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文档简介

一、疾病介绍(一)定义限制型心肌病是一种以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限为主要特征,进而导致临床出现右心衰竭症状的心肌病。其主要病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润或心内膜瘢痕形成,使得心室在舒张期不能正常扩张,心室充盈量减少,心输出量降低,最终引发一系列临床症状。(二)病因特发性:部分患者病因不明,可能与自身免疫反应、感染等因素有关,无明确的遗传背景或系统性疾病关联。遗传性:少数患者有家族遗传倾向,可能与基因突变相关,遗传方式多为常染色体显性遗传。与系统性疾病相关:如淀粉样变性、结节病、血色病、硬皮病等系统性疾病可累及心肌,导致心肌结构和功能异常,引发限制型心肌病。(三)临床表现症状(1)呼吸困难:是最常见的症状,早期表现为活动后呼吸困难,随着病情进展,休息时也可出现,严重时可出现夜间阵发性呼吸困难。(2)乏力、疲倦:由于心输出量减少,机体组织灌注不足,导致患者出现乏力、疲倦等症状,活动耐力明显下降。(3)水肿:多从下肢开始,逐渐蔓延至全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液。(4)胃肠道症状:由于胃肠道淤血,患者可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等症状。体征(1)颈静脉怒张:是右心衰竭的典型体征,表现为颈静脉充盈、搏动增强。(2)心脏体征:心尖搏动减弱,心界可正常或轻度扩大,心率增快,可闻及奔马律。(3)腹部体征:肝脏肿大、质地较硬,可有压痛,严重时出现腹水。(4)下肢水肿:多为对称性、凹陷性水肿。(四)诊断方法病史和症状:患者有上述典型的临床症状,且病情呈进行性加重。体征:出现颈静脉怒张、心脏相关异常体征以及水肿等。影像学检查:心脏超声可显示心室壁增厚、心室腔缩小、舒张功能减退等;胸部X线可能显示肺淤血、心脏扩大等。心电图:可出现窦性心动过速、心房颤动、房室传导阻滞等心律失常,以及非特异性ST-T改变。心内膜活检:是诊断限制型心肌病的金标准,通过取心内膜心肌组织进行病理检查,可明确心肌纤维化、炎性细胞浸润等病理改变。(五)治疗原则缓解症状:针对患者的呼吸困难、水肿等症状,给予利尿剂、血管扩张剂等药物,减轻心脏负荷。改善心室舒张功能:可使用β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂等药物,改善心室的舒张功能。防治并发症:积极治疗心律失常、心力衰竭等并发症,预防血栓形成。病因治疗:对于由系统性疾病引起的限制型心肌病,应积极治疗原发病。手术治疗:对于严重的限制型心肌病患者,药物治疗效果不佳时,可考虑进行心脏移植手术。二、病史简介(一)基本信息患者张某,男性,58岁,因“反复胸闷、气促3年,加重伴双下肢水肿1月”于2025年7月10日入院。(二)既往史患者有高血压病史8年,最高血压160/100mmHg,长期口服硝苯地平缓释片(20mg,每日2次),血压控制在130-140/80-90mmHg。否认糖尿病、冠心病等病史,否认手术、外伤史,否认药物过敏史。(三)现病史患者3年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促,休息后可缓解,未予重视。近1年来,上述症状逐渐加重,活动耐力明显下降,平地行走200米即出现胸闷、气促。1月前,患者胸闷、气促症状进一步加重,夜间不能平卧,伴有双下肢水肿,呈凹陷性,从脚踝逐渐蔓延至膝关节,同时出现食欲减退、腹胀。为求进一步诊治,遂来我院就诊,门诊以“限制型心肌病?”收入院。(四)入院检查数据生命体征:体温36.6℃,脉搏95次/分,呼吸24次/分,血压135/85mmHg。心电图:窦性心动过速,心率95次/分,可见ST-T段非特异性压低。