大疱性表皮松解症皮肤个案护理

大疱性表皮松解症皮肤个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患儿明明（化名），男性，5岁，于2024年3月10日因“全身水疱反复出现5年，加重3天”入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，生长发育与同龄儿童基本一致。入院时体重18kg，身高110cm，体温37.2℃，脉搏98次/分，呼吸22次/分，血压95/60mmHg。患儿父母均健康，非近亲结婚，家族中无类似疾病史，无传染病及遗传病家族史。（二）病史采集患儿出生后6个月，家长首次发现其臀部、膝关节处出现散在水疱，直径约0.5-1cm，无明显诱因，水疱破裂后形成浅表糜烂面，当地医院诊断为“大疱性表皮松解症”，给予局部涂抹抗生素软膏及敷料覆盖后，创面1周左右愈合，遗留轻微色素沉着。此后患儿水疱反复出现，多发生于四肢摩擦部位（如肘关节、膝关节、手掌、足底），每次感冒、发热或轻微碰撞后水疱数量增多，每年发作5-6次，均经对症处理后缓解。3天前患儿因受凉出现感冒症状（鼻塞、流涕），随后四肢、臀部水疱数量明显增多，部分水疱破裂后创面渗液增多，患儿因疼痛哭闹频繁，进食量减少，家长担心病情加重，遂来我院就诊，门诊以“遗传性大疱性表皮松解症（单纯型）”收入皮肤科病房。患儿既往无药物过敏史，无手术、外伤史，按时进行预防接种，近期无服用特殊药物史。（三）身体评估全身情况：患儿神志清楚，精神稍差，哭闹不安，查体合作度差。全身皮肤黏膜：四肢伸侧（肘关节、膝关节）、臀部可见散在分布的水疱，共18个，直径0.5-2.0cm，其中8个水疱已破裂，形成浅表糜烂面，总面积约5%体表面积（经九分法估算：臀部2%、双肘关节1%、双膝关节2%）。创面基底呈淡红色，有少量淡黄色清亮渗液，无明显脓性分泌物，创面周围皮肤轻度红肿，触诊时患儿哭闹加剧，提示疼痛明显；未破裂水疱壁薄、透明，疱液清亮，无张力性凸起；全身其他部位皮肤（如躯干、面部、颈部）未见水疱及破损；口腔黏膜、眼结膜、鼻腔黏膜未见水疱及溃疡；毛发、指甲发育正常，无脱落、变形。专科检查：淋巴结：全身浅表淋巴结未触及肿大；头部：头颅无畸形，前囟已闭，头发浓密；眼部：结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；耳部：外耳道无异常分泌物，听力正常；鼻部：鼻塞，流清涕，鼻腔黏膜无破损；口腔：黏膜光滑，无溃疡，牙龈无红肿，扁桃体无肿大；颈部：柔软，无抵抗，无包块；胸部：胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹部：平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常（4次/分）；四肢：除水疱及糜烂面外，四肢活动自如，无畸形，关节无红肿；神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。（四）辅助检查实验室检查：血常规（2024年3月10日）：白细胞计数6.8×10⁹/L（正常参考值4.0-10.0×10⁹/L），中性粒细胞比例55%（正常参考值40%-75%），淋巴细胞比例40%（正常参考值20%-50%），血红蛋白125g/L（正常参考值110-150g/L），血小板计数230×10⁹/L（正常参考值100-300×10⁹/L）；生化常规（2024年3月10日）：总蛋白65g/L（正常参考值60-80g/L），白蛋白35g/L（正常参考值35-50g/L），谷丙转氨酶25U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶20U/L（正常参考值0-40U/L），血钠138mmol/L（正常参考值135-145mmol/L），血钾4.2mmol/L（正常参考值3.5-5.5mmol/L），血糖5.1mmol/L（正常参考值3.9-6.1mmol/L）；凝血功能：凝血酶原时间12.5秒（正常参考值11-13秒），活化部分凝血活酶时间35秒（正常参考值25-37秒），无异常；创面分泌物培养（2024年3月10日）：无致病菌生长。病理检查：皮肤活检（取右膝关节处未破裂水疱及周围皮肤组织，2024年3月11日）：光镜下可见表皮内水疱形成，疱内含有少量中性粒细胞及淋巴细胞，真皮浅层轻度水肿，胶原纤维排列整齐，无明显炎症细胞浸润，符合“遗传性大疱性表皮松解症（单纯型）”病理改变。