先天性多发性关节挛缩症的护理个案

先天性多发性关节挛缩症的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿姓名：患儿甲，性别：女，年龄：1岁6个月，入院时间：2025年3月10日，入院科室：骨科。患儿系G1P1，足月剖宫产出生，出生体重2.8kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。其母孕期无特殊用药史、感染史及接触有害物质史，家族中无类似疾病史。（二）主诉与现病史患儿家长主诉患儿出生后即发现四肢关节活动受限，双膝关节不能完全伸直，双肘关节屈曲困难，双手握拳不能完全松开，双足呈马蹄内翻畸形。曾于出生后3个月在当地医院就诊，诊断为“先天性多发性关节挛缩症”，予间断康复按摩治疗，效果欠佳。为求进一步系统治疗，今日来我院就诊，门诊以“先天性多发性关节挛缩症”收入院。患儿自发病以来，精神状态良好，食欲可，睡眠佳，大小便正常，体重增长符合同龄儿童标准。（三）既往史与个人史既往史：患儿出生后无高热、抽搐史，无肺炎、腹泻等重大疾病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。个人史：患儿4个月会抬头，8个月会坐，目前能扶站，但不能独立行走。能发出简单的“爸爸”“妈妈”等音节，认知发育基本正常。预防接种按国家计划进行，已完成ka介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗等基础免疫接种。（四）体格检查1.一般情况：体温36.8℃，脉搏110次/分，呼吸22次/分，体重10.5kg，身高78-。神志清楚，精神活泼，营养中等，发育正常。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱生理弯曲存在，无畸形。2.四肢专科检查：（1）上肢：双侧肩关节外展受限，最大外展角度约60°（正常约90°），前屈约80°（正常约180°），后伸约20°（正常约60°）。双肘关节屈曲畸形，主动屈曲角度约40°（正常约135°），被动屈曲可达到90°，伸直受限，被动伸直差15°。双腕关节掌屈畸形，掌屈角度约30°，背伸受限，被动背伸差20°。双手呈握拳状，拇指内收，不能主动伸直，食指、中指、无名指及小指指间关节屈曲，被动活动可部分伸直，掌指关节活动度差。双侧上肢肌力：肩带肌肌力3级，屈肘肌肌力3级，伸肘肌肌力2级，腕屈肌肌力3级，腕伸肌肌力2级，手内在肌肌力2级。（2）下肢：双侧髋关节内收内旋畸形，髋关节外展角度约25°（正常约45°），内收约30°（正常约20°），屈曲约90°（正常约120°），后伸约10°（正常约30°）。双膝关节屈曲畸形，主动伸直差20°，被动伸直差10°，主动屈曲约60°（正常约135°），被动屈曲可达到100°。双踝关节马蹄内翻畸形，足下垂明显，踝关节背伸受限，被动背伸差30°，跖屈约40°（正常约45°），足内翻约25°，被动外翻可部分纠正。双侧下肢肌力：髋屈肌肌力3级，髋伸肌肌力2级，gu四头肌肌力2级，腘绳肌肌力3级，胫前肌肌力2级，胫后肌肌力3级，腓肠肌肌力3级。（五）辅助检查1.影像学检查：（1）四肢X线片（2025年3月10日）：双侧肩关节诸骨骨质结构完整，关节间隙正常，肱骨上段轻度内旋。双肘关节诸骨骨质未见异常，关节间隙存在，肱骨远端与尺桡骨近端关系正常，肘关节呈屈曲位。双腕关节诸骨发育可，关节间隙正常，腕骨排列尚可。双手掌指关节及指间关节间隙正常，指骨无明显畸形。双侧髋关节髋臼发育尚可，gu骨头骨化中心已出现，位于Perkin方格内下象限，髋关节间隙正常，gu骨颈干角约120°（正常约125°-135°），轻度内翻。双膝关节诸骨骨质结构正常，关节间隙正常，膝关节呈轻度屈曲位。双踝关节诸骨骨质未见异常，距骨与跟骨关系正常，踝关节呈马蹄内翻位，胫距关节间隙正常。（2）头颅MRI（2025年3月11日）：脑实质内未见明显异常信号影，脑室系统无扩张，脑沟、脑回形态正常，中线结构居中。提示脑发育正常。2.实验室检查：（1）血常规（2025年3月10日）：白细胞计数6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例50%，血红蛋白125g/L，血小板计数220×10⁹/L，各项指标均在正常范围。