2025年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫发作分类更新解读

2025年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫发作分类更新解读一、引言癫痫作为一种常见的神经系统慢性疾病，影响着全球约5000万人，其发作形式多样，临床表现复杂。国际抗癫痫联盟（ILAE）自成立以来，一直致力于癫痫相关的研究与规范制定，其中癫痫发作分类对于癫痫的诊断、治疗及研究至关重要。科学合理的癫痫发作分类能够帮助临床医生准确判断病情，制定个性化治疗方案，也有助于科研人员深入探究癫痫的发病机制、开展临床试验等。1969年，Gastaut等人基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架，为后续的分类奠定了基础。1981年，ILAE在此基础上，首次官方提出癫痫发作的临床及脑电图分类，此后经过多次修订和更新。2017年，ILAE推出了新版痫性发作分类，在全球范围内得到了广泛的应用和推广。然而，随着临床实践的不断深入和研究的持续进展，2017版分类在实际应用中暴露出一些问题和不足。为了更好地适应临床需求，提高癫痫诊疗水平，ILAE于2025年对癫痫发作分类进行了再次更新。二、2025年ILAE癫痫发作分类更新背景2.12017版分类在临床实践中的问题2017版癫痫发作分类虽然在一定程度上优化了癫痫的分类体系，但在实际临床应用中仍存在一些问题。例如，部分术语定义不够清晰，导致临床医生在诊断和记录癫痫发作时存在理解和应用上的差异。像“意识”和“意识障碍”的界定，在不同地区和医生之间可能存在不同的解读，影响了诊断的一致性和准确性。一些发作类型的分类界限不够明确，如某些局灶性发作和全身性发作在临床表现和脑电图特征上存在重叠，使得医生难以准确判断发作类型。这不仅影响了患者的个体化治疗方案制定，也给癫痫的临床研究带来了困难，因为不同研究中对发作类型的定义和分类不一致，导致研究结果难以比较和汇总。2.2癫痫研究新进展的推动近年来，癫痫领域的研究取得了众多新进展。神经影像学技术的飞速发展，如高分辨率磁共振成像（MRI）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射断层扫描（PET）等，能够更清晰地显示大脑的结构和功能异常，发现一些以往难以察觉的致痫灶。基因检测技术的普及，使得许多遗传性癫痫的致病基因被发现，进一步揭示了癫痫的遗传机制。这些新进展为癫痫发作分类提供了更多的依据和视角，需要在分类中得到体现。例如，某些特定基因的突变与特定的癫痫发作类型和综合征密切相关，将这些基因信息纳入分类体系，有助于更精准地对癫痫进行分类和诊断。神经生理学研究也对癫痫发作的起始、传播和终止机制有了更深入的理解，这些新知识也要求对癫痫发作分类进行相应的更新和完善。2.3全球癫痫诊疗需求的变化随着全球医疗水平的提高和人们对健康重视程度的增加，癫痫患者和临床医生对癫痫诊疗的需求也发生了变化。患者期望得到更准确的诊断和更有效的治疗，以提高生活质量。临床医生需要更实用、更易于操作的分类标准，来指导日常诊疗工作。在资源有限的地区，需要简单明了、易于理解和应用的分类体系，以便基层医生能够对癫痫患者进行初步诊断和治疗。而在高度专业化的癫痫中心，需要更详细、更精准的分类，以满足复杂病例的诊疗需求。