获得性免疫缺陷综合征相关脑淋巴瘤的影像学诊断

ICS11.020样式定义:正文:缩注:首行缩进.0.72厘米.行距.1.5

倍行距,不对齐到网格

CCSC05

团标准

T/CRHAXXX—202X

获得性免疫缺陷综合征相关脑淋巴瘤

的影像学诊断

ImagingDiagnosisofAcquiredImmunodeticiencySyndromeAssociated

9zhengqiuyijiangaoPCNSL

（征求意见稿）

202X-XX-XX发布202X-XX-XX实施

中国研究型医院学会发布

T/CRHAXXX_202X

获得性免疫缺陷综合征相关脑淋巴瘤的影像学诊断

1范围

本文件规定了人获得性免疫缺陷绦合征，即艾滋病相关脑淋巴病的影像学诊断依据、诊

断和鉴别诊断。

本文件适用于全国各级医疗机构和疾病预防控制机构对艾滋病相关脑淋巳癌的诊断。

2规范性引用文件

卜列文件中的内容通过本文件的规范性引用而成为本文件必不可少的条款。凡是注口期

的引用文件，仅注口期的版本适用于本文件。凡是不注日期的引用文件，其最新版本(包括

所有的修改单)适用于本文件。

GB/T6682分析实验室用水规格和试验方法

WS213丙型肝炎诊断

T/CSCB0001干细胞通用要求

3术语、定义及缩略语

3.1术语及定义

下列术语及定义适用于本文件，

3.1.1

AIDS相关性PCNSL(AcquiredIrrmunodeficiencySyndromeAssociated,CNSU

获得性免疫缺陷综合征(AcquiredImmuneDeficiencySyndrome.AIDS,也称为艾滋病)

相关性非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin'sLymphoma,NHL)可被分为3种一般类型：全

身性NHL(>80%),原发性中枢神经系统淋巴瘤PCNSL(15%),原发性渗出性(或体腔)淋

巴病

注：本文件仅涉及AIDS相关原发性中枢神经系统淋巴瘤(PrimaryCentralNervous

SystemLymphoma,PCNSL),不涉及原发性眼内淋巴瘤及原发性脊髓淋巴瘤。PCNSL是一

种与获得性免疫缺陷综合征(AIDS,也称为艾滋病)相关的非霍奇金淋巴瘤(NHL),无

全身性淋巴瘤的证据.

3.2缩略语

下列缩蛤语适用于本文件。

AIDS------获得性免疫缺陷综合征，也称为艾滋病(AcquiredImmuneDeficiency

Syndrome)

PCNSL------原发性中枢神经系统淋巴瘤(PrimaryCentralNervousSystemLymphoma)

