多发性硬化疾病修正治疗（DMT）吞咽功能康复方案

多发性硬化疾病修正治疗（DMT）吞咽功能康复方案演讲人CONTENTS多发性硬化疾病修正治疗（DMT）吞咽功能康复方案多发性硬化与吞咽功能障碍的病理生理关联|肌肉群|训练方法|频率|目标|多学科协作管理模式：从“单一科室”到“全程整合”总结与展望目录01多发性硬化疾病修正治疗（DMT）吞咽功能康复方案多发性硬化疾病修正治疗（DMT）吞咽功能康复方案引言作为一名长期从事神经康复与多发性硬化（MS）临床管理的工作者，我深刻体会到：MS的疾病修正治疗（DMT）与吞咽功能康复并非两条平行的线，而是互为基石、相互赋能的整体。MS作为一种中枢神经系统自身免疫性疾病，其特征性的炎性脱髓鞘、轴突损伤及神经退行性变，不仅导致运动、感觉等神经功能缺损，更常因脑干、皮质脊髓束及颅神经核团受累引发吞咽功能障碍——这一“沉默的并发症”可导致营养不良、吸入性肺炎，甚至危及生命，却常因症状隐匿而被低估。在临床实践中，我见过太多患者：因反复复发导致吞咽肌力下降，每次进食都如“过关斩将”；因长期误吸引发慢性咳嗽，却误以为是“老年性咽炎”；因营养摄入不足，明明DMT已控制了疾病活动，身体机能却仍在走下坡路。多发性硬化疾病修正治疗（DMT）吞咽功能康复方案这些经历让我坚信：DMT是吞咽功能康复的“土壤”，只有先抑制疾病进展、修复神经微环境，康复训练的“种子”才能生根发芽；而吞咽康复则是DMT疗效的“放大器”，通过功能代偿与神经重塑，让患者真正回归有质量的生活。本文将从病理生理机制、DMT的协同作用、科学评估体系、分阶段康复策略及多学科管理模式五个维度，系统阐述MS相关吞咽功能障碍的整合管理方案，为临床实践提供兼具理论深度与实践价值的参考。02多发性硬化与吞咽功能障碍的病理生理关联多发性硬化与吞咽功能障碍的病理生理关联吞咽功能是一组涉及口腔、咽、喉、食管等多器官的复杂神经肌肉协调过程，其调控依赖于脑干吞咽中枢（如疑核、孤束核）、皮质吞咽代表区（如中央前回底部）及双侧皮质脊髓束的完整功能网络。MS的病理特征——炎性病灶的“随机打击”与神经结构的“渐进性破坏”，恰好精准破坏了这一网络的稳定性，导致吞咽功能障碍的发生具有“多病灶、多阶段、异质性”的特点。1MS神经损伤的核心机制：从“炎性风暴”到“结构塌陷”MS的发病本质是自身免疫T细胞突破血脑屏障，针对髓鞘碱性蛋白（MBP）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）等抗原发生异常免疫应答，引发局灶性炎性脱髓鞘。这一过程并非“一次性事件”，而是呈现“复发-缓解”与“缓慢进展”的双重病程特征：-急性期：活化的巨噬细胞与小胶质细胞释放肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、干扰素-γ（IFN-γ）等促炎因子，直接破坏髓鞘结构，同时激活补体系统，形成“膜攻击复合物”，导致少突胶质细胞凋亡与轴突暴露。若病灶累及延髓的疑核（支配咽喉肌运动）、孤束核（整合吞咽反射）或皮质脑干束（连接皮质与脑干），则可直接引发急性吞咽困难，表现为饮水呛咳、吞咽启动延迟、喉闭合不全等“突发症状”。-慢性期：持续的炎性反应导致轴突丢失与胶质增生，形成“黑洞样”病理改变。此时即使病灶处于“非活动期”，残留的轴突变性与神经网络重构障碍仍会导致吞咽功能进行性下降，表现为食物残留感、咀嚼费力、吞咽效率降低等“隐匿性进展”。