阑尾上皮肿瘤腹膜转移综合诊治专家共识2026

阑尾上皮肿瘤腹膜转移综合诊治专家共识2026阑尾上皮性肿瘤主要包括黏液性肿瘤、非黏液性肿瘤和神经内分泌肿瘤三大类别。2020年，国内报道阑尾肿瘤腹膜转移新发约3.5万

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1］

。尽管整体发病率较低，但阑尾黏液性肿瘤因阑尾管腔狭窄和黏液易潴留等解剖结构特点，破溃穿孔易发生腹膜播散转移，可继发腹膜假黏液瘤（pseudomyxomaperitonei，PMP）

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2］

。PMP是一种具有黏液性腹水、腹膜种植灶、网膜饼样增厚及卵巢受累等恶性生物学特征的临床综合征。据统计，约94%的PMP起源于阑尾黏液性肿瘤破溃穿孔，极少数源于卵巢、结肠、输尿管或胰腺等器官的黏液性病变

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3］

。需指出的是，阑尾非黏液性腺癌及印戒细胞癌亦可发生腹膜转移，但PMP具有独特的播散机制：肿瘤细胞可随腹水“再分布”，选择性沉积于盆腔或结肠旁沟等低位区域，形成实性种植灶，且较少累及游离小肠肠袢，成为其区别于其他腹膜转移癌的重要诊断依据。为规范阑尾上皮肿瘤及其合并腹膜转移的系统化诊治流程，中国抗癌协会腹膜肿瘤整合康复专业委员会组织多学科专家，讨论制定了《阑尾上皮肿瘤腹膜转移综合诊治专家共识（2025版）》，旨在降低复发风险，改善患者预后。本共识基于国内外循证医学证据，重点强调以下方面：（1）病理分型的精准化（如黏液性与非黏液性、低级别与高级别的界定）；（2）细胞减灭术（cytoreductivesurgery，CRS）+腹腔热灌注化疗（hyperthermicintraperitonealchemotherapy，HIPEC）的围手术期管理策略，特别是术中脏器功能保护等关键技术细节；（3）整合预康复体系的构建，包括生活方式的调整、规范营养支持治疗、体能训练及心理干预，以优化治疗效果和术后恢复的质量。同时，倡导多学科协作（multi-disciplinarytreatment，MDT）贯穿诊疗全过程，推动阑尾肿瘤及其腹膜转移治疗流程的标准化和同质化。本共识已在国际实践指南注册平台注册（注册号：PREPARE-2025CN1608）。本共识参考GRADE协作网推荐分级的评估、制定与评价系统（gradingrecommendationsassessment，developmentandevaluation，GRADE）分级标准，对证据质量和推荐意见进行分级，证据质量等级分为“A、B、C、D”4个等级，推荐强度为“强推荐”和“弱推荐”

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。需特别说明，本共识未进行经济性分析，临床应用应结合患者具体情况个体化决策，故本共识不对具体实施效果承担法律责任。一、阑尾上皮性肿瘤的组织学分类和临床分期（一）组织学分类阑尾上皮性肿瘤根据世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）第5版消化系统肿瘤分类进行