（2）血生化检查（2025年3月10日）：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素5.6μmol/L，直接胆红素1.2μmol/L，间接胆红素4.4μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮2.5mmol/L，钾3.8mmol/L，钠135mmol/L，氯100mmol/L，钙2.2mmol/L，磷1.5mmol/L，各项指标均正常。（3）凝血功能检查（2025年3月10日）：凝血酶原时间12.0秒，国际标准化比值1.0，活化部分凝血活酶时间35秒，凝血酶时间16秒，纤维蛋白原2.5g/L，均在正常范围。（六）护理评估1.生理功能评估：患儿四肢关节存在不同程度的挛缩畸形，关节活动度明显下降，肌力不同程度减弱，导致患儿运动功能障碍，不能独立行走，日常生活活动能力受限，如不能自行进食、穿衣、如厕等，需要家属全程照顾。2.心理状态评估：患儿年龄较小，对疾病本身尚无明显认知，但因关节活动受限，在与同龄儿童玩耍时可能会出现自卑情绪。家长因患儿疾病长期困扰，存在焦虑、担忧心理，对治疗效果及预后信心不足，同时对康复训练的方法和重要性认识不够。3.社会支持评估：患儿家庭经济条件一般，父母均为普通职工，能给予患儿基本的生活照顾，但在康复训练的时间和精力投入上有限。社区缺乏针对先天性多发性关节挛缩症患儿的康复指导和支持资源。二、护理计划与目标（一）短期护理目标（入院1-2周内）1.患儿关节疼痛评分控制在3分以下（采用FLACC疼痛评分法）。2.患儿四肢主要关节活动度较入院时改善5°-10°，如双肘关节被动伸直差从15°改善至5°-10°，双踝关节被动背伸差从30°改善至20°-25°。3.患儿家长掌握至少3种基础的关节被动活动方法，并能正确操作。4.患儿未发生压疮、肺部感染、关节脱位等并发症。（二）长期护理目标（入院1-3个月及出院后）1.患儿四肢主要关节活动度显著改善，双肘关节能主动伸直，双膝关节能完全伸直，双踝关节马蹄内翻畸形明显纠正，被动背伸达到0°-5°。2.患儿肌力明显提高，上肢肌力达到4级，下肢肌力达到3+级，能独立站立5-10分钟，扶持行走10-15米。3.患儿日常生活活动能力提高，能自行进食、穿衣、如厕等基本生活自理。4.患儿家长能熟练掌握全套康复训练方法，包括关节活动度训练、肌力训练、平衡训练等，并能制定家庭康复计划。5.患儿及家长焦虑、担忧情绪缓解，积极配合治疗和康复训练，对疾病预后有信心。三、护理过程与干预措施（一）体位护理正确的体位摆放是预防关节挛缩加重、维持关节功能的重要措施。根据患儿四肢关节畸形特点，给予以下体位护理：1.卧位护理：患儿仰卧位时，在双膝关节下方垫一薄枕，使膝关节保持轻度屈曲位，避免过度伸直加重关节挛缩；双踝关节处放置足托，将踝关节固定于中立位，防止马蹄内翻畸形加重。侧卧位时，在双侧膝关节之间放置软枕，保持髋关节和膝关节的中立位，避免关节内收内旋。2.坐位护理：患儿坐位时，使用带扶手的座椅，使患儿上身保持直立，双上肢自然放在扶手上，避免上肢下垂或内收；双下肢自然下垂，踝关节保持中立位，可在足底放置足垫，支撑足底，防止足下垂。3.立位护理：在医护人员或家属扶持下进行立位训练时，注意保持患儿身体直立，双下肢负重均匀，避免因关节畸形导致身体倾斜。每次立位时间从5分钟开始，逐渐增加至10-15分钟，每日2-3次。（二）关节活动度训练关节活动度训练是改善关节挛缩、恢复关节功能的关键。根据患儿关节畸形程度和耐受情况，制定个体化的训练方案，以被动活动为主，主动活动为辅，循序渐进，避免过度用力导致关节损伤。1.上肢关节活动度训练：（1）肩关节：①外展训练：医护人员一手固定患儿肩胛骨，另一手握持患儿肘部，缓慢将肩关节外展至最大耐受角度，停留5-10秒，然后缓慢放回原位，每组10-15次，每日2-3组。②前屈训练：手握持患儿肘部，将肩关节缓慢前屈至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。③后伸训练：一手固定患儿肩部，另一手握持患儿腕部，将肩关节缓慢后伸至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。（2）肘关节：①屈曲训练：一手固定患儿上臂，另一手握持患儿前臂，缓慢将肘关节屈曲至最大角度，停留5-10秒，然后缓慢伸直，每组10-15次，每日2-3组。