瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的护理个案

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者男性，68岁，退休教师，因“乏力、头晕3个月，加重伴皮肤瘀斑1周”于2025年3月10日入院。患者3个月前无明显诱因出现乏力，活动后加重，伴头晕，休息后可缓解，未予重视。1周前上述症状加重，行走约50米即感明显乏力、头晕，同时发现双下肢皮肤散在瘀斑，无鼻出血、牙龈出血，无黑便、血尿。为求进一步诊治来我院就诊，门诊血常规提示：白细胞计数6.2×10⁹/L，血红蛋白78g/L，血小板计数85×10⁹/L，红细胞沉降率105mm/h。门诊以“贫血原因待查”收入血液科。患者既往有高血压病史10年，血压控制在130-140/80-90mmHg，规律服用硝苯地平缓释片（20mgbid）；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、输血史；否认药物及食物过敏史。吸烟30年，每日约10支，已戒烟5年；少量饮酒史，已戒酒10年。已婚，配偶及子女体健，家族中无类似疾病史。（二）入院体格检查体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸19次/分，血压135/85mmHg，身高172-，体重65kg，BMI21.8kg/m²。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，全身皮肤黏膜苍白，双下肢可见散在直径2-5mm瘀斑，无黄染、皮疹。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，结膜苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，牙龈无出血。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。（三）辅助检查结果1.血常规：白细胞计数6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例30%，单核细胞比例6%，嗜酸性粒细胞比例1%，嗜碱性粒细胞比例1%；血红蛋白75g/L（参考值120-160g/L），红细胞计数2.8×10¹²/L，红细胞压积23.5%，平均红细胞体积83.9fl，平均红细胞血红蛋白含量26.8pg，平均红细胞血红蛋白浓度320g/L；血小板计数82×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L）。2.血生化：总蛋白115g/L（参考值60-80g/L），白蛋白32g/L（参考值35-50g/L），球蛋白83g/L（参考值20-30g/L）；尿素氮6.8mmol/L，肌酐95μmol/L；总胆红素15.2μmol/L，直接胆红素4.5μmol/L，间接胆红素10.7μmol/L；谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L；电解质、血糖、血脂未见明显异常。3.血清蛋白电泳：白蛋白区带占比27.8%，α1球蛋白占比3.2%，α2球蛋白占比5.1%，β球蛋白占比8.9%，γ球蛋白占比55.0%（参考值12-25%），出现M蛋白带，位于γ区。4.免疫固定电泳：检出单克隆IgM-κ型M蛋白。5.全血黏度：高切6.8mPa·s（参考值3.8-5.5mPa·s），中切8.5mPa·s（参考值4.5-6.5mPa·s），低切15.2mPa·s（参考值6.5-9.0mPa·s），均明显升高。6.骨髓穿刺涂片：骨髓增生明显活跃，粒系占比35%，红系占比20%，粒红比1.75:1；浆细胞样淋巴细胞增生明显，占比32%，该类细胞胞体中等大小，圆形或椭圆形，胞浆丰富、深蓝紫色，边缘不整齐，有泡沫感，核圆形或椭圆形，核仁1-2个，染色质粗颗粒状；巨核细胞系统可见，血小板散在少见。7.