不稳定血红蛋白溶血病的护理个案

不稳定血红蛋白溶血病的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女，28岁，已婚，职员，因“反复乏力、皮肤黄染6年，加重伴尿色加深3天”于2025年7月15日收入我院血液内科。患者缘于6年前无明显诱因出现乏力，伴皮肤、巩膜轻度黄染，无发热、腹痛、关节痛等不适，当时就诊于当地医院，查血常规示血红蛋白105g/L，总胆红素32μmol/L，间接胆红素25μmol/L，诊断为“溶血性贫血”，给予对症治疗后症状缓解（具体不详）。此后上述症状反复发作，每年约1-2次，多在劳累或感冒后诱发，均经对症治疗后缓解。3天前患者因加班劳累后再次出现乏力加重，伴皮肤、巩膜黄染较前明显加深，尿色呈浓茶色，无头晕、心悸、呼吸困难，无恶心、呕吐，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“溶血性贫血原因待查”收入院。患者自发病以来，精神欠佳，食欲尚可，睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史。过敏史：否认药物及食物过敏史。个人史：生于原籍，无长期外地居住史，无烟酒嗜好，无特殊职业暴露史。家族史：父母健在，否认家族中有类似疾病患者，否认遗传性疾病史。（二）入院体格检查T36.8℃，P88次/分，R19次/分，BP115/75mmHg，SpO₂98%（自然状态下）。发育正常，营养中等，神志清楚，精神欠佳，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜中度黄染，无皮疹、出血点及蜘蛛痣，弹性可。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜轻度苍白，巩膜中度黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下2cm，质软，无压痛，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。（三）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例30%，单核细胞比例6%，嗜酸性粒细胞比例2%，红细胞计数2.8×10¹²/L，血红蛋白85g/L，红细胞压积26%，平均红细胞体积88fl，平均红细胞血红蛋白含量29pg，平均红细胞血红蛋白浓度325g/L，血小板计数230×10⁹/L，网织红细胞计数12%。2.生化检查：总胆红素85μmol/L，直接胆红素12μmol/L，间接胆红素73μmol/L，谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶40U/L，碱性磷酸酶80U/L，γ-谷氨酰转肽酶55U/L，总蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素5.0mmol/L，肌酐75μmol/L，尿酸420μmol/L，葡萄糖5.2mmol/L，电解质（K⁺、Na⁺、Cl⁻、Ca²⁺）均在正常范围。3.凝血功能检查：凝血酶原时间12.0秒，国际标准化比值1.0，活化部分凝血活酶时间35秒，凝血酶时间16秒，纤维蛋白原3.0g/L，D-二聚体0.3mg/L。4.溶血相关检查：血清结合珠蛋白0.1g/L（正常参考值0.5-2.0g/L），游离血红蛋白50mg/L（正常参考值0-40mg/L），尿含铁血黄素试验阳性，糖水试验阴性，酸溶血试验阴性，Coomb试验阴性。5.其他检查：尿常规：尿色深黄，尿胆原（+++），尿胆红素（-），尿蛋白（-），尿红细胞（-），尿白细胞（-）。