②伸直训练：对于肘关节屈曲挛缩，一手固定患儿上臂，另一手握持患儿前臂，缓慢将肘关节伸直至最大耐受角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。训练过程中注意观察患儿反应，避免疼痛加剧。（3）腕关节：①掌屈训练：手握持患儿前臂远端，另一手握持患儿手掌，缓慢将腕关节掌屈至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。②背伸训练：手握持患儿前臂远端，另一手握持患儿手掌，缓慢将腕关节背伸至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。（4）手部关节：①拇指外展训练：一手固定患儿手掌，另一手拇指和食指轻轻捏住患儿拇指，缓慢将拇指外展至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。②指间关节伸直训练：一手固定患儿掌指关节，另一手逐个将患儿屈曲的指间关节缓慢伸直，停留5-10秒，每个手指重复10-15次，每日2-3组。2.下肢关节活动度训练：（1）髋关节：①外展训练：患儿仰卧位，医护人员一手固定患儿骨盆，另一手握持患儿膝关节，缓慢将髋关节外展至最大角度，停留5-10秒，然后缓慢内收，每组10-15次，每日2-3组。②屈曲训练：手握持患儿膝关节和踝关节，将髋关节缓慢屈曲至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。③后伸训练：患儿俯卧位，一手固定患儿骨盆，另一手握持患儿踝关节，将髋关节缓慢后伸至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。（2）膝关节：①伸直训练：患儿仰卧位，一手固定患儿大腿，另一手握持患儿小腿远端，缓慢将膝关节伸直至最大耐受角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。②屈曲训练：患儿仰卧位，屈髋90°，一手固定患儿大腿，另一手握持患儿小腿远端，缓慢将膝关节屈曲至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。（3）踝关节：①背伸训练：患儿仰卧位，一手固定患儿小腿远端，另一手握持患儿足底，缓慢将踝关节背伸至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。为了增强训练效果，可配合温热疗法，如训练前用温水浸泡足部10-15分钟，促进*局部血液循环，缓解肌肉痉挛。②外翻训练：手握持患儿足跟和前足，缓慢将踝关节外翻至最大角度，停留5-10秒，重复10-15次，每日2-3组。（三）肌力训练在改善关节活动度的同时，加强肌力训练，提高肌肉力量，为患儿运动功能恢复奠定基础。根据患儿肌力分级，选择合适的训练方法。1.上肢肌力训练：（1）肩带肌训练：采用主动辅助训练，医护人员或家属协助患儿进行肩关节外展、前屈、后伸动作，逐渐减少辅助力量，鼓励患儿主动完成动作。也可让患儿取坐位，双手握持小玩具或沙袋（重量从50g开始），进行肩关节上举、外展训练，每组10-15次，每日2-3组。（2）屈肘肌和伸肘肌训练：患儿取坐位，上臂固定于体侧，手握持小沙袋，进行肘关节屈曲和伸直训练，每组10-15次，每日2-3组。对于伸肘肌肌力较弱的情况，可先进行被动伸肘训练，待肌力有所改善后，再进行主动辅助训练。（3）腕部和手部肌力训练：让患儿抓握不同大小、形状的玩具或积木，如抓球、串珠子等，训练手的抓握能力和手内在肌力量。也可让患儿将手掌放在桌面上，进行腕关节的掌屈和背伸训练，每组10-15次，每日2-3组。2.下肢肌力训练：（1）髋屈肌和髋伸肌训练：患儿仰卧位，进行主动屈髋动作，医护人员可在患儿膝关节处施加阻力，增强髋屈肌力量；患儿俯卧位，进行主动伸髋动作，在踝关节处施加阻力，增强髋伸肌力量，每组10-15次，每日2-3组。（2）gu四头肌训练：患儿取坐位，膝关节伸直，在小腿远端放置沙袋，让患儿保持膝关节伸直状态5-10秒，然后放松，每组10-15次，每日2-3组。也可进行直腿抬高训练，患儿仰卧位，将下肢伸直抬高至30°-45°，停留5-10秒，然后缓慢放下，每组10-15次，每日2-3组。（3）胫前肌训练：患儿取坐位，踝关节背伸，医护人员在患儿足背施加阻力，让患儿对抗阻力进行背伸动作，每组10-15次，每日2-3组。也可让患儿站立在斜板上，进行踝关节背伸训练，增强胫前肌力量，改善足下垂。