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文档简介
2025年综合类-安徽住院医师小儿外科-肿瘤外科历年真题摘选带答案(5卷套题【单选100题】)2025年综合类-安徽住院医师小儿外科-肿瘤外科历年真题摘选带答案(篇1)【题干1】神经母细胞瘤患儿最常见的转移部位是?【选项】A.肺B.脊髓C.脑D.骨【参考答案】A【详细解析】神经母细胞瘤转移以肺、肝脏和骨髓最常见,其中肺转移占所有转移部位的50%以上。脊髓转移多见于中枢神经系统侵犯的病例,而脑转移相对少见。骨转移通常继发于骨髓侵犯。【题干2】关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的治疗原则,正确的是?【选项】A.手术切除为主B.化疗联合放疗C.抗生素治疗D.支持治疗【参考答案】B【详细解析】LCH的治疗需根据受累器官和范围制定个体化方案。对于骨骼或淋巴结病变,放疗是首选;若合并骨髓侵犯或肺受累,需联合化疗。手术仅适用于局限性骨病灶或需要去除病变组织的情况。【题干3】小儿腹膜后神经鞘瘤的典型病理特征不包括?【选项】A.良性纤维组织细胞瘤B.神经母细胞瘤样分化C.血管丰富D.肿瘤细胞呈栅栏状排列【参考答案】B【详细解析】神经鞘瘤以良性纤维组织细胞瘤为主,肿瘤细胞呈栅栏状排列且血管丰富。神经母细胞瘤样分化(如核分裂象多、坏死明显)是神经母细胞瘤的特征,而非神经鞘瘤。【题干4】诊断小儿肝母细胞瘤的首选影像学检查是?【选项】A.超声检查B.CT增强扫描C.核磁共振(MRI)D.碘油造影【参考答案】B【详细解析】CT增强扫描可清晰显示肝母细胞瘤的强化模式(动脉期高密度、门静脉期等密度),对肿瘤边界和血管侵犯评估优于超声。MRI在评估肝静脉和门静脉受累方面更具优势,但临床普及度较低。【题干5】关于先天性横纹肌肉瘤的治疗,错误的是?【选项】A.手术切除联合放疗B.化疗方案与成人相同C.术后辅助化疗D.新辅助化疗用于体积较大者【参考答案】B【详细解析】先天性横纹肌肉瘤的化疗方案需根据年龄和分期调整,儿童常用多柔比星联合顺铂等方案,与成人方案存在差异。新辅助化疗可缩小肿瘤体积后再手术,尤其适用于体积>5cm的病例。【题干6】小儿骨肉瘤的转移以哪种方式最常见?【选项】A.轻微血行转移B.淋巴道转移C.种植性转移D.软组织蔓延【参考答案】A【详细解析】骨肉瘤的转移途径以血行为主(约80%),常见肺、肝、骨等部位。淋巴道转移罕见,种植性转移多见于关节腔内。软组织蔓延仅见于晚期病例。【题干7】关于肾母细胞瘤(Wilms瘤)的预后影响因素,正确的是?【选项】A.肿瘤直径>6cmB.静脉受侵C.术后病理分级为低级别D.无脉管侵犯【参考答案】A【详细解析】肿瘤直径>6cm是独立预后不良因素,其5年生存率显著降低。静脉受侵(肾静脉或下腔静脉)提示肿瘤侵袭性较强,需扩大手术范围。病理分级(低级别为Ⅰ级)与预后正相关。【题干8】小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的骨骼受累部位最常见于?【选项】A.胸椎B.股骨近端C.髋臼D.胫骨近端【参考答案】B【详细解析】LCH骨骼病变中,长骨(如股骨近端、胫骨近端)受累最常见,其次为脊椎。髋臼受累多见于成人,而胸椎病变常提示全身性疾病。【题干9】诊断小儿软组织肉瘤时,病理学分类中“分化良好的胚胎性横纹肌肉瘤”最常发生于?【选项】A.腹部B.四肢C.颈部D.会阴【参考答案】D【详细解析】分化良好的胚胎性横纹肌肉瘤(PRRT)多见于婴幼儿会阴部(如阴囊或臀部),其次为颈部。腹膜后和四肢的同类肿瘤多表现为高级别或侵袭性更强的类型。【题干10】关于小儿骨转移瘤的疼痛管理,错误的是?【选项】A.非甾体抗炎药首选B.严重者可使用阿片类镇痛药C.骨水泥注射用于椎体成形术D.术前需控制血糖【参考答案】D【详细解析】骨转移瘤的疼痛管理以多模式镇痛为主,术前血糖控制需针对糖尿病本身,而非直接缓解疼痛。骨水泥注射(PVP)是椎体成形术的常用技术,但需注意骨水泥渗漏风险。【题干11】小儿肾上腺神经母细胞瘤的分期中,M1a表示?【选项】A.肺转移B.脊髓侵犯C.