黑素瘤恶性黑素瘤培训课件

重点难点熟悉了解掌握恶性黑素瘤的临床表现、组织病理学特点恶性黑素瘤的治疗恶性黑素瘤的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理学特点四、诊断和鉴别诊断五、治疗黑素瘤（melanoma）又称恶性黑素瘤（malignantmelanoma），是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤，多发于皮肤、皮肤-黏膜交界、眼脉络膜和软脑膜等处。皮肤性病学（第9版）黑素瘤此病发生与以下因素有关：1.发病人群大于60岁，男性。2.个人史既往黑素瘤病史；癌前病变/癌症；儿童时期癌症患者；免疫抑制/免疫紊乱；实体器官移植；造血细胞移植；人体免疫缺陷病毒/获得性免疫缺陷综合征（HIV）；罕见的基因皮肤病（如着色性干皮症）。3.家族史家族聚集性发病常见于多发肿瘤灶的患者。4.环境因素

间歇性、强烈的阳光照射，长期慢性阳光暴露。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制此病发生与以下因素有关：5.其他因素不典型痣/发育异常的痣。痣数目增多（特别是大痣）。红头发蓝眼睛/Fitzpatrick皮肤分型为I型/褐色素为主的浅肤色型人种。外伤、病毒感染等。遗传突变：CDKN2a、CDK4、MC1R、BAP1等黑素瘤易感基因多态性或突变为本病危险因素之一。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）肢端雀斑痣样黑素瘤（二）恶性雀斑痣样黑素瘤（三）结节性黑素瘤（四）浅表扩散性黑素瘤1.基本特点我国常见类型，约占亚洲人黑素瘤的50%。2.好发部位掌跖、甲、甲周。3.预后进展快，易发生溃疡和转移，存活率低。皮肤性病学（第9版）（一）肢端雀斑痣样黑素瘤肢端雀斑痣样黑素瘤1.好发人群及部位（1）好发于老年人。（2）日光暴露部位，常由恶性雀斑样痣发展而来。2.典型皮损（1）淡褐色或褐色不均匀色素性斑片。（2）边缘不规则，逐渐向周围扩大。3.预后生长慢、转移晚。皮肤性病学（第9版）（二）恶性雀斑痣样黑素瘤恶性雀斑痣样黑素瘤1.好发部位头颈、躯干部、足底、外阴、下肢。2.典型皮损初起多为蓝黑或暗褐色隆起性结节，沿水平和垂直方向迅速增大。（三）结节性黑素瘤结节性黑素瘤皮肤性病学（第9版）1.好发部位躯干、四肢。2.典型皮损（1）皮损小于恶性雀斑样痣，直径很少超过2.5cm。（2）不规则斑片状，可呈棕黄、褐色、黑色、淡红、蓝色或灰色等。3.预后若出现丘疹、结节、硬化、溃疡，则提示预后不良。皮肤性病学（第9版）（四）浅表扩散性黑素瘤浅表扩散性黑素瘤（一）组织病理病理变化：表皮和真皮内可见较多分散或成巢分布的黑素瘤细胞，瘤细胞沿水平和垂直方向扩展，浸润至真皮深层。部分瘤细胞形成结节状。瘤细胞呈异型性，可见明显核分裂，胞质内可见较多色素颗粒。皮肤性病学（第9版）三、组织病理学病理报告发布需包括肿瘤厚度、是否溃疡、有丝分裂率；与肿瘤分期、手术范围、判断预后密切相关。黑素瘤组织病理（二）免疫组化抗S-100蛋白、抗HMB-45、抗Melanin-A（+）等有助于诊断。皮肤性病学（第9版）三、组织病理学1.影像学检测由于黑素瘤易出现腹盆腔淋巴结和肝脏转移，因此有必要进行腹盆腔增强CT检查PET-CT淋巴结超声2.基因检测欧美国家较为成熟的靶点是BRAF、CKIT、NRAS，与预后、分子分型、晚期治疗相关。其他辅助诊断方法皮肤性病学（第9版）（一）诊断依据1.临床表现2.组织病理特征、免疫组化（二）鉴别诊断1.痣尤其是交界痣和复合痣。2.色素性基底细胞癌3.脂溢性角化病4.化脓性肉芽肿5.Kaposi肉瘤6.甲下外伤性血肿皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）手术治疗（二）辅助治疗（三）免疫治疗（四）靶向治疗（一）手术治疗原发灶手术切除，肿瘤厚度＞1mm或者溃疡的患者推荐进行前哨淋巴结活检，厚度为0.76～1mm者可结合临床考虑行前哨淋巴结活检。（二）辅助治疗1.已转移患者联合化疗。2.肢端恶黑可采用局部灌注化疗。3.内脏及中枢神经系统转移灶放疗可缓解压迫症状。皮肤性病学（第9版）五、治疗皮肤性病学（第9版）（三）免疫治疗1.非特异性免疫治疗干扰素、白介素单抗、反义寡核苷酸技术、小RNA干扰技术、抑癌基因和自杀基因导入等。2.特异性免疫治疗