多形性日光疹课件

多形性日光疹

Polymorphouslighteruption

1光的基础知识：太阳光的成份太阳56紫外线基础知识:紫外线对皮肤的穿透作用7①皮肤老化（光老化）光线性皮肤病的分类8②光毒反应：如日晒伤光线性皮肤病的分类9③光变态反应光线性皮肤病的分类10④特发性：如多形性日光疹、慢性光化性皮炎光线性皮肤病的分类11⑤代谢性：如卟啉病红细胞生成性原卟啉症,<皮肤性病图鉴>第二版朱学骏光线性皮肤病的分类12⑥光线加剧性皮肤病：如红斑狼疮光线性皮肤病的分类13⑦遗传性：如着色干皮病光线性皮肤病的分类14⑧光线致癌：如基底细胞癌、鳞状细胞癌等光线性皮肤病的分类15多形性日光疹

polymorphouslighteruption

定义

Definition

一种常见的、特发性、获得性、急性间歇性发作的皮肤病.是对光线照射的迟发性敏感反应。影响危害身心-病谱影响容貌社会问题16

病因和发病机制EtiologyandPathogenesis

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发病机制免疫其他目前仍不清楚遗传环境18遗传PLE患者有家族史占15～56％，未发现一单独的主导基因。有HLA-A24、HLA-Cw4。

HLA分型与正常对照组相比差异无显著性。我们发现HLA-DQB1、HLA-DPB1与

PLE有相关性。

发病机制19环境发病机制UV,特别是UVA20我们调查了4899名云南省４个不同海拨、不同民族聚居地多形性日光疹和慢性光化性皮炎的发病情况。

多形性日光疹患病率0.65（32/4899），

慢性光化性皮炎为0.18%（9/4899）。占我们门诊的第4位。发病机制21发病机制Fig1.t(2)0.05=4.303P<0.05

r=0.9512tr=4.359

22免疫

Epstein于1942年提出的PLE的发病机制的假说即暴光部位皮肤对光诱导产物的迟发型超敏反应。发病机制23

图1(PLE组)：大量CD3+阳性的单一核细胞

图2(PLE组):少许CD20+阳性的单一核细胞

图3(PLE组)：大量CD8+阳性的单一核细胞

图4(PLE组):少许CD4+阳性的单一核细胞

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图5(PLE组)：可见大量IFN-γR阳性的单一核细胞图6(PLE组)：可见大量IL-12R阳性的单一核细胞

图7(PLE组)：可见少许IL-4R阳性的单一核细胞图8(PLE组)：可见少许IL-10R阳性的单一核细胞

25其他超氧物岐化酶（SOD）活力变化微量元素和代谢改变血锌血锰发病机制26

临床特点ClinicalManifestation

27发生季节：早春或阳光暴露之后几小时至几天内。部分患者长时间日光暴露后出现硬化现象。

发生人群：任何人种和肤型，更易发于白色人种。女：男为3：1。

部位:暴光部位。

临床特点28皮损：形态各异。红斑、丘疹、丘疱疹、斑块及多形性红斑样皮损。红斑临床特点29丘疹临床特点30丘疹临床特点31斑块临床特点32分型：丘疱疹型36％、丘疹型25％、痒疹型、红斑水肿型25％、混合型。自觉症状：有瘙痒、烧灼感。

临床特点33病程及转归发病后皮损可持续几天，愈后无瘢痕。完全缓解24％，减轻占51％症状进行性加重21%发展为其他自身免疫紊乱性疾病15%。14%病人ANA1:80。临床特点34

表皮角化不全和海绵形成，真皮各种水肿，血管周围淋巴细胞浸润，以T淋巴细胞为主。组织病理35诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosis

36病史日晒关系皮损季节紫外线红斑试验光斑贴试验诊断37用于确定最小红斑剂量，UVA

和

UVB分开进行测量。对皮肤首先进行光照敏感测试，是确定安全和有效治疗剂量的前提。然后才可用最佳剂量开始治疗。UVSKINTESTAPPLIANCEUVMPD/MED最小红斑量测定仪38最小红斑量的测试方法39MPD=5.0J/cm2MPD的确定我们的试验结果昆明地区正常人MPD是41.49J/cm240MED=0.7J/cm2MED的确定我们的试验结果昆明地区正常人MED是32.9mJ/cm241结果判定：异常表现为红斑反应高峰出现的时间较晚（正常人在12-24小时达高峰，患者常48小时以后）；红斑反应强度常高于同样量照射的正常人；红斑反应的持续时间较正常人持久（正常人约为3-5天消退，而患者持续至8天以上）；病史紫外线红斑试验42结果判定：异常表现为红斑反应消退后常无明显的色素沉着；红斑反应开始消退时，红斑表面会出现丘疹。本实验对确诊多形性日光疹有重要意义。但光激发试验结果不尽一致，阳性率为48%-100%不等。紫外线红斑试验43湿疹慢性光化性皮炎DLE或SCLE紫外线红斑试验44鉴别诊断

