SHH激活性髓母细胞瘤的护理个案

SHH激活性髓母细胞瘤的护理个案髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的20%，其中SHH（SonicHedgehog）亚型约占所有髓母细胞瘤的30%~40%，该亚型患者多为婴幼儿及儿童，预后较其他亚型存在一定差异，治疗与护理难度较大。本次护理个案以6岁SHH激活性髓母细胞瘤患儿为研究对象，通过全面评估患儿病情，制定并实施个性化护理方案，旨在总结该类患儿的护理要点，为临床护理工作提供参考。一、案例背景与评估（一）一般资料患儿李明，男，6岁，因“反复头痛伴呕吐1月余，加重3天”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育与同龄儿童相符，无药物过敏史，无传染病史，家族中无肿瘤病史。（二）主诉与现病史患儿1月前无明显诱因出现头痛，以额顶部为主，呈阵发性胀痛，程度较轻，可自行缓解，无呕吐、视物模糊等不适，家长未予重视。近2周来头痛频率增加，每日发作2~3次，每次持续约10~15分钟，伴非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，量中等，无咖啡样物质。3天前头痛突然加重，呈持续性剧痛，难以忍受，伴喷射性呕吐4次/日，呕吐物量多，同时出现精神萎靡、嗜睡，反应较前迟钝，行走不稳，易跌倒。为求进一步诊治，家长遂带患儿至我院就诊，门诊行头颅CT检查提示：后颅窝占位性病变，伴梗阻性脑积水。遂以“后颅窝占位性病变：髓母细胞瘤？梗阻性脑积水”收入神经外科。（三）既往史与个人史患儿既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，无手术、外伤史。按时进行预防接种，平素饮食睡眠可，大小便正常，适龄入学，学习成绩中等。（四）体格检查入院时体温36.8℃，脉搏92次/分，呼吸20次/分，血压110/70mmHg，体重22kg，身高118-。神志嗜睡，精神萎靡，呼唤可睁眼，对答欠清晰。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。颈抵抗可疑阳性，Kernig征（-），Brudzinski征（-）。双侧眼球活动自如，无眼震。耳鼻咽喉未见异常。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，双侧巴氏征（-），指鼻试验欠稳准，轮替动作笨拙。（五）辅助检查1.头颅CT（2025年3月10日，门诊）：后颅窝中线区可见一大小约3.5-×3.0-×2.8-的类圆形高密度肿块影，边界尚清，密度不均匀，可见散在钙化灶，第四脑室受压变形，闭塞，幕上脑室系统明显扩张，脑沟脑回变浅，提示梗阻性脑积水。2.头颅MRI（2025年3月11日，本院）：后颅窝中线区见不规则形占位性病变，T1WI呈等低信号，T2WI及FLAIR呈等高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，大小约3.6-×3.1-×2.9-，病灶与小脑蚓部关系密切，突入第四脑室，第四脑室受压消失，幕上脑室系统扩张，侧脑室旁可见片状稍长T2信号影，考虑间质性脑水肿。脑干受压轻度移位，小脑扁桃体未见明显下疝。3.实验室检查：血常规：白细胞计数6.8×10⁹/L，中性粒细胞比例58%，淋巴细胞比例36%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10⁹/L。血生化：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，血糖5.2mmol/L，电解质（钠1xmmol/L，钾4.2mmol/L，氯102mmol/L，钙2.3mmol/L）均正常。