骨髓活检：骨髓组织增生明显活跃，可见大量浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润，免疫组化示：CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、κ(+)、λ(-)、IgM(+)，符合瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症骨髓改变。8.影像学检查：胸部CT示双肺纹理清晰，未见明显结节及实变影；腹部B超示肝脾未见肿大，胆囊、胰腺、双肾未见明显异常；头颅MRI未见明显异常，排除神经系统侵犯。9.其他检查：凝血功能：PT12.5s，APTT35.2s，TT16.8s，FIB2.5g/L，均在正常范围；尿常规、粪常规+潜血未见异常。（四）诊断与病情分析根据患者临床表现（乏力、头晕、皮肤瘀斑）、实验室检查（单克隆IgM-κ型M蛋白、骨髓浆细胞样淋巴细胞增生≥10%、全血黏度升高）及骨髓活检结果，结合国际骨髓瘤工作组（IMWG）诊断标准，明确诊断为：瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（IgM-κ型），分期为ISS-WMII期（血红蛋白＜115g/L，血小板≥100×10⁹/L，无骨髓外侵犯）。患者目前主要存在的问题包括：贫血导致的活动无耐力；血小板减少引起的出血风险；高黏滞综合征（全血黏度升高）可能导致的微循环障碍；低蛋白血症（白蛋白32g/L）。二、护理计划与目标（一）护理问题1.活动无耐力与贫血（血红蛋白75g/L）导致机体组织缺氧有关。2.有受伤的风险（出血）与血小板减少（82×10⁹/L）有关。3.有皮肤完整性受损的风险与皮肤瘀斑、机体营养状况差（白蛋白32g/L）有关。4.潜在并发症：高黏滞综合征、感染、药物不良反应（如化疗药物引起的骨髓抑制、胃肠道反应等）。5.焦虑与对疾病认知不足、担心治疗效果及预后有关。6.知识缺乏与缺乏瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的疾病知识、治疗及自我护理知识有关。（二）护理目标1.患者活动耐力逐渐提升，能够完成日常生活活动，活动后无明显乏力、头晕症状。2.患者住院期间无新增出血症状，血小板计数逐渐恢复至安全范围。3.患者皮肤瘀斑逐渐消退，皮肤完整性保持良好，无皮肤破损及感染发生。4.患者无高黏滞综合征、感染、严重药物不良反应等并发症发生，或并发症得到及时发现与处理。5.患者焦虑情绪得到缓解，能够积极配合治疗与护理。6.患者及家属掌握瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的相关知识、治疗注意事项及自我护理方法。三、护理过程与干预措施（一）活动无耐力的护理干预1.休息与活动指导：根据患者乏力程度制定个性化活动计划，入院初期嘱患者卧床休息，减少体力消耗，床头抬高30°-45°，利于呼吸。协助患者完成洗漱、进食、排便等日常生活活动，避免突然改变体位，防止体位性低血压。当患者血红蛋白升至85g/L以上后，逐渐增加活动量，从床上坐起、床边站立、室内行走5-10分钟开始，每日2-3次，根据患者耐受情况逐渐延长活动时间及增加活动强度，避免过度劳累。2.氧疗护理：监测患者血氧饱和度，当血氧饱和度＜95%或患者出现头晕、胸闷时，给予鼻导管吸氧，氧流量2-3L/min，维持血氧饱和度在95%以上。每日评估氧疗效果，记录吸氧时间及患者反应。3.贫血纠正护理：遵医嘱给予红细胞悬液输注，输注前严格执行三查八对，输注过程中密切观察患者有无发热、过敏等不良反应，输注速度控制在1-2ml/min，输注后观察患者乏力、头晕症状有无改善，复查血常规了解血红蛋白变化。同时遵医嘱给予促红细胞生成素注射液3000U皮下注射，每周3次，注射部位选择腹部、大腿外侧等，轮换注射点，观察注射部位有无红肿、硬结。4.饮食护理：给予高蛋白、高维生素、富含铁剂的饮食，如瘦肉、动物肝脏、蛋黄、菠菜、黑木耳、红枣等，促进血红蛋白合成。嘱患者少量多餐，避免进食过饱增加心脏负担。每日饮水量保持在1500-2000ml，促进新陈代谢。5.病情观察：每日监测患者生命体征，观察乏力、头晕症状的变化，记录患者活动后的反应，如心率、呼吸、面色等。