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。1.锯齿状病变：（1）隐窝笔直、锯齿局限于隐窝腔面和无细胞异型的增生性息肉；（2）隐窝扭曲、锯齿和隐窝扩张延伸至隐窝基底以及无细胞异型的锯齿状病变，不伴异型增生；（3）有细胞异型的锯齿状病变伴异型增生。2.阑尾黏液性肿瘤：以黏液性上皮增生、伴细胞外黏液和推挤性肿瘤边缘为特征的阑尾肿瘤。包含具轻度异型上皮的低级别阑尾黏液性肿瘤（low-gradeappendicealmucinousneoplasms，LAMN）和具有高级别组织学结构和细胞特征的高级别阑尾黏液性肿瘤（high-gradeappendicealmucinousneoplasms，HAMN）。2022年起，WHO已将LAMN和HAMN从交界性肿瘤归类为恶性肿瘤，ICD-O生物学行为编码变为8480/1和8480/2，阑尾黏液性肿瘤伴腹膜转移为8480/3。其预后高度依赖分期，肿瘤局限于阑尾时预后良好；当出现腹膜播散引发PMP时，预后则与腹膜黏液性上皮的生物学行为、播散的范围和有效治疗密切相关。3.阑尾腺癌：以浸润性生长为特征的恶性上皮性肿瘤，形态学类似结直肠腺癌。除非黏液性腺癌未特指类型（nototherwisespecified，NOS）外，有3种组织学亚型即印戒细胞腺癌、黏液腺癌和未分化癌NOS。印戒细胞癌以印戒样细胞为主（>50%），可有黏液湖；黏液腺癌以细胞外黏液占比>50%为特征；阑尾未分化癌罕见，组织学类型也类似结直肠未分化癌。4.阑尾杯状细胞腺癌（gobletcelladenocarcinoma，GCA）：是由杯状细胞样黏液细胞和数量不等的内分泌细胞以及潘氏样细胞组成的双重分泌肿瘤，排列呈小管状，类似肠隐窝。当肿瘤的管状或巢团状生长模式丢失，则为高级别分级。根据低级别和高级别成分的比例，可将GCA分为3级（G1、G2和G3），疾病与预后相关，高级别肿瘤更易出现远处转移。5.神经内分泌肿瘤：包括（1）神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor，NET）；（2）神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC），包括小细胞型和大细胞型；（3）混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（mixedneuroendocrine-non-neuroendocrineneoplasms，MiNEN），需神经内分泌肿瘤和非神经内分泌肿瘤两种成分各≥30%时才能确诊，曾命名为混合性腺癌-神经内分泌癌。NEC和混合性腺癌-大/小细胞神经内分泌癌为高级别恶性肿瘤，预后差。（二）临床分期美国癌症联合委员会（AJCC）第9版阑尾腺癌TNM分期适用于LAMN和HAMN、腺癌、低分化NEC、MiNEN以及GCA。阑尾的NET有单独的分期系统

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。阑尾黏液性肿瘤分期因LAMN、HAMN分类及PMP分级而有其特殊性。LAMN无T1和T2分期，其pTis肿瘤局限于阑尾，定义为累及无细胞黏液或黏液性上皮未突破固有肌层；pT3期是指无细胞黏液或肿瘤黏液上皮延伸至浆膜下或阑尾系膜内；pT4a期是肿瘤穿透脏层腹膜，包括黏液性腹膜肿瘤或无细胞黏液累及阑尾或阑尾系膜的浆膜；pT4b期为肿瘤直接侵犯邻近器官。HAMN则依照阑尾腺癌T分期和N分期。M分期中，M1a是指仅腹腔内无细胞黏液；M1b为仅腹腔内转移，含黏液性上皮。此时需根据腹腔转移肿瘤的组织学特征进行3级分级；G1（高分化）为腹膜低级别黏液癌；G2（中分化）为腹膜高级别黏液癌；G3（低分化）为腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞。M1c指非腹膜转移（不同于结直肠癌等肿瘤的M1c）。在临床分期上，ⅣA期涵盖M1a或M1b（G1）；ⅣB期对应M1b（G2、G3和Gx）；ⅣC期即M1c，预后最差

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。该分期体系通过整合组织分化程度和转移范围，为临床精准治疗提供依据。阑尾神经内分泌肿瘤和其他罕见的非上皮性阑尾肿瘤包括胃肠间质瘤、淋巴瘤和神经增生等疾病，请参照相关类型疾病的诊疗规范，不在本共识的讨论范围。二、阑尾上皮性肿瘤及腹膜转移的诊断和评估阑尾肿瘤及腹膜转移的诊断应综合病史、临床表现、体格检查、影像学、肿瘤标志物及内镜检查等多因素评估，对高度可疑患者可行腹腔镜探查以明确病变性质，并需与卵巢、胃肠道、腹膜间皮瘤等其他来源的腹膜转移癌以及阑尾脓肿、腹膜结核等良性疾病进行鉴别。1.临床症状：早期阑尾肿瘤局限或负荷较小时，常无特异性症状或表现为类似阑尾炎的右下腹痛，肿瘤腹腔播散进展后可出现腹胀、腹痛、体质量减轻等典型腹膜癌症状，部分患者以腹股沟疝为首发表现。2.直肠指检和腹部触诊：对于累及膀胱直肠窝或子宫直肠窝的病变，直肠指检为简便有效的体格检查方法，有助于识别盆腔肿块；腹部触诊亦可发现腹壁结节或腹腔包块。（

