2025肺动脉高压孕全程管理共识解读

（2025年版）肺动脉高压妇女孕前、孕期及产后管理中国专家共识解读守护母婴健康的专业指南目录第一章第二章第三章肺动脉高压概述孕前评估与管理孕期监测要点目录第四章第五章第六章多学科协作管理分娩期处理策略产后随访管理肺动脉高压概述1.定义与分类标准肺动脉高压（PH）是指静息状态下经右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（海平面），或运动状态下≥30mmHg，同时肺血管阻力（PVR）>3Wood单位，需排除左心疾病、肺部疾病等继发因素。血流动力学定义依据WHO功能分级（I-IV级）和血流动力学参数（如右房压、心指数）进行分层，其中IV级患者孕产妇死亡率高达50%，需严格避孕。严重程度分级血管重构核心机制肺小动脉内皮细胞功能障碍导致血管收缩因子（如内皮素-1）与舒张因子（如一氧化氮）失衡，伴随平滑肌细胞增殖、内膜纤维化及丛样病变形成，最终引起肺血管阻力进行性升高。右心后负荷恶性循环肺动脉压力持续升高导致右心室代偿性肥厚，继而引发三尖瓣反流、右心扩张，最终因冠状动脉灌注不足和室间隔左移导致全心衰竭。妊娠期特殊恶化机制妊娠期血容量增加50%、心输出量增加30-50%，分娩时宫缩进一步加重心脏负荷，而产后子宫收缩使回心血量骤增，易诱发肺动脉高压危象。缺氧-炎症交互作用低氧诱导因子（HIF-1α）激活促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α），加剧血管重塑；同时剪切应力异常促进血小板衍生生长因子（PDGF）释放，加速平滑肌迁移增殖。01020304病理生理机制流行病学特征我国PAH患病率约15-50/百万，妊娠合并PAH孕产妇死亡率达16-30%，显著高于普通孕妇（0.018%），其中围产期死亡占62%发生于产后72小时内。发病率与死亡率育龄女性以结缔组织病相关PAH最常见（占34.8%），其次为先心病相关PAH（28.5%），特发性PAH患者平均诊断年龄35±11岁与生育期高度重叠。高危人群分布基层医院误诊率高达40%，三级医院多学科团队管理可使死亡率降低至9.7%，但西部偏远地区孕产妇转诊延迟仍导致不良结局增加2.3倍。地域医疗差异孕前评估与管理2.WHO心功能Ⅲ-Ⅳ级患者根据世界卫生组织（WHO）妊娠风险分类，静息状态下即出现呼吸困难（NYHA心功能Ⅲ级）或无法平卧（Ⅳ级）的肺动脉高压（PAH）患者绝对禁忌妊娠。此类患者妊娠期死亡率高达30-50%，需在孕前明确告知风险并签署知情同意书。重度肺动脉高压（mPAP≥50mmHg）超声心动图或右心导管检查显示平均肺动脉压≥50mmHg，或合并右心室功能不全（TAPSE<16mm）、心包积液等高风险特征者，应严格避孕。这类患者即使接受靶向药物治疗，妊娠期仍易发生右心衰竭和猝死。妊娠禁忌症筛查风险分级标准低风险组（Ⅰ级）：包括特发性PAH稳定期患者（mPAP<35mmHg）、先心病相关PAH术后残余轻度高压（mPAP25-40mmHg）且心功能Ⅰ-Ⅱ级。此类患者需多学科团队严密监测下可考虑妊娠，但需提前3个月优化靶向药物治疗方案。中风险组（Ⅱ级）：涵盖结缔组织病相关PAH（如系统性硬化症）、慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）不可手术者，以及mPAP40-49mmHg但运动耐量良好（6MWD>400m）者。建议孕前接受心肺运动试验评估，妊娠期间需每月住院评估。高风险组（Ⅲ级）：包含门脉性肺动脉高压、HIV相关PAH及遗传性PAH患者，或合并严重右心功能不全（BNP>300pg/ml）、低氧血症（静息SpO2<90%）者。此类患者妊娠死亡率>20%，应强制采取长效避孕措施。