临床梅尼埃病影像学诊断、检查诊断及鉴别要点

梅尼埃病的影像学诊断主讲人

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期

：目录内耳的基本解剖梅尼埃病的临床特点梅尼埃病的MRI检查和诊断梅尼埃病的鉴别诊断骨迷路：前庭、骨半规管、耳蜗膜迷路：前庭(椭圆囊、球囊——静态平衡器官)

膜半规管(壶腹嵴——位觉感受器)膜蜗管(螺旋器——听觉感受器)内淋巴液外淋巴液内耳道及其走行神经内耳基本解剖其率MateStapr鼓溪诗A20T

l外且0te/Ear唱鼓管中耳

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内耳

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内淋巴囊

壶腹嵴膜前庭(椭圆囊、球囊)膜半规管膜蜗管内耳基本解剖右侧膜迷路(后内侧面)膜迷路：Anguamenbranac82aeterior前庭神经Cuplacochlee蜗神经面神经蜗管/中阶鼓阶蜗轴

骨螺旋板内耳基本解剖外淋巴液内淋巴液蜗管前庭壁膜螺旋板内外淋巴液互不相通，但总体积不变膜迷路积水时，内淋巴间隙扩大，相应的外淋巴间隙变窄或消失内淋巴积水示意图迷内淋巴积水可引起

含内淋巴的膜迷路变

形和膨胀A

正常内淋巴系统

B内耳基本解剖耳蜗外半规管非内耳基本解剖球囊椭圆囊定义：梅尼埃病(Méniè

re's

disease,MD)是一种临床综合征，1861年法国医师Prosper

Ménière首次描述，原因不明，特点为反复发作的

自发性眩晕、单侧波动性感音神经性聋、耳鸣和耳闷，女性多于男性，40-60岁好发，单侧多见，少数双侧发病特征性病理改变：

内淋巴积水(Endolymphatic

hydrops,EH),是由于内淋巴液生成过多或流出道阻塞，造成内淋巴间隙扩大，包括椭圆囊、球

囊和耳蜗的蜗管发病机制或病因：仍未确定临床特点2015年Barany协会诊断标准确诊MD:●至少2次自发性眩晕发作，每次持续20min-12h●眩晕发作前、中、后可记录的低、中频感音神经

性耳聋●患耳出现波动性听觉症状(耳聋、耳鸣或耳闷)●其他前庭诊断不能更好的解释可能MD:●至少2次眩晕或头晕发作，每次持续20min-12h●患耳出现波动性听觉症状(耳聋、耳鸣或耳闷)●其他前庭诊断不能更好的解释诊断标准(新版)临床上以主观症状为基础，不包括内淋巴积水。CT:

不能显示骨、膜迷路之间的外淋巴间隙和膜迷路(内淋巴间隙)MRI:延迟的钆增强MRI可显示部分患者内淋巴积水，提供有力的影像

学依据有学者建议所有临床怀疑MD的患者应行内耳MRI

检查，提出包含内淋巴积水MRI

在内的新分类：单症状的内淋巴积水患者应被视为患有MD影像学方法给药途径：●经鼓室注射：8倍稀释对比剂，24h后扫描；对比剂通过卵圆窗的镫骨环韧带和圆窗膜

进入至外淋巴液；外淋巴液对比剂显影效果好；侵入性检查，对操作要求高●经静脉注射：2倍常规静脉注射剂量，4

h后扫描；对比剂通过循环系统到内耳外淋巴液；

侵入性更小，操作方便，对比剂分布更均匀，同时评估双耳，可评估血液-外淋巴屏障

(BPB)的渗透性变化；外淋巴液钆浓度较低，显影较浅淡●经咽鼓管注射：8倍稀释对比剂，24h后扫描；可致中耳的压力显著升高，增加患者痛苦，

应用较少MRI检查技术对比剂进入内耳后，进入耳蜗、前庭及半规管的外淋巴间隙内，呈高信号耳蜗、前庭、半规管的内淋巴间隙无对比剂进入，呈低信号内淋巴积水时，受累膜迷路的内淋巴间隙增加，部分占据了周围外淋巴间隙的正常空间，外淋巴间隙的高信号区内见不规则条状或片状低信号区，对应高信号区变窄或消失MRI

评估黄箭头所示为正常的球囊、椭圆囊

白箭头所示前庭内低信号区为不同程度增宽的内淋巴间隙，即增大融合的球囊、椭圆囊，提示前庭内淋巴积水MRI

评估MRI

评估内淋巴积水程度耳蜗内淋巴积水程度评估：耳蜗中轴层面目测三分法前庭内淋巴积水程度评估：外半规管层面、前庭下部面积比值法目测三分法目测四分法(三分法基础上改良、增加敏感性但不失特异性)a.正常：中阶最小限度可见，由中阶和骨螺旋板在前庭阶和鼓阶之间形成分隔b.I

度积水：前庭阶部分阻塞，中阶间接可见，为前庭阶结节状黑色缺口c.

Ⅱ

度积水：蜗管扩大，前庭阶受压完全消失耳蜗内淋巴积水：目测三分法a.正常：球囊和椭圆囊明显分开，两者面积

之和小于前庭的一半b.I度积水：球囊大于或等于椭圆囊，两者

未融合前庭内淋巴积水：目测四分法c.Ⅱ

度积水：球囊和椭圆囊融合，周围外淋

巴间隙可见b.Ⅲ

度积水：周围外淋巴间隙不可见，骨性

前庭完全闭塞。前庭内淋巴积水：目测四分法目测比较相关耳与对侧耳的强化程度，半定量评估，将前庭和耳蜗的强化程度分别分为三类：较低、相等或较高；MD

患侧耳可出现强化增高对于Ⅲ度的前庭内淋巴积水，因没有可见的外淋巴间隙可供评估，此种情况

不适用理论支持：MD患侧耳的BPB

渗透性增加；但仍需大量的前瞻性研究证实耳蜗外淋巴强化程度评估耳蜗外淋巴强化77岁女性，内耳水平的轴位延迟增强3D

FLAIR图像：左侧MD,耳蜗积水I度(小箭头)和前庭积水Ⅱ度(四分法)(大箭头),与正常右侧迷路相比，患侧前庭(小箭)和耳蜗(大箭)的PE

增加，为

血液-外淋巴屏障损伤的特征鉴别诊断内淋巴积水非MD

特有，鉴别诊断包括其他可能引起内淋巴积水的疾病：突发性耳聋、自身免疫性疾病、迟发性内淋巴积水、前庭偏头痛、听神经瘤、

低颅压等引起的内淋巴积水。(a)a.

左侧单侧MD

患者的右侧球

囊正常，左侧球囊缺失，可能

由球囊破裂所致。b.

眩晕患者，左侧球囊和椭圆

囊正常，右侧缺失，只剩薄的

线性非强化结构——前庭不张。鉴别诊断——前庭不张(b)鉴别诊断——自身免疫性疾病a.