1MS神经损伤的核心机制：从“炎性风暴”到“结构塌陷”值得注意的是，MS病灶的分布与吞咽功能障碍的严重程度呈显著正相关：脑干病灶（尤其是延髓）直接关联“咽期吞咽障碍”，而皮质病灶则更多影响“口腔期准备”与“咽期启动”。此外，MS相关的“轴突兴奋性异常”（如钠通道功能紊乱）可能导致肌肉痉挛（如环咽肌失弛缓），进一步加重吞咽困难。1.2MS相关吞咽障碍的临床特征：从“症状多样性”到“个体化差异”MS患者的吞咽功能障碍并非单一模式，而是根据疾病分型、病程阶段、病灶位置呈现显著差异：-复发缓解型MS（RRMS）：以“急性复发”为主要特征，吞咽障碍常在复发后1-2周内出现，可伴有肢体无力、感觉异常等“共病症状”，多数患者经DMT治疗与短期康复后可部分恢复，但约30%的患者会遗留持续性吞咽困难。1MS神经损伤的核心机制：从“炎性风暴”到“结构塌陷”-继发进展型MS（SPMS）：以“缓慢进展”为主要特征，吞咽障碍呈“阶梯式恶化”，早期表现为“吞咽费力感”（如需多次吞咽才能咽下食物），逐渐进展至“误吸风险增加”（如饮水时咳嗽、食物误入气管）。-原发进展型MS（PPMS）：以“起病隐匿、持续进展”为特点，吞咽障碍常与肢体僵硬、共济失调并存，早期易被误诊为“老年性吞咽功能下降”，延误干预时机。此外，MS相关的“疲劳症状”会进一步放大吞咽障碍的影响：患者可能因“吞咽肌疲劳”导致进食时间延长（如一顿饭需1小时以上），或因“整体疲劳”减少进食量，形成“营养不良-疲劳加重-吞咽功能恶化”的恶性循环。1231MS神经损伤的核心机制：从“炎性风暴”到“结构塌陷”二、DMT对吞咽功能的潜在作用机制：从“疾病控制”到“神经保护”DMT是MS治疗的“基石”，其核心目标是通过抑制免疫炎症、减少复发频率、延缓神经结构损伤，从而“保护神经功能、延缓残疾进展”。近年来，随着DMT药物种类的丰富与作用机制的深入，越来越多的证据表明：DMT不仅可间接改善吞咽功能（通过减少复发导致的神经损伤），更可能通过“神经保护”与“神经重塑”作用，直接促进吞咽功能的恢复。1DMT的核心分类与免疫调控机制目前全球已获批的DMT药物超过15种，根据作用机制可分为五大类，其对吞咽功能的影响路径各有侧重：|药物类别|代表药物|核心机制|对吞咽功能的潜在影响||--------------------|-----------------------------|---------------------------------------------|-------------------------------------------------||β-干扰素类|IFN-β-1a、IFN-β-1b|抑制T细胞活化，减少血脑屏障通透性，降低促炎因子水平|减少脑干病灶复发，降低急性吞咽障碍风险|1DMT的核心分类与免疫调控机制|鞘氨醇-1-磷酸受体调节剂|芬戈莫德、siponimod|淋巴细胞归巢抑制，减少外周血中活化的T细胞|降低复发频率，延缓慢性期轴突丢失，维持吞咽神经网络的稳定性||细胞增殖抑制剂|克立昔单抗（抗CD52）|耗竭T细胞、B细胞及单核细胞，强效抑制免疫炎症|适用于高度活动性MS，快速减少新发病灶，降低吞咽功能恶化风险||单克隆抗体类|那他珠单抗（抗α4整合素）|阻断T细胞穿越血脑屏障，减少中枢炎性浸润|快速控制活动性病灶，对脑干病灶相关的急性吞咽障碍效果显著||口服小分子药物|特立氟胺、富马酸二甲酯|抑制嘧啶合成，调节T细胞分化，减少促炎因子产生|轻度改善患者疲劳症状，间接提升吞咽训练耐受力|2DMT对吞咽功能的“直接保护”与“间接增效”作用除免疫调控外，DMT对吞咽功能的改善还体现在“神经保护”与“神经重塑”层面：-减少轴突丢失：MS慢性期的轴突丢失是吞咽功能不可逆损伤的核心原因。