凝血功能：凝血酶原时间11.5秒，活化部分凝血活酶时间35.2秒，纤维蛋白原2.8g/L，凝血酶时间16.8秒，均在正常范围。肿瘤标志物：甲胎蛋白2.1ng/mL，癌胚抗原1.0ng/mL，均正常。4.腰椎穿刺（2025年3月12日）：脑脊液压力280mmH₂O，外观清亮透明，白细胞计数3×10⁶/L，蛋白定量0.45g/L，糖2.8mmol/L，氯化物120mmol/L。脑脊液细胞学检查未发现肿瘤细胞。5.病理检查：患儿于2025年3月15日行手术治疗，术后病理提示：（后颅窝肿瘤）髓母细胞瘤，SHH亚型。免疫组化结果：S-100（+），GFAP（个别+），Syn（+），CgA（-），Ki-67x约40%，PTCH1（+），GLI1（+），符合SHH激活性髓母细胞瘤特征。（六）诊断与分型根据患儿临床表现、影像学检查及病理结果，明确诊断为：1.SHH激活性髓母细胞瘤（后颅窝，WHOIV级）；2.梗阻性脑积水。二、护理计划与目标（一）护理问题梳理1.颅内压增高：与肿瘤占位压迫第四脑室导致梗阻性脑积水有关。2.疼痛：与肿瘤刺激周围神经及颅内压增高有关。3.有受伤的风险：与颅内压增高导致的头晕、行走不稳及术后肢体活动障碍有关。4.营养失调：低于机体需要量，与呕吐、食欲下降及手术创伤消耗有关。5.焦虑与恐惧：患儿及家属对疾病认知不足、担心治疗效果及预后有关。6.有感染的风险：与手术创伤、留置引流管及化疗后骨髓抑制有关。7.知识缺乏：患儿家属对疾病治疗过程、护理要点及康复知识了解不足。（二）护理目标设定1.生理维度：患儿颅内压控制在正常范围（脑脊液压力＜200mmH₂O），头痛、呕吐症状明显缓解或消失；疼痛评分维持在≤3分；未发生跌倒、坠床等意外伤害；营养状况得到改善，体重稳定或略有增长；术后未发生颅内感染、切口感染等感染并发症。2.心理维度：患儿及家属焦虑、恐惧情绪得到缓解，能够积极配合治疗与护理工作。3.社会支持维度：患儿家属掌握疾病相关知识及护理要点，能够为患儿提供有效的家庭护理与康复支持。三、护理过程与干预措施（一）术前护理干预1.颅内压增高的护理：密切监测患儿生命体征及意识、瞳孔变化，每1~2小时测量一次。抬高床头15°~30°，有利于颅内静脉回流，降低颅内压。保持病室安静，避免患儿哭闹、剧烈活动，减少颅内压波动。严格控制液体入量，遵医嘱给予20%甘露醇125mL快速静脉滴注（30分钟内滴完），每6小时一次，同时使用呋塞米10mg静脉注射，每日两次，观察用药后患儿尿量及颅内压变化情况。记录患儿呕吐次数、呕吐物性质及量，呕吐后及时清理口腔分泌物，防止误吸。患儿术前3天头痛症状逐渐缓解，呕吐次数减少至1~2次/日，精神状态较前改善。2.疼痛护理：采用面部表情疼痛x（FPS-R）对患儿疼痛进行评估，每4小时评估一次并记录。当患儿疼痛评分＞3分时，及时报告医生，遵医嘱给予布洛芬混悬液5mL口服（根据体重计算剂量）。同时通过讲故事、玩玩具、听音乐等方式转移患儿注意力，缓解疼痛。术前患儿疼痛评分维持在2~3分，未出现剧烈疼痛。3.安全护理：在病床两侧安装床栏，防止患儿坠床。患儿活动时由家属或护理人员陪同，避免单独行走。保持病房地面干燥、整洁，无障碍物，防止跌倒。将患儿常用物品放置在随手可及的位置，减少患儿弯腰、攀爬等动作。术前未发生意外伤害。4.营养支持：评估患儿营养状况，制定个性化饮食计划。给予高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食，如牛奶、鸡蛋羹、瘦肉粥等。少食多餐，避免一次进食过多引起呕吐。对于呕吐频繁的患儿，遵医嘱给予静脉营养支持，补充葡萄糖、氨基酸、维生素等。术前患儿体重维持在22kg，未出现明显体重下降。5.心理护理：与患儿及家属建立良好的护患关系，耐心倾听其诉求。