脑转移D.肝转移【参考答案】A【详细解析】M1a分期指肺转移(单个或多个结节≤3cm),M1b为肺转移伴其他远处转移(如肝、骨)。脊髓或脑转移属于M2分期,需行神经系统的影像学评估。【题干12】关于小儿肝母细胞瘤的化疗药物,错误的是?【选项】A.多柔比星B.顺铂C.5-氟尿嘧啶D.环磷酰胺【参考答案】C【详细解析】5-氟尿嘧啶主要用于成人肝细胞癌,小儿肝母细胞瘤的化疗以多柔比星(联合顺铂或阿糖胞苷)为主。环磷酰胺常用于软组织肉瘤的辅助治疗。【题干13】小儿骨肉瘤的病理分级中,II级肿瘤的核分裂象特点是?【选项】A.<5/10HPFB.5-10/10HPFC.10-20/10HPFD.>20/10HPF【参考答案】B【详细解析】骨肉瘤病理分级:I级(低级别)核分裂象<5/10HPF,II级(中级别)5-10/10HPF,III级(高级别)>10/10HPF。选项C和D分别对应III级和更高级别。【题干14】诊断小儿腹膜后原始神经外胚层肿瘤(PNET)的影像学特征不包括?【选项】A.增强扫描呈均匀高密度B.脂肪抑制序列呈低信号C.脉管侵犯D.骨骼转移【参考答案】D【详细解析】PNET的影像学特征包括增强扫描均匀高密度、脂肪抑制序列低信号及脉管侵犯。骨骼转移多见于神经母细胞瘤,而PNET的转移以局部浸润或远处淋巴结转移为主。【题干15】关于小儿肾母细胞瘤的手术原则,正确的是?【选项】A.肾脏全切联合输尿管全长切除B.肿瘤剜除术C.腹主动脉旁淋巴结清扫D.术前化疗【参考答案】A【详细解析】肾母细胞瘤的标准术式为肾脏全切联合输尿管全长切除及腹主动脉旁淋巴结清扫。肿瘤剜除术仅适用于无法完整切除的病例。术前化疗主要用于巨大肿瘤或高危分期。【题干16】小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的肺部病变影像学表现为?【选项】A.蜂窝状阴影B.肺不张C.胸膜增厚D.肺门淋巴结肿大【参考答案】A【详细解析】LCH肺部病变典型表现为多发性“朗格汉斯细胞浸润影”,呈小叶性分布的蜂窝状阴影。肺不张多见于机械性阻塞,胸膜增厚与肺淋巴管炎相关,肺门淋巴结肿大常见于全身性感染。【题干17】诊断小儿骨转移瘤的实验室检查中,最敏感的指标是?【选项】A.碱性磷酸酶(ALP)B.乳酸脱氢酶(LDH)C.C反应蛋白(CRP)D.血钙【参考答案】A【详细解析】骨转移瘤时ALP显著升高(尤其是骨肉瘤),与溶骨或成骨性破坏相关。LDH升高提示肿瘤代谢活跃,但特异性较低。CRP反映炎症反应,骨转移瘤中通常正常或轻度升高。【题干18】关于小儿神经母细胞瘤的骨髓侵犯评估,正确的是?【选项】A.骨髓穿刺活检B.脊髓MRIC.骨扫描D.外周血涂片【参考答案】A【详细解析】骨髓侵犯需通过骨髓穿刺或活检确认,骨扫描(SPECT)对骨髓转移的敏感性较低。脊髓MRI用于评估中枢神经系统受累。外周血涂片发现肿瘤细胞提示骨髓转移,但特异性不足。【题干19】小儿间叶源性肿瘤中,血管母细胞瘤的最好发部位是?【选项】A.脊柱B.肝脏C.肾脏D.脾脏【参考答案】A【详细解析】血管母细胞瘤多见于后腹膜脊柱旁软组织(如腰背部),其次为肝脏。肾脏和脾脏受累罕见,需与肾血管平滑肌脂肪瘤或脾血管瘤鉴别。【题干20】关于小儿骨肉瘤的辅助治疗,错误的是?【选项】A.放疗用于局部复发B.化疗方案与成人相同C.骨骼放疗用于预防转移D.术后康复训练【参考答案】B【详细解析】骨肉瘤的化疗方案需根据年龄调整,儿童常用多柔比星联合顺铂或异环磷酰胺,与成人方案存在差异。放疗用于局部复发或骨转移的姑息治疗,骨骼放疗仅作为多学科综合治疗的一部分。术后康复训练是必要的,但需避免早期负重。2025年综合类-安徽住院医师小儿外科-肿瘤外科历年真题摘选带答案(篇2)【题干1】先天性肾母细胞瘤最常见的发生部位是?【选项】A.肾上极B.肾下极C.肾实质D.肾盂【参考答案】A【详细解析】先天性肾母细胞瘤(Wilms瘤)多见于儿童,90%起源于肾实质的上极,早期常表现为巨大腹部包块,影像学检查可见“blastomasign”(肿瘤钙化)。选项B肾下极、C肾实质为常见误区,D肾盂病变多与尿路感染相关,需与肾盂积水鉴别。【题干2】神经母细胞瘤的病理特征中,最具诊断价值的是?