此外，全球范围内的癫痫研究合作日益紧密，需要统一的癫痫发作分类标准，便于不同地区的研究人员进行交流和合作，共享研究成果。这些变化促使ILAE对癫痫发作分类进行更新，以更好地满足全球癫痫诊疗的需求。三、2025年ILAE癫痫发作分类更新要点3.1总体框架调整2025年更新后的癫痫发作分类仍保留了四个主要类别，分别为局灶性、全身性、未知（局灶性或全身性）和未分类，与2017版相比，总体框架保持相对稳定，但在细节上进行了优化和调整。取消了四个主要发作类别名称中的“发作起始”相关表述，使分类更加简洁明了，避免了因“发作起始”概念理解不一致而导致的分类混淆。明确区分了分类器和描述符，分类器反映生物类别并直接影响临床管理，例如意识状态作为分类器，在局灶性发作和未知类型发作的分类中起着关键作用；而描述符则用于描述发作类型内的特定特征，如发作时的具体症状表现等，这种区分有助于更准确地对癫痫发作进行分类和记录，提高临床诊断的准确性和一致性。3.2术语定义更新“意识”取代“意识水平”作为分类器，且对意识进行了更明确的定义，即意识由意识内容（awareness）和反应性（responsiveness）共同决定。这一更新使得意识状态在癫痫发作分类中的判断更加准确和可操作。在判断患者发作时的意识状态时，不仅要考虑患者对周围环境的感知和认知能力（意识内容），还要考虑患者对刺激的反应能力（反应性）。例如，在某些复杂部分性发作中，患者可能对周围环境的感知存在障碍，但对简单刺激仍有一定的反应，此时根据新的意识定义，能够更准确地判断患者的意识状态，从而对发作类型进行正确分类。将“运动性/非运动性”的二分法改为“伴/不伴可观察到的症状”，这一改变更全面地涵盖了癫痫发作的表现形式，因为有些发作虽然没有明显的运动症状，但可能伴有其他可观察到的症状，如自主神经症状（面色苍白、出汗、心率改变等）、感觉症状（麻木、刺痛等），这些症状对于癫痫发作的分类同样具有重要意义。3.3新增及修订的发作类型3.3.1新增癫痫性负性肌阵挛发作类型将癫痫性负性肌阵挛明确纳入发作分类中。癫痫性负性肌阵挛表现为突然短暂的肌肉张力丧失，导致肢体或身体部分的短暂下垂或坠落，通常持续数毫秒至数百毫秒。需要注意的是，要将其与代谢性脑病所致的扑翼样震颤相区别，后者常见于肝性脑病、尿毒症性脑病等代谢紊乱疾病，其发生机制与癫痫性负性肌阵挛不同，临床表现也存在一定差异。癫痫性负性肌阵挛发作通常较为刻板，而扑翼样震颤的动作相对不规律，且与代谢指标的异常密切相关。新增这一发作类型，有助于临床医生更准确地识别和诊断相关癫痫发作，为患者提供更合适的治疗。3.3.2全面性失神发作术语调整全面性发作中的失神发作不再标注“非运动性”。这一调整是基于临床实践和研究发现，失神发作虽然以意识短暂丧失为主要特征，但部分患者在发作时可能伴有轻微的运动症状，如眼睑轻微颤动、口角抽动等，标注“非运动性”可能会限制对失神发作临床表现的全面认识。取消这一标注后，更能准确反映失神发作的真实临床表现，避免因概念局限而导致的误诊或漏诊。3.3.3局灶性发作相关修订在局灶性发作分类中，进一步细化了发作症状学的描述。建议按照时间顺序罗列发作症状学的演变过程，而不是仅仅依赖于第一个出现的症状来进行分类。这对于准确判断局灶性发作的起源和传播路径具有重要意义。例如，对于一个起始于手部抽搐，随后逐渐扩展至上肢、面部的局灶性发作，详细记录症状的时间顺序和演变过程，能够帮助医生更准确地定位致痫灶，制定更精准的治疗方案，如选择合适的手术切除范围。对于局灶性癫痫性痉挛的分类也进行了优化，使其与其他发作类型的分类逻辑更加一致，便于临床医生理解和应用。