+ATP胸苷激酶TMP+ADP3.抗代谢物嘧啶类似物胸腺嘧啶(T)5-氟尿嘧啶(5-FU)核苷类似物OHNNOCH3OHNNOFNNONH2HO-CH2HOHOHHHOH阿糖胞苷UMPUTPCTPCDPdCDPUDPdUDPdUMPdTMP氮杂丝氨酸阿糖胞苷氨甲碟呤氮杂丝氨酸dNDP+ATP激酶dNTP

+ADP二磷酸脱氧核苷NDPdNDP二磷酸核糖核苷NADP+NADPH+H+核糖核苷酸还原酶，Mg2+还原型硫氧化还原蛋白-(SH)2氧化型硫氧化还原蛋白SS硫氧化还原蛋白还原酶（FAD）在核苷二磷酸水平上进行（N代表A、G、U、C等碱基）（三）脱氧核苷酸的合成（四）核苷酸的分解代谢1-磷酸核糖核苷酸核苷核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶碱基1.嘌呤核苷酸的分解代谢鸟嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶别嘌呤醇别嘌呤醇次黄嘌呤NNNHOHCCHCCHCNNNHOHCCCCHCNNH别嘌呤醇可竞争性抑制黄嘌呤氧化酶，使生成减少，达到治疗痛风症的目的。β-氨基异丁酸CO2+NH3胸腺嘧啶β-脲基异丁酸H2O肝尿素甲基丙二酰CoA琥珀酰CoATCA循环糖异生胞嘧啶NH3尿嘧啶二氢尿嘧啶H2O丙二酰CoA乙酰CoATCA循环H2N-CH2-CH2-COOHβ-丙氨酸H2N-CH2-CH-COOHCH3嘧啶核苷酸2.嘧啶核苷酸的分解代谢二、蛋白质的生物合成-翻译

蛋白质生物合成过程又称翻译，是指把核酸序列所组成的遗传信息翻译为蛋白质分子中的氨基酸排列顺序

。20种编码氨基酸酶及众多蛋白因子ATP、GTP、无机离子。合成原料三种RNAmRNA(信使RNA)rRNA(核糖体RNA)tRNA(转运RNA)（一）RNA在蛋白质生物合成的作用1.mRNA是蛋白质生物合成的直接模板。密码子：

mRNA分子中每三个相邻的核苷酸组成组，形成三联体，在蛋白质生物合成时，代表一种氨基酸的信息，称为遗传密码或密码子。

起始密码:AUG终止密码UAAUAGUGA遗传密码表遗传密码的特点：（1）连续性（5）摆动性（4）通用性（3）方向性（2）简并性2.tRNA特异的转运某一种氨基酸。

3.核糖体由大、小两个亚基组成，是蛋白质合成的场所。

原核生物真核生物核糖体小亚基大亚基核糖体小亚基大亚基S70S30S50S80S40S60SrRNA16S-rRNA5S-rRNA23S-rRNA18S-rRNA28S-rRNA5S-rRNA5.8S-rRNA蛋白质rpS21种rpL36种rpS33种rpL49种

不同细胞核糖体的组成

（二）蛋白质生物合成过程

1.氨基酸的活化与转运2.核糖体循环3.翻译后的加工

水和电解质是构成体液的主要成分。体液是体内水分及溶于水中无机盐和有机物的总称。成人体液约占体重的60%左右。第五节水、盐代谢

体液中的无机盐、小分子有机物和蛋白质等常以离子状态存在，故又称为电解质。环境变化和某些疾病等，可导致水、电解质平衡失调，引起严重后果，甚至危及生命。一、水代谢（一）水的生理作用1.调节体温2.促进并参与物质代谢3.润滑作用1.水的来源（二）水的来源与去路饮水(1200ml)食物水(1000ml)代谢水(300ml)成人每天需水

(2500ml)（1）肾排出（主要去路）

正常人每日尿量平均约1500ml，受饮、排水量影响。成人每天由尿排出至少35g代谢废物，溶解1g需15ml水，故最低尿量为500ml，低于此值称少尿。2.水的去路成人每天水的摄入与排出量水的摄入(ml/天)水的排出(ml/天)