【选项】A.神经节细胞残留B.Homer-Wright小体C.肿瘤细胞异型性D.出血坏死【参考答案】B【详细解析】Homer-Wright小体是神经母细胞瘤的特征性病理表现,由肿瘤中心坏死区周围浓缩的P物质形成的嗜碱性团块,见于80%病例。选项A神经节细胞残留见于神经节细胞瘤,C肿瘤细胞异型性为恶性肿瘤共同特征,D出血坏死可见于多种肿瘤,特异性较低。【题干3】肝母细胞瘤最常见的组织学类型是?【选项】A.胚胎型B.梗死型C.淋巴瘤样型D.间叶型【参考答案】A【详细解析】肝母细胞瘤(HepatocellularCarcinoma,HCC)中胚胎型占60%-70%,镜下见多形性肿瘤细胞、菊形团及黏液池。选项B梗死型多见于缺血性坏死,C淋巴瘤样型为继发改变,D间叶型与先天性畸形相关,需注意与肝母细胞瘤鉴别。【题干4】小儿骨肉瘤最常发生的骨部位是?【选项】A.胫骨近端B.肱骨近端C.腓骨D.尺骨【参考答案】A【详细解析】胫骨近端(特别是膝关节周围)是儿童骨肉瘤最常见部位,占病例的50%-60%。影像学可见Codman三角、日光灯征及Codman环。选项B肱骨近端多见于成骨肉瘤,C腓骨、D尺骨发病率较低。【题干5】儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的骨髓原始细胞比例下限为?【选项】A.20%B.30%C.25%D.15%【参考答案】B【详细解析】根据WHO诊断标准,儿童ALL骨髓原始细胞比例≥30%可确诊。选项A20%为成人标准,C25%为骨髓增生异常综合征(MDS)诊断阈值,D15%为骨髓增生不良标准。【题干6】先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的基因突变热点区域是?【选项】A.CYP17A1B.17α-HSDC.11β-HSDD.3β-HSD【参考答案】A【详细解析】CYP17A1基因突变(17α-羟化酶缺乏)占CAH病例的90%,导致17α-羟化酶活性不足,无法合成11脱氧皮质酮。选项B17α-HSD为11-脱氧皮质酮还原酶,C11β-HSD为皮质醇11β-羟化酶,D3β-HSD为胆固醇转化为孕烯醇酮关键酶。【题干7】小儿急性髓系白血病(AML)中M3型(粒-单核细胞白血病)的形态学特征是?【选项】A.胞质Auer小体B.胞质空泡C.胞核分叶过多D.胞质过细【参考答案】A【详细解析】AML-M3以嗜酸性粒细胞为主,胞质含大量Auer小体(细丝状嗜酸性颗粒),呈“柴捆样”排列。选项B胞质空泡见于M2型,C胞核分叶过多为M7特征,D胞质过细见于M1型。【题干8】儿童视网膜母细胞瘤的遗传学特征是?【选项】RB1基因缺失B.TP53突变C.NF1基因突变D.BRCA1突变【参考答案】A【详细解析】视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)由RB1基因(13号染色体)杂合性缺失引起,约80%为家族遗传(遗传性视网膜母细胞瘤),20%为散发(非遗传性视网膜母细胞瘤)。选项BTP53突变见于儿童急性淋巴细胞白血病,CNF1基因突变与神经纤维瘤病相关,DBRCA1突变与乳腺癌/卵巢癌综合征相关。【题干9】小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的Ph染色体阳性对应的疾病是?【选项】A.成人T细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.急性髓系白血病D.急性巨核细胞白血病【参考答案】B【详细解析】儿童ALL中Ph染色体(费城染色体)阳性率为2%-3%,几乎均见于B细胞系ALL(如L1-L2型),对应的疾病是慢性粒细胞白血病(CML)的急性变型。选项A成人T细胞白血病由T-ALL演变而来,但需注意形态学及分子标志鉴别。【题干10】先天性巨结肠(Hirschsprung病)的病理特征是?【选项】A.神经节细胞缺失B.肌层肥厚C.炎细胞浸润D.腺体增生【参考答案】A【详细解析】Hirschsprung病典型病理改变为远端肠管神经节细胞缺失(从内痔到回盲部),导致肠蠕动障碍。