心脏超声:左心室舒张末期内径45mm,右心室舒张末期内径25mm,心室壁厚度增加,左心室后壁厚度12mm,室间隔厚度13mm,心室舒张功能减退,E/A比值0.7。胸部X线:肺纹理增多、增粗,肺门影增大,心影轻度增大。实验室检查:血常规:白细胞6.8×10⁹/L,红细胞4.5×10¹²/L,血红蛋白130g/L,血小板220×10⁹/L。生化检查:肌酐85μmol/L,尿素氮6.5mmol/L,钾3.8mmol/L,钠135mmol/L,氯100mmol/L。BNP(脑钠肽)1200pg/ml(正常参考值<100pg/ml)。三、护理评估(一)生理评估症状评估患者目前仍有胸闷、气促,休息时稍缓解,活动后明显加重,夜间需高枕卧位。双下肢水肿,膝关节以下明显,呈凹陷性,按压后3秒恢复。伴有食欲减退、腹胀,进食量较平时减少约1/3。体征评估体温36.5℃,脉搏92次/分,呼吸23次/分,血压130/80mmHg。神志清楚,精神欠佳。颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音粗,可闻及少量湿性啰音。心尖搏动位于左锁骨中线外1cm,心界向左扩大,心率92次/分,律齐,心音低钝,未闻及病理性杂音。腹平软,肝肋下2cm,质软,有压痛,移动性浊音阴性。实验室检查评估血常规:白细胞7.0×10⁹/L,红细胞4.3×10¹²/L,血红蛋白125g/L,血小板210×10⁹/L,各项指标基本正常。生化检查:肌酐80μmol/L,尿素氮6.0mmol/L,钾3.9mmol/L,钠136mmol/L,氯101mmol/L,肝肾功能及电解质基本正常。BNP950pg/ml,较入院时有所下降,提示心功能较前改善。影像学检查评估复查心脏超声:左心室舒张末期内径44mm,右心室舒张末期内径24mm,左心室后壁厚度12mm,室间隔厚度13mm,E/A比值0.8,心室舒张功能较前略有改善。胸部X线:肺纹理较前减少,肺门影较前缩小,心影大小同前。(二)心理评估患者因病情反复、病程较长,担心疾病预后,出现焦虑情绪,表现为情绪低落、入睡困难,对治疗和护理缺乏信心,经常向医护人员询问病情进展和治疗效果。(三)社会评估患者家庭和睦,妻子及子女对其关心照顾周到,有一定的家庭支持。患者退休前为工人,家庭经济状况一般,能够承担目前的医疗费用。患者医保类型为城镇职工医保,就医相对便利。四、护理问题(一)气体交换受损相关因素:与肺淤血、肺组织弹性降低有关。预期目标:患者呼吸困难症状缓解,血氧饱和度维持在95%以上。(二)活动无耐力相关因素:与心输出量减少、氧供不足有关。预期目标:患者活动耐力逐渐增加,能够完成日常生活自理活动。(三)焦虑相关因素:与病情反复、担心预后有关。预期目标:患者焦虑情绪减轻,能够积极配合治疗和护理。(四)营养失调:低于机体需要量相关因素:与食欲减退、腹胀有关。预期目标:患者食欲改善,进食量增加,体重维持稳定。(五)潜在并发症:心力衰竭加重、心律失常、血栓形成相关因素:与心肌病变、心功能减退有关。预期目标:患者未发生并发症,或并发症得到及时发现和处理。五、护理措施(一)气体交换受损的护理体位护理:协助患者采取半卧位或高枕卧位,以减少回心血量,减轻肺淤血,改善呼吸。氧疗护理:给予鼻导管吸氧,流量2-3L/min,监测血氧饱和度,维持在95%以上。根据血氧饱和度调整氧流量,必要时改为面罩吸氧。呼吸道护理:指导患者有效咳嗽、排痰,保持呼吸道通畅。对于痰液黏稠者,遵医嘱给予雾化吸入治疗,稀释痰液,促进排出。病情观察:密切观察患者的呼吸频率、节律、深度,以及胸闷、气促的程度。监测生命体征和血氧饱和度的变化,发现异常及时报告医生。用药护理:遵医嘱给予利尿剂(如呋塞米)、血管扩张剂(如硝酸甘油)等药物,减轻心脏负荷,改善肺淤血。观察药物疗效和不良反应,如利尿剂可能引起电解质紊乱,应定期监测电解质。(二)活动无耐力的护理活动评估:评估患者的活动耐力,制定个性化的活动计划。根据患者的病情和体力状况,逐渐增加活动量和活动时间。休息与活动指导:指导患者合理安排休息和活动,避免过度劳累。