幼年特发性关节炎讲课文档

幼年特发性关节炎第1页，共28页。

幼年特发性关节炎

（juvenileidiopathicarthritis,JIA）

16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者第2页，共28页。分类

国际风湿病学会联盟儿科常委专家组

加拿大爱得蒙顿2001年8月第3页，共28页。全身型幼年特发性关节炎(systemicJIA)少关节型幼年特发性关节炎(OligoarticularJIA)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)(类风湿因子阴性)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)(类风湿因子阳性)银屑病性幼年特发性关节炎(psoriaticJIA)与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(EnthesitisRelatedJIA,ERA)未定类的幼年特发性关节炎(undefinedJIA)第4页，共28页。全身型幼年特发性关节炎

(systemicJIA)

每月发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下一项或更多症状:(1)皮疹;(2)全身淋巴结肿大;(3)肝脾肿大;(4)浆膜炎。第5页，共28页。少关节型幼年特发性关节炎(OligoarticularJIA)

发病最初6个月1～4个关节受累。有两个亚型:(1)持续性关节少型JIA,整个疾病过程中关节受累数≤4个。(2)扩展性少关节型JIA,病程6个月后关节受累数达≥5个。第6页，共28页。

多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)

(类风湿因子阴性)

发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。第7页，共28页。

多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)

(类风湿因子阳性)

发病最初6个月5个以上关节受累,类风湿因子阳性。第8页，共28页。银屑病性幼年特发性关节炎

(psoriaticJIA)

(1)1个或更多的关节炎合并银屑病,(2)关节炎合并以下任何2项:a.指(趾)炎;b.指甲凹陷或指甲脱离;c.家族史中一级亲属有银屑病。第9页，共28页。

与附着点炎症相关的

幼年特发性关节炎

(EnthesitisRelatedJIA,ERA)（1）关节炎合并附着点炎症,（2）关节炎或附着点炎症,伴有下列至少2项:a骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎;b.HLA-B27阳性;c.8岁以上发病的男性患儿;d.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病第10页，共28页。未定类的幼年特发性关节炎(undefinedJIA)

不符合上述任何一项符合上述2项以上类别的关节炎第11页，共28页。临床分为三型：全身型（systemiconset）JRA10%——20%。发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎多关节型（polyarticularonset）30%——40%的JRA患儿，大于或等于5个关节受累少关节型（oligoarthritis或pauciarticularonset）JRA40%——50%，受累关节少于或等于4个第12页，共28页。

诊断第13页，共28页。幼年类风湿关节炎诊断标准

（美国风湿病学会1989年修订）.发病年龄在16岁以下一个或多个关节炎病程在6周以上根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型a.多关节型：受累关节5个或5个以上b.少关节型：受累关节不超过4个c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他疾病第14页，共28页。鉴别诊断血液系统疾病:白血症、淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、恶性网状细胞增生症感染性疾病败血症、支原体感染、病毒感染、结核第15页，共28页。其他结缔组织疾病风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜（关节型）、川崎病、血管炎综合征其他性质的关节炎化脓性关节炎、结核性关节炎、创伤性关节炎第16页，共28页。

治疗第17页，共28页。一般治疗卧床休息加强营养体育按摩心理治疗第18页，共28页。药物治疗

非甾体抗炎药物（NSAID）:萘普生10-15mg/（kg·d），分两次服用布洛芬20-40mg/（kg·d），分4次服用吲哚美辛（消炎痛）1-2mg/（kg·d），分3-4次服用，可用于全身型。氯芬酸钠（扶他林）0.5-3mg/（kg·d），分3-4次服用第19页，共28页。病情缓解药（DMARD）甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）剂量为每周10mg/㎡，宜空腹服用羟氯喹5-7mg/（kg·d），1次服用，每周可服用5-6天，停1-2天青霉胺：开始剂量5mg/（kg·d），分次服用，2周后渐增至10mg/（kg·d）金制剂：如瑞得（Ridaura）0.1-0.2mg/（kg·d），一次顿服第20页，共28页。糖皮质激素：泼尼松1-1.5mg/（kg·d）总量不超过60mg/d，分次服用，晨起顿服，逐渐减量至停用

第21页，共28页。适应症：（1）幼年特发性关节炎伴虹膜睫状体炎；（2）幼年特发性关节炎伴浆膜腔积液，心包炎，心肌炎；（3）幼年特发性关节炎全身型用非甾体类消炎止痛药治疗效果不佳，高热不退者；（4）幼年特发性关节炎多发关节炎，关节腔大量积液，严重影响关节功能者。第22页，共28页。其他药物：大剂量IVIG用量:200-400mg/kg.d疗程:3-5天第23页，共28页。理疗眼科治疗第24页，共28页。

巨噬细胞活化综合征

（macrophageactivesyndrome,MAS）

第25页，共28页。诊断依据

持续高热肝脏和/