采用通俗易懂的语言向家属讲解疾病的病因、手术的必要性及安全性、术前术后注意事项等，缓解家属的焦虑情绪。通过抚摸、鼓励等方式与患儿沟通，给予其安全感，减少恐惧心理。术前患儿能够配合各项检查及护理操作，家属情绪较稳定。（二）术后护理干预患儿于2025年3月15日在全麻下行“后颅窝肿瘤切除术+脑室外引流术”，手术历时4小时，术中出血约150mL，术后返回神经外科ICU监护。1.病情监测：术后给予持续心电监护，监测心率、血压、呼吸、血氧饱和度等生命体征，每30分钟记录一次。密切观察患儿意识、瞳孔变化，每1小时评估一次，发现异常及时报告医生。术后6小时患儿意识逐渐清醒，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，生命体征平稳。2.引流管护理：妥善固定脑室外引流管，标记引流管刻度，保持引流管通畅，避免扭曲、受压、折叠。控制引流速度，初始引流高度为侧脑室水平上10~15-，根据颅内压情况调整。观察引流液的颜色、性质及量，术后第一天引流液为淡红色血性液体，量约150mL；第二天引流液颜色逐渐变淡，量约100mL；第三天引流液为淡黄色清亮液体，量约80mL。术后第四天遵医嘱拔除脑室外引流管，拔管后观察患儿有无头痛、呕吐等颅内压增高症状。3.切口护理：观察手术切口有无渗血、渗液，保持切口敷料清洁干燥。每日更换切口敷料一次，严格执行无菌操作。术后切口无红肿、渗液，愈合良好。4.体位与活动：术后6小时内去枕平卧，头偏向一侧，防止呕吐物误吸。6小时后抬高床头15°~30°，促进颅内静脉回流。术后第一天协助患儿在床上进行四肢活动，如屈伸关节、翻身等；第二天鼓励患儿坐起；第三天在护理人员协助下下床站立、行走，逐渐增加活动量。活动过程中密切观察患儿有无头晕、乏力等不适。5.并发症预防：（1）感染预防：保持病室空气流通，每日开窗通风2次，每次30分钟。严格执行手卫生制度，护理患儿前后洗手。遵医嘱给予头孢曲松钠1.0g静脉滴注，每日一次，预防感染。（2）应激性溃疡预防：遵医嘱给予奥美拉唑10mg静脉注射，每日一次，保护胃黏膜。术后患儿未发生感染及应激性溃疡。（三）放疗期间护理干预患儿术后恢复良好，于2025年4月5日转入放疗科行放疗治疗。放疗方案为：全中枢放疗+后颅窝*局部推量放疗，总剂量为36Gy/20次，分次剂量1.8Gy，每周5次，共4周。1.放疗前准备：协助患儿完成放疗定位，制作头部固定模具。向患儿及家属讲解放疗的目的、过程、可能出现的不良反应及应对措施，消除其顾虑。2.不良反应护理：（1）皮肤反应：观察放疗区域皮肤情况，保持皮肤清洁干燥，避免摩擦、抓挠。给予皮肤保护剂外涂，如比亚芬乳膏，每日2~3次。放疗第2周患儿头部放疗区域出现轻度红斑，无破溃，继续加强皮肤护理后，红斑未进一步加重。（2）消化道反应：放疗期间患儿出现恶心、食欲下降，遵医嘱给予昂丹司琼4mg静脉注射，每日一次，同时给予清淡易消化饮食，少食多餐。患儿恶心症状缓解，能够进食少量食物。（3）骨髓抑制：每周复查血常规，监测白细胞、血小板等指标。放疗第3周患儿白细胞计数降至3.0×10⁹/L，遵医嘱给予重组人粒细胞集落刺激因子150μg皮下注射，每日一次，连续3天。复查血常规白细胞计数升至5.2×10⁹/L，未发生严重骨髓抑制。3.营养支持：放疗期间患儿消耗增加，加强营养支持。给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，如鱼肉、鸡肉、新鲜蔬菜、水果等。对于食欲严重下降的患儿，给予肠内营养制剂口服，保证营养摄入。放疗期间患儿体重维持在21.5kg，基本稳定。（四）化疗期间护理干预患儿放疗结束后休息2周，于2025年5月10日开始行化疗治疗。化疗方案为：顺铂+长春新碱+环磷酰胺，每28天为一个周期，共6个周期。1.化疗前准备：完善血常规、肝肾功能、凝血功能等检查，评估患儿身体状况。