3.4分类框架的细化与扩展分类框架分为基础版和扩展版，以满足不同临床场景和信息获取程度的需求。基础版分类简洁明了，适用于基层医疗单位或在初步诊断时使用，主要根据发作时是否伴有可观察到的症状对局灶性发作和未知类型发作进行分类。扩展版分类则更加详细，在基础版的基础上，充分考虑了发作症状学的时间顺序、意识状态、脑电图特征等多方面信息，适用于癫痫专科中心或对复杂病例的深入分析。例如，在癫痫专科中心，对于一个复杂的局灶性发作患者，医生可以通过扩展版分类，详细分析患者发作时的症状演变、意识变化以及脑电图的动态改变，从而更准确地判断发作类型和致痫灶位置，为制定个性化的治疗方案提供更全面的依据。这种分层分类框架的设计，提高了分类标准的灵活性和实用性，能够更好地适应不同地区、不同医疗水平的临床需求。四、更新后分类的临床应用优势4.1提高诊断准确性新分类中明确的术语定义和更细致的发作类型区分，使得临床医生在诊断癫痫发作时能够更加准确地判断发作类型。清晰的意识定义和分类器与描述符的区分，有助于医生准确把握患者发作时的状态，避免因概念模糊而导致的误诊。在判断局灶性发作时，通过对意识状态的准确评估，能够明确区分局灶性有意识发作和局灶性意识障碍性发作，为后续的治疗决策提供重要依据。按照时间顺序记录发作症状学演变过程的要求，使医生能够更全面、准确地了解发作特征，提高对致痫灶定位的准确性。对于一个症状复杂的局灶性发作患者，详细记录症状出现的先后顺序和变化情况，能够帮助医生更精准地判断致痫灶的起源和传播方向，从而提高诊断的准确性。4.2优化治疗方案制定准确的癫痫发作分类是制定个性化治疗方案的基础。新分类能够帮助医生更精准地选择治疗方法，提高治疗效果。对于不同类型的癫痫发作，药物治疗的选择存在差异。局灶性发作和全身性发作的首选药物可能不同，通过准确分类，医生可以根据发作类型选择最有效的抗癫痫药物，提高药物治疗的针对性和有效性。对于一些特殊的发作类型，如癫痫性负性肌阵挛发作，明确其分类后，医生可以针对性地选择对该发作类型有效的药物，避免盲目用药。对于药物难治性癫痫患者，准确的发作分类有助于评估手术治疗的可行性和选择合适的手术方式。通过对发作类型和致痫灶位置的精准判断，医生可以确定是否适合进行手术治疗，以及选择何种手术方法（如致痫灶切除术、脑深部电刺激术等），从而提高手术治疗的成功率，改善患者的预后。4.3促进多学科协作癫痫的诊疗涉及多个学科，如神经内科、神经外科、儿科、影像科、脑电图室等。新的癫痫发作分类标准为多学科协作提供了更统一的语言和沟通基础。不同学科的医生可以基于相同的分类标准进行交流和讨论，提高协作效率。在癫痫的术前评估中，神经内科医生通过对发作类型的准确判断，为神经外科医生提供手术指征和致痫灶定位的线索；影像科医生根据分类标准，有针对性地进行影像学检查，寻找可能的致痫灶；脑电图室医生则通过对脑电图特征的分析，进一步明确发作类型和致痫灶的放电情况。通过多学科协作，能够为癫痫患者提供更全面、更精准的诊疗服务。例如，在一个复杂癫痫病例的讨论中，各学科医生可以围绕新的分类标准，共同分析患者的发作表现、脑电图、影像学等资料，制定出最佳的治疗方案，提高患者的治疗效果和生活质量。4.4便于患者管理与教育新分类采用了更通俗易懂的术语和表达方式，便于患者和家属理解癫痫发作的类型和特点。这有助于提高患者的治疗依从性和自我管理能力。医生可以根据新分类标准，向患者和家属更清晰地解释病情，说明不同发作类型的症状、危害以及治疗方法，使患者和家属更好地了解疾病，积极配合治疗。