反复发作心包积液、胸腔、腹腔积液……-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛5

反复发作心包积液、胸腔、

腹腔积液……温州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科李玉苹2016-12-11患者，男，54岁，家务，慢性肾功能不全3月余，乙肝病毒携带者，无结核和糖尿病病史。主诉：咳嗽、呼吸困难5月，再发6天。

患者5月前出现咳嗽，干咳，伴呼吸困难，当地医院查胸部CT示“心包积液，胸腹腔积液”，给予“抗感染、积液引流”等处理后好转。之后数月反复发作呼吸困难，并出现肢体浮肿，曾多次入住当地医院，予抽液引流。6天前无明显诱因下再发咳嗽，呼吸困难，发热，到我院就诊。体格检查T37.6℃，P90次/分，BP

160/95mmHg，R20次/分，双侧颈部均可触及一约1cm大小浅表淋巴结，左侧腹股沟区可触及一约1.5cm大小淋巴结，右侧腹股沟可触及一约1.8cm大小淋巴结，双下肢浮肿。颈静脉无怒张。两下肺呼吸音减低，未闻及干湿性啰音、胸膜摩擦音。腹部膨隆，移动性浊音阳性。下肢凹陷性浮肿。2016-08-12胸部增强CT2016-8-12胸部增强CT2016-8-12胸部增强CT实验室检查白细胞

6.39X109/L；血小板

272X109/L；血红蛋白

79g/L

；中性粒百分数

0.737总蛋白50.6g/L；白蛋白28.3g/L；Cr

104μmol/L；尿酸454μmol/L；LDH

298U/L；血钙2.16mmol/LESR19mm/h；

PCT、CRP（-）BNP125pg/ML

；肌钙蛋白，CKCK-MB正常隐球菌荚膜抗原、G试验、GM试验（-）抗APS抗体、抗CCP抗体、ANA、ANCA、类风湿因子（-）；血β2微球蛋白

5.90μg/ml；尿常规：尿蛋白++g/L；尿隐血+++；24h尿蛋白量1.21g/24h

血气分析：FiO229%，PH7.43，PaO280mmHg，PaCO240mmHg实验室检查肿瘤指标：阴性。血K轻链6.21g/L↓；L轻链3.73g/L；尿K轻链26.8mg/dl↑；尿L轻链12.6mg/dl↑IgG7.40g/L↓；补体C30.87g/L；补体C40.30g/L；IgM1.20g/L；IgA1.01g/L淋巴细胞亚群正常；CD4+细胞绝对值449/LANAENA系列；ANCA系列阴性2016-08-13：2016-9-2T-spotTB阴性痰结核菌涂片*3次：阴性心包积液，左室后壁后方、左室侧壁外方、右室前壁前方及右室游离壁外方分别探及约7-11mm、11-18mm、12-17mm、12-18mm的液性暗区。左室舒张功能减退。

心超浅表器官B超体温（37.6-38.2°C）38℃37℃胸腔积液检查2016/8/31胸水常规：黄色；间皮细胞5%；分叶核2%；淋巴细胞46%；单核巨噬细胞47%；利凡他试验阴性；有核细胞计数170/ul；2016/8/12胸水生化：总蛋白定量25.1g/L；葡萄糖8.4mmol/L；ADA10.0U/L；白蛋白14.60g/L；LDH

205.0U/L（血液总蛋白50.6g/L）2016/8/12体液肿标:CEA

1.15μg/L；Ca1992.8U/ml；Ca1537.00μg/L；Ca1251023.9U/ml腹腔积液检查2016/8/31腹水常规：淡黄；间皮细胞23%；分叶核39%；淋巴细胞38%；利凡他试验阴性；有核细胞计数190/ul；2016/8/31腹水生化：总蛋白定量10.60g/L；葡萄糖10.81mmol/L；ADA3.00U/L；LDH68.00U/L。2016/8/31腹水肿标:CEA0.34μg/L；Ca1992.20U/ml；Ca1531.80μg/L；Ca125894.90U/ml；胸水细胞蜡块：见以淋巴细胞为主的炎症细胞，未见肿瘤细胞。腹水细胞学病理：见淋巴细胞为主的炎症细胞及少量间皮细胞，部分细胞成团，未见肿瘤细胞。病例特点中年男性，肌酐轻度升高发热，多浆膜腔积液多发淋巴结轻度肿大炎症指标、肿瘤指标不高问题讨论1多浆膜腔积液待查：低蛋白血症？肾脏病变？

结节病？

结核病？

淋巴瘤？

2016-8-18PET/CT2016-08-18PET/CT：右肺中叶不张伴代谢显著增高，右肺下叶两枚高代谢结节，左上肺尖后段支气管区代谢增高；左侧坐骨异常高代谢结节，后腹膜、脾门区及左侧膈上、下多发小淋巴结显示伴代谢轻增高，胸腹腔及心包腔大量积液伴两下肺受压部分膨胀不全（其中两侧胸膜均见有灶性代谢增高）考虑炎性肉芽肿类或感染性病变（如结核等）首先考虑，但其中尤其是左侧坐骨病变，难除外恶性肿瘤性病变。左侧坐骨结节斑片状异常信号，炎性可能大，转移不除外，两侧髋关节、盆壁肌群多发异常信号：考虑炎性渗出改变，盆腔大量积液。10X410X410X1010X4010X4010X20