长效可逆避孕（LARC）优先推荐左炔诺孕酮宫内缓释系统（LNG-IUS）或铜制宫内节育器，避孕有效率>99%。对于PAH患者，需在全身麻醉下由经验丰富的妇科医师操作，避免阴道分娩时放置以防感染性心内膜炎。屏障联合激素避孕对不宜使用宫内节育器者，可选用含15-20μg炔雌醇的复合口服避孕药（COC）联合避孕套。但需注意抗凝患者禁用COC，且所有激素避孕需在PH专科医师指导下使用，定期监测血栓形成风险。避孕方案选择孕期监测要点3.右心导管检查：妊娠合并肺动脉高压（PAH）患者需定期行右心导管检查，直接测量肺动脉压力、肺血管阻力和心输出量，动态评估血流动力学变化，指导治疗调整。检查时机建议在孕前基线评估、孕早期及病情变化时进行。超声心动图监测：每1-2个月需通过超声心动图间接评估肺动脉收缩压（PASP）、右心室功能（如TAPSE、右心室面积变化分数）及三尖瓣反流程度，警惕右心衰竭征象（如右心室扩大、室间隔偏移）。生物标志物检测：联合监测BNP/NT-proBNP水平，若持续升高提示右心负荷加重或功能恶化，需结合临床及时干预。血流动力学监测6分钟步行试验（6MWT）定期进行以评估运动耐量变化，步行距离减少>15%或SpO₂下降>10%需警惕病情进展。试验中需严格监测血氧饱和度，避免低氧诱发肺动脉高压危象。孕前及孕中期可选择性开展，通过峰值耗氧量（VO₂max）和无氧阈评估心肺储备功能，但妊娠中晚期因腹部负荷增加可能影响结果准确性。重点关注PaO₂和PaCO₂水平，妊娠期生理性过度通气可能导致代偿性呼吸性碱中毒，需与PAH导致的低氧血症鉴别。合并睡眠呼吸障碍高风险者应进行多导睡眠图检查，夜间低氧可加重肺血管收缩，需考虑无创通气支持。心肺运动试验（CPET）动脉血气分析夜间血氧监测心肺功能评估胎心监护（NST）：妊娠32周后每周1-2次无应激试验，若出现变异减速或基线平直提示胎儿窘迫，需结合生物物理评分综合判断。超声多普勒评估：每4周行胎儿超声检查，监测脐动脉血流阻力指数（RI）、大脑中动脉血流及静脉导管波形，早期发现胎盘功能不全或胎儿生长受限（FGR）。母胎血流动力学关联分析：通过子宫动脉搏动指数（UtA-PI）评估子宫胎盘灌注，PAH孕妇子宫动脉阻力升高与子痫前期及FGR风险显著相关。胎儿生长发育监测多学科协作管理4.核心成员职责：由心内科医师担任团队负责人，负责肺动脉高压（PH）患者的病情评估、治疗方案制定及动态监测，包括右心功能、肺动脉压力及药物调整（如靶向药物、抗凝治疗等）。需定期组织多学科讨论并协调其他专科意见。专科护士参与：专职心血管护士负责患者教育、用药指导及症状监测（如呼吸困难、水肿等），建立患者随访档案，确保治疗依从性。影像学与检验支持：心脏超声医师、放射科医师协作完成定期超声心动图、CT肺动脉造影等检查，实验室团队负责NT-proBNP、血气分析等关键指标监测。010203心内科主导团队构成01产科医师需在孕早期联合心内科评估妊娠禁忌证（如WHO功能分级Ⅲ-Ⅳ级、严重右心衰竭），对允许妊娠者制定个体化产检计划（如每2周1次高频监测）。妊娠风险评估02通过超声动态评估胎儿宫内发育情况，重点关注胎儿生长受限（FGR）及胎盘灌注不足风险，必要时增加脐血流多普勒检测频率。胎儿生长监测03结合心功能、孕周及胎儿状况，选择性剖宫产（如孕32-34周）可能优于自然分娩，以减轻血流动力学波动。需提前规划手术预案。分娩时机与方式决策04避免使用宫缩剂（如麦角新碱），优先选择前列腺素类药物；产后24小时内持续心电监护，警惕容量负荷过重诱发心衰。产后出血预防产科协同管理要点麻醉科会诊时机麻醉科需在孕28周前参与多学科讨论，评估硬膜外麻醉或全身麻醉风险，重点优化术中血流动力学管理策略（如避免低血压、高碳酸血症）。