外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告（肠系膜神经鞘瘤病）

外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告肠系膜神经鞘瘤病例分析病例男，36岁，以“体检彩超发现腹部包块3周”为主诉入院。患者饮食睡眠尚可，无发热乏力，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无排便习惯改变。查体：全腹软，无压痛反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。彩超：腹部脐旁右侧低回声包块，直径约4.0cm，周围肠壁增厚，提示恶性不除外。3周后复查超声脐旁右侧低回声包块较前无明显变化。全腹增强CT提示：右下腹肠系膜肿块，类圆形，大小约3.3cm×3.0cm，密度尚均匀，平均CT值约29HU；增强扫描动脉期病灶呈轻度强化，CT值约40HU；静脉期肿块仍可见强化，CT值约43HU，中央可见小片状稍低强化影；考虑淋巴源性（Castleman病）可能性大。PET/CT检查：提示L5椎体水平右下腹肠系膜间隙3.5cm×3.1cm包块，边缘光整，FDG代谢轻度摄取（SUVmax=3.96），考虑良性病变可能性大。遂行肠系膜肿物切除术，术后病理：（肠系膜）神经鞘瘤，瘤细胞梭形，束状排列。免疫组化：S-100（+）；CD117（-）；Dog1（-）；Desmin（-）；SMA（-）；CD34（-）；Ki-67（3%+）。图1

平扫CT示肠系膜类圆形软组织肿块，平均CT值约29HU，边界清晰，密度尚均匀。图2

增强CT动脉期示肿块轻度强化，CT值约40HU。图3

增强CT静脉期示肿块仍强化，CT值约43HU，中央可见小片状稍低强化影。图4

PET/CT显像示肠系膜肿块FDG代谢轻度摄取，SUVmax=3.96。图5

病理学检查，瘤细胞梭形，束状排列（HE染色）。讨论神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，是一种来源于神经鞘的肿瘤。神经鞘瘤多见于头颈部、四肢、纵隔及腹膜后，起源于肠系膜的神经鞘瘤极为少见。患者多见于20～50岁，肿瘤生长缓慢，绝大多数为良性，多为类圆形软组织肿块，有包膜，内部可发生囊变、坏死及钙化等，90%为单发。患者多无临床症状，体检发现，肿瘤较大者可对邻近组织、器官压迫，引起相应症状（腹胀、肠梗阻等）。肠系膜神经鞘瘤可见于腹腔内任意位置，Tang等对13例肠系膜神经鞘瘤汇总分析，其中位于结肠4例，小肠3例，盲肠2例，胃2例，直肠及阑尾各1例。恶性神经鞘瘤极少，但一般认为这种肿瘤开始即为恶性，而不是由良性的神经鞘瘤转变而来。恶性肠系膜神经鞘瘤可包绕、侵及肠管、淋巴结及血管，出现腹腔积液，甚至可发生肝、肺转移。影像学上，超声可探及肿块位置、形态、与邻近组织器官关系，肠系膜神经鞘瘤多为边界清晰的低回声包块。CT可以更清晰的显示肿块的特征，对肿块进行三维定位，为术前作好评估；增强扫描肿块多为轻度或中度强化，发生囊变部分不强化。MR在显示肿块范围和囊变、坏死方面优于CT。神经鞘瘤在T1加权像上呈低或等信号；在T2加权像上，肿块的信号与组织成分有关，实性部分呈低或等信号，发生囊变、坏死部分呈高信号；增强扫描囊变、坏死部分不强化，实性部分可呈明显强化。PET/CT可显示肿块的代谢情况，肿块可呈轻度或中度的FDG摄取。对于恶性神经鞘瘤，PET/CT不仅可显示肿块放射性浓聚情况，也可发现早期的淋巴结转移和远处转移。尽管各种影像学检查可对肠系膜神经鞘瘤的大小、形态及周围侵及情况进行显示，但都缺乏特异性，难以做出准确诊断。组织学上，神经鞘瘤由两个部分组成：AntoniA区（细胞成分）和AntoniB区（黏液成分）。AntoniA区由致密的梭形细胞组成，密度较高；AntoniB区细胞稀疏，细胞呈多形性，囊变是主要形式。免疫组化S-100蛋白阳性对神经鞘瘤具有较高的诊断价值。总之，肠系膜神经鞘瘤是一种起源于施旺细胞的罕见肿瘤，由于缺乏特异的临床及影像学特征，常规的影像学