血液科常见疾病分级诊疗指南

血液科常见疾病分级诊疗指南

目录

缺铁性贫血(IDA)...........................................3

疾病相关情况..........................................3

二.门诊分级诊疗指南.....................................4

三.住院分级诊疗指南.....................................4

再生障碍性贫血(AA)........................................4

疾病相关情况..........................................4

二.门诊分级诊疗指南......................................5

三.住院分级诊疗指南......................................6

特发性免疫性血小板减少症(ITP)............................7

疾病相关情况..........................................7

二.门诊分级诊疗指南......................................8

三.住院分级诊疗指南......................................8

急性白血病(AL)............................................9

疾病相关情况..........................................9

二.门诊分级诊疗指南......................................10

三.住院分级诊疗指南......................................11

多发性骨髓瘤(MM).........................................11

一、疾病相关情况.........................................11

二.门诊分级诊疗指南......................................12

三、住院分级诊疗指南.....................................13

淋巴瘤(Lymphoma).......................................14

疾病相关情况..........................................14

二.门诊分级诊疗指南.....................................15

三.住院分级诊疗指南.....................................16

2

缺铁性贫血（IDA）

疾病相关情况

（一）定义：缺铁性贫血是指由于体内贮铁消耗殆尽，

不能满足正常红细胞生产所需要时引起的小细胞低色素性

贫血。

（二）分型：缺铁性贫血早期、中度缺铁性贫血、重度

缺铁性贫血.

（三）诊断标准：

L贫血为小细胞低色素性:男性Hb〈120g/L,女性

Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L；MCV<80f1,MCH<27g/L,MCHC<31%；

2.有缺铁的依据：血清铁蛋白<12ug/L；骨髓铁染色显

示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%；血清铁低

于8.95umol/L；总体结合力升高大于64.44umol/L,转铁蛋

白饱和度<15%；FEP/Hb>4.5ug/gHb；

3.存在铁缺乏的病因，补铁治疗有效。

（四）临床特点：

缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型，多与慢性失血或

长期消化道疾病有关，儿童与喂养有关。除贫血症状外，可

伴指甲或毛发发育异常，脾脏一般无明显肿大。血象呈小细

胞低色素性贫血；网织红细胞计数正常或轻度下降，白细胞、

血小板计数正常，或轻度下降。对铁剂治疗有效。

有关缺铁性贫血的诊断，如血清生化指标符合缺铁改变

时，骨髓检查非必须标准。骨髓检查主要用于排除其他骨髓

病变或常规补铁治疗无效。

3

根据发病和侑床进展情况，分急性再障和慢性再障；

根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、

非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）o

（三）诊断标准：

AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计

数〈0.024X1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位

增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒

空虚。骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增

加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他

疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规

抗贫血治疗无效。

AA分型诊断标准：SAA,发病急，贫血进行性加重，严

重感染和出血。血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞

绝对值＜0.01X1012/L；（2）中性粒细胞＜0.5X109/L；（3）

血小板＜20X109/L.骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到

SAA诊断标准的AA。VSAA：符合SAA标准,中性粒细胞＜0.2

X109/Lo

（四）临床特点：

以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿

大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明

显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造

血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分

布减少；免疫抑制剂治疗有效。

二.门诊分级诊疗指南

5

（一）三级医疗机构下转标准：

L确诊为慢性再障患者；

2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；

3.病情稳定，无明显感染、出血症状。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

1.全血细胞减少，原因不明；

2.慢性再障或非重型再障治疗无效；

3,再障合并PNH者；

4.再障出现粒缺、血小板少于20*l（T9/L；

5.不能排除骨髓衰竭综合征等。

三.住院分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

L慢性再障或轻型再障；

2.急性再障或重型再障治疗后恢复期；

3.病情稳定，无明显感染、出血症状。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

1.确诊为急性再障；

2.全血细胞减少，指标达到重型或极重型再障标准者;

