纤维蛋白原缺乏血症的护理个案

纤维蛋白原缺乏血症的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女性，32岁，因“反复皮肤瘀斑、牙龈出血2周，加重伴月经量增多3天”于2025年6月10日入院。患者既往体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无手术、外伤史，无输血史，无药物过敏史。否认家族中有类似出血性疾病史。（二）现病史患者2周前无明显诱因出现双下肢皮肤散在瘀斑，呈针尖至钱币大小，压之不褪色，无明显疼痛、瘙痒感，未予重视。随后出现牙龈自发性出血，刷牙时症状加重，出血量不多，可自行停止。3天前上述症状加重，双下肢瘀斑数量增多、范围扩大，部分融合成片，同时月经量明显增多，较平时月经量多3倍，伴有血块，持续至今未净。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊查血常规：白细胞5.2×10⁹/L，红细胞3.5×10¹²/L，血红蛋白105g/L，血小板220×10⁹/L；凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5s（参考值11-14s），活化部分凝血活酶时间（APTT）35.2s（参考值25-37s），凝血酶时间（TT）28.6s（参考值16-18s），纤维蛋白原（FIB）0.8g/L（参考值2-4g/L）。门诊以“纤维蛋白原缺乏血症”收入我科。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。（三）既往史、个人史及家族史既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认药物及食物过敏史。个人史：生于本地，无长期外地居住史，无吸烟、饮酒史，无特殊职业暴露史。平素月经规律，周期28-30天，经期5-7天，经量中等，无痛经史。末次月经2025年6月7日，至今未净，量多伴血块。家族史：父母健在，否认家族中有出血性疾病、遗传性疾病及传染病史。（四）身体评估T：36.8℃，P：88次/分，R：19次/分，BP：115/75mmHg，SpO₂：98%（自然空气下）。发育正常，营养中等，神志清楚，精神尚可，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，双下肢可见散在瘀斑，部分融合成片，最大约3-×4-，位于左小腿后侧，压之不褪色，无压痛。巩膜无黄染，结膜略苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。鼻腔黏膜无出血，牙龈轻度肿胀，可见少量渗血，口腔黏膜无溃疡及出血点。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无肿胀、压痛，活动自如，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.血常规（2025-6-10门诊）：白细胞5.2×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，单核细胞比例3%，嗜酸性粒细胞比例1.5%，嗜碱性粒细胞比例0.5%；红细胞3.5×10¹²/L，血红蛋白105g/L，红细胞压积32%，平均红细胞体积91fl，平均红细胞血红蛋白含量30pg，平均红细胞血红蛋白浓度320g/L；血小板220×10⁹/L，血小板压积0.25%，平均血小板体积11fl。2.凝血功能（2025-6-10门诊）：凝血酶原时间（PT）12.5s，国际标准化比值（INR）1.05，活化部分凝血活酶时间（APTT）35.2s，凝血酶时间（TT）28.6s，纤维蛋白原（FIB）0.8g/L，D-二聚体0.3mg/L（参考值0-0.5mg/L），纤维蛋白降解产物（FDP）5μg/ml（参考值0-10μg/ml）。3.