临床脊髓亚急性联合变性疾病概要、分析思路及鉴别诊断

临床脊髓亚急性联合变性疾病概要、分析思路及鉴别诊断概要脊髓横轴位可见对称性分布于后索及侧索的T₂WI高信号灶，形如“反兔耳”或“倒V”字或“八’字，称之为反兔耳征，或者八字征。这种对称性分布的征象具有特征性，最多见于亚急性联合变性。脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegen-erationofthespinalcord)是体内维生素B12，缺乏导致的中枢和/或周围神经系统的变性疾病，主要累及颈胸髓的后索和/或侧索。维生素B12缺乏导致髓鞘合成障碍及髓鞘脱失。脊髓后索中上行的薄束和楔束的髓鞘最厚，侧索中下行的皮质脊髓侧束的髓鞘次之，而前索中下行的皮质脊髓前束的髓鞘最薄。同时，颈胸髓的长度比其他脊髓节段长，且血供相对较差，故当机体缺乏维生素B时，主要导致颈胸髓的髓鞘和轴索损害。本病多见于中老年人，无性别差异。临床主要表现为双下肢或四肢麻木、深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性截瘫等，严重时可累及脑白质和视神经，常与贫血伴发。SCD最常累及颈胸段脊髓后索和侧索以及周围神经，通常上胸段脊髓后索最先受累，继之向上下方向扩展，逐渐累及侧索，进一步可以累及前索及灰质，白质病变常重于灰质。其病理改变主要为髓鞘的肿胀、断裂和轴突变性、脱失。MRI是诊断脊髓亚急性联合变性的重要检查手段，病灶在矢状位上显示为多个椎体节段脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号，而脊髓无明显增粗；在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索，当病变位于后索时表现为反“兔耳征”，也称为倒“V”征，表现为T2WI轴位图像上脊髓双侧后索反“兔耳”样或倒“V”字形的异常高信号影，此征象特异性高。增强后病灶无强化或不同程度强化，出现强化与髓鞘脱失、胶质增生导致血脑屏障破坏有关。肉眼观察可见脊髓亚急性联合变性颈胸髓明显肿胀。镜下显示后索、侧索不同程度变性，表现为髓鞘肿胀、断裂，随后轴突变性和脱失。电镜下观察白质内可见髓鞘内水肿和间质水肿，髓鞘内水肿的有髓纤维内可见髓鞘板层破裂、空泡形成，粗大的纤维内髓鞘裂解；间质性水肿有时广泛甚至在白质形成裂隙。类似改变也可发生于大脑白质、视神经以及周围神经。反兔耳征好发于颈胸髓，通常后索最先受累，继之向上、下方向扩展;逐渐累及侧索，进一步可累及前索及灰质。白质病变常重于灰质。矢状位可见颈胸髓后部纵行条状的T2WI高信号灶，常累及多个节段。横轴位可见脊髓后索内双侧对称性T2WI高信号，称之为“倒V字征”或“反兔耳征”。病例分享：患者：女，75岁。病史：乏力、行走困难1年余，伴双手指无法伸直。2019年因胃腺癌行胃切除术。颈髓MR平扫：颈髓后部可见长节段条片状长T2信号，横轴位呈倒v字征表现。最终诊断：脊髓亚急性联合变性。病变区增强一般无强化，如处于急性期因血脑屏障破坏,增强可出现轻度强化。纠正维生素B，缺乏后，脊髓内病灶会缩小、消失。脊髓内“反兔耳征”因其表现为侧后索对称性分布的特点，被认为是脊髓亚急性联合变性特征性MRI征象。分析思路明确脊髓内是否存在病变。MR矢状位TWI能够显示脊髓全长,可观察脊髓是否增粗或者萎缩，以及髓内是否存在高信号灶。但矢状位TWI易受脑脊液搏动、血液搏动的影响而对脊髓产生伪影。因此,结合横轴位TWI图像观察非常有必要。病变检出后，要进一步明确病灶的位置与范围。若是双侧后索对称性分布，状如“反兔耳’或“倒V”字，需要考虑脊髓亚急性联合变性；若是双侧后索非对称性病变，需要考虑MS；若为双侧前角区对称性病变，需要考虑脊髓压迫、梗死等原因。结合患者病史、临床症状及体征、实验室检查以及既往影像学检查，可缩小鉴别诊断范围。如患者有素食、消化道疾病或处于术后、贫血等状态，血清学检查有巨幼细胞性贫血，血清维生素B2降低，首先考虑脊髓亚急性联合变性；若血清铜降低，考虑铜缺乏性脊髓病。脊髓亚急性联合变性在MRI上表现为髓内T2WI高信号灶，需要与脊髓压迫症、多发性硬化、脊髓炎、脊髓缺血及铜缺乏性脊髓病等鉴别。鉴别诊断1.多发性硬化：常见于中青年女性患者，具有反复发作病史。颈髓多见，病变通常位于后索、侧索，病灶范围通常小于2个椎体节段，小于50%脊髓平面，通常不对称，活动期病灶于增强扫描可见强化。本病激素治疗有效。脊髓多发病灶，横断位图像显示病灶位于脊髓的背侧部分和典型的三角形外形；

2.急性脊髓炎：急性起病，好发于颈胸段，表现为病变区脊髓肿胀，通常为连续病灶，主要累及脊髓中央的灰质。3.脊髓缺血