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文档简介

慢性粒细胞白血病ChronicGranulocyticLeukemia概述

慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。

病因和发病机制病因：见总论。发病机制：

Ph染色体

t(9；22)(q34；q11)，形成

abl/bcr融合基因，并转录一种新的mRNA，产生异常的蛋白质p210。

p210与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。实验室检查（形态学）血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。骨髓象：骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。NAP：活性明显减低或呈阴性反应。慢粒外周血涂片慢粒骨髓涂片细胞遗传学改变

ph染色体分子生物学改变

bcr/abl融合基因阳性实验室检查（形态学）诊断及鉴别诊断诊断

脾大血象骨髓象细胞化学染色

Ph染色体有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因鉴别诊断

脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、慢性疟疾、黑热病等。类白血病反应：严重感染、恶性肿瘤、中毒、急性溶血等。原发性骨髓纤维化：诊断及鉴别诊断CML病程演变－临床分期

周围血或骨髓原始细胞

慢性期<10%

加速期10%～20％

急变期>20%

目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。治疗姑息治疗＆目的是降低肿瘤细胞的负荷，但不能清除肿瘤细胞，只能达到血液学缓解。＆不能明显地延长CML患者的生存期，Ph染色体持续存在。＆常用的药物有羟基脲、马利兰、异靛甲等。针对Ph阳性细胞的治疗＆目的是降低或清除Ph阳性细胞，达到细胞遗传学的缓解，使Ph+细胞减少甚至消失。＆能够延长CML患者的生存期。＆常用的药物有干扰素α、高三尖杉酯碱（HHT）、格列卫等。治疗根治手段－－异基因造血干细胞移植

＆毁灭患者的造血组织、免疫功能及白血病细胞。＆移植入正常的HLA匹配的骨髓细胞，重建造血和免疫功能。＆移植物抗白血病作用清除残留白血病细胞。

治疗

其他：白细胞单采术预防发生白细胞淤滞症

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