饮水1200

呼吸350

食物水1000

皮肤500

代谢水300

粪便150

肾1500

总计25002500

（2）皮肤蒸发

成人每天非显性出汗500ml；显性出汗量与环境温度、湿度及活动强度有关。（3）肺呼出

成人每天由肺以水蒸气形式排出水约350ml。（4）粪便排出

各种消化腺分泌的消化液，每天约8000ml，其中绝大部分被肠道重吸收，只有150ml左右随粪便排出。各种消化液的pH、电解质含量(mmol/L)及每天分泌量(ml)消化液pHNa+K+Ca2+Cl-HCO3-分泌量唾液6.6～7.110～3015～251.5～410～3010～201000～1500胃液1.0～1.520～606～7-145-1500～2500胰液7.8～8.41487340～8080～1101000～2000胆汁6.8～7.7130～1407～103.5～7.511040500～1000小肠液7.2～8.2100～14210～50-80～10530～751000～3000二、无机盐代谢

体内的无机盐，主要的阳离子为K+、Na+、Ca2+和Mg2+，主要的阴离子为Cl-、HCO3-和HPO42-等。（一）无机盐的的生理功能1.维持体液的渗透压Na+、Cl-主要维持细胞外液的渗透压；K+、HPO42-

主要维持细胞内液的渗透压。体液中的HCO3-、HPO42-等及相应的酸类可形成缓冲对；K+可与H+和Na+进行交换，维持和调节体液酸碱平衡。2.维持体液的酸碱平衡神经、肌肉应激性∝

[Na+]

[K+][Ca2+]

[Mg2+]

[H+]+++心肌细胞应激性∝[Na+]

[K+][Ca2+]

[Mg2+]

[H+]+++3.维持神经肌肉的兴奋性4.维持细胞正常的新陈代谢

构成多种酶类的激活剂或辅助因子，参与或影响物质代谢。1.含量与分布(二)钠、氯代谢

体内钠含量为40～50mmol/kg体重。其中约50％存在于细胞外液，约40％分布于骨骼，10％存在于细胞内液。血清钠浓度平均为142mmol/L。氯主要存在于细胞外液，是细胞外液的主要阴离子，血清氯浓度平均为103mmol/L。2.吸收与排泄

人体所摄入的钠与氯主要来自食盐，需要量为4.5～9.0g/d，几乎全部被消化道吸收。

Na+、Cl-主要由尿伴行排出，尤对Na+排出有很强的调控能力，即“多吃多排、少吃少排、不吃不排”。肾钠阈为110～130mmol/L。汗液亦可排出少量的Na+、Cl-，故大汗后应适当补钠。1.含量与分布（三）钾代谢体内钾的含量约为45mmol/kg体重。约98％的钾存于细胞内，浓度约150mmol/L

，而血清钾浓度仅为3.5～5.5mmol/L。

K+、Na+在细胞内外分布极不均匀，除细胞膜上钠泵的主要作用外，还受物质代谢等的影响。

2.吸收与排泄食物钾90％在消化道吸收，成人每天需钾2～3g。80％～90％的钾由尿排出，特点是“多吃多排，少吃少排，不吃也排”。禁钾1～2周尿钾仍可达5～10mmol/d。停止摄入钾或大量丢失钾如腹泻、呕吐、大汗时，应注意适当补钾。第六节酸碱平衡酸碱平衡是指机体通过一系列的调节作用，最后将多余的酸性或碱性物质排出体外，使体液pH值维持在相对恒定范围内的过程。调节方式体液的缓冲作用肺对CO2呼出的调节肾对H+或NH4+排出的调节一、体内酸碱物质的来源

在化学反应中，凡能释放出H+的化学物质称为酸，如HCl、H2SO4、H2CO3、NH4+等；反之，凡能接受H+的化学物质称为碱，如OH-、NH3、HCO3-等。（一）酸性物质的来源1.挥发性酸(碳酸)

成人每天可产生约350L(约15mol)的CO2，可在红细胞内生成碳酸，是体内酸的主要来源。

成人每天产生乳酸、丙酮酸、β-羟丁酸、乙酰乙酸、磷酸和硫酸等固定酸约50～100mmol。食物、药物如醋酸、阿司匹林等也呈酸性。2.非挥发性酸(固定酸)

碱性物质主要来源于食物，如柠檬酸和苹果酸的钾盐或钠盐等，故蔬菜和水果称为成碱食物。体内酸性物质的来源多于碱性物质，故对酸碱平衡的调节以对酸的调节为主。（二）碱性物质的来源

