肝静脉闭塞综合征课件

肝静脉闭塞综合征山东省立医院消化科

陆伟君

1.下腔静脉生理结构下腔静脉在第L4-5高度，由左右髂总静脉汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉孔，进入胸腔在第T9稍上方开口于右心房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动脉、门静脉的血液。

2.肝静脉闭塞综合征，又称柏-查二氏综合征（Budd-Chiarisyndrome）过去为少见疾病，近20+年由于B超及血管造影技术的进展，此病并非少见。指肝静脉或/和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞，以肝脏排血障碍为主要表现的综合征，可由肝静脉任何部位阻塞而发生，包括以肝小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸，其慢性者腹壁有侧枝循环出现。性别男>女2.2:121-40岁，多见，占62.8%,农村多见3.病因原发性：1、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和肝脏牵拉下腔静脉肝段

静脉壁僵直血流缓慢，肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡，在肝静脉口易发生血栓。2、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残留状态而形成膜状闭塞，

肝静脉和下腔静脉连接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少至一层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。4.继发性：1、血液凝固机理异常，如真性RBC增多症，血小板增多症，溶血性贫血，白血病

肝静脉、下腔静脉血栓形成2、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药）增加PL敏感性，血管壁增厚，血流缓慢3、邻近血管病变

包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎、肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。4、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死时小叶中央静脉、肝静脉被累及5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌6、创伤

腹腰钝器伤5.病理阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点肝脏肿大，如充血性肝硬变，早期表面光滑呈紫色，静脉充血，切面如“肉豆蔻”样改变，小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血，小叶中央性肝细胞坏死，汇管区周围未累及，较晚期小叶中央区纤维性变，同充血性肝硬化。阻塞以下肝静脉扩张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。

6.临床表现1、

表现为下腔静脉回流障碍胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或怒张静脉。脐下血流方向向头侧回流，下腔静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低，阻塞后数周，侧枝即可形成。下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮肤溃疡及色素沉着。此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症状到就诊期间，1.5-10余年，而肝静脉无血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正常。肾静脉受累，可导致尿毒症。

7.2、

表现为肝静脉回流障碍肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（-）脾大：因为静脉淤血，一般不显著黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。腹水：迅速出现，量大而且不易用利尿剂控制，侧枝产生良好，可渐消失。腹胀明显，食欲下降，半数易恶心、呕吐，多于进餐后，消瘦乏力，常低热，腹泻少见。偶有纹状体病变食道静脉曲张，上消化道、肝性脑病，侵犯肾静脉，可有蛋白尿，尿毒症。此类病人，一般起病较急，进展较快，从初发症状到就诊期间为1月-2.5年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。8.分型1、

下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（-）2、

肝静脉口闭塞，下腔静脉（-）3、

下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（-）4、

下腔静脉+肝静脉阻塞。9.辅助检查肝功能：ALT、GGT轻中度升高，ALP、Bil升高，白蛋白下降，PT延长少见。尿Rt：肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高>2.59%细胞多为单核，可继发感染。B超：肝大，肝静脉左右中支阻塞，交通支，下腔静脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。下腔静脉造影：：股静脉插入导管，L1注泛影葡胺40U（76%），阻塞多见于T9-10呈弹头形、膜状、血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。食道钡透：食道静脉曲张10.鉴别诊断因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别：尤其肝静脉闭塞后期，出现脾大、食道静脉曲张等，门脉高压以及肝功能受损时，更难鉴别。但本病1、

肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。2、

腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。3、

常并下腔静脉栓塞，胸腹壁静脉曲张，腰背静脉曲张，脐下血流方向向上。4、肝硬化腹水，肝功能（+），乙肝（+），本病除晚期外，一般肝功（-）胆系酶谱升高。

11.TB性腹膜炎：因为腹水蛋白含量高，粘蛋白（+），结合病人缓慢起病，腹胀，食欲下降，乏力。低热，消瘦等易误诊。但本病腹水量大，进行性肝肿大，胸腹壁静脉曲张，下肢浮肿。TB导致腹水量少，易发热、盗汗，全腹压痛，有肺TB史。肝大与肝癌鉴别右心衰

有心脏病的临床表现，肝颈回流征（+）12.治疗原发病治疗：如血液病，TB内科治疗：限制钠盐，应用利尿剂，加强支持治疗，包括血制品应用。腹水直接静脉回输（除渗出液）抗凝治疗

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