证据等级：A；强推荐）3.影像学检查：腹盆腔增强CT为评估阑尾肿瘤腹膜转移、分期及术后随访的首选工具，具有成本低、操作便捷和图像判读直观等优点，但对<1cm病灶（灵敏度11%~28%）及小肠或肠系膜病变的识别率较低

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证据等级：B；强推荐）MRI在软组织对比方面优势明显，能识别较小转移病灶，且对腹膜癌指数（peritonealcancerindex，PCI）评分评估优于CT，可作为增强CT的补充检查手段

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。（

证据等级：B；强推荐）采用成纤维细胞活化蛋白抑制剂（fibroblastactivationproteininhibitor，FAPI）PET成像，对微小病灶及腹膜转移敏感，但对黏液性病变敏感性差，对腹膜转移检测优于传统

18F-FDG（氟代脱氧葡萄糖）PET

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9,10］

。（

证据等级：B；弱推荐）4.血液肿瘤标志物：癌胚抗原（carcinoembryonicantigen，CEA）、糖类抗原19-9（carbohydrateantigen19-9，CA19-9）和糖类抗原125（CA125）在结直肠癌、肝胆胰癌及卵巢癌诊疗中价值明确，在阑尾肿瘤腹膜转移的诊断、复发预测和预后评估中亦具有重要意义

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。本共识推荐治疗及随访过程中定期监测CEA、CA19-9和CA125肿瘤标志物水平。（

证据等级：B；强推荐）此外，血浆游离肿瘤DNA（circulatingtumorDNA，ctDNA）可通过突变或甲基化检测提示微小残留病变（minimalresidualdisease，MRD），在结直肠癌的早期诊断、疗效监测及预后判断中效果显著

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12,13］

。同样，其在阑尾肿瘤行CCR-0术后复发监测中起到积极作用

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。建议有条件单位开展并做进一步探索研究。（

证据等级：B；弱推荐）5.其他辅助检查：术前肠镜检查可用于评估阑尾开口及有无合并结直肠其他病变。其虽对位于阑尾远端的病灶敏感性不足，但结合影像学仍具有重要诊断意义。（

证据等级：B；强推荐）腹腔镜探查为目前最有效的腹膜恶性病变诊断手段之一，可评估病灶范围、预测切除可行性并获取病理样本，需注意腹腔镜可能遗漏隐匿区域的病变。（

证据等级：C；强推荐）腹膜结节穿刺活检及腹水脱落细胞学检查可辅助明确腹膜病灶来源，在提示PMP或腹膜转移时，具有一定诊断价值，但整体阳性率偏低，且穿刺操作存在破裂、出血和穿孔风险，应严格评估操作指征，审慎开展。（

证据等级：C；弱推荐）三、阑尾上皮性肿瘤的术中意外发现及术后追加手术处理原则（一）术中意外发现的处理原则1.其他腹部手术中发现：在其他腹部手术过程中，如果偶然发现异常阑尾，包括管腔扩张、浆膜不规则或肿块，需行阑尾切除术或附带部分盲肠切除术，并送病理检查