生化检查（2025-6-10入院后）：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素12.5μmol/L，直接胆红素3.2μmol/L，间接胆红素9.3μmol/L，总蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐75μmol/L，尿酸320μmol/L，葡萄糖5.1mmol/L，钾3.8mmol/L，钠1xmmol/L，氯102mmol/L，钙2.2mmol/L，磷1.1mmol/L。4.尿常规（2025-6-10入院后）：尿色淡黄，透明度清，pH值6.5，尿比重1.015，尿蛋白（-），尿糖（-），尿酮体（-），尿胆红素（-），尿胆原（±），红细胞0-1/HP，白细胞0-2/HP，管型无。5.粪便常规+潜血（2025-6-10入院后）：粪便黄色软便，镜检未见红细胞、白细胞，潜血试验（-）。6.骨髓穿刺检查（2025-6-12）：骨髓增生活跃，粒系占55%，各阶段比例及形态正常；红系占30%，以中晚幼红细胞为主，形态无明显异常；巨核系增生活跃，全片见巨核细胞35个，分类25个，其中原始巨核细胞1个，幼稚巨核细胞3个，颗粒型巨核细胞15个，产板型巨核细胞5个，裸核型巨核细胞1个，血小板成簇可见；浆细胞比例正常，未见异常细胞。骨髓铁染色：细胞外铁（++），细胞内铁25%。7.纤维蛋白原相关检查（2025-6-13）：纤维蛋白原定量0.9g/L，纤维蛋白原抗原测定0.85g/L，纤维蛋白原功能测定（Clauss法）0.8g/L，排除先天性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症。8.自身免疫相关检查（2025-6-13）：抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA抗体（ds-DNA）阴性，抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）阴性，类风湿因子（RF）阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，补体C30.9g/L，补体C40.2g/L，均在正常范围。9.病毒学检查（2025-6-13）：乙肝表面抗原（-），乙肝表面抗体（+），乙肝e抗原（-），乙肝e抗体（-），乙肝核心抗体（-）；丙肝抗体（-）；梅毒螺旋体抗体（-）；人类免疫缺陷病毒抗体（-）。二、护理计划与目标（一）护理问题1.出血风险高与纤维蛋白原缺乏导致凝血功能障碍有关。2.有感染的危险与机体抵抗力下降、侵入性操作可能有关。3.焦虑与对疾病认知不足、担心病情及治疗效果有关。4.知识缺乏缺乏纤维蛋白原缺乏血症的疾病知识、治疗及自我护理知识。5.潜在并发症：贫血与月经量过多、皮肤黏膜出血导致慢性失血有关。（二）护理目标1.患者住院期间无新增出血点，原有瘀斑逐渐吸收，牙龈出血停止，月经量恢复正常。2.患者住院期间体温正常，血常规白细胞及中性粒细胞比例在正常范围，无感染征象。3.患者焦虑情绪得到缓解，能主动与医护人员沟通，积极配合治疗护理。4.患者及家属能掌握纤维蛋白原缺乏血症的疾病知识、治疗方法及自我护理要点。5.患者血红蛋白水平稳定或逐渐升高，无贫血加重征象。（三）护理措施1.出血风险的护理（1）病情观察：密切观察患者皮肤黏膜出血情况，记录瘀斑的部位、数量、大小、颜色变化；观察牙龈出血的量、颜色及持续时间；监测月经量、性状及持续时间；注意观察有无鼻出血、呕血、黑便、血尿等内脏出血征象；定期监测血常规、凝血功能，尤其是纤维蛋白原水平的变化，及时发现出血加重迹象。（2）休息与活动指导：嘱患者卧床休息，减少活动量，避免剧烈运动、过度劳累；避免碰撞、挤压皮肤，穿宽松、柔软的衣物；床铺保持平整、清洁，避免尖锐物品；协助患者翻身时动作轻柔，防止皮肤擦伤。（3）饮食护理：给予温凉、细软、易消化的流质或半流质饮食，避免辛辣、刺激性食物，避免过热、过硬食物，防止口腔黏膜损伤；鼓励患者多饮水，保持大便通畅，避免用力排便导致肛周皮肤黏膜损伤出血。（4）用药护理：遵医嘱输注纤维蛋白原浓缩剂，严格掌握输注速度，观察有无输血反应，如发热、寒战、皮疹等；输注过程中加强巡视，确保输液通畅，防止药液外渗；遵医嘱使用止血药物，观察药物疗效及不良反应。