湿疹皮损部位与日光关系45慢性光化性皮炎

鉴别诊断46

DLE或SCLE

1、皮疹无明显季节性

2、盘状红斑有鳞屑瘢痕

3、皮疹持续数周及数月

4、病理及免疫病理异常鉴别诊断47慢性光化性皮炎

ChronicActinicDermatitis,CAD定义

Definition

是一组好发于中老年男性慢性、持续性在曝光和非曝光部位出现慢性皮炎改变的的病谱性疾病.包括持久性光反应（persistentlightreactivity，PLR)光敏感性湿疹（photosensitiveeczema)光敏性皮炎(photosensitivitydermatitis，PD)光线性类网质细胞增生症（actinicreticuloid

，AR)。48

影响危害身心-病谱影响容貌社会问题49慢性光化性皮炎

ChronicActinicDermatitis,CAD

病因和发病机制EtiologyandPathogenesis

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发病机制

外源性光敏物皮肤中成分变化形成新抗原迟发性超敏反应UV,特别是UVA51免疫调节紊乱、色氨酸代谢、氧自由基增多常见光敏物质某些化学物质（如苯胺、染料、焦油、沥青等）某些药物（如补骨脂、白芷、四环素类、磺胺类、克尿噻类、氯丙嗪、非那根、雌激素等）某些植物（如灰菜、紫云英）等。发病机制52

临床特点ClinicalManifestation

53临床表现好发年龄:好发于50岁以上中老年男性。部位:多位于光暴露部位，可发生于遮光部位。54表现:多形性，小丘疹、弥慢性红斑水肿、渗出、鳞屑、苔癣样变、斑块、浸润斑。浸润斑临床表现55临床表现

苔癣样变56临床表现

鳞屑红斑57临床表现

58浸润斑临床表现病程:多数持久存在，夏季或日晒后加重。有报道部分CAD的病人最终进展为皮肤T淋巴细胞瘤.5年内自然缓解的机会为10%，10年内为20%，15年内为50%。59诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosis

60病史：病程长皮损：持久性皮炎或湿疹性皮损组织病理：兼有慢性皮炎和假性淋巴瘤相。紫外线红斑试验：阳性光斑贴试验：可以阳性诊断61鉴别诊断湿疹接触性皮炎62慢性光化性皮炎同多形性日光疹的鉴别

多形性日光疹慢性光化性皮炎病因日光日光，光敏感物质发病年龄中青年中老年性别女性男性皮损形态多形性皮损，以某一皮损为主皮炎和浸润、肥厚性丘疹、斑块发生部位暴露部位暴露和非暴露部位病程有季节性，夏季出现，冬季缓解夏季加重，冬季可持续组织病理皮炎改变皮炎和假性淋巴瘤光生物学试验MED测定光激发试验阳性MED测定光激发试验阳性63预防与治疗Prevention&Treatment

64预防

65一般治疗：对于轻症患者，避免过度日晒和利用自然光进行硬化治疗常可控制病情。局部治疗：外用糖皮质激素霜、氧化锌软膏他克莫司软膏、吡美莫司软膏或遮光剂。治疗66治疗前PLE治疗670.03%他克莫司软膏治疗一周治疗68治疗光疗PUVA、NB-UVB又称硬化治疗（hardeningtherapy），是目前控制中、重度病人最为有效的方法。作用机制目前尚不清楚，可能与皮肤色素加深，角质层增厚，假定的抗原去除以及免疫抑制有关。69治疗光疗方法时间：发病前剂量：70%MED或MPD照射次数：10-1570治疗系统用药皮质类固醇：病情严重的PLE患者可短期应用中小剂量。严重的CA可用硫唑嘌呤50-150mg/d，吗替麦考酚酯(骁悉)0.5g,Bid。抗疟药氯喹、羟氯喹：一般不提倡作为治疗的首选药物。抗组胺药：可选用一种，避免使用克敏、非那根、氯苯那敏等光敏药物。

71治疗我们的研究发现氯苯吩嗪：口服治疗PLE效果较好，总有效率为90.63％。蒿甲醚胶囊：口服治疗PLE，总有效率分别84.4%。

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治疗73

治疗74CAD