神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告（鞍区室管膜瘤病）

神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告鞍区室管膜瘤病例分析-1室管膜瘤是一种起源于脑室系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢的神经上皮肿瘤。通常按解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤，分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分为脑室内和脑室外，其中脑室外室管膜瘤占45%～65%，鞍区室管膜瘤较为罕见。中国人民**总医院海南分院于2018年2月至3月收治了1例经病理学确诊的鞍上室管膜瘤，现报道如下。1.临床资料患者，男，35岁，视物模糊16d入院。患者于2017年5月9日开始无明显诱因出现视物模糊感，于我院眼科门诊就诊，检查提示右眼视力明显下降，伴视野缺损，查体提示巴彬斯基征及脑膜刺激征均阴性，行头颅CT检查鞍区占位性病变。病程中患者近4个月有性欲减退，偶有头痛、头晕，无恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体抽搐等。MRI表现：病变位于鞍区，病变向上累及三脑室，向后累及脚间池，向下累及桥前池及左侧桥小脑角区，呈塑形性生长。病变以实性成分为主，局部可见囊性改变。实性成分呈稍长T1稍长T2信号影，病变信号欠均匀，局部可见粗大流空血管影，增强扫描呈显著不均匀强化。囊性部分呈长T1长T2信号影，增强扫描未见明确异常强化。病变周边可见不规则环形强化信号影，壁厚薄均匀。邻近视交叉、视束及脑结构呈受压推移改变，灶周未见明确水肿信号影。垂体未见明显异常，垂体柄受压移位（图1）。CT表现：病变呈等及稍低密度肿块影，病变周边局部可见结节样钙化（图2）。图1男，35岁，鞍区室管膜瘤，病变位于鞍区，向上至三脑室，向后至脚间池，向下至桥前池，呈塑形性生长，病变呈稍长T1稍长T2信号影，DWI呈等信号影，病变内部可见流空血管影，增强扫描呈显著不均匀强化。A.横轴位T2WI；B.横轴位T1WI；C.横轴位DWI；D.横轴位T1WI增强；E.矢状位T1WI增强；F.冠状位T1WI增强图2横轴位CT平扫，病变位于鞍区，呈等及低密度，灶周可见结节样钙化（箭头）复查血垂体激素及甲功全套：ACTH6.49pg/mL，TSH0.04mIU/L，LH0.77IU/L。复查视力：右侧1.0，左侧0.8；复查视野，有明显改善（图4）。复查头颅MRI示：鞍区病变术后，蝶鞍扩大，鞍底下陷，不完整呈术后改变，鞍内及下方蝶鞍内可见不规则混杂信号影，DWI未见明显高信号，增强扫描边缘不均匀强化；正常垂体结构欠清，垂体柄居中，其内未见明显异常信号；其余所示脑内未见明显异常信号（图5）。患者术后并发尿崩症，给予口服醋酸去氨加压素片（弥凝片）治疗缓解。同时给予维持电解质平衡、营养神经等对症处理；患者恢复良好出院。图4术后双侧视野图图5术后头颅MRI检查2.讨论黄色肉芽肿是一种十分罕见的良性增生性疾病，好发于皮肤和黏膜的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症（non-langerhans'cellhistiocytosis，NLCH）。其最典型的临床表现为皮肤、黏膜出现大小不等的棕黄色丘疹或包块，多数患者无明显症状，仅在体检时偶然发现。病理学检查是目前诊断该病的重要方法，其组织内含有胆固醇囊变、淋巴细胞浸润、含铁血黄素沉积，常继发梗死、出血、炎症或坏死；伴有胆固醇囊变，淋巴细胞浸润，典型的含铁血黄素沉积，胆固醇囊变周围环有多形核异物巨细胞、巨噬细胞聚集及仅有小簇的上皮细胞为组织病理学特征。本病的病因尚不明确，研究表明其发病可能与自身免疫功能异常、单核细胞系统的异常增高、脂质的异常沉积、脂质异常代谢等因素有关，也可能是多种因素共同作用的结果。颅内黄色肉芽肿发病率低，而鞍内黄色肉芽肿的发病率更低。1988年国内学者首次报道了鞍内肉芽肿，主要发生在青年、青少年；多位于垂体窝内，也可向上生长；病变体积相对较小，常伴有内分泌功能障碍，完全切除后复发率低。其主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，视力下降、视野缺损及内分泌障碍。由于头痛、呕吐、视乳头水肿等症状不具有特征性；垂体功能障碍是其一大特征。相关文献报道，鞍内黄色肉芽肿出现垂体功能低下者高达80%。推测可能是由于黄色肉芽组织中的大量炎性细胞造成垂体的慢性炎症继而影响垂体功能，引发闭经、尿崩症、水电解质平衡紊乱、甲状腺功能减退等一系列并发症。综合文献报道的鞍区黄色肉芽肿影像学特征为，CT表现为不同密度影，以低密度影为主，增强扫描多没有强化。MRIT1WI多表现为高信号，也可为等或混杂信号，T2WI多表现为高信号或以高信号为主，也有部分表现为低或等信号；增强扫描偶见边缘强化。因此，单从影像学特点上很难与其他鞍区占位病变相鉴别。鞍区病变准确的诊断是进一步治疗的关键。鞍区黄色肉芽肿十分罕见，临床表现及影像学表现又缺乏特异性；术前多难与颅咽管瘤、垂体腺瘤及拉克氏囊肿相鉴别。因此对其的确诊多依靠组织病理学诊断。本例患者行经鼻蝶鞍区病变切术后，头痛、呕吐消除，视力下降、视野缺损显著好转。故对于鞍区黄色肉芽肿的治疗方案，应倾向于手术治疗；放化疗和激素治疗可作为辅助治疗，其疗效缺乏