（5）口腔护理：指导患者使用软毛牙刷刷牙，避免用力刷牙；若牙龈出血明显，可给予漱口液漱口，保持口腔清洁，预防感染。（6）月经期间护理：指导患者勤换卫生用品，保持外阴清洁干燥，避免盆浴、性生活；观察月经量、颜色及持续时间，如有异常及时报告医生。2.感染预防的护理（1）环境护理：保持病室清洁、安静，定期开窗通风，每日空气消毒2次，每次30分钟；保持床单位整洁，定期更换床单、被套；限制探视人员，减少交叉感染的机会。（2）皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，定期翻身，避免压疮发生；对于皮肤瘀斑，避免搔抓、摩擦，防止皮肤破损感染。（3）口腔护理：每日早晚协助患者刷牙，饭后漱口，保持口腔清洁；观察口腔黏膜有无溃疡、感染迹象，如有异常及时处理。（4）侵入性操作护理：严格执行无菌操作技术，对于静脉穿刺、骨髓穿刺等侵入性操作，操作前后严格消毒皮肤，避免医源性感染。（5）病情观察：密切监测患者体温变化，每日测量体温4次；观察血常规白细胞及中性粒细胞比例变化，及时发现感染征象。3.焦虑情绪的护理（1）沟通与心理支持：主动与患者沟通，耐心倾听患者的诉说，了解患者的焦虑原因；向患者解释疾病的病因、治疗方法及预后，减轻患者对疾病的恐惧；鼓励患者表达自己的情绪，给予心理安慰和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。（2）环境营造：为患者创造舒适、安静的休养环境，减少不良刺激；鼓励家属多陪伴患者，给予情感支持。（3）放松训练：指导患者进行深呼吸、渐进式肌肉放松等放松训练，缓解焦虑情绪。4.知识缺乏的护理（1）疾病知识宣教：采用通俗易懂的语言向患者及家属讲解纤维蛋白原缺乏血症的病因、临床表现、诊断方法及治疗原则。（2）治疗知识宣教：向患者及家属介绍输注纤维蛋白原浓缩剂的目的、方法、注意事项及可能的不良反应；讲解止血药物的作用、用法及不良反应。（3）自我护理知识宣教：指导患者及家属掌握出血的预防和自我护理方法，如休息与活动、饮食注意事项、口腔护理、皮肤护理等；告知患者避免使用可能影响凝血功能的药物，如阿司匹林、华法林等；指导患者定期复查血常规、凝血功能，如有异常及时就医。5.潜在并发症（贫血）的护理（1）病情观察：定期监测血常规，观察血红蛋白、红细胞计数的变化；观察患者有无头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状。（2）饮食护理：给予富含铁、蛋白质、维生素的食物，如瘦肉、动物肝脏、鸡蛋、牛奶、新鲜蔬菜和水果等，促进血红蛋白的合成。（3）用药护理：遵医嘱给予铁剂治疗，指导患者正确服用铁剂，如饭后服用，避免与浓茶、咖啡同服，观察药物不良反应，如胃肠道不适、便秘等。三、护理过程与干预措施（一）入院初期护理（2025-6-10）患者入院后，责任护士立即为其安排床位，测量生命体征：T36.8℃，P88次/分，R19次/分，BP115/75mmHg，SpO₂98%。向患者及家属进行入院宣教，介绍病房环境、医护人员、作息时间及相关规章制度。协助患者完成各项入院检查，如血常规、生化检查、尿常规、粪便常规+潜血等。密切观察患者皮肤瘀斑情况，双下肢散在瘀斑，部分融合成片，最大约3-×4-，牙龈有少量渗血，月经量多伴血块。遵医嘱给予卧床休息，避免剧烈活动；给予温凉、细软饮食；指导患者使用软毛牙刷刷牙，避免用力刷牙。建立静脉通路，遵医嘱输注0.9%氯化钠注射液100ml+止血敏3.0g静脉滴注，每日1次。向患者及家属解释病情，缓解其焦虑情绪，鼓励患者积极配合治疗。（二）治疗期间护理（2025-6-11至2025-6-18）1.纤维蛋白原输注护理：患者纤维蛋白原水平0.8g/L，低于正常范围，遵医嘱于2025-6-11、2025-6-14、2025-6-17各输注纤维蛋白原浓缩剂2g。输注前严格执行三查七对制度，检查纤维蛋白原浓缩剂的质量、有效期及批hao，确保无误。