向患儿及家属讲解化疗药物的作用、不良反应及防护措施，签署化疗知情同意书。2.用药护理：严格按照医嘱配置化疗药物，注意药物的浓度、剂量及输注速度。顺铂输注时采用避光输液器，输注时间不少于2小时，同时给予充分水化，静脉输注生理盐水1000mL+氯化钾1.5g，预防肾毒性。长春新碱静脉推注时速度缓慢，避免药液外渗，推注后用生理盐水冲洗输液管道。环磷酰胺输注时观察患儿有无出血性膀胱炎症状，如尿频、尿急、尿痛、血尿等，遵医嘱给予美司钠静脉注射，预防出血性膀胱炎。3.不良反应护理：（1）骨髓抑制：化疗后每周复查血常规2次，当白细胞计数＜2.0×10⁹/L时，给予保护性隔离，限制探视人员，病室每日紫外线消毒2次。遵医嘱给予重组人粒细胞集落刺激因子皮下注射，根据白细胞计数调整剂量。化疗第1周期患儿白细胞计数最低降至1.8×10⁹/L，经保护性隔离及升白细胞治疗后，白细胞计数逐渐恢复正常。（2）消化道反应：化疗后患儿出现呕吐、腹泻，遵医嘱给予昂丹司琼静脉注射、蒙脱石散口服。呕吐后及时清理口腔，腹泻后保持肛周皮肤清洁干燥，预防红臀。（3）肝肾功能损害：化疗期间每周复查肝肾功能1次，遵医嘱给予保肝药物（甘草酸二铵）静脉滴注，监测尿量及尿液颜色，定期复查尿常规及肾功能。化疗期间患儿肝肾功能指标基本正常。（4）神经毒性：观察患儿有无肢体麻木、感觉异常等神经毒性症状，给予维生素B1、维生素B12肌肉注射，营养神经。化疗第2周期患儿出现轻度手指麻木，经营养神经治疗后症状缓解。（五）出院指导与家庭护理患儿完成第2周期化疗后病情稳定，于2025年6月15日出院。出院时给予详细的出院指导：1.休息与活动：保证充足的睡眠，避免剧烈运动，适当进行户外活动，增强体质。2.饮食指导：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免辛辣、刺激性食物，少食多餐。3.皮肤护理：保持皮肤清洁，避免摩擦、抓挠皮肤，放疗区域皮肤避免暴晒。4.用药指导：遵医嘱按时服药，不可自行增减剂量或停药。5.复查指导：出院后每周复查血常规、肝肾功能1次，每月复查头颅MRI1次，按时返院进行下一周期化疗。6.家庭护理：密切观察患儿精神状态、食欲、睡眠及有无头痛、呕吐等症状，发现异常及时就诊。给予患儿心理支持，鼓励其积极面对疾病。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.多学科协作护理：在患儿治疗过程中，神经外科、放疗科、化疗科、营养科等多学科团队密切配合，共同制定治疗与护理方案，为患儿提供全方位的医疗护理服务。例如，营养科根据患儿不同治疗阶段的营养需求，制定个性化的饮食计划，保证患儿营养摄入；放疗科与护理团队共同观察放疗不良反应，及时调整护理措施。2.个性化护理方案：根据患儿的年龄、病情特点及治疗阶段，制定个性化的护理方案。例如，针对患儿年龄小、配合度差的特点，采用游戏化护理的方式，通过讲故事、玩玩具等方式转移患儿注意力，提高护理操作的配合度；在化疗期间，根据不同化疗药物的不良反应，采取针对性的预防和护理措施，降低不良反应的发生率。3.心理护理贯穿全程：重视患儿及家属的心理状态，将心理护理贯穿于治疗的全过程。术前缓解患儿及家属的焦虑、恐惧情绪；术后鼓励患儿积极配合康复训练；放疗、化疗期间给予心理支持，帮助患儿及家属树立战胜疾病的信心。（二）护理不足1.疼痛评估的精准度有待提高：虽然采用了面部表情疼痛x对患儿进行疼痛评估，但由于患儿年龄小，表达能力有限，有时难以准确反映疼痛程度，可能导致疼痛干预不及时。2.化疗期间口腔护理的重视程度不够：化疗后患儿口腔黏膜容易出现溃疡、感染等问题，但在护理过程中，对口腔护理的频率和措施不够完善，导致患儿在第2周期化疗后出现轻度口腔黏膜溃疡。3.家庭护理指导的深度和广度不足：出院指导时，虽然给予了详细的护理要点，但对于患儿家属的实际操作