10X202016-09-09病理:“右中叶、中间支气管”活检组织共3块，支气管粘膜表面见纤维素性渗出，粘膜内多灶性类上皮样结节形成，并可见郎罕氏细胞及大量的淋巴细胞浸润，未见干酪样坏死物，符合支气管粘膜肉芽肿病变。注：1.从发病率来看，首先考虑结核。2.本例缺少坏死，在组织形态学上无法与结节病区别，建议结合其他检查结果。左颈部淋巴结活检外院原诊断：左锁骨上窝穿刺：纤维组织中见慢性炎坏死性肉芽肿结节，结合免疫组化及特殊染色，符合结节病。免疫组化：CD68++CK-CD34-TTF-1-Vim++P63-，抗酸-PAS-噬银-；本院病理科会诊：

2016-08-15病理“左锁骨上窝穿刺组织”：送检纤维组织中见多灶上皮样细胞巢及多核巨细胞，未见明显坏死，巨细胞内可见空泡样结构；符合肉芽肿，结合原单位免疫组化及特殊染色结果（未见片子），可符合结节病改变，请结合临床。10X2010X1010X2010X2010X10左坐骨结节病灶穿刺活检术

2016-09-18病理:

1、送检“坐骨结节病灶1”：肉芽肿性炎，结核不能除外2、送检“坐骨结节病灶2”：镜下见成骨组织见伴坏死骨，结合病灶1，结核不能除外。请结合临床。坐骨结节10X1010X2010X4010X1010X4010X1010X2010X410X1010X1010X1010X2010X2010X4“右腹股沟”淋巴结符合血管肌瘤性错构瘤问题讨论2诊断：结节病？治疗：是否需要激素治疗？多浆膜腔积液的原因？胸膜、支气管粘膜结节病？国外报道结节病胸膜病变的发生率约为10％～20％，其中胸腔积液的发生率约为0.7％～10％发现结节病胸膜病变常见于右侧，左侧较少，双侧罕见国内外的文献证实本病引起的胸腔积液均为渗出液性质，以淋巴细胞为主，ADA＜30U/L；漏出液罕见腹水，盆腔积液又如何解释？骨结节病？罕见，发生率约5%。特征表现：手、足部肿胀，特别是指(趾)端骨改变明显。X线检查示局限性骨质疏松，有囊状透光区。目前报道的结节病伴有骨损害者常累及指、趾骨，亦可累及尺骨、股骨。常表现为骨溶解，严重者可有骨折。可通过X线及放射性核素骨扫描等检查以明确是否患有骨结节病，必要时可行骨组织活检。心脏结节病（舒张功能受限？或缩窄性心包炎？）有临床表现的心脏结节病约占所有结节病的5%最常累及：左心室游离壁，次为室间隔，往往累及传导系统，其他类似心肌病心脏结节病诊断结节病证据排除其他心脏病可能支持CS的临床表现室性心律失常，次为传导阻滞和室上性心律失常心包积液；瓣膜病变心功能衰竭2016-10-7心超心包少量积液；心脏舒张功能轻度降低心脏MRI(平扫+增强）心脏收缩和舒张功能基本正常；少量心包积液。两侧胸腔积液。结节病治疗指征？严重的眼、神经或心脏结节病、恶性高血钙症、有症状的II期结节病、进展的II期结节病（表现为进行性肺功能下降）以及III级结节病可考虑治疗糖皮质激素治疗绝对适应症：眼结节病；肺部弥漫性结节病；中枢神经系统结节病；心肌结节病；结节病合并脾功能亢进；顽固性高钙血症糖皮质激素治疗相对适应症：进行性或有症状的肺门结节病，特别是6个月内未自动缓解者；破溃的皮肤和淋巴结病变；有自觉明显的全身症状；关节、鼻、咽和支气管黏膜病变；持久面神经麻痹2016-09-18诊断性抗结核治疗：异烟肼片

0.3

qd+利福平胶囊0.45

qd+乙胺丁醇片0.75

qd+可乐必妥0.5qd抗结核治疗；间歇利尿治疗。抗结核治疗2月后门诊复查胸腔和腹腔积液引流；补充白蛋白；复查24h蛋白定量：0.30g/24h；尿常规复查：尿蛋白+隐血阴性

我们的治疗：

2016-11-30日2016-11-30骨盆MRI3.0T复查的实验室检查白细胞

5.17X109/L；血小板

251X109/L；血红蛋白82g/L；中性粒百分数0.658总蛋白59.6g/L；白蛋白31.2g/L；Cr

97μmol/L；尿酸454μmol/L