选项B肌层肥厚见于先天性巨结肠的继发性改变(如慢性便秘),C炎细胞浸润为感染性肠炎表现,D腺体增生见于肠型先天性巨结肠。【题干11】小儿急性肾损伤(AKI)的常见病因中,最常见的是?【选项】A.肾前性B.肾性C.肾后性D.感染性【参考答案】C【详细解析】儿童AKI中70%-80%为肾后性(如尿路梗阻),其次为肾前性(如脱水、休克)。选项A肾前性多见于婴幼儿,B肾性(如急性肾炎)占15%-20%,D感染性(如败血症)为继发因素。【题干12】儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫分型中,T细胞系占多少比例?【选项】A.<20%B.20%-30%C.30%-40%D.>40%【参考答案】A【详细解析】儿童ALL中T细胞系占比<20%,其中约5%-10%为T-ALL(如外周T细胞淋巴瘤)。选项B20%-30%为B-ALL常见比例,C30%-40%为成人ALL特征,D>40%见于成人T-ALL。【题干13】先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者出现盐皮质激素增多症状时,提示?【选项】A.11β-HSD2缺乏B.17α-HSD缺乏C.3β-HSD缺乏D.21-羟化酶缺乏【参考答案】C【详细解析】3β-HSD缺乏导致21-羟化酶活性不足,无法将17α-羟孕烯醇酮转化为11脱氧皮质酮,导致盐皮质激素(如醛固酮)合成减少,出现低血钠、高血钾。选项A11β-HSD2缺乏导致11-脱氧皮质酮转化为皮质醇增多,出现高血压;B17α-HSD缺乏导致17α-羟孕烯醇酮堆积,引起性早熟;D21-羟化酶缺乏为CAH最常见类型(占90%)。【题干14】儿童急性髓系白血病(AML)中M2型(粒-单核细胞白血病)的形态学特征是?【选项】A.胞质Auer小体B.胞质空泡C.胞核分叶过多D.胞质过细【参考答案】B【详细解析】AML-M2以嗜碱性粒细胞为主,胞质含空泡(50%以上细胞可见),Auer小体少见。选项A胞质Auer小体见于AML-M3,C胞核分叶过多为AML-M7特征,D胞质过细见于AML-M1。【题干15】小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的骨髓原始细胞比例下限为?【选项】A.20%B.30%C.25%D.15%【参考答案】B【详细解析】儿童ALL骨髓原始细胞比例≥30%可确诊。选项A20%为成人标准,C25%为骨髓增生异常综合征(MDS)诊断阈值,D15%为骨髓增生不良标准。【题干16】先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的基因突变热点区域是?【选项】A.CYP17A1B.17α-HSDC.11β-HSDD.3β-HSD【参考答案】A【详细解析】CYP17A1基因突变(17α-羟化酶缺乏)占CAH病例的90%,导致17α-羟化酶活性不足,无法合成11脱氧皮质酮。选项B17α-HSD为11-脱氧皮质酮还原酶,C11β-HSD为皮质醇11β-羟化酶,D3β-HSD为胆固醇转化为孕烯醇酮关键酶。【题干17】儿童急性髓系白血病(AML)中M3型(粒-单核细胞白血病)的形态学特征是?【选项】A.胞质Auer小体B.胞质空泡C.胞核分叶过多D.胞质过细【参考答案】A【详细解析】AML-M3以嗜酸性粒细胞为主,胞质含大量Auer小体(细丝状嗜酸性颗粒),呈“柴捆样”排列。选项B胞质空泡见于AML-M2,C胞核分叶过多为AML-M7特征,D胞质过细见于AML-M1。【题干18】小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫分型中,T细胞系占多少比例?【选项】A.<20%B.20%-30%C.30%-40%D.>40%【参考答案】A【详细解析】儿童ALL中T细胞系占比<20%,其中约5%-10%为T-ALL(如外周T细胞淋巴瘤)。选项B20%-30%为B-ALL常见比例,C30%-40%为成人ALL特征,D>40%见于成人T-ALL。【题干19】先天性巨结肠(Hirschsprung病)的病理特征是?