研究表明，早期使用强效DMT（如那他珠单抗）可显著降低“脑脊液神经丝轻链（NfL）”水平（轴突损伤的生物标志物），从而保护支配吞咽肌肉的神经轴索完整性。-促进髓鞘修复：部分DMT（如富马酸二甲酯）可通过激活“少突胶质细胞前体细胞（OPCs）”，促进髓鞘再生，改善神经传导速度。对于因脱髓鞘导致的“环咽肌失弛缓”，髓鞘修复可能恢复其正常舒缩功能。-调节神经微环境：MS的神经炎症不仅损伤神经元，还会影响“星形胶质细胞”与“小胶质细胞”的功能，导致“谷氨酸兴奋性毒性”加重。DMT（如特立氟胺）可通过抑制谷氨酸释放，保护吞咽中枢神经元，降低“中枢性吞咽障碍”的发生风险。2DMT对吞咽功能的“直接保护”与“间接增效”作用更重要的是，DMT与吞咽康复存在“时间窗依赖性”：在MS早期（发病5年内，EDSS评分≤3.0），及时启动DMT可最大限度保留神经功能，为后续康复训练创造“黄金窗口期”；而在疾病进展期，DMT联合康复则能“延缓功能恶化、维持现有功能”，避免患者陷入“卧床-误吸-肺部感染”的恶性循环。三、MS吞咽功能障碍的科学评估体系：从“床旁筛查”到“精准量化”吞咽功能评估是制定康复方案的“导航仪”。MS患者的吞咽障碍具有“隐匿性、波动性、多因素”特点，单一的床旁评估可能漏诊早期或轻度吞咽困难，而过度依赖影像学检查则增加患者负担。因此，需建立“多维度、动态化、个体化”的评估体系，全面覆盖“功能-结构-并发症”三个层面。3.1一级评估：床旁筛查（BedsideScreening）——早期识别“高2DMT对吞咽功能的“直接保护”与“间接增效”作用危人群”床旁筛查是吞咽评估的第一步，适用于所有MS患者（尤其是新诊断或复发期患者），目的是快速识别“存在误吸风险”的个体，避免“隐性误吸”导致的并发症。-标准化的床旁评估工具：-EAT-10（SwallowingScreeningTool）：包含10个条目，评估“吞咽困难频率、食物卡喉、吞咽疼痛、体重下降”等症状，总分≥3分提示存在吞咽障碍，敏感度达89%，特异度达86%。-GuggingSwallowingScreen（GUSS）：通过“自主咳嗽、吞咽水、吞咽pudding”三步测试，评估“口腔期准备能力、咽期协调性、误吸风险”，操作简单，适合MS患者（尤其是存在肢体无力者）。2DMT对吞咽功能的“直接保护”与“间接增效”作用-反复唾液吞咽测试（RSST）：记录患者30秒内最大唾液吞咽次数，≤3次提示“咽期吞咽启动延迟”，需进一步评估。-关键注意事项：-MS患者的“疲劳症状”可能影响筛查结果：若患者筛查前已出现明显疲劳，建议休息15-30分钟后进行，避免假阳性。-关注“非典型症状”：如“声音改变（湿啰音、发声费力）”、“体重下降（3个月内下降5%）”、“反复肺部感染（每年≥2次）”，这些可能是“隐性误吸”的唯一表现。2二级评估：功能与结构评估——精准定位“损伤环节”床旁筛查阳性或高度疑似吞咽障碍的患者，需进一步进行功能与结构评估，明确“口腔期、咽期、食管期”的具体损伤环节，为康复方案提供依据。