术前评估介入针对围产期可能出现的急性右心衰、肺高压危象等，麻醉团队需提前备好急救药物（如吸入性伊洛前列素、正性肌力药）及体外膜肺（ECMO）支持方案。紧急预案制定采用多模式镇痛（如硬膜外导管联合非甾体抗炎药），避免阿片类药物过量导致的呼吸抑制，同时监测氧饱和度及循环稳定性。术后镇痛管理分娩期处理策略5.分娩时机选择个体化评估：根据孕妇心功能分级（WHO分级）、肺动脉压力水平及右心功能综合评估，选择最佳分娩时机。对于WHO心功能Ⅲ-Ⅳ级或重度肺动脉高压（mPAP≥50mmHg）者，建议在孕32-34周终止妊娠以避免血流动力学恶化。多学科协作：需由产科、心血管内科、麻醉科及新生儿科等多学科团队共同讨论，结合超声心动图、BNP/NT-proBNP等指标动态监测结果，制定个体化终止妊娠方案。紧急终止指征：若出现右心衰竭（如顽固性水肿、肝淤血）、难以控制的低氧血症（SpO₂<90%）或进行性肾功能损害，需立即终止妊娠以挽救母体生命。阴道分娩的严格限制仅适用于心功能Ⅰ-Ⅱ级、轻度肺动脉高压（mPAP<40mmHg）且无其他产科禁忌症的孕妇，需缩短第二产程（产钳/胎吸助产），并全程监测血流动力学变化。剖宫产的优先性中重度肺动脉高压或心功能Ⅲ-Ⅳ级患者首选剖宫产，可避免分娩过程中因宫缩和屏气导致的循环波动，术中需采用全身麻醉联合有创血流动力学监测（如Swan-Ganz导管）。术中容量管理严格控制输液速度和总量，避免容量负荷过重诱发急性右心衰，推荐使用血管活性药物（如去甲肾上腺素）维持血压稳定。产后出血预防禁用前列腺素类宫缩剂（如卡前列素氨丁三醇），优先选择缩宫素联合机械压迫止血，必要时输注血小板或凝血因子纠正凝血功能障碍。分娩方式决策妊娠期间使用的肺动脉高压靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂）需在产后逐步调整剂量，避免突然停药导致反跳性肺动脉压力升高。产后出血风险降低后，需重启抗凝治疗（如低分子肝素过渡至华法林），尤其对于合并慢性血栓栓塞性PH或机械瓣膜置换术后的患者，维持INR在2.0-3.0。术后疼痛可能增加肺动脉压力，推荐使用多模式镇痛（如硬膜外镇痛联合阿片类药物），避免非甾体抗炎药（NSAIDs）以减少肾功能损害风险。靶向药物的过渡方案抗凝策略优化镇痛与镇静管理围产期用药调整产后随访管理6.血流动力学监测产后72小时内需持续监测心率、血压、血氧饱和度及中心静脉压，每4-6小时评估右心功能（如BNP/NT-proBNP水平），警惕急性右心衰竭或肺动脉高压危象（PHC）发生。液体管理严格限制液体入量（每日≤1500ml），避免容量负荷过重；同时监测尿量及电解质平衡，必要时使用利尿剂（如呋塞米）减轻右心前负荷。抗凝策略根据WHO心功能分级调整抗凝方案，对于高危患者（如WHOIII-IV级）建议产后6小时重启低分子肝素，48小时后过渡至华法林（INR目标2-3），预防血栓栓塞事件。产后72小时监护心功能评估：出院后第1、3、6、12个月复查超声心动图（评估右心室收缩功能、三尖瓣环位移TAPSE等指标）及6分钟步行试验，每年行右心导管检查（如mPAP持续>30mmHg需启动靶向药物强化治疗）。靶向药物调整：根据随访结果阶梯式调整治疗方案，如内皮素受体拮抗剂（安立生坦）+磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）联合应用，对持续恶化者考虑前列环素通路药物（曲前列尼尔静脉泵入）。心理干预：建立多学科心理支持团队，采用PHQ-9量表筛查产后抑郁，对中重度抑郁患者转诊至精神科，避免心理因素诱发肺动脉高压危象。避孕指导：推荐长效可逆避孕措施（LARC），如左炔诺孕酮宫内缓释系统（LNG-IUD），禁用含雌激素避孕药；对永久避孕需求者建议产后6周行输卵管结扎术。长期随访计划再次妊娠风险评估对既往发生过PH