2025人民医院成骨不全多学科管理考核

2025人民医院「成骨不全」多学科管理考核一、单选题（每题2分，共20题）1.成骨不全症（OI）最常见的病因是？A.转录因子CBFA1基因突变B.I型胶原链合成障碍C.成骨细胞数量减少D.骨髓纤维化2.以下哪种临床表现最不支持成骨不全症的诊断？A.多发骨折史B.蓝灰色巩膜C.身高超过同年龄正常值2SDD.关节活动过度3.成骨不全症患儿的首选治疗药物是？A.地塞米松B.帕米膦酸二钠C.依诺肝素D.沙利度胺4.多学科管理团队中，哪类医生主要负责OI患儿的外科手术评估？A.骨科医生B.眼科医生C.内分泌科医生D.心脏科医生5.OI患儿定期复查时，以下哪项指标最能反映骨矿化情况？A.骨密度B.血钙C.25-羟基维生素DD.骨碱性磷酸酶6.成骨不全症患儿骨折后，以下哪种固定方式最常用？A.外固定支架B.骨牵引C.内固定钢板D.石膏固定7.OI患儿发生骨质疏松的高危因素不包括？A.长期使用糖皮质激素B.活动量不足C.遗传性骨脆性D.营养过剩8.多学科管理中，心理医生的主要职责是？A.制定手术方案B.评估患儿心理健康C.调整药物剂量D.指导物理治疗9.成骨不全症患儿成年后，最常见的并发症是？A.心脏瓣膜病变B.脊柱侧弯C.感染性休克D.肾功能衰竭10.OI患儿术后并发症中，以下哪项最需要紧急处理？A.骨折延迟愈合B.深静脉血栓C.骨筋膜室综合征D.肺部感染二、多选题（每题3分，共10题）1.成骨不全症的临床分级包括？A.I型B.II型C.III型D.IV型E.V型2.OI患儿多学科管理团队中，应至少包含哪些专业人员？A.骨科医生B.物理治疗师C.营养师D.心理医生E.放射科医生3.成骨不全症患儿的治疗目标包括？A.减少骨折发生B.改善骨密度C.维持正常身高D.预防并发症E.提高生活质量4.OI患儿常见的骨骼畸形包括？A.脊柱侧弯B.膝关节反屈C.脊柱后凸D.腕骨发育不良E.股骨短缩5.多学科管理中，以下哪些检查对OI患儿评估有重要意义？A.骨密度扫描B.胸部X光片C.股骨MRID.肾功能检查E.视力筛查6.成骨不全症患儿的心理问题可能包括？A.自卑感B.学习障碍C.依赖心理D.社交回避E.强迫症7.OI患儿骨折的预防措施包括？A.佩戴护具B.避免剧烈运动C.定期使用抗凝药物D.加强肌肉力量训练E.补充钙剂和维生素D8.多学科管理中，内分泌科医生的主要职责是？A.评估骨代谢B.调整激素治疗C.监测生长发育D.治疗骨质疏松E.制定营养方案9.成骨不全症患儿的眼部并发症包括？A.巩膜变薄B.白内障C.视网膜脱离D.高眼压E.蓝灰色虹膜10.OI患儿长期管理的核心内容是？A.定期随访B.多学科协作C.家庭教育D.康复训练E.紧急预案三、判断题（每题1分，共20题）1.成骨不全症患儿的所有骨折都需要手术治疗。2.OI患儿的巩膜颜色通常为蓝色或灰色。3.地塞米松是治疗OI的一线药物。4.多学科管理可以有效提高OI患儿的生存质量。5.OI患儿的首发症状通常是脊柱侧弯。6.帕米膦酸二钠可以用于OI的骨质疏松治疗。7.OI患儿的骨折愈合速度通常比正常儿童快。8.心理支持对OI患儿的治疗效果不重要。9.OI患儿不需要定期筛查心脏瓣膜病变。10.骨密度扫描是评估OI骨健康的金标准。11.OI患儿术后并发症发生率较低。12.OI患儿可以像正常儿童一样进行体育活动。13.成骨不全症属于常染色体显性遗传病。14.OI患儿不需要关注身高管理。15.物理治疗师在OI管理中作用有限。16.OI患儿的眼科检查应每年至少进行一次。17.骨科医生是OI多学科管理团队的核心。18.OI患儿术后感染风险较高。19.营养师在OI管理中主要负责控制体重。20.OI患儿的家庭需要长期心理支持。四、简答题（每题5分，共4题）1.简述成骨不全症多学科管理团队的核心成员及其职责。2.OI患儿骨折的保守治疗原则有哪些？3.成骨不全症患儿术后常见的并发症有哪些？如何预防？4.为什么心理支持在OI患儿的长期管理中不可或缺？五、论述题（每题10分，共2题）1.结合临床实践，分析成骨不全症多学科管理模式的优势与挑战。2.从遗传、治疗、康复、心理等方面，阐述OI患儿全程管理的策略。答案与解析一、单选题答案与解析1.B解析：I型胶原链合成障碍是成骨不全症最常见的病因，约占90%以上病例。2.C解析：成骨不全症患儿身高通常低于同年龄正常值2SD，而非超过。3.A解析：地塞米松可以促进成骨，是OI的一线治疗药物。4.A解析：骨科医生负责OI患儿的外科手术评估和骨折处理。