-主观功能评估：-吞咽障碍问卷（SWAL-QOL）：包含“进食欲望、吞咽负担、症状频率、心理影响”等44个条目，评估患者的生活质量，适用于MS慢性期患者（尤其是存在心理障碍者）。-临床吞咽分级（ClinicalSwallowingGrade,CSG）：将吞咽功能分为1-7级（1级：正常；7级：无法经口进食），直观反映患者进食依赖程度，指导营养支持决策。-客观功能评估：2二级评估：功能与结构评估——精准定位“损伤环节”-视频荧光吞咽造影（VFSS）：吞服含钡剂的造影剂（如稀钡、pudding状钡剂），通过X射线动态观察“口腔准备（咀嚼、舌部运送）、咽期（喉上抬、环咽肌开放）、食管期（蠕动）”的全过程，是目前评估吞咽功能的“金标准”。对于MS患者，VFSS可明确“环咽肌失弛缓”（钡剂滞留于食管上段）、“喉闭合不全”（钡剂进入气道）等具体问题。-纤维鼻咽喉镜吞咽评估（FEES）：通过鼻置入内镜，直接观察“咽喉部结构（会厌、声带）”、“残留食物位置（梨状隐窝、会厌谷）”及“吞咽时喉闭合情况”，适用于无法进行VFSS的患者（如严重吞咽困难、无法配合移动）。-神经电生理评估：2二级评估：功能与结构评估——精准定位“损伤环节”-表面肌电图（sEMG）：记录“舌骨肌、咽缩肌”在吞咽时的肌电活动，评估肌肉收缩力量、协调性及疲劳度，适用于MS合并“肌肉痉挛”或“肌无力”的患者。-重复神经刺激（RNS）：评估“喉返神经”的传导功能，鉴别“神经源性损伤”与“肌源性损伤”，指导康复方案的制定（如神经肌肉电刺激vs.肌力训练）。3三级评估：并发症与全身状态评估——明确“干预优先级”吞咽功能障碍的并发症（如营养不良、吸入性肺炎）是影响MS患者预后的关键因素，需进行全面评估，以确定“先解决并发症，再改善功能”的干预顺序。-营养评估：-主观全面评定法（SGA）：评估“体重变化、饮食摄入、胃肠道症状、活动能力”等，将营养状态分为A（良好）、B（轻度营养不良）、C（中度-重度营养不良）。MS患者因“吞咽困难+疲劳+抑郁”，易合并营养不良，发生率达40%-60%。-人体测量学指标：测量“肱三头肌皮褶厚度、上臂围、握力”，反映肌肉储备状态；MS患者因“活动减少+蛋白质摄入不足”，易出现“肌少症”，进一步加重吞咽困难。-呼吸功能评估：3三级评估：并发症与全身状态评估——明确“干预优先级”-最大吸气压（MIP）、最大呼气压（MEP）：评估“呼吸肌力量”，MS患者因“膈肌受累+胸壁肌肉无力”，MIP常低于正常值的80%，增加“误吸后肺部感染”的风险。-心理与生活质量评估：-医院焦虑抑郁量表（HADS）：MS患者因“吞咽困难导致的社交回避（如不敢外出就餐）、恐惧误吸”，焦虑、抑郁发生率高达50%-70%，进一步影响康复依从性。四、DMT联合吞咽功能康复的分阶段策略：从“急性期干预”到“长期维持”MS吞咽功能障碍的管理需遵循“分期、个体化、多学科”原则，结合疾病活动度（复发/缓解/进展）、吞咽障碍严重程度（轻度/中度/重度）及全身状态（营养/呼吸/心理），制定“DMT为基、康复为翼”的整合方案。3三级评估：并发症与全身状态评估——明确“干预优先级”4.1急性期（复发期或急性吞咽障碍加重）：以“控制疾病进展+预防并发症”为核心急性期是MS吞咽功能障碍的“关键干预窗口”，目标是快速抑制免疫炎症、减少新发病灶，同时通过短期康复预防误吸、维持基本营养摄入。