粪便常规+潜血：未见异常。（四）诊断与鉴别诊断1.初步诊断：溶血性贫血原因待查，不稳定血红蛋白病可能性大。2.诊断依据：患者为青年女性，反复出现乏力、皮肤黄染，劳累后诱发或加重；查体见皮肤黏膜黄染，脾大；血常规示贫血，网织红细胞明显升高；生化检查示间接胆红素升高；溶血相关检查示血清结合珠蛋白降低，游离血红蛋白升高，尿含铁血黄素试验阳性；Coomb试验、酸溶血试验、糖水试验均阴性，排除自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病，故考虑不稳定血红蛋白病可能性大。3.进一步检查：为明确诊断，行血红蛋白电泳检查示异常血红蛋白带；行基因检测示血红蛋白β链基因突变（具体突变类型待回报）。二、护理计划与目标（一）主要护理诊断1.活动无耐力与贫血导致机体组织缺氧有关。2.有皮肤完整性受损的风险与皮肤黄染、瘙痒及机体抵抗力下降有关。3.焦虑与疾病反复发作、担心预后及对疾病知识缺乏有关。4.知识缺乏缺乏不稳定血红蛋白溶血病的病因、诱发因素、治疗及自我护理知识。5.潜在并发症：急性肾功能衰竭、感染、贫血性心脏病等。（二）护理目标1.患者乏力症状减轻，活动耐力逐渐提高，能够完成日常生活活动。2.患者皮肤保持完整，无瘙痒抓伤、感染等情况发生。3.患者焦虑情绪得到缓解，能够积极配合治疗与护理。4.患者及家属能够掌握不稳定血红蛋白溶血病的相关知识，学会自我护理方法。5.患者无并发症发生，或并发症得到及时发现与处理。（三）护理措施计划针对以上护理诊断及目标，制定以下护理措施计划：1.活动无耐力的护理：评估患者活动耐力水平，制定个性化活动计划；指导患者合理休息与活动，避免劳累；监测患者生命体征及贫血相关指标变化，根据情况调整活动量；给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，改善营养状况，提高活动耐力。2.皮肤完整性的护理：保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性肥皂或清洁剂；指导患者避免搔抓皮肤，必要时给予止痒药物；观察皮肤状况，及时发现皮肤破损、感染等情况并处理。3.焦虑的护理：与患者建立良好的护患关系，耐心倾听患者的诉说；向患者介绍疾病相关知识、治疗方案及成功案例，减轻患者对疾病的恐惧；鼓励患者家属给予情感支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。4.知识缺乏的护理：采用多种方式向患者及家属进行健康宣教，包括疾病的病因、诱发因素、临床表现、治疗方法、用药注意事项、自我护理要点等；发放健康宣教资料，定期进行知识提问与反馈，确保患者及家属掌握相关知识。5.潜在并发症的护理：密切监测患者尿量、尿色变化，定期复查肾功能，预防急性肾功能衰竭；注意保暖，避免受凉，保持病室环境清洁，预防感染；监测患者心率、心律、血压等心血管指标，观察有无心悸、胸闷等症状，预防贫血性心脏病。三、护理过程与干预措施（一）活动无耐力的护理干预入院时患者血红蛋白85g/L，网织红细胞计数12%，自述乏力明显，轻微活动后即感疲劳。护理人员首先对患者的活动耐力进行评估，采用6分钟步行试验，患者6分钟步行距离为300米，属于中度活动耐力下降。根据评估结果，为患者制定了循序渐进的活动计划：入院第1-2天，以卧床休息为主，可在床上进行翻身、四肢活动等轻微活动，每次活动时间不超过10分钟，每天3-4次；入院第3-5天，若患者乏力症状无加重，可在床边站立、缓慢行走，每次活动时间15-20分钟，每天2-3次；入院第6-7天，逐渐增加活动量，可在病房内行走或短距离外出活动，每次活动时间20-30分钟，每天2-3次。