神经内科蛛网膜下隙出血疾病诊疗精要

神经内科蛛网膜下隙出血疾病诊疗精要

一、概述

人脑的表面被覆三层膜，由内及外依次是软脑膜、蛛网

膜、硬脑膜。蛛网膜与软脑膜之间的腔隙叫蛛网膜下隙，正

常由无色透明的脑脊液充盈。当脑血管发生破裂时，血液流

入蛛网膜下隙，即为蛛网膜下隙出血

(subarachnoidhemorrhage,SAH),是脑底部或脑表面的病

变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下隙引起的一种临床综合

征。约占急性脑卒中的10%,是一种非常严重的常见疾病。

世界卫生组织调查显示中国发病率约为每年2/10万人,

亦有报道为每年(6〜20)/10万人。脑实质内出血或外伤性

出血后，血液穿破脑组织和蛛网膜，流入蛛网膜下隙，称为

继发性蛛网膜下隙出血。确诊SAH之后，应尽早行脑血管造

影或MRA检查，一旦证实为颅内动脉瘤破裂，尽快准备实施

开颅夹闭手术或血管内介入栓塞治疗。SAH治疗目的主要是

防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低病死率和致

残率。

一般处理及对症处理：监测生命体征和神经系统体征变

化，保持气道通畅，维持呼吸、循环稳定。安静卧床，避免

激动及用力，保持大便通畅，可对症应用镇静镇咳及抗癫痫

类药物。降低颅内压适当限制液体入量，防治低钠血症。临

床常用甘露醇、甘油果糖等脱水剂降低颅内压，也可酌情选

用清蛋白。当伴有较大的脑内血肿时，可手术清除血肿。

二、病因及发病机制

凡能引起脑出血的病因均能引起本病。常见的病因如下。

（一）颅内动脉瘤

颅内动脉瘤占50%〜85%,好发于脑底动脉环的大动脉分

支处，以该环的前半部较多见。

（二）脑血管畸形

主要是动静脉畸形，多见于青少年，占2%左右，动静脉

畸形多位于大脑半球大脑中动脉分布区。

（三）脑底异常血管网病（Moyamoya病）

脑底异常血管网病约占l%o

（四）其他

夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组

织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗井发

症等。

（五）原因不明的出血

部分患者出血原因不明，如原发性中脑周围出血。

蛛网膜下隙出血的危险因素主要是导致颅内动脉瘤破

裂的因素，包括高血压、吸烟、大量饮酒、既往有动脉瘤破

裂病史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。与不吸烟者相

比，吸烟者的动脉瘤体积更大，且更常出现多发性动脉瘤。

动脉瘤是动脉壁因局部病变（可因薄弱或结构破坏）而

向外膨出，形成永久性的局限性扩张。动脉瘤的形成可能是

由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两

者联合作用导致。所以动脉瘤的发生一定程度上有遗传倾向

和家族聚集性。颅内动脉瘤不完全是先天异常造成的，相当

一部分是后天生活中发展而来的，随着年龄增长，动脉壁的

弹性逐渐减弱，在血流冲击等因素下向外突出形成动脉瘤。

无论是动脉瘤破裂、动静脉畸形病变血管破裂，还是血

压突然增高使血管破裂等其他情况，均可导致血流入脑蛛网

膜下隙，通过围绕在脑和脊髓周围的脑脊液迅速扩散，刺激

脑膜，引起头痛和颈项强直等脑膜刺激征。血液进入蛛网膜

下隙后还会使颅腔内容物增加，压力增高，并继发脑血管痉

挛。后者系因出血后血凝块和围绕血管壁的纤维组织的牵引

（机械因素），血管壁平滑肌细胞间形成的神经肌肉接头产

生广泛缺血性损害和水肿。

另外，大量枳血或凝血块沉积于颅底，部分凝集的红细

胞还可堵塞蛛网膜绒毛间的小沟，使脑脊液的回吸收被阻,

因而可发生急性交通性脑积水或蛛网膜粘连，使颅内压急骤

升高，进一步减少了脑血流量，加重了脑水肿，甚至导致脑

疝形成。以上均可使患者病情稳定好转后，再次出现意识障

碍或出现局限性神经症状。后交通动脉瘤的扩张、出血可压

