维生素d缺乏性手足搐搦症

维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第1页一、病因和诱发原因病因：甲状旁腺调整迟钝造成血钙下降诱发原因：1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足2.血磷升高，如高磷食物、发烧等3.长久腹泻或慢性病致VitD和钙吸收降低第2页维生素D缺乏肠道吸收钙、磷降低

血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷降低PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加

手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制第3页三、临床表现（一）隐匿型无经典发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，

a.面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间面颊部（第七颅神经孔处），引发口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.陶瑟征以血压计袖带包裹上臂，使血压表压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。第4页（二）经典发作

血钙<1.75mmol/L，有三种发作形式：1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停顿后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可重复发作。（4）无发烧，无其它神经系统异常表现。第5页2.手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;

手足抽搐特点:

“助产士手”

“芭蕾舞足”（二）经典发作

第6页第7页（二）经典发作3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。第8页四、诊疗1、多有维生素D缺乏病史、症状、体征。2、有临床症状和体征。3、血钙<1.75-1.88mmol/L。4、钙剂治疗有效。第9页

五、判别诊疗低血糖症：常发生于清晨空腹，有进食不足或腹泻史。血糖小于2.2毫摩尔/升（40毫克/分升）口服葡萄糖或静注葡萄糖后可马上恢复。低镁血症：多见于人工喂养儿，常发生于新生儿或幼婴。常有听觉、触觉过敏，引发肌肉颤动，甚至惊厥、手足抽搐。或有长久腹泻史。血镁常小于0.58毫摩尔/升（1.4毫克/分升），肌注或口服镁剂可缓解控制症状。婴儿痉挛症：1岁以内起病，常呈突然发作，头及躯干、上肢均前曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，作点头状抽搐，伴意识障碍，发作数秒至数十秒自停，智力多受影响，有特异脑电图改变，呈高峰节律紊乱。第10页颅内感染：大多有发烧、感染中毒症状，颅内压增高体征及脑脊液改变。先天性喉喘鸣：生后即出现间歇性或连续性喉喘鸣，吸气时显著，数月方愈。急性喉炎：多伴上呼吸道感染症状，或发生声嘶，突然咳嗽、声嘶、伴犬吠样咳嗽及呼气性呼吸困难。无低钙表现，钙剂治疗无效第11页

六、治疗1、抢救：快速控制惊厥或喉痉挛。苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注

10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv

喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。第12页2、钙剂：为特异性治疗，疗效快速。轻者：口服10%氯化钙5-10mL/次，糖水稀释3-5倍Tid,3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）惊厥或喉痉挛发作：

10%-25%GS