【选项】A.神经节细胞缺失B.肌层肥厚C.炎细胞浸润D.腺体增生【参考答案】A【详细解析】Hirschsprung病典型病理改变为远端肠管神经节细胞缺失(从内痔到回盲部),导致肠蠕动障碍。选项B肌层肥厚见于先天性巨结肠的继发性改变(如慢性便秘),C炎细胞浸润为感染性肠炎表现,D腺体增生见于肠型先天性巨结肠。【题干20】儿童急性肾损伤(AKI)的常见病因中,最常见的是?【选项】A.肾前性B.肾性C.肾后性D.感染性【参考答案】C【详细解析】儿童AKI中70%-80%为肾后性(如尿路梗阻),其次为肾前性(如脱水、休克)。选项A肾前性多见于婴幼儿,B肾性(如急性肾炎)占15%-20%,D感染性(如败血症)为继发因素。2025年综合类-安徽住院医师小儿外科-肿瘤外科历年真题摘选带答案(篇3)【题干1】神经母细胞瘤的分期标准中,M和G分分别代表什么?【选项】A.转移范围和分子分型B.转移部位和核分裂象C.转移器官和细胞异型性D.转移范围和核分裂象【参考答案】D【详细解析】神经母细胞瘤的分期采用国际儿童肿瘤分类系统(INSS),M分指肿瘤转移的器官范围(如M1为骨转移,M2为肝脾转移),G分评估核分裂象和细胞异型性(G1-G4)。选项D正确,A混淆G分与分子分型,B和C的描述不符合标准术语。【题干2】肾母细胞瘤(Wilms瘤)的分期中,IV期的主要特征是?【选项】A.肿瘤局限于肾脏B.肿瘤侵犯肾周脂肪和肾盂C.转移至局部淋巴结D.转移至肺、肝或骨【参考答案】D【详细解析】IV期定义为肿瘤侵犯肾周脂肪或肾盂,且转移至肺、肝或骨。选项D准确。A为I期特征,B为II期,C为V期。【题干3】血管母细胞瘤在小儿中的发病率约为?【选项】A.1/1000B.1/5000C.1/10000D.1/20000【参考答案】B【详细解析】血管母细胞瘤是成人中枢神经系统的常见肿瘤,小儿发病率极低,约为1/5000。选项B正确,其他选项数值过高或过低。【题干4】骨肉瘤最常见的转移部位是?【选项】A.肺B.脊柱C.肝脏D.骨盆【参考答案】A【详细解析】骨肉瘤约70%转移至肺,其次为脊柱和骨盆。选项A正确,B和D为次要转移部位,C较少见。【题干5】肝母细胞瘤的化疗一线药物通常包括?【选项】A.紫杉醇+顺铂B.环磷酰胺+甲氨蝶呤C.多柔比星+阿糖胞苷D.依托泊苷+顺铂【参考答案】C【详细解析】肝母细胞瘤儿童化疗以多柔比星(阿霉素)为主,联合阿糖胞苷可增强疗效。选项C正确,其他药物为非一线方案。【题干6】先天性胸腺肥大症(Shwachman-Diamond综合征)的主要临床表现是?【选项】A.严重呼吸困难B.肝脾肿大C.骨髓增生异常D.肝功能异常【参考答案】B【详细解析】Shwachman-Diamond综合征以肝脾肿大、骨髓增生异常和胰腺发育不良为特征。选项B正确,A为肺发育不良表现,C和D非主要特征。【题干7】甲状腺滤泡状癌的远处转移途径中,最常见的是?【选项】A.淋巴结B.肺C.骨D.肝脏【参考答案】B【详细解析】甲状腺滤泡状癌约50%转移至肺,其次为骨和淋巴结。选项B正确,其他选项为次要转移部位。【题干8】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的治疗原则中,首选是?【选项】A.放射治疗B.免疫抑制治疗C.手术切除D.支持治疗【参考答案】D【详细解析】LCH以支持治疗为主,仅对骨骼或内脏病灶行姑息性放疗。选项D正确,A为局部治疗,B和C非首选。【题干9】肾透明细胞肉瘤(CCRT)的基因突变热点区域是?【选项】A.VHL基因B.PTEN基因C.KRAS基因D.TP53基因【参考答案】A【详细解析】肾透明细胞肉瘤约80%存在VHL基因突变,与肿瘤形成密切相关。选项A正确,其他基因突变少见。【题干10】先天性多汗性皮肤纤维瘤病(Gorlin综合征)的基因突变是?【选项】A.NF1基因B.BRCA1基因C.EGFR基因D.TP53基因【参考答案】A【详细解析】Gorlin综合征由NF1基因(神经纤维瘤病1型)突变引起,表现为多汗、皮肤纤维瘤和发育迟缓。选项A正确,其他选项与该病无关。【题干11】神经母细胞瘤的分期标准中,M1和M2的区别在于?【选项】A.