成人烟雾病患者术后脑高灌注综合征的识别与护理专家共识（2025版）解读

成人烟雾病患者术后脑高灌注综合征的识别与护理专家共识（2025版）解读一、引言烟雾病（moyamoyadisease，MMD），又称脑底异常血管网病，是一种病因未明的慢性进行性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，并继发颅底异常血管网形成为特征。该病具有明显的地域和种族差异，在亚洲地区发病率较高，好发于儿童和青壮年，成人患者以30-40岁居多。目前，脑血管重建术是治疗烟雾病的主要手段，包括直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术。尽管手术能有效改善脑供血，但术后脑高灌注综合征（cerebralhyperperfusionsyndrome，CHS）成为影响患者预后的重要并发症。CHS是指脑血管重建术后，脑血流过度灌注导致的一系列临床综合征，可引发头痛、癫痫、失语、偏瘫等神经功能障碍，严重时甚至导致颅内出血、脑水肿，增加患者致残率和病死率。有研究显示，成人烟雾病患者术后CHS发生率在5%-47%。由于CHS临床表现缺乏特异性，早期识别困难，且临床护理缺乏统一规范，因此，《成人烟雾病患者术后脑高灌注综合征的识别与护理专家共识（2025版）》的发布，对提升CHS的早期识别能力和护理水平，改善患者预后具有重要指导意义。二、CHS的发病机制2.1脑血管自动调节功能受损正常情况下，脑血管通过自身调节机制维持脑血流量的相对稳定。在烟雾病患者中，由于长期脑缺血，脑血管长期处于代偿扩张状态，其自动调节功能受损。当进行血管重建术后，大量血流突然涌入，脑血管无法有效调节，导致脑血流量急剧增加，超过脑组织的代谢需求，从而引发CHS。研究表明，烟雾病患者术前脑血管储备能力下降程度与术后CHS的发生密切相关。2.2脑血流动力学改变血管重建手术改变了脑血流的分布和流速。直接血管重建术如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，使原本缺血区域突然获得大量血流灌注；间接血管重建术虽相对缓慢，但新生血管形成后也可能导致局部血流过度。吻合血管直径不匹配也会影响血流动力学，若吻合血管过粗，流入脑组织的血流量过多，易引发CHS。2.3炎症反应与血脑屏障破坏手术创伤可引发机体炎症反应，烟雾病患者术后炎症因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）等表达升高。这些炎症因子可损伤血管内皮细胞，破坏血脑屏障的完整性，导致血管通透性增加，引发脑水肿，参与CHS的发生发展。炎症反应还可能导致脑血管痉挛，进一步影响脑血流灌注，加重脑组织损伤。三、《共识》制定背景与过程3.1背景随着烟雾病手术治疗的广泛开展，术后CHS的防治成为临床关注焦点。然而，目前国内对于成人烟雾病患者术后CHS的早期识别与护理缺乏统一标准，不同医疗机构在实践中存在差异，影响了患者的治疗效果和预后。为规范临床护理行为，提高CHS的护理质量，制定一部具有权威性和指导性的专家共识迫在眉睫。3.2制定过程由临床护理专家、护理管理专家及循证方法学专家组成编写组。首先，通过系统检索国内外主要数据库，包括PubMed、Embase、CochraneLibrary、中国知网、万方数据等，收集与成人烟雾病患者术后CHS相关的研究文献。检索时间范围设定为建库至2024年12月，检索词涵盖“烟雾病”“脑高灌注综合征”“脑血管重建术”“护理”等。对检索到的文献进行严格筛选和质量评价，提取高质量证据。