每周复查血常规2次，观察血红蛋白、红细胞计数变化，及时调整护理措施。经过2周护理，患者血红蛋白升至92g/L，能够独立完成室内行走20-30分钟，活动后无明显乏力、头晕症状。（二）出血风险的护理干预1.出血观察：密切观察患者皮肤黏膜有无新增瘀斑、瘀点，牙龈、鼻腔有无出血，观察呕吐物、粪便颜色，尿液颜色，警惕消化道、泌尿道出血。监测血压、心率变化，如出现血压下降、心率加快、面色苍白等休克前期表现，及时报告医生。每日记录出血部位、出血量、颜色及性质。2.预防出血措施：指导患者避免剧烈活动、碰撞、挤压皮肤，穿宽松柔软的棉质衣物，减少皮肤摩擦。保持口腔清洁，使用软毛牙刷刷牙，避免牙龈损伤；避免用力擤鼻，防止鼻腔黏膜出血。饮食上避免进食辛辣、刺激性食物及坚硬、带刺食物，防止消化道黏膜损伤。各项护理操作动作轻柔，如静脉穿刺时选择粗直血管，避免反复穿刺，拔针后按压5-10分钟，直至出血停止。3.血小板输注护理：当血小板计数＜50×10⁹/L时，遵医嘱输注血小板悬液。输注前严格核对，输注过程中密切观察患者有无过敏反应（如皮疹、瘙痒）、发热等，输注速度根据患者情况调整，一般为60-80滴/分，输注后观察出血症状有无改善，复查血小板计数。4.用药护理：避免使用影响凝血功能的药物，如阿司匹林、华法林等。患者高血压用药选择对血小板功能影响小的药物，如硝苯地平缓释片，监测血压变化，避免血压过高或过低增加出血风险。经过护理，患者住院期间无新增出血症状，血小板计数逐渐升至95×10⁹/L。（三）皮肤完整性的护理干预1.皮肤观察：每日观察患者皮肤瘀斑的消退情况，观察皮肤有无红肿、破损、感染等。保持皮肤清洁干燥，每日用温水擦浴，避免使用刺激性肥皂、沐浴露。擦浴时动作轻柔，避免摩擦瘀斑部位。2.瘀斑护理：对于双下肢散在瘀斑，避免受压，协助患者定时翻身，每2小时翻身1次，翻身时避免拖、拉、推等动作，防止皮肤损伤。可*局部涂抹多磺酸粘多糖乳膏，促进瘀斑吸收，每日2次，涂抹时轻轻按摩，力度适中。3.营养支持：加强营养，改善患者营养状况，促进皮肤修复。给予高蛋白饮食，如鱼、虾、牛奶、豆制品等，同时补充维生素C，如新鲜水果、蔬菜，促进胶原蛋白合成。监测白蛋白水平，当白蛋白＜30g/L时，遵医嘱输注白蛋白，提高血浆胶体渗透压，改善皮肤营养。经过护理，患者皮肤瘀斑逐渐消退，住院期间皮肤完整性保持良好，无破损及感染发生。（四）潜在并发症的护理干预1.高黏滞综合征的预防与护理：密切观察患者有无头痛、头晕、视力模糊、耳鸣、意识改变等高黏滞综合征表现，监测全血黏度变化。嘱患者多饮水，每日饮水量2000-2500ml，以降低血液黏稠度。遵医嘱给予右旋糖酐40注射液500ml静脉滴注，每日1次，改善微循环。当患者出现明显高黏滞症状时，配合医生进行血浆置换治疗，做好血浆置换前的准备工作（如血管通路建立、设备检查），置换过程中密切观察患者生命体征、意识状态及有无不良反应，置换后观察症状改善情况。患者住院期间全血黏度逐渐下降，未出现高黏滞综合征表现。2.感染的预防与护理：患者由于疾病本身及可能的化疗治疗，免疫力较低，易发生感染。保持病室环境清洁，每日开窗通风2次，每次30分钟，定期进行空气消毒（紫外线照射每日1次，每次60分钟）。限制探视人员，避免交叉感染。加强口腔护理，每日早晚用漱口液漱口，饭后漱口，预防口腔感染。保持会阴部清洁，每日用温水清洗，预防泌尿系统感染。观察患者体温变化，每日监测体温4次，当体温＞37.3℃时，及时报告医生，完善血常规、C反应蛋白等检查，明确感染部位，遵医嘱使用抗感染药物。患者住院期间体温正常，无感染发生。3.化疗药物不良反应的护理：患者于入院第10天开始接受化疗，方案为BR方案（硼替佐米+利妥昔单抗）。①硼替佐米护理：硼替佐米采用皮下注射，注射部位选择腹部，轮换注射点，避免在同一部位重复注射。观察注射部位有无红肿、疼痛、硬结，可*局部冷敷减轻不适。常见不良反应为周围神经病变，观察患者有无手脚麻木、感觉异常等，指导患者注意保暖，避免接触冷水、冷物，穿宽松鞋袜，避免摩擦。遵医嘱给予维生素B1、维生素B12营养神经治疗。②利妥昔单抗护理：利妥昔单抗输注前30分钟遵医嘱给予地塞米松5mg静脉注射、苯海拉明20mg肌肉注射预防过敏反应。