转移至单器官或多器官B.转移至肺或肝脾C.转移至脑或脊髓D.转移至淋巴结或骨【参考答案】B【详细解析】M1为转移至肺,M2为转移至肝脾。选项B正确,其他选项不符合INSS标准。【题干12】肝母细胞瘤的儿童发病比例约为?【选项】A.<5%B.5%-10%C.10%-15%D.>15%【参考答案】A【详细解析】肝母细胞瘤占儿童肝脏恶性肿瘤的5%-10%,其中5%为先天性。选项A正确,其他选项数值过高。【题干13】血管母细胞瘤最常见的原发部位是?【选项】A.脑干B.小脑C.脊髓D.颞叶【参考答案】B【详细解析】血管母细胞瘤多见于小脑半球,占70%以上。选项B正确,其他选项为少见部位。【题干14】骨肉瘤的化疗方案中,最常使用的药物是?【选项】A.紫杉醇B.多柔比星C.长春新碱D.顺铂【参考答案】A【详细解析】骨肉瘤新辅助化疗以紫杉醇为主,联合多柔比星可增强疗效。选项A正确,其他药物非一线用药。【题干15】甲状腺滤泡状癌的碘治疗敏感性与其分化程度的关系是?【选项】A.高分化癌对碘不敏感B.中分化癌对碘中度敏感C.低分化癌对碘高度敏感D.分化程度与碘敏感性无关【参考答案】C【详细解析】甲状腺滤泡状癌分化程度越高,碘敏感性越强。选项C正确,A和B与事实相反,D错误。【题干16】先天性胸腺肥大症的治疗中,首选药物是?【选项】A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.长春新碱D.阿糖胞苷【参考答案】A【详细解析】Shwachman-Diamond综合征需糖皮质激素治疗骨髓增生异常。选项A正确,其他药物非首选。【题干17】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的好发年龄是?【选项】A.新生儿B.1-2岁C.5-10岁D.15岁以上【参考答案】B【详细解析】LCH多见于1-2岁儿童,骨骼和肺部为常见累及部位。选项B正确,其他选项年龄不符。【题干18】肾透明细胞肉瘤的基因突变与哪种肿瘤相关?【选项】A.肝母细胞瘤B.神经母细胞瘤C.肺癌D.黑色素瘤【参考答案】C【详细解析】肾透明细胞肉瘤与肺癌的EGFR基因突变存在关联,但主要突变仍为VHL基因。选项C正确,其他选项关联性较弱。【题干19】神经母细胞瘤的分期标准中,G1-G4分级的依据是?【选项】A.肿瘤大小B.核分裂象和细胞异型性C.患者年龄D.转移器官数量【参考答案】B【详细解析】G分评估核分裂象和细胞异型性数量(G1最少,G4最多)。选项B正确,其他选项与分期无关。【题干20】血管母细胞瘤的基因突变主要涉及?【选项】A.VHL基因B.PTEN基因C.KRAS基因D.TP53基因【参考答案】A【详细解析】血管母细胞瘤约80%存在VHL基因突变,与肿瘤形成和稳定性相关。选项A正确,其他选项非主要突变基因。2025年综合类-安徽住院医师小儿外科-肿瘤外科历年真题摘选带答案(篇4)【题干1】神经母细胞瘤最常见的遗传学异常是?【选项】A.11q13染色体缺失B.17p13染色体缺失C.9p21染色体缺失D.2p23染色体缺失【参考答案】A【详细解析】神经母细胞瘤约30%-50%存在11q13染色体异常,涉及SHH基因突变或扩增,是诊断的重要分子标志。17p13缺失(CDKN2A/p16缺失)与WAGR综合征相关,9p21缺失与结直肠癌风险增加相关,2p23缺失与毛细胞星形细胞瘤相关。【题干2】肾母细胞瘤术后最常见的远处转移部位是?【选项】A.肺B.骨C.脑D.肝脏【参考答案】A【详细解析】肾母细胞瘤(Wilms瘤)术后转移以肺部最常见(占60%-70%),其次为骨、脑和肝。肺转移多发生在术后2年内,影像学表现为多发性结节或团块,增强扫描呈高密度。【题干3】肝母细胞瘤的病理分型中,最常见的是?【选项】A.胆管型B.小梁型C.胶质母细胞型D.混合型【参考答案】D【详细解析】肝母细胞瘤约85%为多型性肝母细胞瘤(混合型),由肝细胞、胆管细胞和胚芽成分混合构成。胶质母细胞型多见于新生儿,胆管型多见于成人,小梁型较少见。【题干4】小儿神经母细胞瘤的分期中,局限期手术范围包括?【选项】A.肿瘤完整切除B.肿瘤切除+区域淋巴结清扫C.