采用德尔菲法进行专家咨询，选取来自全国不同地区、具有丰富临床经验的神经外科护理专家、神经内科护理专家等参与。通过两轮函询，就CHS的识别指标、护理措施等关键问题达成共识。在函询过程中，专家们充分发表意见，对各项内容进行深入讨论和修改。最后，经过编写组反复论证和完善，形成《成人烟雾病患者术后脑高灌注综合征的识别与护理专家共识（2025版）》。四、《共识》核心内容解读4.1识别高危因素4.1.1术前因素-年龄与性别：成人患者尤其是年龄较大者，术后发生CHS风险相对较高，可能与血管弹性下降、脑血管自动调节功能更易受损有关。女性在激素水平波动等因素影响下，对手术应激反应可能不同，也可能是CHS的高危因素，但相关研究尚需进一步深入。-临床类型：出血型烟雾病患者术后CHS发生率高于缺血型，可能因出血导致脑血管周围环境改变，影响术后血流动力学稳定。出血后的血肿压迫、炎性反应等，可进一步损害脑血管自动调节功能，增加CHS发生风险。-脑血流动力学参数：术前脑血容量（CBV）增加、脑血流量（CBF）减少、脑血管储备能力下降是CHS的重要预测因素。通过单光子发射计算机断层扫描（SPECT）、正电子发射断层扫描（PET）等检查评估这些参数，有助于筛选高危患者。当CBV显著增加，提示脑血管处于代偿扩张极限，术后难以应对血流变化，易发生CHS。4.1.2术中因素-手术方式：直接血管重建术因能迅速增加脑血流量，术后CHS发生率相对较高。尤其是吻合血管直径较大时，血流灌注量增加明显，增加CHS风险。间接血管重建术相对缓慢，但联合手术时，若直接和间接重建协同作用导致血流增加过快，也可能引发CHS。-吻合血管情况：吻合血管直径、长度及吻合质量影响血流动力学。直径过粗的吻合血管使血流量短时间内大量增加，易诱发CHS；吻合质量不佳导致血管狭窄或血栓形成，后续再通时也可能引发血流冲击，增加CHS风险。4.1.3术后因素-血压波动：术后血压过高是CHS的直接诱因，收缩压＞140mmHg时，脑灌注压升高，超过脑血管调节能力，易引发CHS。血压波动过大，忽高忽低，也会对脑血管产生不良影响，增加CHS发生可能性。-血液流变学改变：术后血液黏稠度增加、血小板聚集性增强等血液流变学异常，可影响脑血流速度和灌注，促使CHS发生。红细胞增多症、高纤维蛋白原血症等导致血液黏稠度升高，血流缓慢，易形成微血栓，影响脑灌注，进而引发CHS。4.2关注临床表现4.2.1神经系统症状-头痛：是CHS最常见症状，多为搏动性头痛，程度轻重不一，可伴有恶心、呕吐。头痛原因与脑血管扩张、颅内压升高有关，疼痛部位多在手术侧，也可弥漫至全头部。-癫痫发作：发生率约为10%-20%，可表现为局灶性发作或全身性发作，与脑血流灌注改变导致神经元异常放电有关。术后早期癫痫发作可能提示CHS的发生，需密切观察。-神经功能缺损症状：如失语、偏瘫、感觉障碍等，可呈一过性或持续性。失语表现为表达或理解障碍，偏瘫多为对侧肢体无力，感觉障碍包括痛觉、触觉、温度觉异常等。这些症状是由于脑高灌注导致脑组织损伤，影响神经传导功能。4.2.2精神状态改变患者可出现烦躁不安、谵妄、嗜睡甚至昏迷等精神状态改变，与脑灌注异常导致大脑皮质功能受损有关。烦躁不安表现为情绪激动、难以安静；谵妄时患者意识模糊，出现幻觉、错觉；嗜睡和昏迷则提示病情严重，脑功能受到严重抑制。4.3观察影像变化4.3.1CT及MRI-CT表现：早期可无明显异常，随着病情进展，可见手术侧脑组织密度减低，提示脑水肿。严重时出现脑沟、脑裂变窄，脑室受压变形，提示颅内压升高。若发生脑出血，可见高密度影。