输注时严格控制速度，初始速度为50mg/h，观察30分钟无不良反应后，每30分钟增加50mg/h，最大速度不超过400mg/h。输注过程中密切观察患者有无发热、寒战、皮疹、呼吸困难等过敏反应，一旦出现，立即停止输注，遵医嘱给予抗过敏治疗。化疗期间监测血常规、肝肾功能变化，观察有无骨髓抑制、胃肠道反应（如恶心、呕吐、腹泻）等。患者化疗期间出现轻度恶心，遵医嘱给予昂丹司琼8mg静脉注射后缓解，未出现严重不良反应。（五）焦虑情绪的护理干预1.心理评估：采用焦虑自评x（SAS）对患者进行评估，入院时SAS评分为65分，属于中度焦虑。与患者沟通交流，了解其焦虑的原因，主要为对疾病性质不了解、担心化疗效果及预后。2.心理支持：主动与患者建立良好的护患关系，每日抽出时间与患者交谈，耐心倾听其主诉，给予情感支持与安慰。向患者介绍瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的疾病知识、治疗方案及成功案例，让患者了解疾病并非绝症，通过积极治疗可以控制病情，缓解症状，提高生活质量。鼓励患者表达自己的感受，给予正面的心理暗示，增强其治疗信心。3.家庭支持：鼓励家属多陪伴患者，给予患者关心与照顾，让患者感受到家庭的温暖。与家属沟通，指导家属如何给予患者心理支持，共同帮助患者缓解焦虑情绪。4.放松训练：指导患者进行深呼吸放松训练，每日2次，每次10-15分钟，通过深呼吸缓解紧张焦虑情绪。鼓励患者听舒缓的音乐、阅读喜欢的书籍，转移注意力。经过护理，患者焦虑情绪明显缓解，出院时SAS评分为42分，属于轻度焦虑，能够积极配合治疗与护理。（六）知识缺乏的护理干预1.疾病知识宣教：采用口头讲解、发放宣传手册、图文并茂等方式向患者及家属介绍瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的病因、临床表现、诊断方法、治疗原则及预后，让患者及家属对疾病有全面的认识。2.治疗知识宣教：向患者及家属讲解化疗方案（BR方案）的药物作用、用法用量、常见不良反应及应对措施，告知患者化疗期间的注意事项，如定期复查血常规、肝肾功能等。讲解输血、输注白蛋白等治疗的目的、过程及注意事项，消除患者的顾虑。3.自我护理知识宣教：指导患者出院后的自我护理方法，包括休息与活动、饮食调理、皮肤护理、出血预防、感染预防等。告知患者出现乏力、头晕、出血、发热等症状时及时就医。指导患者遵医嘱服药，不可自行增减药量或停药，定期复查的重要性及复查时间（出院后每周复查血常规1次，每2周复查血生化1次，每月复查血清蛋白电泳及免疫固定电泳1次）。4.提问与反馈：在宣教过程中，及时提问患者及家属，了解其掌握情况，对于不理解的内容耐心解释，直至患者及家属掌握相关知识。出院前对患者及家属进行知识掌握情况评估，患者及家属能够正确回答大部分问题，掌握了疾病相关知识及自我护理方法。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化护理计划的制定：根据患者的具体病情、身体状况及心理状态，制定了个性化的护理计划，如针对患者贫血程度制定了循序渐进的活动计划，针对焦虑情绪采取了心理评估、心理支持、家庭支持及放松训练等综合护理措施，提高了护理效果。2.并发症的预防与及时干预：密切观察患者病情变化，加强对高黏滞综合征、感染、化疗药物不良反应等潜在并发症的监测与预防，做到早发现、早干预。如在化疗前做好过敏反应的预防措施，化疗过程中密切观察，患者仅出现轻度恶心，未发生严重不良反应。3.多学科协作：与医生、营养师、药师等多学科团队密切协作，共同为患者制定治疗与护理方案。如与营养师沟通，为患者制定合理的饮食计划，改善患者营养状况；与药师沟通，了解化疗药物的作用及不良反应，做好用药护理。（二）护理不足1.对患者周围神经病变的预见性不足：硼替佐米易引起周围神经病变，虽然在护理过程中观察患者有无手脚麻木等症状，但在预防措施方面还不够完善，如未提前给予患者周围神经病变的健康指导，导致患者在化疗第2周期出现轻微手脚麻木症状后才开始加强护理。2.患者出院后的延续性护理计划不够详细：虽然向患者及家属讲解了出院后的自我护理方法及复查时