迫邻近动眼神经，产生不同程度的动眼神经麻痹（表现为眼

部分患者，尤其是老年患者头痛、脑膜刺激征等临床表

现常不典型，而精神症状较明显。原发性中脑出血的患者症

状较轻，CT表现为中脑或脑桥周围脑池积血，血管造影未发

现动脉瘤或其他异常，一般不发生再出血或迟发型血管痉挛

等情况，临床预后良好。

四、并发症

（一）再出血

再出血是SAH的急性严重并发症，病死率为50%左右。

出血后24h内再出血危险性最大，发病1个月内再出血的风

险都较高。2周内再出血发生率为20%〜30%,1个月为30%。

再出血原因多为动脉瘤破裂。入院时昏迷，高龄，女性，收

缩压超过170mmHg的患者再出血的风险较大。

临床表现为在病情稳定或好转的情况下，突然发生剧烈

头痛、恶心呕吐、意识障碍加深、抽搐、原有症状及体征加

重或重新出现等。确诊主要依据上述表现、CT显示原有出血

的增加或腰椎穿刺脑脊液含血量增加等。

（二）脑血管痉挛

脑血管痉挛是死亡和致残的重要原因。有20%〜30%的

SAH患者出现脑血管痉挛，引起迟发性缺血性损伤，可继发

脑梗死。早发性脑血管痉挛出现于出血后，历时数分钟或数

小时缓解；迟发性脑血管痉挛始发于出血后3〜5d,5〜14d

为高峰，2〜4周后逐渐减少。临床表现为意识改变、局灶神

经功能损害（如偏瘫、失语等），动脉瘤附近脑组织损害的

症状通常最严重。

（三）脑积水

15%〜20%的SAH患者会发生急性梗阻性脑积水。急性脑

积水于发病后1周内发生，由于血液进入脑室系统和蛛网膜

下隙形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致，属畸形阻塞性脑

积水；轻者表现为嗜睡、精神运动迟缓和记忆损害，重者出

现头痛、呕吐、意识障碍等。急性梗阻性脑积水大部分可随

出血被吸收而好转。迟发性脑积水发生于SAH后2~3周，

为交通性脑积水。表现为进行性精神智力障碍、步态异常及

尿便障碍。脑脊液压力正常，故也称正常颅内压脑积水，头

CT或MRI显示脑室扩大。

（四）其他

有5%〜10%患者可发生抽搐，其中2/3发生于1个月内，

其余发生于1年内。有5%〜30%患者可发生低钠血症和血容

量减少的脑耗盐综合征或抗利尿激素分泌增多所致的稀释

性低钠血症和水潴留，上述两种低钠血症需要在临床上进行

鉴别；还可出现脑心综合征和急性肺功能障碍，与儿茶酚胺

水平波动和交感神经功能紊乱有关。

五、辅助检查

（一）影像学检查

1.头颅CT

头颅CT是诊断SAH的首选方法，CT显示蛛网膜下隙内

高密度影可以确诊SAH。

根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置：

如位于颈内动脉段常是鞍上池不对称积血；大脑中动脉段多

见外侧裂池积血；前交通动脉段则是前间裂基底部积血；而

出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤。

动态CT检查还有助于了解出血的吸收情况，有无再出

血、继发脑梗死、脑积水及其程度等。CT对于蛛网膜下隙出

血诊断的敏感性在24h内为90%〜95%,3d为80%,1周为50%o

2.头部MRI

当病后数天CT的敏感性降低时，MRI可发挥较大作用。

4d后T］像能清楚地显示外渗的血液，血液高信号可持续至

少2周，在FLAIR像则持续更长时间。因此，当病后1〜2

周，CT不能提供蛛网膜下隙出血的证据时，MRI可作为诊断

蛛网膜下隙出血和了解破裂动脉瘤部位的一种重要方法。

（二）CSF检查

通常CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。如

果出血量少或者起病时间较长，CT检查可无阳性发现，而临

床可疑蛛网膜下隙出血需要行腰穿检查CSF。最好于发病12h

后进行腰椎穿刺，以便与穿刺误伤鉴别。均匀血性脑脊液是

蛛网膜下隙出血的特征性表现，且是新鲜出血，如CSF变黄

或者发现吞噬红细胞、含铁血黄素或胆红质结晶的吞噬细胞

等，则提示已存在SAH。

(三)脑血管影像学检查

1.DSA

