儿童型重症肌无力的治疗及护理

儿童型重症肌无力的治疗及护理一、前言儿童型重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。作为一名医护人员，在临床工作中经常会接触到这类患儿，深知其病情的复杂性以及治疗和护理的重要性。本文将结合实际病例，对儿童型重症肌无力的治疗及护理进行详细阐述。二、病例介绍患儿小明，男，8岁，因“反复眼睑下垂伴四肢无力3个月”入院。3个月前无明显诱因出现双侧眼睑下垂，晨起较轻，午后加重，逐渐出现四肢无力，活动耐力下降，上楼梯困难，休息后可缓解。在当地医院就诊，完善相关检查后诊断为“儿童型重症肌无力”，给予溴吡斯的明治疗，症状有所改善，但仍有反复。为进一步系统治疗收入我院。入院查体：神志清楚，精神可，双侧眼睑下垂，眼球运动正常，四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射减弱，病理征未引出。新斯的明试验阳性。胸部CT检查未见胸腺异常。血清学检查显示乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）阳性。三、护理评估1.健康史评估：详细询问患儿发病的时间、症状特点、病情进展情况，是否有家族史等。了解患儿既往的健康状况，有无其他慢性疾病。2.身体状况评估-肌力评估：采用医学研究委员会（MRC）肌力分级法对患儿四肢及躯干肌力进行评估，准确记录肌力变化。-疲劳试验：观察患儿在重复活动后症状是否加重，如连续眨眼、抬头等动作，评估疲劳程度。-药物治疗反应：了解患儿使用溴吡斯的明等药物后的症状改善情况，有无不良反应。3.心理社会评估：由于疾病的影响，患儿可能会出现自卑、焦虑等情绪。评估患儿及家长对疾病的认知程度、心理状态，了解家庭经济状况及社会支持系统。四、护理诊断1.活动无耐力：与神经肌肉传递障碍导致肌肉无力有关。2.营养失调：低于机体需要量：与咀嚼、吞咽困难及肌无力导致活动量减少有关。3.潜在并发症：重症肌无力危象：与病情进展、感染、用药不当等因素有关。4.焦虑：与对疾病的担忧及身体不适有关。五、护理目标与措施1.活动无耐力-护理目标：患儿活动耐力逐渐增强，能进行适量的活动，日常生活基本自理。-护理措施-休息与活动：根据患儿的肌力情况制定个性化的活动计划。在病情严重时，协助患儿进行床上活动，如翻身、四肢关节被动运动等，防止肌肉萎缩和关节僵硬。随着病情好转，逐渐增加活动量，鼓励患儿自主进行穿衣、洗漱等日常生活活动。活动过程中注意观察患儿的反应，如有疲劳或不适，及时停止活动并休息。-呼吸功能监测：密切观察患儿的呼吸频率、节律和深度，对于呼吸肌无力的患儿，准备好急救设备，如气管插管、呼吸机等，以防呼吸衰竭的发生。2.营养失调：低于机体需要量-护理目标：患儿营养状况得到改善，体重逐渐增加，各项营养指标恢复正常。-护理措施-饮食护理：给予高蛋白、高热量、富含维生素且易消化的食物。对于咀嚼和吞咽困难的患儿，采用半流质或流质饮食，如牛奶、鸡蛋羹、米粥等。喂食时要慢，避免呛咳，必要时可使用鼻饲管进食，保证营养摄入。-营养评估：定期监测患儿的体重、血红蛋白、血清蛋白等营养指标，根据评估结果调整饮食方案。3.潜在并发症：重症肌无力危象-护理目标：及时发现并处理重症肌无力危象，避免患儿病情恶化。