T/CRHAXXX_202X

4诊断依据

4.1病史

AIDS相关脑淋巴瘤-PCNSL与EB病毒感染和免疫抑制强烈相关，出病毒感染是

艾滋病相关PCNSL的病理学核心°据报道.HIV感染者中PCNSL的发生率为（至少

是一般人群的1000倍）。

4.2临床表现

患者常为男性，中青年多见；PCNSL一般亚急性或慢性起病，多表现为非特异性CNS

病变的症状,头痛是最常见的临床症状,其次分别是轻偏瘫、头晕、全身症状、颅内压升高、

嗜睡、记忆力障碍或丧失、意识障碍、失语、肢体活动障碍、癫痫发作及共济失调等⑼。与

无AIDS的PCNSL患者相比，合并AIDS的PCNSL患者更易出现精神状态变化和痛痫发作，

也更容易出现颅内压升高的可能，参见附录瓦

4.3实验室检查

由于PCNSL的临床和神经影像学表现差异较大，其可能的鉴别诊断很多。因此,在没

有明确的细胞学诊断证据的情况下,即没有脑脊液细胞学或脑组织活检+免疫组织化学发现

恶性淋巴瘤细胞的情况下，都不应该对PCNSL患者进行化疗或放射治疗,参见附录C。

4.3.1HIV血清抗体阳性+HIVRNA的确认；脑脊液定量EB病毒DNA桧测阳性。

4.3.2脑脊液细胞学检测（流式细胞分析）发现肿瘤性淋巴细胞。

4.3.3立体定向脑组织穿剌病理学活检、免疫组织化学及分子病理学确诊淋巴瘤及其分

型。

活检诊断注意点：活检前应用激素冲击治疗容易造成活检病理假阴性.故明确需要病理

活检的患者活检前尽量不用激素治疗，或对于接受激素治疗的患者尽量在停耗激素后短期影

像学复查，发现有病灶增大后进行活检。

5推荐成像方法

5.1MR成像

5.1.1推荐常规MR成像（证据级别：川；推荐级别：强）

T1WI+T2WI+FLAIR+DWI作为推荐检查序列（证据级别：川；推荐级别：强），参见附

*Ao

5.1.2推荐增强MR成像（证据级别：III；推荐级别：强）。

5.1.3建议功能成像（证据级别：川；推荐级别：弱）

对于单发或多发淋巴瘤早期病灶实体成分少水肿大或单发淋巴瘤施体较大合并不规则

囊变坏死等等时，病灶密度、形态、信号以及强化等不典型时，建议选择MRS、MRI灌注等

功能成像序列加以鉴别，参见附录A。

2

T/CRHAXXX_202X

5.2建议CT检查（证据级别：II；推荐级别：弱）

CT平扫淋巴瘤实体部分表现为等高密度对诊断具有重要价值，但对检出病变的敏感性

较低.病变检出数量较少，漏检可能性大；推荐同时增强扫描（有碘造影剂过敏除外）。因

此.CT检查不作为首选推荐的诊断方法.但在无MR单位,或有MR检查禁忌症患者，建

议作为筛查方法，参见附录A。

5.3建议放射性核素成像（证据级别：川；推荐级别：弱）

PET检出病灶敏感性高，对脑淋巴瘤诊断和鉴别价值较高，有条件的情况下建议使用。

但设备昂贵不宜普及,且该方法有辐生、检查费用高以及敏感性高特异性差等缺点，不作为

推荐检查方法，参见附录A。

6影像学表现

6.1三高：肿瘤实体部分DWI信号增高、CT平扫等高密度且基本均匀的明显强化；

6.2二低：肿瘤实体部分ADC图明显低信号、T1WI和T2WI等低信号；

6.3三常见：肿癌多数位于大脑中线结构分布区（常位于脐服体、脑室周或毗邻脑室表

面的深层白质区脑内，且常伴室管膜、硬脑膜、软脑膜、颅神经受累），常表现为多发，而

且囊变多见；

6.4特征性的MR增强表现：如“缺口征”、”尖角征“、”握雪团征.，.锯齿状或棘突

6.5磁共振灌注成像：要用于和具有环形强化的恶性胶质癌或弓形虫鉴别；病灶强化

区内，淋巴相较恶性胶质瘤明显低灌注；但较CNS弓形体病（TE）灌注血流量增多。

6.6磁共振波谱（MRS）:PCNSL实性肿瘤区波谱CHO峰升高，NAA峰MCr峰降低，

CHO/NAA比值升高，病灶实质区内脂质峰增高。

6.7PET/CT广泛用于淋巴瘤的诊断、分期、疗效评估、复发监测和预后判断。PCNSL

在PET/CT上可表现为高代谢。治疗后，PCNSL的FDG-PET/CT高代谢活性可能有降低。但

PET扫描具有辐射和价格昂贵、空间分辨率较差同时敏感性高但特异性较差等因素，影响其

对AIDS相关PCNSL的诊断，

7诊断标准

7.1疑似病例

AIDS病人（4.3.1）,有病史（4.1）,伴有临床表现（4.2）,且同时符合上述“影像学表

现"中的6.1或/6.2。

7.2影像诊断病例

疑似病例同时符合上述“影像学表现”中的6.1+6.2+6.3或/和64或+以下任一条：

3

T/CRHAXXX_202X

6.5-7。

7.3瑜诊病例

影像诊断病例且同时符合上述4.3.2或4.3.3任一条。

8影像学鉴别诊断

部分病灶影像学表现不典型，应该与脑弓形虫病、脑结核、恶性脑胶质癌、免疫功能正

常人中枢神经系统淋巴瘤及进行性多灶性脑白质病鉴别,参见附录D。

9诊断流程

艾滋病相关脑淋巴瘤的影像学诊断流程

T/CRHAXXX_202X

附录A

（资料性）