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。（

证据等级：C；强推荐）2.术中偶然发现后的处理：术中偶然发现阑尾肿瘤或腹腔黏液性物质提示PMP时，需高度警惕肿瘤生物学行为与播散风险。阑尾切除后有条件可在术中进行快速病理检测初步判断肿瘤性质。尤其需要注意完整切除和无瘤操作，避免术中穿孔和内容物外溢。若手术中心无法开展HIPEC，应以明确诊断、控制急症为主要目的，避免过度操作，减少腹膜污染与播散风险。在未明确病理情况、或在急诊情况下，不建议直接行根治性右半结肠切除术或CRS+HIPEC，而应限于对阑尾原发病灶及腹膜病变的有限手术干预。（

证据等级：C；强推荐）（二）初次手术后追加手术的处理原则对于初次手术后获得明确病理的患者，追加手术或治疗的决策应综合考虑肿瘤的病理类型、浸润范围、腹膜播散程度、患者全身状况及相关风险因素。另外，阑尾神经内分泌类肿瘤请参考相关专业规范共识执行。1.腺瘤、锯齿状病变和息肉：无细胞异型性，仅需行阑尾切除术；肿物直径>1cm或发现高级别异型增生，则建议扩大行回盲部切除甚至右半结肠切除术（不推荐淋巴结清扫）。2.低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）：完整切除（R

0）者若为非穿孔性LAMN（pTis~4NxM0），可规范随访；若为pM1a期且腹膜癌指数（peritonealcancerindex，PCI）<3，行R

0切除并清除黏液后可进入观察随访，不推荐直接行右半结肠切除术和CRS或HIPEC。（

证据等级：C；弱推荐）不完全切除（R

1或R

2）者建议追加盲肠切除术（不推荐淋巴结清扫）；若肿瘤侵犯阑尾系膜，建议行回盲部切除术。穿孔性病灶或pM1a且PCI>3、多区域受累或pM1b期患者推荐行CRS或HIPEC

。（

证据等级：C；强推荐）3.高级别阑尾黏液性肿瘤（HAMN）：完整切除后pTisN0M0期患者可随访；cTisN+期患者建议右半结肠切除术（含淋巴结清扫）。非穿孔pT1~3N0M0行右半结肠切除术（含淋巴结清扫）即可，穿孔性HAMN（pT1~4NxM0）可考虑右半结肠切除术（含淋巴结清扫）+CRS+HIPEC；若为pTxNxM1b期则强推荐行右半结肠切除术（含淋巴结清扫）+CRS+HIPEC，虽然HAMN预后数据较少，但国际腹膜表面肿瘤研究协会和法国胃肠病学会等指南建议，HAMN参照阑尾腺癌进行治疗。（

证据等级：C；强推荐）4.阑尾腺癌（黏液腺癌或印戒细胞癌）：非穿孔性pT1~3NxM0强烈推荐行右半结肠切除术（含淋巴结清扫）；若伴穿孔，可考虑合并CRS+HIPEC。穿孔性病灶（pT4a~4bNxM0）及pTxNxM1b期均强推荐行右半结肠切除术（含淋巴结清扫）+CRS+HIPEC。（

证据等级：B；强推荐）5.阑尾杯状细胞腺癌（GCA）：对于G1型GCA患者，若肿瘤为pT1或pT2期、病灶<20mm、局部切除后切缘阴性、阑尾系膜侵犯<3mm、无血管神经侵犯、Ki-67<2%，满足以上所有条件者可不考虑行右半结肠切除术；若不满足任一项，推荐行右半结肠切除术（含淋巴结清扫）。（

证据等级：B；强推荐）非穿孔性且无腹膜累及者，不推荐行CRS+HIPEC；若为穿孔性GCA，无论是否腹膜受累，均可考虑辅助CRS+HIPEC。6.非育龄期或无生育需求女性：如阑尾肿瘤破裂继发单侧转移性卵巢恶性肿瘤（Krukenberg瘤），鉴于对侧较高的隐匿转移概率和术后再发转移率，建议行患侧卵巢切除加对侧卵巢的预防性切除