在护理过程中，密切监测患者活动时的生命体征变化，如心率超过100次/分或出现心悸、胸闷等不适，立即停止活动，协助患者休息。同时，给予患者饮食指导，嘱咐患者进食高蛋白（如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等，每天蛋白质摄入量约1.5-2.0g/kg）、高热量（每天热量摄入约2500-3000kcal）、富含维生素（新鲜蔬菜、水果）的饮食，必要时遵医嘱给予营养支持治疗。入院第3天，患者血红蛋白升至90g/L，网织红细胞计数10%，乏力症状有所减轻，6分钟步行距离达到350米。入院第7天，患者血红蛋白升至95g/L，网织红细胞计数8%，能够独立完成日常生活活动，如洗漱、进食、如厕等，活动后无明显不适。（二）皮肤完整性的护理干预患者入院时皮肤黏膜中度黄染，自述皮肤有轻微瘙痒感。护理人员每日为患者进行皮肤清洁，使用温和、无刺激性的沐浴露，水温控制在38-40℃，避免过热或过冷的水刺激皮肤。清洁后及时为患者涂抹润肤露，保持皮肤湿润，减轻瘙痒感。指导患者修剪指甲，避免指甲过长抓伤皮肤，必要时为患者戴上手套。观察患者皮肤状况，每天检查皮肤有无破损、红肿、皮疹等情况。入院第4天，患者诉皮肤瘙痒感加重，遵医嘱给予炉甘石洗剂外用涂抹，每日3次。护理人员向患者解释瘙痒的原因是由于胆红素升高刺激皮肤神经末梢所致，告知患者避免搔抓，以免引起皮肤感染。经过护理干预后，患者皮肤瘙痒感逐渐减轻，住院期间皮肤保持完整，无抓伤、感染等情况发生。（三）焦虑的护理干预患者因疾病反复发作，担心预后，入院时情绪较为焦虑，睡眠质量差。护理人员主动与患者沟通交流，耐心倾听患者的担忧和顾虑，给予情感支持和安慰。向患者详细介绍不稳定血红蛋白溶血病的相关知识，包括疾病的性质、诱发因素、治疗方法及预后情况，告知患者虽然疾病容易反复发作，但通过积极治疗和有效的自我护理，可以控制病情，减少发作次数，提高生活质量。同时，向患者介绍我院治疗此类疾病的成功案例，增强患者战胜疾病的信心。鼓励患者家属多陪伴患者，给予患者心理支持和鼓励。为患者创造安静、舒适的睡眠环境，指导患者睡前避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，可适当听轻音乐、泡脚等，促进睡眠。入院第5天，患者焦虑情绪明显缓解，自述睡眠质量改善，能够积极配合治疗与护理。（四）知识缺乏的护理干预护理人员采用多种方式对患者及家属进行健康宣教：①入院时，发放不稳定血红蛋白溶血病健康宣教手册，向患者及家属介绍疾病的基本概念、病因、诱发因素等；②每日利用护理查房时间，针对患者的具体情况进行个性化宣教，如用药注意事项、饮食要点等；③组织患者及家属参加科室举办的健康知识讲座，邀请医生讲解疾病的治疗进展和自我护理方法。健康宣教内容包括：①疾病知识：不稳定血红蛋白溶血病是由于基因突变导致血红蛋白结构异常，使血红蛋白不稳定，易在红细胞内变性沉淀而引起的溶血性贫血，劳累、感染、发热、某些药物等是常见的诱发因素；②治疗方法：主要包括避免诱发因素、对症支持治疗（如输血、补充叶酸等）；③用药指导：告知患者常用药物的名称、剂量、用法、不良反应及注意事项，如叶酸片口服，每次5mg，每日3次，可促进红细胞生成；④自我护理要点：注意休息，避免劳累；注意保暖，预防感冒和感染；避免使用可能诱发溶血的药物，如磺胺类、解热镇痛药等；定期复查血常规、生化等指标，监测病情变化；⑤饮食指导：进食高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，避免食用辛辣、刺激性食物。住院期间，定期对患者及家属进行知识提问与反馈，了解其掌握情况，对未掌握的内容及时进行重复宣教。出院前，患者及家属能够熟练掌握不稳定血红蛋白溶血病的相关知识和自我护理方法。