二、酸碱平衡的调节（一）血液的缓冲作用（1）血浆中的缓冲体系

NaHCO3Na2HPO4Na-Pr

H2CO3NaH2PO4H-Pr

(Pr:血浆蛋白)（2）红细胞中的缓冲体系

KHCO3K2HPO4K-HbK-HbO2H2CO3KH2PO4H-HbH-HbO2

(Hb:血红蛋白HbO2:氧合血红蛋白)1.血液的缓冲体系全血各缓冲体系的比较缓冲体系占全血缓冲能力的百分数(%)HbO2和Hb35有机磷酸盐3无机磷酸盐2血浆蛋白质7血浆碳酸氢盐35红细胞碳酸氢盐182.血液的缓冲机制血浆pH值取决与血浆中[NaHCO3]与[H2CO3]比值。正常条件下，血浆[NaHCO3]为24mmol/L;[H2CO3]为1.2mmol/L，比值：24/1.2＝20/1。根据亨-哈（Henderson-Hassalbach）方程式计算血浆pH值为：代入：pH=6.1＋lg20/1=6.1＋1.3=7.4

pKa是H2CO3解离常数的负对数,37℃时6.1[NaHCO3][H2CO3]pH=pKa＋lg

酸碱平衡的调节就是调节[NaHCO3]与[H2CO3]比值来维持血浆pH值相对恒定。（1）对固定酸的缓冲作用H-A＋NaHCO3Na-A＋H2CO3(固定酸)(固定酸钠)

H2O+CO2H-A＋Na-PrNa-A＋HPr

H-A＋Na2HPO4Na-A＋NaH2PO4（2）对碱性物质的缓冲作用

Na2CO3

＋H2CO32NaHCO3

Na2CO3

＋NaH2PO4NaHCO3

＋Na2HPO4

Na2CO3

＋H-PrNaHCO3＋NaPr

碱性较强的Na2CO3转变为较弱的NaHCO3，H2CO3是对固定碱进行缓冲的主要成分。

各组织细胞在代谢过程中产生的CO2在通过肺呼出之前主要经红细胞中的血红蛋白缓冲体系缓冲。（3）对挥发性酸的缓冲作用

CO2+H2OH2CO3HbO2Hb-+O2Hb-+H+

HHbH2CO3HCO3-+H+

红细胞红细胞血浆组织液肺泡血红蛋白对挥发酸的缓冲作用HHbCO2碳酸酐酶Cl-Na+CO2O2CO2CO2H2OH2OHCO3-HCO3-Hb-H+HHbO2HbO2-O2Cl-K+红细胞血浆HHbCO2碳酸酐酶Cl-Na+CO2O2CO2CO2H2OH2OHCO3-HCO3-Hb-H+HHbO2HbO2-O2Cl-K+HHbHb-+H+HbO2H++HCO3-H2CO3O2H2O+CO2呼出吸入肺（二）肺对酸碱平衡的调节作用1.通过呼出CO2以维持[NaHCO3]/[H2CO3]的比值。2.动脉血PCO2

增高或pH值及PO2

降低时，呼吸中枢兴奋，呼吸加深加快，CO2呼出增多。（三）肾对酸碱平衡的调节作用

1.H+-Na+交换（1）NaHCO3的重吸收

血浆[NaHCO3]低于28mmol/L时，原尿中NaHCO3可完全被重吸收。当超过此值时，则不能完全吸收，多余部分随尿排出体外。

CO2H2OH2CO3-HCO3肾小管上皮细胞H2OCO2H2CO3碳酸酐酶H+HCO3-Na+NaHCO3肾小管液(原尿)NaHCO3+NaH+血液（2）尿液的酸化

正常[Na2HPO4]/[NaH2PO4]＝4:1。原尿保持此比值，终尿排出NaH2PO4增加而比值变小，尿液pH值降低的过程称为尿液的酸化。-HPO4肾小管上皮细胞H2OCO2H2CO3碳酸酐酶H+HCO3-Na+NaHCO3肾小管液(原尿)Na2HPO4+NaH+血液Na+2NaH2PO4终尿2.NH4+-Na+交换

严重酸中毒时NH4+

排出增加，肾小管泌NH3与泌H+可相互促进。尿液酸性愈强，NH3分泌愈多；尿液呈碱性时，NH3的分泌减少甚至停止。肾小管上皮细胞H2OCO2H2CO3碳酸酐酶H+HCO3-Na+NaHCO3肾小管液(原尿)NaCl+NaCl氨基酸、谷氨酰胺NH3H+NH3NH4Cl终尿血液-3.K+-Na+交换

肾远曲小管具有K+-Na+交换作用，K+-Na+交换与H+-Na+交换有竞争性抑制作用，高血钾时常伴有酸中毒；低血钾时常伴有碱中毒。尿尿细胞血液肾小管细胞HK+++H+H+H+K+K+K碱中毒低血钾高血钾酸中毒K+K+K+H+H+H+++KH肾小管细胞血液细胞三、酸碱平衡失调（一）酸碱平衡失调的基本类型[NaHCO3]