对于局灶性有意识发作和局灶性意识障碍性发作，医生可以用简单易懂的语言向患者解释两者的区别，告知患者在发作时应如何应对，以及如何避免因发作而导致的意外伤害。患者和家属对疾病的了解加深，也有助于他们在日常生活中更好地照顾患者，注意观察发作情况，及时向医生反馈，从而实现对患者的有效管理。五、更新后分类在临床实践中的应用案例分析5.1儿童癫痫患者案例小明，5岁，因反复出现短暂的愣神、呼之不应，伴眼睑轻微颤动，持续数秒后自行缓解，发作频率逐渐增加，被家长带到医院就诊。在以往的分类体系下，这种发作表现可能因症状不典型而难以准确分类，容易被误诊为其他疾病或简单地诊断为失神发作。按照2025年ILAE更新的癫痫发作分类标准，医生详细询问了发作时的情况，包括发作前有无先兆、发作时的具体表现以及发作后的状态等，并结合脑电图检查结果。发现小明发作时虽然主要表现为意识短暂丧失和眼睑颤动，但在发作前有短暂的手部感觉异常，且发作后有短暂的乏力感。根据新分类中对发作症状学时间顺序的要求和意识状态的判断，将其发作类型诊断为局灶性意识障碍性发作，考虑致痫灶可能位于大脑的感觉运动区。基于这一准确诊断，医生为小明制定了针对性的药物治疗方案，选用了对该类型发作效果较好的抗癫痫药物。经过一段时间的治疗，小明的发作频率明显降低，病情得到了有效控制。5.2成人癫痫患者案例李女士，32岁，有癫痫病史5年，一直服用抗癫痫药物治疗，但发作控制不佳。其发作表现为突然摔倒，全身强直阵挛，持续约1-2分钟，发作后意识模糊、乏力。在以往的分类中，这种发作通常被诊断为全面性强直阵挛发作。然而，在进一步的检查中，医生发现李女士在发作前有时会出现一侧肢体的麻木感，持续数秒后出现全身发作。按照新的癫痫发作分类标准，医生重新评估了李女士的发作类型。考虑到发作前的局部感觉症状，结合脑电图提示的局灶性痫样放电，将其发作类型修正为局灶性发作继发全面性发作。明确发作类型后，医生调整了治疗方案，在原有药物的基础上，加用了对局灶性发作效果更好的药物，并根据李女士的具体情况调整了药物剂量。经过调整治疗方案后，李女士的发作次数明显减少，生活质量得到了显著提高。5.3特殊癫痫综合征患者案例小强，10岁，患有Dravet综合征，表现为多种类型的癫痫发作，包括全面性强直阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作等，同时伴有发育迟缓、智力障碍等。在以往的分类中，对于Dravet综合征患者复杂的发作类型，分类和诊断存在一定的困难，导致治疗方案的制定缺乏针对性。根据2025年ILAE更新的癫痫发作分类标准，医生对小强的发作类型进行了详细的分析和分类。在全面性发作中，准确区分了失神发作和全面性强直阵挛发作的特点；对于肌阵挛发作，也按照新分类进行了准确的归类。通过对发作类型的精准分类，医生制定了综合的治疗方案，包括多种抗癫痫药物的联合应用，以及针对发育迟缓、智力障碍的康复治疗。经过系统治疗，小强的癫痫发作得到了一定程度的控制，同时发育和智力状况也有了一定的改善。六、更新后分类对癫痫研究的影响6.1为癫痫发病机制研究提供新视角新的癫痫发作分类更加注重发作的生物学特征和机制，为癫痫发病机制的研究提供了更准确的分类依据。明确区分分类器和描述符，使得研究人员能够更有针对性地探究不同发作类型背后的神经生物学机制。通过对意识状态作为分类器的研究，可以深入探讨大脑意识网络在癫痫发作中的作用机制，以及意识障碍在不同发作类型中的发生发展过程。