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16,17］

。（

证据等级：B；强推荐）四、细胞减灭术（CRS）与器官保护策略阑尾上皮肿瘤及PMP患者的预后主要取决于组织学类型与CRS的完整性。完全CRS（completeCRS，CCRS）定义为CC0（无可见病灶）或CC1（残余结节≤2.5mm）。高级别组织学分型及腺癌成分显著降低无病生存期（disease-freesurvival，DFS）和总体生存期（overallsurvival，OS）。单纯CCRS联合辅助治疗PMP的5年OS为15%~67%，10年OS为0~32%，而CRS+HIPEC治疗PMP的5年OS可达74.0%~87.4%，10年OS可达63.0%~70.3%

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。1.CRS手术中的器官保护策略：在阑尾上皮肿瘤及PMP的CRS手术中，合理运用器官保护技术至关重要。（1）结肠受累时，可根据肿瘤分布选择部分或全结肠切除以实现病灶清除；（2）胆囊浆膜受侵时，建议行胆囊切除；（3）大部分腹膜表面、肝膈面或膈肌表面种植灶，可采用膈肌表面剥脱、部分膈肌切除或各种物理热毁损术（双极电凝、高频电刀、氩气刀或超声刀等）；（4）胃浆膜受累时，可行浆膜剥离或部分胃切除；（5）盆底腹膜受累者，需彻底切除盆腔腹膜以清除种植病灶；（6）对于腹膜或肠系膜表面多发微小种植灶，可使用高频电刀或氩气刀行表层电灼灭活；（7）对于胃肠道涉及肌层局部损伤的部位，及时进行浆肌层缝合修补。（

证据等级：C；强推荐）2.育龄期女性的生殖器官保留策略：对于育龄期女性患者，在确保实现CCRS的基础上应尽量保留子宫和卵巢功能。若确需切除，应术前充分评估与沟通，必要时建议选择生育力保存方案，如卵细胞或卵巢组织冷冻保存。阑尾黏液性肿瘤直接侵犯子宫实质的概率较低，但卵巢播散的发生率较高

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。对于局限性低级别PMP且无其他不良预后因素的育龄女性，可谨慎考虑保留卵巢。（

证据等级：B；弱推荐）3.预防性肠造口策略：对于需广泛肠道切除或吻合口漏高风险患者，推荐施行预防性肠造口以降低术后并发症。适用于肿瘤侵犯多段结直肠或低位直肠切除和吻合手术的患者。尽管肠造口可降低吻合口漏和腹腔感染的风险，但可能影响患者生活质量，术前应充分沟通，并加强术后护理及宣教。（

证据等级：C；强推荐）4.有限性减瘤手术与阶段性治疗策略：对于无法完成CCRS或不耐受长时间手术的PMP患者，可采用最大程度肿瘤减灭术（maximaltumordebulking，MTD）作为替代方案，可缓解急性肠梗阻、肾功能衰竭、肠瘘及感染等症状，并延长“无梗阻生存期”，疗效优于单纯重复黏液清除术。对于PCI评分过高或术前评估不耐受长时间手术者，可考虑“两阶段”或“延迟”CRS+HIPEC，避免一次性高负荷手术风险。对于复发间隔期较长且功能状态良好的PMP患者，亦可考虑重复或多次CRS或HIPEC，以延长患者生存期并控制病情进展。（

证据等级：C；强推荐）5.CRS禁忌证：绝对禁忌证包括：广泛小肠系膜及肠壁浸润、预计术后残留小肠<1.5m和肿瘤侵犯肠系膜上动静脉近根部致肠系膜严重挛缩。（

证据等级：A；强推荐）相对禁忌证包括：年龄>75岁、侵袭性组织学伴PCI>20（LAMN和HAMN除外）、肝门受累、胰腺浸润、输尿管梗阻、严重心肺功能障碍或凝血异常等

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7］

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证据等级：A；强推荐）五、HIPEC治疗原则与药物1.HIPEC技术及治疗时机：HIPEC技术在国内外应用存在差异，国内主要采用闭合式HIPEC，操作参数和细节可参照《中国腹腔热灌注化疗技术临床应用专家共识（2019版）》

