新华医院病例-郭雪君-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛2

疑难病例讨论

上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科郭雪君

患者，女，72岁。主诉：咳嗽、咳痰、反复发热、气促半年余。现病史：患者入院前半年无明显诱因出现发热、咳嗽、少量咳痰，多为白色泡沫痰，较难排出，偶带血丝，活动后轻微气促，来我院急诊，胸部CT示：两肺多发小斑片、结节影，左肺多发空泡及空洞形成。给予莫西沙星静脉滴注1天，体温恢复正常，仍有轻度咳嗽、少量咳痰，患者未复诊，自行口服止咳药物治疗。

半个月前出现发热，最高体温39.1℃,再次来我院急诊。

现病史：查血白细胞15.26×109/L，中性粒细胞80.1%，CRP16mg/L，降钙素原正常。胸部CT平扫示两肺多发结节伴部分空洞，较4个月前进展。给予头孢他啶、左氧氟沙星静脉滴注，4天后患者体温恢复正常,但咳嗽、咳痰未见明显好转。3天前患者再次出现发热，伴咽喉疼痛，第3次来我院急诊就诊，继续给予左氧氟沙星治疗，患者体温恢复正常，呼吸道症状无明显改善，偶有少量痰血，并出现活动后气促，收入呼吸科。发病来精神可，胃纳不佳，两便正常，体重无明显下降。

既往史：否认传染病史。否认药物、食物过敏史。否认手术、外伤史，否认输血史。系统回顾：偶有心前区胸闷不适，未系统诊治。诉有肩、膝关节不适多年，未系统诊治。否认其他慢性病史。个人史、家族史：无特殊查体：

浅表淋巴结、肝脾未及明显肿大。

可闻及两肺湿啰音

胸部CT(0116\0503)0116011605030503

胸部CT(0116\0503)0116011605030503

入院后辅助检查结核抗体、支原体抗体、G试验、GM试验、隐球菌乳胶凝集试验、寄生虫抗体系列、PPD试验均阴性肝肾功能、血嗜酸粒细胞计数、自身免疫抗体系列、血肿瘤标志物系列、T淋巴细胞亚群及计数、免疫球蛋白及补体、M蛋白固定电泳、甲状腺功能等检查均正常。3次痰细菌培养阴性，5次抗酸杆菌涂片阴性，5次痰真菌培养，4次有白色念珠菌生长，2次痰涂片找到真菌。

入院后辅助检查B超:双侧甲状腺多发结节，左侧部分伴有钙化灶；双侧颈部淋巴结增大,腹膜后、双侧锁骨上、腋窝、腹股沟未见明显淋巴结增大；胆囊、胰、脾、双肾未见明显异常；双侧乳腺、子宫、附件区未见明显异常。上腹部增强CT：胃壁和升结肠壁疑稍增厚。肺功能：通气功能中度限制性障碍，弥散功能降低（患者咳嗽较剧，配合欠佳）。FEV153.5%PRED,FVC50.2%PRED,FEV1/FVC87.5%,DLCO41.2%PRED,FeNO17.4ppb。两肺各叶段支气管管腔通畅，黏膜充血水肿明显，可见大量泡沫样分泌物涌出，以右下叶为著；右肺上叶尖段开口处黏膜高低不平，管腔通畅；左固有上叶与舌段支气管开口间嵴增宽，黏膜明显肿胀，于此处取活检。支气管镜刷检涂片未找到肿瘤细胞。右肺下叶基底段灌洗液涂片示：上皮细胞50%，淋巴细胞40%，中性粒细胞10%，未见肿瘤细胞。支气管镜活检病理报告：左固有上叶与舌段支气管开口间嵴慢性炎症。支气管镜

抗感染:莫西沙星+阿莫西林舒巴坦咳嗽、咳痰、痰血、气促症状均明显好转体温下降至正常

05/0305/2705/0305/27问题：诊断：1.感染性疾病or非感染性疾病2.感染性疾病：真菌？结核？其他少见病原微生物3.非感染性疾病：肺癌？肺淋巴瘤？其他？

4.治疗方案调整建议

肺穿刺病理：肺泡间质重度慢性炎症，以淋巴细胞及中性粒细胞，组织细胞浸润为主，间质纤维化，局灶变性坏死，小脓肿形成，肺泡萎缩，间质增宽，玻璃样变，部分肺泡支气管上皮，伴局灶轻-中度不典型增生提示机化性肺炎B超引导下肺穿刺活问题：诊断：（根据病理报告）1.是感染后机化性肺炎（OP）orCOP2.如是感染后OP：化脓性细菌？真菌？其他？

3.治疗方案调整建议：是否需要加强抗感染治疗（针对细菌还是真菌）是否需要加用糖皮质激素？

？？？？？？1.细菌感染后OP？：为什么（1）有空腔病灶但无液平，（2）无咳黄脓痰（含气管镜表现）？抗感染治疗体温正常而影像进展？（×）2.真菌感染后OP？：痰培养+涂片（√）；CT（多发，多形态，空腔，毛玻璃样结节）（√）；白色痰难咳出（√）;但未抗真菌治疗体温正常?（×）3.COP？：CT（多发，多形态，环礁征）（√）；弥散功能障碍（√）;病理：（机化）（√）；但未见细支气管和肺泡肉芽组织（×）+气管镜：右肺上叶尖段开口处黏膜高低不平；左固有上叶与舌段支气管开口间嵴增宽部分肺泡支气管上皮，伴局灶轻-中度不典型增生

患者转我院胸外科行胸腔镜下肺活检

HE100肿瘤细胞在间质内浸润

HE100肿瘤细胞沿肺泡壁生长及播散CK7+CEA+乳头状、贴壁样生长，胞浆内有粘液坏死

病理结果：病理（F201500841）浸润性粘液腺癌，支气管切源阴性免疫组化：CerB2(+),Ki67(10%+),P53(个别+），TopoII(-),P170(+),VERF(-),Ecad(+),EGFR(+),nm23(-),GST(N)(-),VEGF-R(-),TTFI(+),CK7(+),CK20(-),CEA(+),CK5(-),P63(-),ALK(-),ERC