补体系统与免疫机制

补体系统

博尔代（Bordet）于1889年发现:（2）补体系统（2）补体系统补体（C）

是动物血液及组织液中一组具有酶活性的球蛋白。它们包括九大类（C1-C9)近20种球蛋白。补体系统由血清中的补体和免疫细胞膜上的补体受体构成，包括补体蛋白、调节蛋白和补体受体蛋白等。。它们广泛存在于哺乳类、鸟类及部分水生动物体内，约占血浆球蛋白总量的10-15%，含量保持相对稳定，且不因免疫而增加。由巨噬细胞、肠道上皮细胞及肝、脾等细胞产生，具有协助、补充和加强抗体及吞噬细胞免疫活性的作用。特性含量稳定大约占血浆球蛋白总量的10％；C3最多。代谢率极快，性质不稳定代谢快，每天更新约50%；补体极不耐热，61℃2min或56℃15－30min均能使补体失去活性。血清及其制品56℃30min处理即可灭活，目的是破坏其中的补体，以免发生溶血。

此外，紫外线、机械振荡、酸、碱、蛋白酶等均可使其灭活。非特异性和两面性正常情况，以无活性的酶原形式存在，在抗原抗体复合物等激活因子的刺激下，补体系统被激活，表现出各种活性；可与任何抗原抗体复合物结合，无特异性。抗体系统不仅是免疫反应的一个重要因素，也是导致机体免疫损伤的因素之一。连锁反应性补体系统各组分依次激活，前一个组分往往成为后一个组分的激活酶，因此补体成分需按一定的顺序进行反应，称为补体的顺序反应或连锁反应；合成部位的广泛性血浆中的补体以干细胞合成为主，炎症病灶中的补体以巨噬细胞合成为主。补体的激活途径与激活过程

在生理情况下，补体系统各成分多以非活化状态存在于血清和体液中。补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过种，故亦称为补体级联反应。补体系统的激动过程按其起始顺序不同，可分为3种途径：

A、经典激活途径(动画演示)

参与此途径的补体固有成分包括C1、C4、C2、C3。经典途径的主要激活物质是抗原抗体复合物。此外，一些非免疫因素如葡萄球菌（SPA）、C反应蛋白（CRP），变性DNA、某些RNA病毒包膜蛋白等也能直接激活经典途径。

识别阶段即C1识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶的阶段；活化阶段

活化的C1依次裂解C4、C2，形成具有酶活性的C3转化酶，后者进一步裂解C3并形成C5转化酶。此即经典途径的活化阶段。膜攻击阶段裂解C5，形成膜攻击复合物，细胞崩解B、

旁路激活途径(动画演示)

与经典途径不同，旁路途径越过了C1、C4、C2，直接激活C3，参与这一激活途径的补体成分除C3外，还包括B、D、P、H、IF等因子。旁路途径的激活物质主要是细菌细胞壁成分即脂多糖、肽聚糖、酵母多糖，还有凝集的IgA和IgG4，眼镜蛇毒素等物质。C3b和C3转化酶的形成

C5转化酶的形成

补体激活的放大

C、MBL的途径MBL途径：甘露聚糖结合凝集素途径。

补体激活的MBL途径又称凝集途径（lectinpathway）或第三途径。该激活途径与经典途径的激活过程相似，但不依赖抗体、IC和C1q。主要激活物是病原体甘露糖残基，主要参与成分是甘露聚糖结合凝集素、丝氨酸蛋白酶、C4、C2、C3。补体的功能溶菌、溶细胞作用补体激活后产生的膜攻击复合体MAC，可溶解红细胞、血小板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病毒的防御机制。免疫调理作用C3b和C4b；是机体抵御全身性细菌和真菌感染的主要机制之一。免疫粘附作用抗原抗体复合物结合C3后，黏附到血小板或红细胞表面，然后被吞噬细胞吞噬，是机体清除循环免疫复合物的主要机制。一补体的功能趋化作用诱使吞噬细胞向微生物侵入部位移动，接近微生物，发挥吞噬作用。过敏毒素作用诱使肥大细胞或嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放组胺等活性物质，导致平滑肌收缩、血管通透性增高等反应。抗病毒作用一

（3）抗菌肽一类具有杀菌作用的活性短肽的总称。广泛存在于动植物、人和细菌细胞内。主要破坏细菌细胞膜，使细菌死亡，具有广谱杀菌作用。也有抗病毒、抗寄生虫、抗肿瘤等作用，是生物体重要的防御成分。

（4）细胞因子CK免疫细胞和相关细胞合成和分泌的一类具有诱导、调节细胞发育及功能的高活性多功能小分子质量蛋白质。特点：产生细胞与作用细胞的多样性合成分泌快，近距离发挥作用，降解快分子质量小，生物学作用强4、炎症反应

当病原微生物侵入机体时，被侵害局部往往汇集大量的吞噬细胞和体液杀菌物质，围歼病原，使侵入部位出现炎症。此外，其它组织细胞还释放溶菌酶、白细胞介素等抗感染物质