对新增的癫痫性负性肌阵挛发作类型的研究，有助于揭示肌肉张力调节相关的神经环路在癫痫发作中的异常变化。这种基于准确分类的研究，能够更深入地理解癫痫的发病机制，为开发新的治疗方法提供理论基础。例如，通过对不同发作类型患者大脑神经元活动、神经递质变化等方面的研究，有望发现新的治疗靶点，从而开发出更有效的抗癫痫药物或治疗技术。6.2助力癫痫临床试验设计与分析在癫痫临床试验中，准确的发作分类是确保试验结果可靠性和可比性的关键。新分类标准的实施，使得不同研究之间对癫痫发作类型的定义和分类更加统一，有助于提高临床试验的质量。在设计抗癫痫药物临床试验时，研究人员可以根据新分类标准，更准确地筛选符合条件的患者，确保试验组和对照组患者的发作类型具有一致性，从而减少因发作类型混杂而导致的试验误差。在试验结果分析阶段，统一的发作分类标准也便于对不同研究的数据进行汇总和分析，提高研究结果的可信度和推广价值。例如，在多个关于新型抗癫痫药物治疗局灶性发作的临床试验中，由于采用了统一的2025年ILAE癫痫发作分类标准，研究人员可以更方便地比较不同药物的疗效和安全性，为临床用药提供更可靠的证据。6.3促进癫痫遗传学研究进展随着基因检测技术的发展，癫痫遗传学研究取得了显著进展。新的癫痫发作分类与癫痫遗传学研究紧密结合，能够进一步推动该领域的发展。某些特定的癫痫发作类型与特定的基因突变密切相关，新分类标准为癫痫遗传学研究提供了更明确的研究方向。通过对不同发作类型患者进行基因检测，研究人员可以更准确地筛选出与特定发作类型相关的基因，深入研究这些基因的功能和致病机制，为揭示癫痫的遗传基础提供重要线索。例如，对于新增的癫痫性负性肌阵挛发作，研究人员可针对该发作类型的患者开展大规模基因测序，寻找与之关联的特异性基因突变。若发现某一基因突变在癫痫性负性肌阵挛患者中高频出现，通过进一步的功能实验，可探究该基因在肌肉张力调节神经环路中的作用，以及突变如何导致神经环路异常放电，从而阐明该类型癫痫的遗传致病机制。此外，新分类中对发作类型的精准划分，有助于明确不同遗传亚型癫痫的表型特征。许多遗传性癫痫综合征会表现出多种发作类型的组合，通过新分类标准对这些发作类型进行准确识别和记录，能更清晰地界定不同遗传亚型的临床表型，为基因型-表型关联研究提供更可靠的依据。例如，在儿童失神癫痫的研究中，利用新分类准确区分失神发作及可能伴随的其他发作类型，结合基因检测结果，可更精准地找到与特定发作组合相关的致病基因，推动对该综合征遗传机制的深入理解。七、新分类在特殊人群中的应用考量7.1儿童癫痫患者儿童癫痫患者由于神经系统发育尚未成熟，发作表现往往更为复杂且不典型，给分类诊断带来挑战。2025年ILAE新分类在儿童癫痫中的应用，需充分考虑儿童的生理特点。例如，婴幼儿的意识状态评估难度较大，新分类中对“意识=意识内容+反应性”的定义，为临床医生提供了更具体的判断依据——可通过观察婴幼儿对熟悉声音、玩具的反应（反应性）以及是否能完成简单指令（意识内容）来综合评估。对于儿童常见的癫痫性痉挛发作，新分类对其在局灶性发作中的分类优化，有助于更精准地判断痉挛发作的起源。如婴儿痉挛症患儿，部分可能由局灶性致痫灶引发，新分类中按症状学时间顺序记录的要求，可帮助医生捕捉痉挛发作前可能存在的局部细微症状（如单侧眼部异常运动），为致痫灶定位和后续治疗（如手术评估）提供重要信息。