本文件依托的方法学概述

A.1本文件依托的证据分级标准

本文件参考2011年牛津大学循证医学中心证据分级系统，制定本文件依托的证据分级

标准如下：

证据级证据表述

别

—基于横断面研究设计的诊断试验（与公认的金标准进行了独

立盲法的比较）的系统评价或meta分析

II单个的横断面研究设计的诊断试验（与公认的金标准进行了

独立盲法的匕嵬）

川单个横断面研究设计的诊断试验（未与公认的金标准进行了

独立盲法的I:咖）或非连续性研究

IV病例对照研究；

V基于机制的推理或专家经验及共识

A.2本文件依托的推荐强度分级标准

本文件参考国际GradesofRecommendationsAssessment.DevelopmentandEvaluate

（GRADE）T作组推荐意见,形成的方法学,制定本文件依托的推荐耨度分级标准及审义如下：

A.3本文件证据的检索方法

推荐解释

强度

强能明确显示所有病变和对疾病的定性诊断提供确切的依据支持，临床可行性

强

弱无法全部明确显示病变和对疾病的定性诊断无法提供确切的依据支持

3.1检索数据库的选择

CNKI,万方，pubmed.embase.EMBASECochrane.

5

T/CRHAXXX_202X

3.2检索策略

以AIDS病毒相关脑淋巴瘤的影像诊断标准+艾滋病相关脑淋巴瘤+艾滋病；AIDS；脑淋

巴瘤；原发性中枢神经系统淋巴瘤；PrimaryCentralNervousSystemLymphoma；PCNSL；

PCL+CT；MRI；MRS；DWI；PWI；SWI；PET为检索词.以自由词结合主题词的检索方法

进行检索。

4.本文件的证据筛选方法(即纳入文献的标准)

(1)符合原发中枢神经系统淋巴席的诊断

(2)符合HIV相关脑淋巴瘤的影像诊断

(3)符合AIDS相关脑淋巴瘤

5.本文件的证据概要

共检索出139篇相关文献，经查重，并根据制定的证据筛选标准，最终纳入符合本文件

的直接影像相关文献36篇(英文26席.中文10篇)，作为本文件制定的依托证据，如表-

10

表-1本文件依托证据概要表

样证据

纳入研究研究设计诊断技术

本量分级

10

MillerDC1994对照研究CT.MRIIII

4

31

FineHA1993对照研究CTIII

5

24

BatailleB2000病例系列CT.MRIIV

8

XueM201915病例系列MRIIV

ZhangJ201617病例系列MRIIV

HieBumSuh201854对照研究MRIIII

WuH201929病例系列MRIIV

20

YangM2017对照研究MRS,PETIII

4

AlcaideP201735病例系列MRIIV

10

WilhelmK2005对照研究MRIIII

0

DingY210479对照研究MRIIII

6

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LinX201718病例系列MRIIV

11CT.MRI,MRS,

GangCheng2019对照研究III

8PET/CT

WanaXL201745病例系列MRIIV

JohnsonBA199761对照研究MRIIII

JenkinsCN199836病例系列CTIV

YuQZ201212病例系列CT.MRIIV

StellaB201319病例系列MRIIV

YuTG200533病例系列MRI.MRSIV

WangZK201527病例系列MRI,fMRIIV

SuhCH201419病例系列MRI-PerfusionIV

YouSH201821对照研究MRIIII

PKickingereder

11病例系列MRIIV

2014

LeeHY201355对照研究MRIIII

AntinoriA199913病例系列SPECTIV

HussainFS201626病例系列SPECTIV

70

WuY2018对照研究MRIIII

4

MalikovaH201654对照研究MRIIII

13

AntinoriA1997对照研究CT.MRIIII

6

LiuHY200913病例系列CT.MRIIV

ZhangWD20079病例系列MRIIV

StenzelW20041病例系列MRIIV

C.N.J.Jenkins199836病例系列MRIIV

YuHW201997对照研究MRIIII

LiuXH201835病例系列CT.MRIIV

GengCJ200322病例系列CT.MRIIV

上述纳入的文献中（表-1）,共有36篇文献涉及成像技术及影像诊断的研究，14篇是

对照研究，22篇是病例系列，共报道样本量2802例，汇总影像学表现，并统计相关特征性

7

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影像学表现的频次如表-2:

表-2基于证据的影像学表现汇总表

影像学

成像技术频次统计*

表现

等高密

CT平扫23%(632/2802)

度

CT/MRI增52%

高强化

强(1472/2802)

47%

MRI-DWI高信号

(1330/2802)

47%

MRI-ADC低信号

(1330/2802)

等低信76%

MRI-T1/T2号

(2118/2802)

中线区55%

常见部位

域(1535/2802)

53%

多发/单发多发

(1475/2802)

61%

囊变有

(1698/2802)

特征增强

有17*6(473/2802)

“XX征"

波峰异

MRS6%(165/2802)

常

摄取增

PET/SPECT716(179/2802)

加

MR-灌注异

0.7%(19/2802)

Perfusion常

注；频次统计指出现该影像学表现的例数/统计的总例数。

结合临床实际：

推荐的影像学诊断标准是：三高、二低、三常见和特征性MR增强表现（证据级别：川；

8

T/CRHAXXX_202X

推荐强度：强）；

推荐MRI作为AIDS相关脑淋巴瘤的首要影像学检查方法（证据级别：II；推荐强度：

强）；

建议CT、放射性核素作为AIDS相关脑淋巴瘤的筛查方法（证据级别：III；推荐强度：

弱）

附具体成像技术参数：

对没有MR检查禁忌症的患者.首先推荐MR检查。

艾滋病合并淋巴瘤的影像学成像扳术参数推荐

成像技术备注

MR成像

DWI+T1增强T2WIFLAIR（平扫+增强，后者对显示软脑膜受累价值较高）；附1、

+FLAIR+T2WI+T1WADC图是必要序列；扫描视野（FOV）20-25cm；扫描层厚W

16mm；扫描间隔W1.2mm。如需增强，轴、矢、冠状位T1WI

FSE/TSE等序列扫描。为提高病灶的发现率和能显示特征性强化特征，

推荐使用高分辨率三维结构图像（3D-T1）:快速扰相位梯度回波翻

转恢复（FSPGRIR）脉冲序列（T1加权）,横断位.TR=ll.lms,TE=5

ms,FLA=20°,层厚=L0mm,无间隔,FOV240mmx24cmm,矩阵256

x256.

功能MR（MRS、必要时建议MRS、SWI、PWI等功能成像序列网；

PWI)

CT成像

平扫+增强

扫描视野（FOV）：25cmx25cmo重建层厚：W5mm。病灶需

行薄层扫描时，层厚视情况而定。推荐对比增强扫描：常规增强，压

力注射器静脉注射非离子型对比剂50~80ml,注射速率2.0~3.0

ml/s；儿童按体重用量为1.0~1.5ml/kg,或参照药品说明书使用。头

部CT增强扫描.应行动脉期和静脉期双期扫描，各期的图像应显示

各期的特征；怀疑是肿瘤病变头部增强的延迟扫描时间为3~5分钟。

放射性核素显单光子发射计算机断层扫描（SPECT）钝摄取、FDGPET/CT和蛋

像氨酸(Melliiunine,MET)-PET/CT用于诊断PCNSL、评估PCNSL的

临床疗效。

联合应用影像学检查和脑脊液样本EB病毒DNA检测、脑脊液细胞学检查可进一步有

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效诊断AIDS相关性PCNSL,所以对这些患者可能不必采用脑活检。