DSA是诊断颅内动脉瘤最有价值的方法，阳性率达95%,

可以清楚显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有

无血管痉挛等，血管畸形和烟雾病也能清楚显示。由于血管

造影可加重神经功能损害，如脑缺血、动脉瘤再次破裂出血

等，因此造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即

出血3d内或3〜4周后进行为宜。

2.CTA和MRA

CTA和MRA是无创性的脑血管显影方法，但敏感性、准

确性不如DSAo主要用于动脉瘤患者的随访以及急性期不能

耐受DSA检查的患者。

3.经颅超声多普勒

动态检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛

(CVS)倾向和痉挛程度的最灵敏的方法。

4.其他

有些SAH找不到病因，即脑血管造影结果是正常的，这

部分患者往往呈良性病程，以后不容易再出血。但一定注意

偶尔会出现脑血管造影结果假阴性的情况，即由于医生经验

不足、硬件设备不够先进或动脉瘤内血栓形成等原因导致器

质性脑血管病变被漏诊。

（四）实验室检查

血常规、凝血功能、肝功能及免疫学检查有助于寻找出

血的其他原因。

六、诊断及鉴别诊断

突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的

患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴意识障碍，应高度

怀疑本病，结合CT证实脑池与蛛网膜下隙内有高密度征象

可诊断为蛛网膜下隙出血。如果CT检查未发现异常或没有

条件进行CT检查时，可根据临床表现结合腰穿CSF呈均匀

一致血性、压力增高等特点做出蛛网膜下隙出血的诊断。

（一）脑出血

深昏迷时与SAH不易鉴别，脑出血多有高血压，伴有偏

瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状和体征。原发性脑室出

血与重症SAH临床难以鉴别，小脑出血、尾状核头出血等因

无明显肢体瘫痪易与SAH混淆，仔细的神经功能检查、头颅

CT和DSA检查可资鉴别。

（二）颅内感染

各种类型的脑膜炎如结核性、真菌性、细菌性和病毒性

脑膜炎等，虽有头痛、呕吐和脑膜刺激征，但常先有发热,

发病不如SAH急骤，CSF性状提示感染而非出血，头部CT无

蛛网膜下隙出血表现等特点可以鉴别。

（三）瘤卒中或颅内转移瘤

约有1.5%脑肿瘤可发生瘤卒中，形成瘤内或瘤旁血肿合

并SAH,癌瘤颅内转移、脑膜癌病或CNS白血病有时可为血

性CSF,根据详细的病史、CSF检出瘤或癌细胞及头部CT可

鉴别。

（四）其他

有些老年人SAH起病以精神症状为主，起病较缓慢，头

痛、颈项强直等脑膜刺激征不明显或表现意识障碍和脑实质

损害症状较重，容易漏诊或误诊，应注意询问病史及体格检

查，并行头颅CT或CSF检查以明确诊断。

七、治疗

（一）监测生命体征和神经系统体征变化

保持气道通畅，维持呼吸、循环稳定。安静卧床，避免

激动及用力，保持大便通畅，可对症应用镇静镇咳及抗癫痫

类药物。

（二）降低预内压

适当限制液体入量，防治低钠血症。临床常用甘露醇、

甘油果糖等脱水剂降低颅内压，也可酌情选用清蛋白。当伴

有较大的脑内血肿时，可手术清除血肿以降低颅内压抢救生

命。

（三）防治再出血

（1）安静休息，绝对卧床4〜6周。

（2）控制血压，患者可能因为剧痛导致血压升高，注

意去除疼痛等诱因。

（3）合理应用抗纤溶药物，以防动脉瘤周围血块溶解

引起再出血，常用药物有氨基己酸等，但现有的高质量临床

研究证据不支持使用止血药。

（4）外科手术消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血

最好的办法。

（四）防治脑血管痉挛

脑血管痉挛是在SAH后，颅底容量大血管迟发性收缩,

常在血管造影或脑血流上表现为受累血管远端区域的灌注