-DMT策略：-对于活动性MS（如MRI新增Gd增强病灶、临床复发），需启动/调整强效DMT：首选那他珠单抗（快速抑制血脑屏障T细胞浸润）或克立昔单抗（强效耗竭免疫细胞），快速控制疾病活动。-对于合并“严重吞咽障碍（如无法经口进食、反复误咳）”的患者，可短期使用“甲泼尼龙冲击治疗”（500-1000mg/d，静滴3-5天），快速减轻炎性水肿，改善神经传导。3三级评估：并发症与全身状态评估——明确“干预优先级”-康复策略：-基础吞咽训练：-口腔感觉刺激：用冰棉签轻轻擦拭“舌前部、软腭、咽后壁”，每次10秒，重复5-10次，增强“口腔期感觉输入”，改善“吞咽启动延迟”。-门德尔森手法：指导患者吞咽后，操作者用拇指轻推“舌骨向上前方”，增强“喉上抬”力量，促进“环咽肌开放”。-代偿策略：-头部旋转：向“患侧（如左侧喉部无力）”旋转头部，利用“重力作用”关闭“健侧梨状隐窝”，减少食物残留。3三级评估：并发症与全身状态评估——明确“干预优先级”-空吞咽与交互吞咽：每次吞咽食物后，进行1-2次“空吞咽”或“吞水1ml”，清除“咽期残留食物”。-营养支持：-对于“无法经口进食或经口摄入量＜需要量70%”的患者，首选“鼻胃管喂养”（短期，＜4周）；若预计吞咽障碍＞4周，需考虑“胃造瘘术（PEG）”，避免“鼻胃管导致的鼻咽部损伤与误吸风险增加”。4.2缓解期（疾病稳定期）：以“功能重塑+生活质量提升”为核心缓解期是MS吞咽功能康复的“黄金干预期”，患者疾病活动度低，神经可塑性强，可通过系统化康复训练实现“功能最大化”。-DMT策略：3三级评估：并发症与全身状态评估——明确“干预优先级”-维持原DMT方案，定期监测“EDSS评分、MRI病灶负荷、NfL水平”，确保疾病稳定（年复发率＜0.5，新发Gd增强病灶＜1个/年）。-对于“复发频率高（≥2次/年）”或“持续神经功能缺损”的患者，需升级DMT（如从IFN-β转换为奥法木单抗），为康复提供“稳定的神经基础”。-康复策略：-分肌群训练：03|肌肉群|训练方法|频率|目标||肌肉群|训练方法|频率|目标||------------------|---------------------------------------------|-----------------------|-----------------------------------------||舌肌|“舌尖顶硬腭、舌后缩、舌左右摆动”+抗阻训练（用压舌板轻推舌部）|3次/天，10分钟/次|增强“舌部运送”力量，减少“口腔期残留”||咽缩肌|“用力吞咽+‘卡’声训练（模拟咳嗽）”|3次/天，15分钟/次|增强“咽期收缩力”，促进“食团通过”||环咽肌|“门德尔森手法+球囊扩张术”（通过鼻置入球囊，逐步扩张环咽肌）|2次/周，30分钟/次|解除“环咽肌失弛缓”，改善“食管入口开放”||肌肉群|训练方法|频率|目标||喉部肌肉|“深吸一口气后，用力‘哈’声”（增强喉闭合力量）|3次/天，10分钟/次|减少“误吸风险”，保护气道|-神经肌肉电刺激（NMES）：-采用“吞咽障碍治疗仪”（如VitalStim），将电极置于“舌骨上肌群、咽缩肌”表面，输出电流（强度为“运动阈值的80%”），刺激肌肉收缩，同时让患者主动进行“空吞咽”，实现“被动刺激+主动训练”的结合。