输注时采用静脉滴注方式，开始速度缓慢，约1-2ml/min，观察15分钟无不良反应后，调整速度为3-4ml/min。输注过程中密切观察患者有无发热、寒战、皮疹、呼吸困难等输血反应，每30分钟测量生命体征1次。3次输注过程均顺利，患者未出现明显不良反应。输注后复查凝血功能，纤维蛋白原水平分别升至1.5g/L、2.0g/L、2.2g/L。2.出血情况观察与护理：每日观察患者皮肤瘀斑变化，至2025-6-15，双下肢瘀斑颜色逐渐变浅，范围缩小，无新增瘀斑；牙龈出血于2025-6-12停止；月经量于2025-6-16明显减少，2025-6-18基本恢复正常。期间未出现鼻出血、呕血、黑便、血尿等内脏出血征象。定期监测血常规，血红蛋白水平于2025-6-12为100g/L，2025-6-15为103g/L，2025-6-18为108g/L，逐渐升高。3.感染预防护理：保持病室清洁，每日开窗通风2次，每次30分钟，空气消毒2次；保持床单位整洁，定期更换床单、被套；协助患者每日进行皮肤清洁，更换宽松、柔软衣物；指导患者饭后漱口，保持口腔清洁。期间患者体温一直维持在36.5-37.0℃，血常规白细胞及中性粒细胞比例正常，无感染征象。4.心理护理：患者入院初期因对疾病不了解而存在焦虑情绪，责任护士每日与患者沟通，耐心解答患者的疑问，向患者介绍治疗x及成功案例，鼓励患者树立信心。家属也给予患者充分的情感支持，患者焦虑情绪逐渐缓解，能主动与医护人员沟通，积极配合治疗护理。5.健康教育：在患者病情稳定后，责任护士采用口头讲解、发放健康宣教资料等方式，向患者及家属进行疾病知识、治疗知识及自我护理知识宣教。讲解纤维蛋白原缺乏血症的病因、临床表现、治疗方法及预后；介绍输注纤维蛋白原浓缩剂的注意事项；指导患者出院后注意休息，避免剧烈运动，避免碰撞、挤压皮肤，保持口腔清洁，避免使用影响凝血功能的药物，定期复查血常规、凝血功能等。患者及家属认真学习，能够复述主要内容，表示理解并掌握。（三）出院前护理（2025-6-19至2025-6-20）患者病情稳定，皮肤瘀斑基本吸收，无出血征象，血常规、凝血功能各项指标均在正常范围（2025-6-19复查：白细胞5.5×10⁹/L，红细胞3.8×10¹²/L，血红蛋白110g/L，血小板230×10⁹/L；凝血酶原时间12.0s，活化部分凝血活酶时间34.5s，凝血酶时间17.2s，纤维蛋白原2.3g/L）。责任护士为患者进行出院指导，包括：①休息与活动：出院后1个月内避免剧烈运动、重体力劳动，适当进行轻度活动，如散步；②饮食：保持清淡、易消化饮食，避免辛辣、刺激性食物，多吃富含铁、蛋白质、维生素的食物；③皮肤黏膜护理：保持皮肤清洁，避免搔抓、摩擦皮肤，穿宽松衣物；使用软毛牙刷刷牙，避免用力刷牙，防止牙龈出血；④用药指导：出院后无需继续服用止血药物，如有特殊情况需遵医嘱用药，避免自行使用阿司匹林、华法林等影响凝血功能的药物；⑤复查指导：出院后1周、1个月、3个月分别复查血常规、凝血功能，如有皮肤瘀斑、牙龈出血、月经量增多等异常情况，及时就医；⑥心理调适：保持心情舒畅，避免情绪波动过大。患者及家属对出院指导内容表示理解，并签署出院知情同意书。四、护理反思与改进（一）护理成效本次护理个案中，通过对患者实施全面、系统的护理干预，患者住院期间无新增出血点，原有瘀斑逐渐吸收，牙龈出血停止，月经量恢复正常；体温正常，无感染征象；焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗护理；患者及家属掌握了纤维蛋白原缺乏血症的疾病知识、治疗方法及自我护理要点；血红蛋白水平稳定并逐渐升高，无贫血加重征象。患者病情稳定出院，护理目标基本达成。（二）存在问题1.病情观察的细致度有待提高：在患者入院初期，虽然密切观察了皮肤黏膜出血情况，但对于月经量的观察仅记录了量多伴血块，未对月经量进行更精确的量化评估，如使用卫生巾的数量、更换频率等，不利于更准确地判断出血情况的变化。2.健康教育的个性化不足：在健康教育过程中，采用了统一的口头讲解和发放资料的方式，未充分考虑患者的文化程度、接受能力等个体差异，可能导致部分健康教育内容患者理解和掌握不够透彻。3.与患者家属的沟通不够充分：在护理过程