-MRI表现：T2WI及FLAIR像上可见手术侧脑白质高信号，提示脑水肿。DWI序列可早期发现脑实质损伤，表现为高信号；ADC值在CHS早期降低，提示细胞毒性水肿。增强扫描可见脑实质强化，提示血脑屏障破坏。4.3.2脑血管造影（DSA）可直观显示脑血管形态、血流速度及吻合血管情况。术后若发现吻合血管血流速度过快，周围血管过度充盈，提示脑高灌注。DSA虽为有创检查，但在评估脑血管病变及血流动力学方面具有重要价值，尤其对于疑难病例。4.3.3脑血流灌注成像-SPECT：通过检测放射性核素在脑组织中的分布，评估脑血流灌注情况。术后CHS患者可见手术侧脑血流量明显增加，超过正常脑组织代谢需求。定量分析CBF、CBV等参数，可准确判断脑灌注变化。-PET：利用放射性核素标记的葡萄糖等代谢底物，反映脑组织代谢情况。在CHS时，可见手术侧脑组织葡萄糖代谢率相对降低，提示脑血流与代谢不匹配，即高灌注但代谢未相应增加。4.4护理干预措施4.4.1调节体位变化术后早期，抬高床头15°-30°，以促进颅内静脉回流，减轻脑水肿，降低颅内压。避免头部过度扭曲或压迫，防止影响脑部血液循环。在患者病情稳定后，可根据恢复情况逐渐调整体位，进行适当的活动，但需注意避免突然改变体位导致血压波动。4.4.2控制血压范围持续动态监测血压，根据患者基础血压、病情等调整降压药物剂量和速度。将收缩压控制在120-140mmHg，舒张压控制在70-90mmHg。避免血压过低导致脑缺血，过高则加重脑高灌注。使用微量泵精准控制降压药物输注，密切观察血压变化及药物不良反应。4.4.3维持体液平衡严格记录24小时出入量，根据患者尿量、血压、中心静脉压等调整补液量和速度。保持出入量平衡，避免补液过多加重脑水肿，补液过少导致血液黏稠度增加。一般每天补液量在1500-2000ml，以晶体液为主，适当补充胶体液。4.4.4明确通气目标保持呼吸道通畅，对于意识不清或呼吸功能障碍患者，及时行气管插管或气管切开，给予机械通气。调节呼吸参数，维持动脉血氧分压在100-120mmHg，二氧化碳分压在35-45mmHg。适当的通气可改善脑氧供，避免二氧化碳潴留导致脑血管扩张，加重脑高灌注。4.4.5合理镇静镇痛对于烦躁不安、疼痛明显的患者，给予适当的镇静镇痛药物。常用药物有右美托咪定、咪达唑仑、芬太尼等，根据患者病情和反应调整剂量。镇静镇痛可减轻患者应激反应，降低耗氧量，有利于维持脑血流稳定，减少CHS发生风险。4.4.6促进语言再建对于存在失语的患者，早期进行语言康复训练。根据失语类型（如运动性失语、感觉性失语、混合性失语等）制定个性化训练方案。从简单的发音、词汇训练开始，逐渐过渡到句子、对话练习。每天训练时间不少于30分钟，可分多次进行。同时，鼓励患者家属参与训练，创造良好的语言环境。4.4.7实施运动康复病情稳定后尽早开展运动康复，从被动运动开始，如关节活动度训练，防止肌肉萎缩和关节挛缩。随着患者恢复，逐渐进行主动运动训练，如床上翻身、坐起、站立、行走等。运动强度和时间逐渐增加，遵循循序渐进原则。配合物理治疗，如按摩、针灸等，促进神经功能恢复。4.4.8改善认知障碍对于出现认知障碍的患者，进行认知功能评估，采用记忆训练、注意力训练、思维训练等方法。如通过数字游戏、图片识别、故事复述等方式训练记忆和注意力；通过逻辑推理、问题解决等训练思维能力。每天训练时间根据患者耐受程度调整，一般为20-40分钟。4.4.9重建吞咽功能对吞咽障碍患者进行吞咽功能评估，根据评估结果选择合适的吞咽训练方法。如口腔感觉刺激训练，用冰棉签刺激软腭、舌根等部位；吞咽动作训练，包括空吞咽、吞咽唾液等。调整饮食方式，从糊状食物开始，逐渐过渡到正常饮食。