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21］

。（

证据等级：B；强推荐）治疗时机方面，HIPEC应根据患者术后恢复情况及手术安全性尽早启动。研究显示，在CRS术后1周内，每24h重复3次不同药物的HIPEC治疗是安全的，推荐根据患者具体状况进行1~5次HIPEC。（

证据等级：B；强推荐）常用热灌注化疗药物：阑尾肿瘤HIPEC常用化疗药物包括丝裂霉素C（mitomycinC，MMC）20~30mg/m²、奥沙利铂（oxaliplatin）130~200mg/m²或雷替曲塞（raltitrexed）2~4mg/m²

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22,23,24］

。（

证据等级：B；强推荐）有研究表明，奥沙利铂（200mg/m²）与丝裂霉素C（总剂量40mg）在HIPEC治疗阑尾肿瘤中的有效性和安全性相当

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。在结直肠癌腹膜转移的HIPEC治疗中，多中心回顾性研究显示，奥沙利铂组（剂量）的中位OS为47个月，优于MMC组（剂量）的39个月

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25］

。但目前为止，尚未明确最佳药物，仍需更多临床研究。术后实施多次HIPEC的情况下，可考虑不同化疗药物序贯使用，以避免化疗药物蓄积。（

证据等级：C；强推荐）3.其他腹腔内的治疗方式：除HIPEC外，其他腹腔内化疗方法包括术后早期腹腔内化疗（enhancedperitonealintracavitychemotherapy，EPIC）等，也有报道采用腹腔化疗输液港等方法腹腔灌注，但需要进一步探索

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26］

。（

证据等级：C；弱推荐）已有研究将加压腹腔内气溶胶化疗（pressurizedintraperitonealaerosolchemotherapy，PIPAC）应用于腹腔实体肿瘤腹膜转移的治疗，获得了不错的肿瘤学结果，但其在阑尾肿瘤腹膜转移患者中的疗效尚需进一步研究探索

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。（

证据等级：C；弱推荐）六、围手术期处理（一）术前1.多学科评估：对计划手术治疗的阑尾肿瘤及腹膜转移患者，推荐在具备腹膜肿瘤诊疗经验的中心接受全面评估，并进行多学科团队讨论。（

证据等级：A；强推荐）2.术前药物管理：接受术前化疗者，铂类药物（如奥沙利铂）术前至少停药14d；抗血管生成药物（如贝伐珠单抗）术前停药超过28d；其他药物依据常规手术标准调整，以降低术中并发症风险。（

证据等级：A；强推荐）3.术前整合预康复：对接受CRS±HIPEC的患者，推荐实施营养、体能及心理干预等多模式预康复，以改善整体状态、减少术后并发症并加速康复。具体措施包括：（1）生活方式调整，如戒烟、戒酒；（2）个体化营养干预，纠正营养不良并提高蛋白质摄入；（3）运动训练，增强肌力及心肺功能；（4）心理支持，通过认知行为疗法缓解焦虑与抑郁

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28,29］

。（

证据等级：A；强推荐）4.规范术前准备：包括加速康复外科（enhancedrecoveryaftersurgery，ERAS）措施、术前禁食、肠道准备和口服抗生素、血栓预防、术区准备及最佳体位摆放，以确保手术安全并促进恢复

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。（

证据等级：A；强推荐）（二）术中1.输血策略：对大范围CRS、预计大量出血的患者，推荐术前储备自体血并于手术完成时回输，采用宽松输血策略并补充血浆，必要时术中使用氨甲环酸减少失血

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。（

证据等级：C；强推荐）2.液体管理与内环境控制：依据心排血量监测实施目标导向液体治疗，避免液体过载。CRS及HIPEC阶段需关注体温、腹压及内环境变化，防止CRS术中的低体温及HIPEC期间的高热

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。（

证据等级：B；强推荐）（三）常见并发症防治1.吻合口漏与肠漏：发生率与普通结直肠手术相当，规范吻合可降低风险

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35,36］

。高危患者可考虑预防性回肠造