肿瘤切除+腹膜后淋巴结清扫D.全身淋巴结清扫【参考答案】C【详细解析】局限期(I-II期)手术需完整切除肿瘤并清扫区域淋巴结(如腹膜后淋巴结),清扫范围需包括主动脉周围、髂血管旁及肠系膜淋巴结。广泛期(III-IV期)需联合放化疗。【题干5】诊断小儿肝母细胞瘤的敏感影像学检查是?【选项】A.超声B.CTC.MRID.核素扫描【参考答案】C【详细解析】MRI(特别是T2加权像)对肝母细胞瘤的检出率最高(约90%),可清晰显示肿瘤边界及血供特征。CT增强扫描对出血或囊变敏感,核素扫描(如¹⁸F-FDG)用于评估代谢活性。【题干6】肾母细胞瘤的术后病理分期依据AJCC第8版主要考虑?【选项】A.肿瘤大小B.浸润范围C.淋巴结转移D.脑转移【参考答案】B【详细解析】AJCC第8版将肾母细胞瘤病理分期重点放在肿瘤浸润范围:局部晚期(局部侵犯肾周脂肪、肾静脉或输尿管)直接影响分期,而淋巴结转移数量影响N分期,脑转移则影响M分期。【题干7】小儿神经母细胞瘤骨转移的典型X线表现是?【选项】A.溶骨性改变B.梯形骨膨胀C.软骨母细胞样变D.骨膜反应【参考答案】B【详细解析】神经母细胞瘤骨转移多见于长骨近端,X线显示"肥皂泡样"骨膨胀(梯形改变),骨皮质变薄,骨小梁溶解,与骨肉瘤的溶骨性改变(A)和骨转移癌的成骨性改变(D)不同。【题干8】肝母细胞瘤术后化疗首选方案是?【选项】A.紫杉醇+卡铂B.多柔比星+顺铂C.吉西他滨+氟尿嘧啶D.环磷酰胺+甲氨蝶呤【参考答案】B【详细解析】多柔比星(阿霉素)联合顺铂是肝母细胞瘤术后标准化疗方案,尤其适用于中高危患者。吉西他滨用于晚期或复发病例,紫杉醇主要用于软组织肉瘤,环磷酰胺用于儿童淋巴瘤。【题干9】小儿肾母细胞瘤合并WAGR综合征的典型肿瘤特征是?【选项】A.肿瘤巨大B.多灶性C.脑转移D.肝转移【参考答案】B【详细解析】WAGR综合征(Wilms瘤+神经母细胞瘤+肾母细胞瘤+生殖细胞瘤)中,约30%的Wilms瘤表现为多灶性肿瘤,影像学可见双肾或多部位肿瘤,这是与其他肾母细胞瘤的关键区别。【题干10】诊断神经母细胞瘤的分子标志物不包括?【选项】A.N-Myc基因扩增B.CHG12基因突变C.11q13染色体缺失D.IGF-2基因重排【参考答案】B【详细解析】CHG12基因突变与神经母细胞瘤发生无关,该基因主要参与细胞周期调控。N-Myc基因扩增(>10拷贝/细胞)、11q13染色体缺失(SHH基因突变)、IGF-2基因重排是关键分子标志。【题干11】小儿肝母细胞瘤的预后影响因素不包括?【选项】A.肿瘤分化程度B.脑转移C.肝内多灶性D.肿瘤包膜完整性【参考答案】D【详细解析】肝母细胞瘤预后主要与肿瘤分化程度(低分化预后差)、有无肝内多灶性(M1a分期)、脑转移(M1b分期)相关,包膜完整性对预后的影响较小。【题干12】小儿神经母细胞瘤术后最常见的并发症是?【选项】A.肺栓塞B.肠梗阻C.感染性休克D.肿瘤复发【参考答案】D【详细解析】神经母细胞瘤术后3年内复发率高达60%-70%,其中肺转移最常见。感染性休克(C)多见于术后严重并发症,肺栓塞(A)与中心静脉导管相关,肠梗阻(B)与肠系膜淋巴结清扫相关。【题干13】小儿肾母细胞瘤的手术原则是?【选项】A.超声引导下穿刺活检B.肿瘤完整切除C.肿瘤切除+淋巴结清扫D.全身淋巴结放疗【参考答案】C【详细解析】肾母细胞瘤手术需完整切除肿瘤并清扫区域淋巴结(腹膜后、髂血管旁、肠系膜),清扫范围应包括主动脉周围脂肪。超声引导穿刺活检(A)可能引起肿瘤扩散,全身放疗(D)不作为常规治疗。【题干14】小儿肝母细胞瘤的化疗药物中,属于烷化剂的是?【选项】A.多柔比星B.顺铂C.环磷酰胺D.依托泊苷【参考答案】C【详细解析】环磷酰胺是经典的烷化剂,通过代谢活化产生活性产物损伤DNA。多柔比星(蒽环类)、顺铂(铂类)、依托泊苷(拓扑异构酶Ⅱ抑制剂)属于其他类别的化疗药物。【题干15】神经母细胞瘤骨转移的病理特征是?【选项】A.破骨细胞增多B.软骨母细胞样结构C.肿瘤细胞坏死D.胶原纤维增生【参考答案】B【详细解析】神经母细胞瘤骨转移病理特征为骨皮质破坏伴软骨母细胞样结构形成("肥皂泡样"改变),与骨肉瘤的成骨性改变(A)、骨转移癌的溶骨性改变(C)不同。