（四）疼痛护理患儿在关节活动度训练过程中可能会出现疼痛，需要及时评估和干预，避免疼痛影响训练效果和患儿的依从性。1.疼痛评估：采用FLACC疼痛评分法，从面部表情、腿部动作、活动度、哭闹、安抚程度五个方面对患儿疼痛进行评估，每4小时评估一次，训练前后各评估一次，记录疼痛评分。2.疼痛干预：①训练方法调整：如果训练过程中患儿疼痛评分超过3分，应立即停止训练，调整训练方法和强度，减少关节活动幅度，延长动作停留时间，避免过度用力。②物理镇痛：采用*局部冷敷或热敷的方法缓解疼痛，训练后如果关节出现肿胀、疼痛，可给予冷敷10-15分钟；训练前可给予热敷促进血液循环，缓解肌肉痉挛。③心理安抚：训练过程中，医护人员和家属应多与患儿沟通交流，给予鼓励和表扬，分散患儿注意力，减轻疼痛感受。可通过播放患儿喜欢的音乐、动画片等方式，提高患儿的配合度。（五）并发症预防护理1.压疮预防：患儿因运动功能障碍，长期卧床或坐位，容易发生压疮。定期为患儿翻身，每2小时翻身一次，翻身时避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。保持床铺平整、干燥、清洁，避免潮湿和异物刺激。对骨隆突部位如骶尾部、足跟、肩胛部等进行按摩，每日2-3次，促进*局部血液循环。使用气垫床或减压垫，减轻*局部压力。2.肺部感染预防：鼓励患儿多饮水，每日饮水量约100-150ml/kg。定时为患儿拍背，促进痰液排出，拍背时从下往上、从外向内轻轻拍打。保持室内空气流通，每日开窗通风2-3次，每次30分钟，室内温度保持在22-24℃，湿度保持在50%-60%。避免患儿受凉，防止呼吸道感染。3.关节脱位预防：在进行关节活动度训练和体位护理时，动作要轻柔缓慢，避免暴力操作。熟悉各关节的解剖结构和生理活动范围，避免超过关节的最大活动度。对于髋关节等容易脱位的关节，训练时要特别注意固定好骨盆，避免过度外展或内收。（六）心理护理1.患儿心理护理：患儿年龄较小，注意力容易被转移。在治疗和训练过程中，多给予患儿表扬和鼓励，采用游戏化的训练方式，如将训练动作融入到玩耍中，提高患儿的兴趣和依从性。当患儿取得进步时，及时给予奖励，如小玩具、贴纸等，增强患儿的自信心。多与患儿进行情感交流，抱抱、抚摸患儿，让患儿感受到关爱和安全感。2.家长心理护理：与家长建立良好的护患关系，定期与家长沟通患儿的病情、治疗x和康复效果，让家长了解疾病的相关知识和康复训练的重要性。耐心倾听家长的诉求和担忧，给予心理支持和安慰，帮助家长树立治疗信心。邀请康复效果较好的患儿家长分享经验，让家长相互交流和鼓励。为家长提供相关的康复资料和科普知识，指导家长如何在家庭中进行康复训练和心理护理。（七）康复指导1.家庭康复训练指导：向家长详细演示关节活动度训练、肌力训练、平衡训练等康复训练方法，确保家长能够正确掌握。制定家庭康复训练计划，明确训练内容、次数、时间和注意事项。指导家长根据患儿的耐受情况调整训练强度，避免过度训练。提醒家长在训练过程中注意观察患儿的反应，如出现疼痛、哭闹等情况，应暂停训练并及时与医护人员沟通。2.日常生活活动能力指导：指导家长训练患儿的基本生活自理能力，如自行进食、穿衣、如厕等。采用循序渐进的方法，先从简单的动作开始，逐渐增加难度。例如，进食训练可先让患儿自己握持勺子，然后逐渐训练患儿将食物送入口中；穿衣训练可先训练患儿穿宽松的衣物，然后逐渐训练穿脱鞋袜等。3.随访指导：告知家长出院后定期随访的重要性，随访时间为出院后1个月、3个月、6个月、1年，以后每年随访一次。随访内容包括患儿关节活动度、肌力、运动功能、日常生活活动能力等评估，根据评估结果调整康复训练方案。指导家长如何记录患儿的康复情况，如训练日记，包括训练内容、患儿反应、进步情况等，以便随访时提供参考。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个体化护理方案：根据患儿的具体病情、关节畸形程度、肌力分级和耐受情况，制定了个体化的护理计划和康复训练方案，确保护理措施的针对性和有效性。在训练过程中，根据患儿的康复x及时调整训练内容和强度，使患儿的关节活动度和肌力得到了逐步改善。2.多元化疼痛管理：采用FLACC疼痛评分法对患儿疼痛进行动态评估，结合训练方法调整、物理镇痛和心理安抚等多元化的疼痛干预措施，有效控制了患儿的疼痛程度，提高了患儿对康复训练的依从性。3.家长参与式护理：重视家长在患儿康复过程中的作用，