3.怀疑为肝炎后再障。

（三）需转三级甲等以上医院标准：

1.确诊极重型再障或肝炎后再障；

2.有使用抗人免疫球蛋白（ATG）治疗指征者；

3.需行造血干细胞移植的患者。

6

特发性免疫性血小板减少症（ITP）

疾病相关情况

（一）定义：ITP又称特发性血小板减少性紫瘢，是临

床上最常见的一种血小板减少性疾病，主要由于抗自身血小

板抗体与血小板膜表面结合，引起血小板破坏增加，或伴骨

髓巨核细胞血小板生成障碍，临床表现为血小板减少性出血。

（二）分类：

1.新诊断ITP：指确诊后3个月内的ITP；

2.持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板仍持续减少

的ITP；

3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP；

4.难治性ITP：指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP；

5.重症ITP：指血小板计数低于10X109/L,伴有出血

症状的ITPo

（三）诊断标准：

1.多次化验检查血小板计数减少（排除假性血小板减少

症）；

2.脾脏不大或轻度增大；

3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍；

4.具备以下情况之一以上者：1）泼尼松治疗有效；2）

切脾治疗有效；3）PAIgG增多；4）PAC3增多；5）血小板

寿命测定缩短；

5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素，如感染、免

7

疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。

（四）临床特点：

ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血，表现为皮肤

粘膜的瘀点、瘀斑；常表现为鼻蚂、牙龈出血，或月经过多。

重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出

血是ITP的致死因素，其发生与年龄、合并凝血功能异常、

心血管功能状态等有关。有明显出血者，可合并缺铁性贫血。

二.门诊分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

L新诊断ITP、血小板大于30X109/L者；

2.持续性ITP,出血仅现皮肤粘膜，无内脏出血；

3,慢性ITP；

4.治疗后恢复期，血小板稳定在20X109/L以上。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

L新诊断ITP合并贫血者；

2.对激素治疗无反应或激素依敕患者；

3.考虑脾切除患者。

三.住院分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

L脾切除术后病情稳定患者；

2.新诊断ITP,经初次诊疗后血小板恢复至20X109/L

以上者。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

1.重症ITP,血小板低于10X109/L；

8

2.有颅内出血风险，或深部出血不止；

3.难治性ITPo

急性白血病（AL）

疾病相关情况

（一）定义：急性白血病是一组起源于造血干/祖细胞

的恶性克隆性疾病。幼稚细胞大量增殖并蓄积于骨髓、外周

血以及肝、脾、淋巴结等器官，使正常造血功能受抑，临床

主要表现为贫血、出血、感染和全身组织浸润等征象。本病

起病较急，进展迅速，如不及时治疗，患者常于数月内死亡。

（二）分类：

急性白血病可分为急性髓性白血病和急性淋巴细胞白

血病两大类型。

急性髓性细胞白血病根据形态学可分为急性髓系组胞

微分化型（M0）；急性粒细胞白血病未分化型（Ml）；急性粒

细胞白血病部分分化型（M2）；急性早幼粒细胞白血病（M3）；

急性粒-单核细胞白血病（M4）；急性单核细胞白血病（M5）；

红白血病（M6）；急性巨核细胞白血病（M7）。

急性淋巴细胞白血病根据形态学可分为LI,L2,L3三

个类型。根据免疫表型结果B细胞性急淋可分为早期B细胞

型、普通B细胞型、前B细胞型和成熟B细胞型；T细胞急

淋可分为早期T细胞型、胸腺T细胞型和成熟T细胞型。

（三）诊断标准：

病人血象呈血细胞减少、或白细胞增高、或分类异常,

9

骨髓原始细胞比例大于20%,即可诊断为急性白血病。骨髓

染色体或基因出现白血病特征性改变，如PML-RARa.