-护理措施-病情观察：密切观察患儿的病情变化，注意有无呼吸困难、吞咽困难加重、烦躁不安等危象先兆。一旦发现，立即通知医生并做好抢救准备。-用药护理：严格遵医嘱给予患儿溴吡斯的明等药物治疗，注意观察药物疗效及不良反应。避免使用加重神经肌肉接头传递障碍的药物，如链霉素、庆大霉素等。-呼吸道护理：保持呼吸道通畅，鼓励患儿咳嗽、咳痰，定时为患儿翻身、拍背，必要时进行吸痰。对于呼吸肌无力的患儿，做好气管插管或气管切开的护理，防止肺部感染。4.焦虑-护理目标：患儿及家长焦虑情绪减轻，能积极配合治疗和护理。-护理措施-心理支持：主动与患儿及家长沟通，了解他们的心理状态，给予关心和安慰。向他们介绍疾病的相关知识、治疗方法及预后，增强其战胜疾病的信心。-健康教育：通过举办家长学校、发放宣传资料等方式，向家长传授疾病护理知识，让他们参与到患儿的护理过程中，提高自我护理能力，从而缓解焦虑情绪。六、并发症的观察及护理1.重症肌无力危象-观察要点：密切观察患儿的呼吸、吞咽、咳痰等情况，如出现呼吸急促、发绀、吞咽困难加重、痰液增多且黏稠不易咳出等症状，提示可能发生危象。-护理措施：立即将患儿置于重症监护病房，保持呼吸道通畅，给予吸氧。遵医嘱迅速使用胆碱酯酶抑制剂，如加大溴吡斯的明剂量或静脉注射新斯的明。必要时进行气管插管或气管切开，使用呼吸机辅助呼吸。同时，做好基础护理，预防肺部感染、压疮等并发症。2.胆碱能危象-观察要点：观察患儿有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎等胆碱能药物过量的表现。-护理措施：立即停用胆碱酯酶抑制剂，遵医嘱给予阿托品对抗胆碱能症状。密切观察病情变化，及时调整治疗方案。3.反拗危象-观察要点：在使用胆碱酯酶抑制剂过程中，患儿症状突然加重，且对胆碱酯酶抑制剂治疗无反应。-护理措施：保持呼吸道通畅，维持呼吸功能。在停用胆碱酯酶抑制剂一段时间后，重新调整药物剂量或更换治疗方案。七、健康教育1.疾病知识教育：向患儿及家长详细介绍儿童型重症肌无力的病因、发病机制、临床表现、治疗方法及预后等知识，使他们对疾病有全面的了解，消除恐惧和疑虑。2.用药指导：教会家长正确使用溴吡斯的明等药物，包括用药时间、剂量、注意事项等。告知家长不要随意增减药物剂量，如有漏服应及时补服，但不要在下次服药时加倍剂量。同时，提醒家长注意观察药物不良反应，如出现异常及时就医。3.日常生活指导：指导家长合理安排患儿的日常生活，保证充足的休息和睡眠。避免患儿过度劳累、受凉、感染等。鼓励患儿适当进行体育锻炼，增强体质，但要注意运动强度和时间，避免过度疲劳。4.饮食指导：强调营养均衡的重要性，指导家长为患儿提供富含营养的饮食。根据患儿的咀嚼和吞咽能力调整饮食方式，保证营养摄入。5.病情监测指导：告知家长学会观察患儿的病情变化，如肌力、呼吸、精神状态等。定期带患儿到医院复诊，以便及时调整治疗方案。八、总结儿童型重症肌无力是一种需要长期治疗和精心护理的疾病。通过对小明患儿的护理，我们深刻体会到全面、细致的护理对于患儿康复的重要性。在护理过程中，我们不仅要关注患儿的身体状况，还要重视心理护理和健康教育。通过与患儿及家长的密切沟通与合作，帮助他们树立信心，积极配合治疗。同时，加强并发症的观察及护理，及时发现并处理问题，为患儿的康复提供有力保障。在今后的工作中，我们将继续加强对儿童型重症肌无力的研究和护理经验总结，不断提高护理质量，为更多的患