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附录B

（资料性）

目标人群

B.目标人群

本文件适用于经疾病预防控制中心确诊人免疫缺陷病毒（Humanimmunodeficiency

virus,HIV）感染的病人。

自20世纪末以来，PCNSL的发病率稳步上升。免疫功能正常患者的发病率约为每年每

1000万例51例。据报道，有6虬20%的HIV感染者存在PCNSL随着CD4+计数较低的患

者生存时间延长.PCNSL的发生率预计还会上升。国际上也报道了类似的PCNSL诊断频率

上升的趋势,在HIV感染者中.PCNSL在NHL中所占的比例可达15%,而在一般人群中该

比例仅为1吼据报道，HIV感染者中PCNSL的发生率为2%-6%（至少是一般人群的1000

倍）,在尸检病例系列研究中PCNSL的发生率高达10缸最常见的组织学类型是弥漫性大B

细胞淋巴瘤，AIDS相关PCNSL近954是男性、免疫功能正常PCNSL患者的平均年龄为55

岁。HIV感染者及AIDS患者中PCNSL的平均年龄为35岁，

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附录C

（资料性）

临床表现及实验室检查

C.lEB病毒感染

AIDS相关脑淋巴瘤-PCNSL与EE病毒感染和免疫抑制强烈相关。EB病毒感染是AIDS

相关PCNSL的病理学核心。

C.2中枢神经系统症状表现

AIDS相关PCNSL近95%是男性.HIV感染PCNSL的平均年龄为35岁，其临床一般亚

急性或慢性起病,多表现为非特异性CNS病变的症状，如局灶性神经功能缺失或进展性认

知功能障碍.患者常有嗜睡、记忆力障碍或丧失、轻偏瘫或肢体活动障碍、意识障碍及失语

等症状，部分AIDS相关PCNSL患者出现头痛头晕、颅内压升高、精神状态变化、瘢痫发作

及共济失调等，此外，部分患者还可出现全身症状，如发热、盗汗及体重减轻。

对于AIDS相关PCNSL的中枢神经系统及神经症状表现,我们总结了直接相关的139篇

中英文献显示头痛是最常见的临床症状（73%）,其次分别是轻偏瘫（47%）、头晕（40%）、全

身症状（3916）、颅内压升高（37%）、嗜瞳（35%）、记忆力障碍或丧失（33%）、意识障碍（2994）、

失语（21%）、肢体活动障碍（17⑹、琥痫发作（5«）及共济失调（4⑹。与无AIDS的PCNSL

患者相比，合并AIDS的PCNSL患者更易出现精神状态变化和癫痫发作，也更容易出现颅内

压升高的可能，这与磁共振成像（MRI）扫描中常见的多发病灶、弥漫性增强等表现相符合。

C.3实验室及病原学检查

疑似PCNSL,患者应包括至少一次HIV血检测及一次腰椎穿剌（无禁忌的情况下）脑脊

液检冽J.脑脊液分析应包括细胞计数、蛋白质和葡萄糖测定、细胞学、流式细胞计检测和通

过PCR进行的基因检测。PCNSL患者的脑脊液检测可以表现为非特异性细胞数增加、蛋白

升高，往往仅有脑膜播散患者脑脊液细胞学检查才有可能发现肿瘤细胞并有助于明确诊断

PCNSLo聚合酶链反应（PolymeraseChainReaction.PCR）分析可能有助于鉴定EB病毒DNA

（与PCNSL有关），尽管PCR发现EB病毒DNA阳性支持PCNSL的诊断，但并不能排除中

枢神经系统其它疾病的可能。PCNSL可能是EBV介导的B淋巴细胞克隆增殖和恶性转化的

结果,有研究尝试将HIV感染者脑脊液定量EB病毒DNA检测作为脑活检的替代检查。脑

脊液细胞学检测如显示肿瘤性淋巴细胞足以确诊PCNSL,无需进行脑组织活检。

对PCNSL患者脑脊液进行EB病差分析的敏感性为80%~90虬特异性接近100%.检索

的文献中有22%用PCR测试EB病毒来诊断AIDS相关性PCNSL150'.