此外，儿童癫痫常与发育障碍并存，新分类的基础版为基层儿科医生提供了简便易行的分类工具，而扩展版则满足了儿童癫痫专科中心对复杂病例（如Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征）的精细化分类需求，有助于实现个体化治疗。7.2老年癫痫患者老年癫痫患者多为继发性癫痫，常合并脑血管病、神经系统退行性疾病等基础疾病，发作类型以局灶性发作为主，但由于认知功能下降、合并用药等因素，发作表现可能不典型。新分类在老年患者中的应用，需关注以下几点：一是老年患者的“意识障碍”可能与基础认知障碍混淆，新分类中对意识内容（如对环境定向力）和反应性（如对疼痛刺激的反应）的区分，可帮助医生排除非癫痫性认知下降的干扰，准确判断发作时的意识状态；二是老年患者的非运动性症状（如自主神经症状、认知障碍）更为突出，新分类中“伴/不伴可观察到的症状”的表述，避免了因忽视非运动症状而导致的漏诊，例如对以突发心悸、出汗为主要表现的局灶性自主神经发作，能更准确地纳入分类体系；三是老年患者多服用多种药物，新分类对发作类型的精准划分，有助于避免抗癫痫药物与基础疾病用药的相互作用，提高治疗安全性。八、新分类推广与实施的支持体系构建8.1教育与培训体系为确保新分类在全球范围内的有效推广，需构建多层次的教育与培训体系。针对癫痫专科医生，可通过国际学术会议、专项研修班等形式，深入解读新分类的理论基础、更新要点及临床应用难点，结合复杂病例讨论，提升其对扩展版分类的应用能力。对于基层医生和非癫痫专科医生，开发基于案例的在线培训课程，重点讲解基础版分类的操作流程，如如何快速识别局灶性/全身性发作的核心特征、如何评估意识状态等，配套发放图文并茂的分类速查手册，便于临床快速查阅。此外，针对医学教育机构，将2025版分类纳入医学院校神经科教材和住院医师规范化培训内容，通过模拟诊疗、标准化病人演练等方式，培养医学生对新分类的应用意识和临床思维。8.2数字化工具支持借助信息技术开发辅助分类工具，可提高新分类的应用效率和准确性。例如，开发手机APP或电子病历嵌入模块，通过引导式提问（如“发作时是否有局部症状？”“意识是否清晰？”），帮助医生逐步完成分类流程，并自动生成符合新分类标准的诊断报告。结合人工智能技术，利用脑电图数据和发作视频特征，开发自动分类辅助系统——通过深度学习算法识别不同发作类型的脑电图模式（如局灶性棘波、全面性棘慢波）和临床症状（如强直-阵挛动作、失神愣神），为医生提供分类建议，尤其适用于基层医院和脑电图资源有限的地区。同时，建立基于新分类的癫痫病例数据库，实现多中心数据共享，为临床研究、质量控制和指南更新提供数据支持。数据库可包含发作类型、脑电图特征、影像学资料、治疗方案及预后等信息，通过标准化的数据录入模板，确保数据的一致性和可比性。九、面临的挑战与应对策略9.1临床认知与应用惯性长期以来，临床医生已习惯2017版分类的术语和框架，对新分类的接受需要时间。部分医生可能认为新分类增加了诊断流程的复杂性，尤其对“分类器与描述符”的区分、症状学时间顺序记录等要求存在抵触情绪。应对策略：一是通过多中心临床研究，对比新分类与旧分类在诊断一致性、治疗指导价值上的优势，用实证数据证明新分类的临床价值——例如，发表研究显示采用新分类后，局灶性发作与全身性发作的诊断一致性提高20%，抗癫痫药物选择的精准度提升15%；二是组织“新旧分类转换工作坊”，通过案例实操演示，让医生直观感受新分类在复杂病例诊断中的优势，如对“局灶性发作继发全面性发作”的精准识别如何改变治疗方案；三是在初期允许新旧分类并行记录，逐步过渡，减少应用阻力。9.2资源不平等与实施差异全球不同地区的