AML1-ETO.CBFP-MYH11等融合基因阳性，原始细胞比例虽

低于20%仍可诊断急性白血病。

当临床症状不典型时，应与MDS、类白血病反应相鉴别。

（四）临床特点：

急性白血病是一种主要累及淋巴-造血组织的全身性、

系统性恶性疾病，异质性差异较大。起病可急缓不一，临床

症状表现多样，急性早幼粒细胞白血病可并发致命性DICo

不同类型的白血病其病程和预后差异极大。对白血病细胞进

行细胞遗传学、细胞免疫分型以及分子生物学检查对于确立

白血病的分层和预后评估，选择恰当的治疗方案具有重要意

义。

二.门诊分级诊疗指南

（-）三级医疗机构下转标准：

1.急性淋巴细胞白血病的口服维持治疗；

2.急性早幼粒细胞白血病的口服维持治疗；

3.急性白血病需长期口服TKI治疗；

4.急性白血病缓解期的血象监测。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

1.血象提示血细胞减少，或增加，或出现分类异常；

2.疑诊白血病伴皮肤粘膜明显出血；

3.缓解期病人出现发热，常规治疗无效；

4.缓解期病人血象出现异常；

10

5.缓解期病人需进行病情再评估。

三.住院分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

L急性白血病完全缓解病人化疗后的对症、输血、支

持治疗；

2.病人无明显感染、或出血并发症。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

L怀疑白血病，需进一步确诊

2.需行白血病分型和危险分层评估；

3.白血病的初期诱导治疗阶段；

4.白血病的早期强化治疗或大剂量巩固治疗；

5.合并DIC或怀疑急性早幼粒细胞白血病（M3）者需送

三甲以上医院治疗；

6.高危急性白血病需行干细胞挈植者需送三甲以上有

移植条件医院治疗。

多发性骨髓瘤（MM）

一、疾病相关情况

（一）定义：多发性骨髓瘤是浆纽胞的恶性克隆性疾病,

主要表现为骨髓中出现克隆性浆细胞异常增生以及血或尿

中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链片段（M蛋白）。临床表现

为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高粘滞综合征等。

（二）分类：

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为：IgG型、IgA

it

型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及非分泌

型。

依据临床进展和肿瘤累及程度可分为：冒烟型骨髓瘤,

症状性或进展期骨髓瘤，难治性骨髓瘤和复发性骨髓瘤。

（三）诊断标准：

1.骨髓涂片中浆细胞比例＞10%,并见原浆或幼浆细胞,

或组织活检证实为浆细胞瘤；

2.血或尿中出现M蛋白；

3.出现骨髓瘤相关病变（溶骨性病变或广泛骨质疏松、

贫血、肾功损害、高钙血症）。

无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准：（1）血清M蛋白达到

骨髓瘤水平（230g/L）；和（或）（2）骨髓中单克隆浆细胞2

0.10；（3）无骨髓瘤相关的靶器官损伤（CRAB）或骨髓瘤相关

症状。

4.临床特征：

本病好发于中老年人，多数起病隐匿，疾病早期多无症

状，或表现为单纯蛋白尿，容易被漏诊。后期症状出现多与

骨髓瘤细胞负荷增加及M蛋白增多有关。主要表现为骨痛、

伴虫蚀样或穿凿样骨质破坏；贫血；肾功能不全；高钙血症；

高黏滞综合征；反复感染等症状。还可以出现凝血功能异常、

淀粉样变性、多发性周围神经病变等。

二.门诊分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

1.无症状性或冒烟性骨髓瘤的病情监测；

12

2.骨髓瘤治疗后达到完全缓解（CR）或良好治疗反应

（VGPR）的口服药物维持治疗（MP方案除外）及干扰素维持

治疗；

3.骨髓瘤治疗后达到完全缓解（CR）或良好治疗反应

（VGPR）病人的定期双磷酸盐输注。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

L怀疑骨髓瘤，需进一步确诊；

2.骨髓瘤的分期、分型和评估预后；

3.缓解期病人血象及血液生化指标出现异常波动者；

4.骨髓瘤病人需继续口服化疗，如MP方案或CP方案。

三、住院分级诊疗指南

（一）三级医疗机构下转标准：

1.骨髓瘤治疗后达到稳定平台期；

2.病情稳定病人的定期双磷酸盐输注；

3.不适于化疗的老年骨髓瘤（大于70岁）病人的对症

支持治疗。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：

L骨髓瘤病人的分期、分型和评估预后；

2.骨髓瘤的单药化疗及联合化疗；

3.骨髓瘤的新药联合治疗；

4.难治、复发骨髓瘤病人的治疗；

5.需行血浆置换治疗；

6.合并急性肾功衰者需送三级甲等以上医院治疗；

7.需行干细胞移植者需送三甲以上有移植条件单位治

13

疗。

淋巴瘤（Lymphoma）

疾病相关情况

（一）定义：淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的

淋巴系统恶性肿瘤，以无痛性、进行性淋巴结肿大和局部肿

块为主要临床表现，并可有相应器官压迫症状及发热、盗汗、

体重下降等全身症状。

（二）分类：

霍奇金淋巴瘤可分为结节性淋巴细胞为主型和经典型

霍奇金淋巴瘤两大类，经典型霍奇金淋巴瘤再分为结节硬化

型；混合细胞型；富淋巴细胞型；淋巴细胞消减型。

非霍奇金淋巴瘤按细胞类型和细胞发育阶段分为前体

淋巴组织肿瘤；成熟B细胞肿瘤；成熟T细胞和NK细胞肿

瘤；组织细胞和树突细胞肿瘤；移植后淋巴组织增生性疾病。

（三）诊断标准：

淋巴结活检是诊断淋巴瘤的金标准，表现为淋巴结结构

破坏和异型淋巴细胞浸润，基因重排检测显示存在单克隆淋

巴细胞对诊断有埔助价值。

霍奇金淋巴瘤：病理组织学检查是诊断本病的主要依据,

14

即发现R-S细胞，典型的R-S细胞为巨大双核或多核细胞,

直径25〜30um,核仁巨大而明显。在肿瘤细胞周围可有大量

小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等炎性细胞浸润。

非霍奇金淋巴瘤：病理组织学检查是确诊本病的主要依

据，病理特点为淋巴结或受累组织的正常结构被肿瘤细胞破

坏，恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞，淋巴

结包膜被侵犯。细胞免疫组化、流式细胞术检测、细胞遗传

学或FISH发现染色体异常、PCR测定基因重排突变等手段

皆可协助淋巴瘤的诊断。

淋巴瘤的诊断依赖高度专业化的血液病理专家，淋巴瘤

的病理分型对治疗决策和预后评估具