C.4穿刺病理组织活检

大多数PCNSLs（约909＞）为弥漫性大B细胞淋巴瘤，剩下的10%是低级别淋巴瘤，

Burkitt淋巴瘤和T细胞淋巴瘤，镜下：PCNSL是一种细胞窘集、侵袭性非霍奇金B细胞淋

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T/CRHAXXX_202X

巴瘤.具有免疫正常功能的患者通常有一个小的、不分裂的细胞或免疫母细胞亚型。血管周

围淋巴细胞簇和T淋巴细胞浸润在免疫功能正常的患者中很常见。AIDS患者往往无T淋巴

细胞浸润。加上分子学信息,确认不同亚型的淋巴瘤及判断病变的预后，确认有无EB病毒

感染。

活检诊断注意点：立体定向脑活检是诊断AIDS相关PCNSL的金标准，但因为并发症等

风险，实际操作中要谨慎.另外，这类患者如果活检前应用激素冲击治疗活检病理结果容易

为假阴性，故明确需要病理活检的患者活检前尽量不用激素治疗.或对于接受激素治疗的患

者尽量在停用激素短期影像学随访.发现病灶有增大后进行活检。

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附录D

（资料性）

鉴别诊断

D.lAIDS相关性脑弓形虫病

1、脑弓形虫病多发较常见，部分为单发；病变多位于幕上；病灶周围多合并有水肿，

部分病变可见占位效应，部分病例合并有出血。

2、CT平扫为片状低密度影，增强后病变多呈环形强化，部分病灶表现为结节状强化,

少数表现为不规则强化、脑回样强化及“偏心靶征”

3、病灶于MR多表现为小结节状T1WI低信号，T2WI多呈等或高信号。部分病变T1WI

呈高信号，是由于出血所致,少见，通常在治疗后发生，常位于大脑灰质、基底节区、脑干

或小脑.部分病变在T2WI和（或）FLAIR上可见“靶征”。T1增强图像病变呈环形强化最常

见，其次为结节状强化，不规则强化、斑片状强化、脑回样强化，极少数表现为无明显强,

D.2脑结核

当CD4-T淋巴细胞＞200cells/ul时，更容易出现脑结核。包括结核性脑膜炎、结核瘤

及结核性脑脓肿。1、结核性脑膜炎表现为脑腹增厚明显强化，以基底池及fl?裂池明显，可

并发梗阻性或交通性脑积水。

2、脑内结核痛一般多发，位于基底节与皮层，呈粟粒状或多发结节状,未成熟结核瘤，

呈长T1长T2信号.周围水肿较重，增强后均匀强化。成熟结核球可出现“靶征」病灶中

央出现T2低信号或在T2低信号基础上中央出现高信号区，病理基础为中心干酪坏死、液

化坏死、中间炎性肉芽肿、最外层的胶原纤维，成熟结核癌炎性反应减轻，周围水肿较轻。

3、结核性血管炎易于引起出血性脑梗死。结核性脑脓肿表现为单发多房病灶，增强后

边缘强化,周围水肿明显。

D.3进行性多灶性脑白质病

进行性多灶性白质脑病（ProgressiveMultifocalLeukoencephalopathy.PML）典型表现

为双侧、不对称的多灶性脱髓鞘病变.好发部位是脑室周围及皮层下白质区，可累及脱眠体、

脑干和小脑,病变周围一般无水肿，无占位效应，CT可表现为低密度斑片状或白质区融合

的低密度影，病变在T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号.DWI弥散受限。PML病灶

增强后无强化。

D.4高级别脑胶质疵

高级别胶质瘤如胶质母细胞痛多表现为混杂密度或信号病灶,有周围水肿、有占位效应,

实性部分有明显不均质或环形强化,常有出血、坏死或囊变。和淋巴瘤相比，高级别胶质瘤

瘤体实质部分为高灌注。

D.5免疫功能正常人的中枢神经系统淋巴瘤

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1、病史：在免疫正常人群中，PCNSL在男性和老年人中更为常见(男女比例为

2:1)oAIDS相关PCNSL近95%是男性，免疫功能正常PCNSL患者的平均年龄为55岁。

AIDS相关PCNSL的平均年龄为35岁另外，临床上AIDS患者比其他PCNSL患者更容易

出现脑病,这与磁共振成像(MRI)扫描中常见的多发病灶、弥漫性增强等表现相符合。

两者影像学共同点是肿癌瘤体细胞致密.但免疫正常人中枢神经系统淋巴癌多为实性

病灶，囊变少且囊变的范围较少，水肿范围和占位效应相对较轻；同时只有25%的免疫功

能正常的患者表现为多灶性疾病，而在AIDS患者多数是多灶性的。

15

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