5.A解析：骨密度是反映骨矿化情况的重要指标。6.D解析：石膏固定是OI患儿骨折的常用固定方式，简单易行。7.D解析：营养过剩与骨质疏松无关，反而可能导致代谢紊乱。8.B解析：心理医生负责评估患儿的心理健康，提供心理支持。9.B解析：脊柱侧弯是OI患儿成年后最常见的并发症之一。10.C解析：骨筋膜室综合征需要紧急处理，否则可能导致肌肉坏死。二、多选题答案与解析1.A、B、C、D、E解析：成骨不全症分为I-V型，各型临床表现和遗传背景不同。2.A、B、C、D、E解析：多学科团队应包含骨科、物理治疗、营养、心理、放射等专业人员。3.A、B、C、D、E解析：治疗目标包括减少骨折、改善骨密度、维持身高、预防并发症等。4.A、B、C、D、E解析：OI患儿常见骨骼畸形包括脊柱侧弯、反屈、后凸等。5.A、B、C、E解析：骨密度扫描、X光、MRI和视力筛查对OI评估重要。6.A、B、C、D解析：OI患儿可能存在自卑、学习障碍、依赖心理、社交回避等问题。7.A、B、D、E解析：预防措施包括佩戴护具、避免剧烈运动、加强肌肉训练、补充钙剂。8.A、B、C、D解析：内分泌科医生负责骨代谢评估、激素治疗和骨质疏松管理。9.A、B、C、D解析：OI患儿常见眼部并发症包括巩膜变薄、白内障、视网膜脱离、高眼压。10.A、B、C、D、E解析：全程管理需定期随访、多学科协作、家庭教育、康复训练和应急预案。三、判断题答案与解析1.×解析：并非所有骨折都需要手术，保守治疗同样有效。2.√解析：OI患儿巩膜因I型胶原缺陷而变薄，呈蓝灰色。3.×解析：地塞米松可能导致骨质疏松，常用的是小剂量糖皮质激素。4.√解析：多学科管理可以全面评估和治疗OI，提高生活质量。5.×解析：OI患儿首发症状通常是骨折，而非脊柱侧弯。6.√解析：帕米膦酸二钠可用于治疗骨质疏松。7.×解析：OI患儿骨折愈合速度通常比正常儿童慢。8.×解析：心理支持对OI患儿的治疗效果非常重要。9.×解析：OI患儿需定期筛查心脏瓣膜病变，以防主动脉瓣狭窄。10.√解析：骨密度扫描是评估OI骨健康的主要方法。11.×解析：OI患儿术后并发症发生率较高，需严格管理。12.×解析：OI患儿需避免剧烈运动，但可进行适当康复训练。13.√解析：成骨不全症为常染色体显性遗传病。14.×解析：身高管理对OI患儿非常重要，需定期监测和干预。15.×解析：物理治疗师在OI管理中作用显著，可改善运动功能。16.√解析：OI患儿需每年至少进行一次眼科检查。17.√解析：骨科医生是OI多学科管理团队的核心，负责骨折和手术。18.√解析：OI患儿术后感染风险较高，需严格无菌操作。19.×解析：营养师主要指导营养均衡，而非控制体重。20.√解析：OI患儿家庭需长期心理支持，以应对疾病压力。四、简答题答案与解析1.多学科管理团队核心成员及其职责-骨科医生：评估骨折、制定手术方案、处理复杂病例。-内分泌科医生：监测骨代谢、调整激素治疗、管理骨质疏松。-物理治疗师：制定康复计划、改善运动功能、预防关节挛缩。-营养师：指导营养均衡、补充钙剂和维生素D。-心理医生：评估心理健康、提供心理支持、干预心理问题。-放射科医生：影像学检查、评估骨健康、监测骨骼变化。2.OI患儿骨折的保守治疗原则-石膏固定：常用固定方式，简单易行。-避免负重：减少骨折部位压力，促进愈合。-疼痛管理：使用非甾体抗炎药或局部麻醉。-康复训练：预防肌肉萎缩，维持关节活动度。-定期复查：监测骨折愈合情况，及时调整治疗方案。3.OI患儿术后常见并发症及预防措施-感染：严格无菌操作、术后抗感染治疗。-骨不连：选择合适的固定方式、加强术后康复。-神经损伤：术中精细操作、避免过度牵引。-血栓形成：术后使用抗凝药物、鼓励早期活动。4.心理支持在OI患儿管理中的重要性-提高依从性：心理支持可增强患儿治疗信心，提高依从性。-改善生活质量：缓解焦虑和抑郁，促进社会适应。-家庭支持：帮助家长应对疾病压力，提高家庭功能。-长期管理：心理干预可贯穿全程，减少心理后遗症。五、论述题答案与解析1.成骨不全症多学科管理模式的优势与挑战-优势：-全面评估：整合骨科、内分泌、心理等多领域expertise。-个性化治疗：根据患儿具体情况制定方案。-减少并发症：系统管理可降低骨折和并发症风险。-提高生活质量：关注生理和心理需求，促进全面发展。-挑战：-团队协作：不同科室需高效沟通，避免重复检查。-资源分配：医疗资源有限，需合理分配。-患者依从性：部分患儿及家庭可能存在认知偏差。-长期管理：OI需终身管理，需建立长期随访机制。2.OI患儿全程管理策略