急性期应卧床休息,减少体力消耗;病情稳定后,可在床上进行轻微的肢体活动,如翻身、四肢屈伸等;逐渐过渡到床边活动、室内行走等。活动过程中的监测:在患者活动过程中,密切观察其心率、呼吸、血压的变化,以及有无胸闷、气促、头晕等不适症状。如出现上述症状,应立即停止活动,卧床休息,并报告医生。生活护理:协助患者完成日常生活自理活动,如洗漱、进食、穿衣等,减少患者的体力消耗。心理支持:鼓励患者积极参与活动,给予心理支持和鼓励,增强患者的信心。(三)焦虑的护理心理疏导:主动与患者沟通交流,倾听其内心的感受和担忧,给予心理支持和安慰。向患者解释疾病的相关知识、治疗方法和预后,减轻患者的焦虑情绪。环境营造:为患者创造安静、舒适、整洁的住院环境,减少不良刺激。鼓励家属多陪伴患者,给予情感支持。放松训练:指导患者进行放松训练,如深呼吸、冥想、听音乐等,缓解焦虑情绪。信息提供:及时向患者反馈病情进展和治疗效果,让患者了解自己的病情,增强治疗信心。(四)营养失调的护理饮食指导:给予低盐、低脂、易消化的饮食,避免进食辛辣、刺激性食物。指导患者少食多餐,避免暴饮暴食,减轻胃肠道负担。促进食欲:根据患者的口味和饮食习惯,调整饮食种类,增加食物的色香味,促进患者的食欲。鼓励患者在进食前适当活动,促进胃肠蠕动。腹胀护理:对于腹胀明显者,可给予腹部按摩、热敷等措施,促进胃肠蠕动,缓解腹胀。遵医嘱给予胃肠动力药(如多潘立酮),改善消化功能。营养监测:定期监测患者的体重、血红蛋白、血清白蛋白等指标,评估营养状况。根据营养状况调整饮食计划,必要时遵医嘱给予营养支持治疗。(五)潜在并发症的护理心力衰竭加重的预防与护理:密切观察患者的心率、呼吸、血压、尿量等变化,以及有无胸闷、气促加重、水肿加重等症状。严格控制液体入量和输液速度,避免加重心脏负担。遵医嘱按时服用药物,不得擅自增减药量或停药。心律失常的预防与护理:监测心电图的变化,观察有无心律失常的发生。指导患者避免情绪激动、过度劳累、吸烟、饮酒等诱发因素。如出现心悸、头晕、晕厥等症状,应立即卧床休息,并报告医生。血栓形成的预防与护理:鼓励患者在床上进行肢体活动,如踝泵运动、屈膝伸腿等,促进下肢血液循环,预防深静脉血栓形成。对于长期卧床的患者,可使用弹力袜或气压治疗。遵医嘱给予抗凝药物(如华法林),监测凝血功能,观察有无出血倾向。(六)心内膜活检术后的护理穿刺部位护理:术后观察穿刺部位有无出血、血肿形成。穿刺部位加压包扎,沙袋压迫6-8小时,肢体制动12-24小时。观察足背动脉搏动情况,以及皮肤温度、颜色的变化,防止动脉栓塞。生命体征监测:术后密切监测患者的体温、脉搏、呼吸、血压的变化,每30分钟测量1次,连续测量4小时,无异常后改为每小时测量1次,持续24小时。并发症观察:观察患者有无胸痛、呼吸困难、心律失常等并发症的发生。如出现上述症状,应立即报告医生,并协助进行处理。饮食与活动:术后6小时可进食清淡、易消化的饮食。术后24小时内避免剧烈活动,可在床上进行轻微的肢体活动。六、总结与医嘱(一)总结患者张某因限制型心肌病入院,入院时存在胸闷、气促、双下肢水肿等症状,经积极治疗和护理后,患者病情有所好转,胸闷、气促症状减轻,双下肢水肿消退,BNP水平下降,心功能较前改善。在护理过程中,针对患者的护理问题,采取了相应的护理措施,如气体交换受损的护理、活动无耐力的护理、焦虑的护理等,取得了较好的效果。患者及家属对护理工作表示满意。(二)医嘱用药指导:遵医嘱继续服用硝苯地平缓释片(20mg,每日2次)控制血压;呋塞米片(20mg,每日1次)利尿消肿;硝酸甘油片(0.5mg,舌下含服,必要时)缓解胸闷、胸痛。告知患者药物的作用、用法、用量及不良反应,指导患者按时服药,不得擅自增减药量或停药。饮食指导:坚持低盐、低脂、易消化饮食,每日食盐摄入量控制在5g以下。避免进食腌制食品、油炸食品等。多吃新鲜蔬菜、水果、粗粮等富含维生素和膳食纤维的食物。少食多餐,避免暴饮暴食。活动与休息指导:根据自身情况,合理安排休息

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