减少。造影上血管痉挛有典型的短暂过程——出血后3〜5d

开始，5〜14d狭窄到最大，2~4周后逐渐恢复。约半数病

例血管痉挛表现为迟发性神经系统缺损，可缓解或发展为脑

梗死。有15%〜20%的患者在标准治疗后发生脑卒中或死于血

管痉挛，建议早期使用尼莫地平等钙离子拮抗剂。

（五）控制低钠血症

1.抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）

SAH引起丘脑下部或垂体损伤，造成抗利尿激素（ADH）

分泌或释放过多，致肾小管保钠排钾功能下降而对水的重吸

收增加，产生稀释性低钠血症。有研究表明前交通动脉瘤破

裂后SAH,更容易发生低钠血症，因为下丘脑的压力感受器

其嘴部由前交通动脉的穿通动脉供血，一旦前交通动脉瘤破

裂发生SAH,更容易引起前交通动脉及穿通动脉痉挛，影响

下丘脑血供导致下丘脑功能失调，导致SIADH。

2.脑耗盐综合征（CSWS）

低钠血症是由于SAH直接刺激丘脑下部等多处神经细胞

产生多种利钠肽包括心房利钠肽（ANP）和脑利钠肽（BNP）

导致下丘脑功能紊乱，影响垂体一肾上腺的交感神经和副交

感神经，使去甲肾上腺素分泌增加，引起心脏负荷增加，刺

激心房等处细胞分泌心、脑钠肽增加，通过抑制肾集合管对

钠的重吸收达到利尿利钠的作用。如果将其定义为血钠水平

不高于134mmol/L,连续2d以上，1/3的患者将被诊断为低

钠血症。低钠血症在发病后第2〜10d最易发生。严重的低

钠血症（120〜124mmol/L）的发生率约为4%。纠正SAH后的

低钠血症实际上是纠正血容量不足。急性症状性低钠血症很

少见，需要紧急使用高张盐水（1.8%或甚至3%）治疗。虽然

对于慢性低钠及酒精、营养不良、肾衰竭或肝衰、器官移植

引起的低钠，快速纠正低钠血症可能导致脑桥中央髓鞘溶解

症，但是高张盐水治疗SAH后低钠血症是比较安全的。一项

回顾性研究总结了接受高张盐水（3%）治疗的29例SAH后

低钠及临床血管痉挛的患者情况，没有一例患者发生脑桥中

央髓鞘溶解症，也没有发生类似充血性心力衰竭或肺水肿等

其他并发症。与此相似，我们的数据库中（超过2500例SAH

患者）没有患者在纠正低钠后发生脑桥中央髓鞘溶解症；在

PubMed中使用“髓鞘溶解及动脉瘤”或“髓鞘溶解或蛛网膜

下隙出血”进行检索，没有发现SAH患者发生脑桥中央髓鞘

溶解症。患者对轻微的低钠血症（125〜134mmol/L）的耐受

性通常较好，该病是自限性的，不需特殊治疗。生理盐水（0.9%

氯化钠溶液；含Na+为1501nmol/L）会引起负液平衡或尿钠

过多的患者出现低血钠。

氟氢可的松因其具有盐皮质激素的作用（作用于远端肾

小管，促进钠重吸收），理论上可以防止负钠平衡、低血容

量，进而预防缺血并发症。

一项包括91例SAH患者在内的随机临床研究表明，虽

然醋酸氟氢可的松可以降低出血后最初6d的尿钠排泄，但

该药对血容量不足或缺血性并发症没有肯定的效果。这可能

是由于对照组的患者在出现缺血表现之后往往接受了扩容

治疗，以至于氟氢可的松的作用被掩盖了。该研究的结果为

另一项报告30例患者的小型随机试验所证实。

一项包含71例患者在内的试验使用氢化可的松预防SAH

后低钠血症，结果发现在14d内使用氢化可的松优于以维持

血清钠及电解质为目的的治疗措施。一篇系统综述发表在最

后一项试睑结果之前，主要是研究氢化可的松与安慰剂相比

对SAH患者的作用。该药物仅在患者出现继发性脑缺血后开

始应用，结果发现氢化可的松与安慰剂相比不能改善患者临

床预后。在同样的系统综述中，皮质类固醇激素引起高血糖

的风险增加了1倍。总而言之，这些研究不足以支持对所有

SAH患者常规使用氟氢可的松或氢化可的松。

（六）防治脑积水

1.治疗急性脑积水

SAH后约有20%的病例并发急性（梗阻性）脑积水（72h

内脑室扩大）。推荐脑室引流术，尽管会增加再出血和感染

（IV〜V级证据，C级推荐）。处置方法如下。

（1）观察24h。

（2）脑脊液置换。

（3）脑室引流。

2.治疗慢性脑积水

SAH后常发生慢性（交通性）脑