避免误吸，必要时给予鼻饲营养支持。4.4.10落实癫痫急救病房内备齐癫痫急救药品和设备，如地西泮、压舌板、吸氧装置等。当患者癫痫发作时，立即将患者头偏向一侧，防止误吸；解开衣领、腰带，保持呼吸通畅；使用压舌板防止舌咬伤；遵医嘱给予抗癫痫药物，如地西泮静脉注射。发作停止后，密切观察患者生命体征和意识状态，记录发作情况。五、临床实践案例分析5.1案例一患者，男性，35岁，因“反复头痛、肢体无力1年，加重伴失语2天”入院。诊断为烟雾病，行右侧颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。术后第2天，患者出现剧烈头痛，呈搏动性，伴恶心、呕吐，右侧肢体肌力较术前下降，血压160/100mmHg。护理人员立即报告医生，根据《共识》评估，考虑为CHS可能。给予抬高床头30°，持续心电监护，密切监测血压。遵医嘱使用尼卡地平微量泵泵入降压，将血压控制在130-140/80-90mmHg。同时，给予甘露醇脱水降颅压，密切观察患者头痛、肢体肌力及意识状态变化。经过积极治疗和护理，患者症状逐渐缓解，术后1周头痛消失，肢体肌力恢复至术前水平，顺利出院。5.2案例二患者，女性，42岁，烟雾病行联合血管重建术。术后第3天，患者出现烦躁不安，谵妄，右侧肢体偏瘫。急查头颅CT示手术侧脑组织密度减低，提示脑水肿。护理人员按照《共识》进行护理，给予适当约束，防止患者坠床；遵医嘱给予右美托咪定镇静，甘露醇脱水。同时，密切观察患者精神状态和肢体活动变化。在病情稳定后，及时开展康复训练，包括运动康复和语言康复。经过1个月的治疗和护理，患者精神状态恢复正常，右侧肢体肌力逐渐恢复，语言表达能力也有所改善。六、《共识》对临床护理的指导意义6.1提高早期识别能力《共识》明确了CHS的高危因素、临床表现和影像特征，为护理人员提供了系统的识别标准。护理人员通过密切观察患者病情变化，结合术前、术中、术后相关因素评估，能够及时发现CHS早期迹象，为早期干预争取时间，降低CHS导致的严重并发症风险。在患者术后，护理人员可根据高危因素对患者进行分层管理，对高危患者加强监测频率和内容，提高CHS的识别准确性。6.2规范护理操作流程《共识》制定了全面的护理干预措施和操作流程，使护理工作有章可循。从体位调节、血压控制到康复训练等各个环节，都给出了具体的指导意见。这有助于规范护理人员的操作行为，减少护理差异，提高护理质量的稳定性和可靠性。在血压控制方面，明确的血压目标和药物使用指导，可避免因血压控制不当导致的CHS或脑缺血等不良事件。6.3促进多学科协作CHS的防治需要神经外科、神经内科、影像科、康复科等多学科协作。《共识》为各学科之间的沟通和协作提供了统一的平台，护理人员在其中发挥着桥梁作用。通过及时准确地向医生反馈患者病情变化，协助影像科完成检查，配合康复科开展康复训练，促进多学科协作，为患者提供全面、优质的医疗服务。在患者出现CHS相关症状时，护理人员可迅速协调各学科进行会诊，制定综合治疗方案。七、未来研究方向7.1生物标志物研究目前CHS的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，缺乏特异性生物标志物。未来需深入研究与CHS发生发展相关的生物标志物，如血液中的炎症因子、血管内皮生长因子等，尿液中的代谢产物等。通过检测这些生物标志物，实现对CHS的早期精准诊断和病情监测，为治疗提供更准确的依据。研究不同生物标志物在CHS不同阶段的表达变化，探索其与CHS严重程度的相关性。7.2个性化护理方案不同患者的病情、身体状况和对治疗的反应存在差