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皮肤科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告疱疹样天疱疮病例分析患者男,69岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒1个月余,于2016年7月18日入院。患者1个月前无明显诱因双下肢出现红斑,边界清楚,其上水疱,疱壁较薄,易破,瘙痒明显,后皮损逐渐加重,蔓延至上肢,仍以红斑及水疱为主,就诊于外院,诊断不详,给予糠酸莫米松软膏(艾洛松)外用后皮损好转不明显。入院前1周皮损增多,躯干出现环状红斑,边界清楚,部分红斑中央出现大疱及水疱。既往史:原发性高血压50余年,倍他乐克治疗,血压控制可;3年前体检时发现心房颤动,自服阿司匹林100mg/d及血塞通0.66g,每日2次。个人史:无吸烟及喝酒等不良嗜好。家族史:否认家族中有类似疾病患者。体格检查:神志清楚,精神可。心、肺及腹部无异常,浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:躯干及四肢散在大小不等环状红斑,部分红斑上见针头至绿豆大水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,部分红斑上可见原有水疱或大疱糜烂后结痂(图1)。实验室及辅助检查:血常规中嗜酸性粒细胞百分比0.139(正常值0.004~0.080,以下同),嗜酸性粒细胞绝计数1.27×109/L[(0.02~0.52)×109/L]。尿常规,肝、肾功能均正常,皮损组织病理检查:(左侧腹部)表皮内明显细胞间水肿,可见大量嗜酸性粒细胞外移,形成嗜酸性粒细胞微脓肿,角质层下水疱,疱内可见棘刺松解细胞及嗜酸性粒细胞,真皮上中部小血管周围密集的以淋巴细胞及嗜酸性粒细胞为主的浸润(图2)。直接免疫荧光检查:IgG和C3表皮内网状沉积。诊断:疱疹样天疱疮。治疗:予甲泼尼龙40mg,静脉滴注,每日1次,雷公藤多甙20mg,口服,每日2次,米诺环素50mg,口服,每日2次,患者四肢、躯干环形红斑部分消退,颜色变暗,未见新发皮损,继续糖皮质激素减量治疗,现随访中。A:躯干散在大小不等环状红斑,部分红斑上水疱,疱壁紧张;B:四肢大片红斑,部分红斑呈环状,其上可见原有水疱或大疱糜烂后结痂图1疱疹样天疱疮患者躯干和四肢皮损A:角质层下水疱,疱内可见棘刺松解细胞及嗜酸性粒细胞,表皮内明显细胞间水肿(HE染色×40);B:大量嗜酸性粒细胞外移,形成嗜酸性粒细胞微脓肿,真皮上中部小血管周围密集
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