（五）潜在并发症的护理干预1.急性肾功能衰竭的预防与护理：密切监测患者尿量、尿色变化，记录24小时出入量，每日复查尿常规、肾功能。指导患者多饮水，每日饮水量保持在2000-3000ml，以增加尿量，促进血红蛋白的排泄，预防肾小管堵塞。若患者出现尿量减少（少于400ml/24h）、尿色明显加深或肾功能异常，及时报告医生处理。住院期间，患者尿量正常，每日约1500-2000ml，尿色逐渐由浓茶色转为淡黄色，肾功能检查结果正常，未发生急性肾功能衰竭。2.感染的预防与护理：保持病室环境清洁，每日开窗通风2-3次，每次30分钟，定期进行空气消毒。严格执行无菌操作技术，避免交叉感染。注意患者保暖，避免受凉，指导患者勤洗手，保持口腔清洁，每日早晚刷牙，饭后漱口。观察患者体温变化，每日监测体温4次，若出现发热（体温超过37.3℃），及时报告医生，查明原因并处理。住院期间，患者体温正常，未发生感染。3.贫血性心脏病的预防与护理：监测患者心率、心律、血压等心血管指标，每日听诊心脏杂音变化，观察患者有无心悸、胸闷、气短等症状。定期复查心电图、心脏超声，了解心脏功能情况。给予患者吸氧护理，根据患者贫血程度调整吸氧浓度和时间，改善心肌缺氧。住院期间，患者心率、心律、血压均在正常范围，无心悸、胸闷等不适，心电图及心脏超声检查结果正常，未发生贫血性心脏病。（六）治疗配合与病情观察患者入院后，遵医嘱给予叶酸片5mg口服，每日3次，以促进红细胞生成；给予生理盐水500ml+维生素C注射液2.0g静脉滴注，每日1次，以改善细胞代谢，减轻溶血。护理人员严格按照医嘱执行用药，注意观察药物的不良反应，如有无恶心、呕吐、皮疹等。密切观察患者病情变化，包括乏力、皮肤黄染、尿色等症状的改善情况，定期复查血常规、生化等指标。入院第3天，复查血常规：血红蛋白90g/L，网织红细胞计数10%；生化检查：总胆红素65μmol/L，间接胆红素55μmol/L。入院第7天，复查血常规：血红蛋白95g/L，网织红细胞计数8%；生化检查：总胆红素45μmol/L，间接胆红素38μmol/L。患者病情逐渐好转，乏力症状减轻，皮肤黄染消退，尿色恢复正常。基因检测结果回报：血红蛋白β链基因突变（具体为HbHammersmith突变），明确诊断为不稳定血红蛋白溶血病（HbHammersmith型）。根据诊断结果，医生调整治疗方案，继续给予叶酸片口服，嘱咐患者出院后避免诱发因素，定期复查。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化活动计划的制定与实施：根据患者的贫血程度和活动耐力水平，制定了循序渐进的活动计划，既保证了患者的休息，又逐渐提高了患者的活动耐力，促进了患者的康复。在实施过程中，密切监测患者的生命体征和病情变化，及时调整活动量，确保了患者的安全。2.皮肤护理的细致到位：针对患者皮肤黄染、瘙痒的情况，采取了一系列有效的护理措施，如温和清洁、涂抹润肤露、使用止痒药物等，避免了皮肤抓伤和感染的发生，保持了皮肤的完整性。3.多维度的心理护理：通过与患者沟通交流、介绍疾病知识、分享成功案例、鼓励家属支持等多种方式，有效缓解了患者的焦虑情绪，提高了患者的治疗依从性。4.全面的健康宣教：采用发放手册、个性化指导、健康讲座等多种形式，向患者及家属进行系统的健康宣教，使患者及家属能够全面掌握疾病的相关知识和自我护理方法，为患者出院后的自我管理奠定了良好的基础。（二）护理不足1.对患者家族史的评估不够深入：虽然询问了患者家族中无类似疾病患者，但未对患者的直系亲属进行进一步的排查和基因检测建议，不利于疾病的早期发现和预防。2.对患者出院后的随访计划不够完善：虽然告知患者出院后定期复查，但未制定详细的随访时间表和随访内容，可能导致患者出院后复查不及时或不全面，影响病情