研究表明，NMES可显著改善MS患者的“VFSS评分”（提高2-3分）与“误吸率”（降低50%）。-呼吸-吞咽协调训练：-“腹式呼吸训练”（患者取坐位，一手放于胸前，一手放于腹部，吸气时腹部隆起，呼气时腹部凹陷）→“呼气时吞咽”（利用“呼气相”的气道保护机制，减少误吸）。|肌肉群|训练方法|频率|目标|-“咳嗽训练”（深吸气后，用力咳嗽3次），增强“清除误吸异物”的能力。-营养与心理支持：-营养管理：根据VFSS结果调整“食物性状”：对于“口腔期障碍”患者，提供“糊状食物”（如pudding、果泥）；对于“咽期障碍”患者，提供“稀薄液体”（如水、果汁），避免“黏稠食物（如糯米、年糕）”导致的“残留”。-心理干预：采用“认知行为疗法（CBT）”，帮助患者识别“吞咽恐惧”的非理性信念（如“我每次吞咽都会误吸”），通过“渐进式暴露训练”（如从“少量水”开始，逐步增加食物量）重建进食信心。|肌肉群|训练方法|频率|目标|4.3进展期（疾病持续进展期）：以“功能维持+预防并发症”为核心进展期MS患者的吞咽功能呈“缓慢下降趋势”，康复目标从“功能改善”转变为“功能维持”，重点是预防“误吸、营养不良、卧床”等并发症，维持“生活自理能力”。-DMT策略：-对于SPMS或PPMS患者，首选“免疫调节剂+神经保护剂”联合方案：如“富马酸二甲酯（调节免疫）+甲钴胺（营养神经）”，延缓疾病进展。-避免使用“强效免疫抑制剂”（如那他珠单抗），因其可能增加“进展型MS”的感染风险。-康复策略：-适应性训练：|肌肉群|训练方法|频率|目标|-辅助工具使用：训练患者使用“防呛饮管（带流量控制阀）”、“加稠剂（调整液体黏稠度）”、“防误吸餐具（带防洒漏设计）”，减少误吸风险，提高进食效率。-进食姿势调整：采取“坐直、头前倾30”的进食姿势，利用“重力”帮助食团通过咽部；对于“左侧喉部无力”患者，向右侧旋转头部，关闭“左侧梨状隐窝”。-维持性肌力训练：-采用“低强度、高重复”的训练模式（如“舌肌抗阻训练：用压舌板轻推舌部，每次10秒，重复20次”），避免“过度疲劳”导致吞咽功能恶化。-家庭康复指导：-教会患者及家属“自我监测方法”（如记录“每日进食时间、呛咳次数、体重变化”），制定“家庭康复计划”（如每日进行“口腔感觉刺激+空吞咽训练”），定期随访（每3个月1次），根据病情调整方案。04多学科协作管理模式：从“单一科室”到“全程整合”多学科协作管理模式：从“单一科室”到“全程整合”MS吞咽功能障碍的管理绝非“康复科医生”或“神经科医生”的“独角戏”，而是需要“神经科、康复科、营养科、呼吸科、心理科、护理科”等多学科团队的“全程协作”。只有打破“科室壁垒”，才能实现“疾病控制-功能改善-生活质量提升”的闭环管理。1多学科团队的构成与职责0504020301-神经科医生：负责DMT方案的制定与调整，监测疾病活动度（MRI、EDSS评分），处理急性复发（如激素冲击），为康复提供“稳定的神经基础”。-康复科医生/言语治疗师：负责吞咽功能评估（VFSS、FEES）、制定个性化康复方案（分肌群训练、NMES），指导患者进行“适应性训练”，定期评估康复效果。-营养科医生：负责营养状态评估（SGA、人体测量学），制定“个体化营养支持方案”（如经口饮食、鼻胃管、PEG），调整食物性状（黏稠度、营养成分）。-呼吸科医生：评估呼吸功能（MIP、MEP），处理“吸入性肺炎”（抗感染治疗、呼吸训练），降低“误吸相关并发症