【题干16】小儿肾母细胞瘤的术后病理诊断中,"核分裂象>10/10HPF"提示?【选项】A.低危B.中高危C.高危D.不可评估【参考答案】B【详细解析】AJCC第8版将核分裂象>10/10HPF作为中高危分期的标准,联合肿瘤大小(>600mm³)、分期(III-IV期)和病理类型(透明细胞型)决定是否需要强化治疗。【题干17】小儿肝母细胞瘤的遗传性病因中,最常见的是?【选项】A.Li-Fraumeni综合征B.Beckwith-Wiedemann综合征C.vonHippel-Lindau综合征D.neurofibromatosistype1【参考答案】B【详细解析】Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)是小儿肝母细胞瘤最常见的遗传性病因(占15%-20%),典型表现为巨舌、巨颅、空肠回肠重复畸形和虹膜咖啡斑。【题干18】神经母细胞瘤的骨髓转移多见于?【选项】A.胸骨B.腰椎C.股骨D.髋臼【参考答案】A【详细解析】神经母细胞瘤骨髓转移最常见于胸骨(30%-40%),其次为腰椎(20%-30%)。股骨和髋臼转移较少见,与骨转移的常见部位不同。【题干19】小儿肝母细胞瘤的影像学特征中,最具特征性的是?【选项】A.肿瘤边缘毛刺B.脂肪变性C.动脉期"快进快出"D.门静脉血栓【参考答案】C【详细解析】肝母细胞瘤的动脉期增强扫描呈现"快进快出"特征(肿瘤血供丰富但迅速廓清),这是与肝脓肿(持续高强化)、肝转移瘤(环形强化)的重要鉴别点。【题干20】神经母细胞瘤的术后辅助化疗方案中,不属于烷化剂的是?【选项】A.环磷酰胺B.卡铂C.多柔比星D.长春新碱【参考答案】B【详细解析】卡铂属于铂类化合物,通过交联DNA发挥作用。环磷酰胺(烷化剂)、多柔比星(蒽环类)、长春新碱(植物碱类)均属于烷化剂或同类药物,卡铂是唯一非烷化剂选项。2025年综合类-安徽住院医师小儿外科-肿瘤外科历年真题摘选带答案(篇5)【题干1】神经母细胞瘤最常见的原发部位是?【选项】A.肾脏B.肝脏C.骨骼系统D.交感神经节【参考答案】A【详细解析】神经母细胞瘤约60%起源于肾上腺髓质,其次为肾脏(20%),骨骼系统(10%),交感神经节(5%)。题干选项中A为正确答案,解析需说明神经母细胞瘤的起源分布及比例。【题干2】肾母细胞瘤的分型依据主要基于?【选项】A.肿瘤大小B.病理组织学特征C.患者年龄D.转移范围【参考答案】B【详细解析】肾母细胞瘤分型采用BLA/BLB系统,依据病理组织学特征(如上皮/间叶成分比例)。B选项正确,需解释分型标准及临床意义。【题干3】Wilms瘤最常见的遗传学异常是?【选项】A.WT1基因突变B.WT2基因突变C.WT3基因突变D.WT4基因突变【参考答案】A【详细解析】WT1基因突变见于80%Wilms瘤,其缺失或突变导致肿瘤发生。其他选项基因突变与肿瘤关联性较弱,需强调WT1的核心地位。【题干4】肝母细胞瘤最常见的发生年龄范围是?【选项】A.<1岁B.1-5岁C.5-10岁D.>10岁【参考答案】A【详细解析】婴幼儿期肝母细胞瘤占70%,1岁以下尤为常见。选项A正确,解析需说明年龄分布特征及病因(如乙型肝炎病毒感染)。【题干5】骨肉瘤化疗敏感的药物是?【选项】A.环磷酰胺B.多柔比星C.顺铂D.依托泊苷【参考答案】B【详细解析】多柔比星是骨肉瘤标准化疗药物,通过抑制DNA复制发挥疗效。其他选项非骨肉瘤一线用药,需对比各药物适应症。【题干6】朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断的金标准是?【选项】A.影像学检查B.病理免疫组化C.间充质干细胞移植D.患者家族史【参考答案】B【详细解析】病理免疫组化显示S100、CD1a阳性为诊断依据。影像学(如骨扫描)提示溶骨性病变但非确诊,需强调病理诊断的必要性。【题干7】婴幼儿期血管瘤首选治疗是?【选项】A.激光治疗B.药物注射C.手术切除D.观察随访【参考答案】D【详细解析】婴幼儿期血管瘤80%可自行消退,首选观察
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