影像学检查：胸部CT（2024年3月10日）：双肺纹理清晰，肺野内未见斑片状、结节状高密度影，纵隔无移位，心影大小形态正常，胸腔内无积液，提示双肺未见明显感染征象。二、护理问题与诊断依据患儿的病情评估结果，结合NANDA-I护理诊断标准，确定以下护理问题与诊断：皮肤完整性受损：与大疱性表皮松解症导致皮肤水疱形成、表皮剥脱有关。依据：患儿四肢伸侧、臀部存在18个水疱（直径0.5-2.0cm）及5%体表面积的浅表糜烂面，创面有淡黄色渗液，周围皮肤轻度红肿。急性疼痛：与皮肤破损后神经末梢暴露、创面刺激及水疱张力有关。依据：患儿触碰创面时哭闹加剧，采用FLACC儿童疼痛评分量表评估，疼痛评分为4分（FLACC评分范围0-10分，4-6分为中度疼痛），夜间因疼痛频繁醒来。有感染的风险：与皮肤屏障功能破坏、创面暴露、儿童免疫系统尚未发育完善有关。依据：患儿存在5%体表面积的浅表糜烂面，创面持续渗液，易受外界病原体侵袭；血常规虽无明显感染指标异常，但儿童皮肤抵抗力较低，且近期有感冒史，机体抵抗力暂时下降。营养失调：低于机体需要量，与创面渗出导致蛋白质丢失、疾病消耗增加及患儿因疼痛进食减少有关。依据：患儿体重18kg，低于5岁男性儿童平均体重（19.5kg）；白蛋白35g/L，处于正常参考值下限；家长主诉患儿近3天进食量较平时减少1/3，每日仅摄入少量米粥、牛奶。焦虑（家属）：与对疾病预后不确定、护理难度大及担心患儿疼痛有关。依据：患儿家长入院时频繁询问“孩子的病能不能治好”“会不会留疤”，情绪紧张，语速加快，主诉夜间因担心患儿病情难以入睡，采用焦虑自评量表（SAS）评估，家属SAS评分为58分（SAS评分＞50分为焦虑，50-59分为轻度焦虑）。知识缺乏（家属）：与对大疱性表皮松解症的病因、诱发因素及家庭护理方法认知不足有关。依据：家属不知如何预防患儿水疱反复出现，询问“平时给孩子穿什么衣服不会磨破皮肤”“孩子能不能上幼儿园”，对创面护理的无菌操作要求不了解，曾自行用碘伏直接涂抹创面。三、护理计划与目标根据护理问题与诊断，结合患儿的病情特点及治疗方案，制定短期与长期护理计划及目标：（一）短期护理目标（入院1-3天）皮肤完整性：患儿新增水疱数量减少至≤2个/天，原有未破裂水疱无新增破裂，创面渗液量减少（创面渗液浸湿敷料的面积较入院时减少50%），创面周围红肿减轻。疼痛管理：患儿疼痛评分降至2分以下（轻度疼痛），哭闹次数较入院时减少50%，夜间能连续睡眠4小时以上。感染预防：患儿体温维持在36.5-37.5℃，创面无脓性分泌物，血常规白细胞计数及中性粒细胞比例维持在正常范围，创面分泌物培养无致病菌生长。营养支持：患儿每日摄入热量达1600kcal以上（目标热量1800kcal/d，先实现80%目标值），每日饮水量达800ml以上（按50ml/kg计算，18kg患儿每日需900ml，先实现89%目标值），无脱水征象（如口唇湿润、尿量正常）。家属心理与知识：家属SAS评分降至50分以下，能主动配合护理操作；掌握水疱观察及创面清洁的基本方法，能正确回答2项以上疾病诱发因素（如摩擦、感冒、外伤）。（二）长期护理目标（入院14-21天，出院时）皮肤完整性：患儿所有水疱完全吸收，80%以上创面愈合（形成新鲜上皮组织，无渗液），仅残留少量色素沉着，无瘢痕形成。疼痛管理：患儿疼痛评分稳定在0-1分，日常活动（如翻身、穿衣）时无哭闹，夜间能连续睡眠6-8小时。感染预防：患儿住院期间无创面感染、肺部感染等并发症发生，体温持续正常，血常规及创面分泌物培养均无异常。营养支持：患儿体重增加0.5kg以上，达18.5kg；白蛋白升至38g/L以上，恢复至正常参考值中上限水平；能正常进食，每日摄入热量达1800kcal，蛋白质摄入达30g（1.67g/kg）。家属心理与知识：家属SAS评分降至40分以下（无焦虑），情绪稳定；能熟练掌握水疱处理、创面换药、疼痛管理及营养搭配的方法，能独立完成创面护理操作；了解疾病遗传特点及幼儿园适应注意事项，能制定家庭护理计划。四、护理过程与干预措施（一）皮肤完整性受损的护理干预水疱护理：根据水疱大小及位置采取差异化处理：①直径＜1cm、位于非摩擦部位（如臀部内侧）的未破裂水疱，采用无菌纱布覆盖，避免摩擦，每日观察水疱形态（有无增大、浑浊），不主动穿刺，因疱皮可作为天然敷料保护创面；②直径＞1cm或位于摩擦部位（如肘关节、膝关节）的水疱，在无菌操作下处理：护士戴无菌手套，用0.5%聚维酮碘消毒水疱及周围5cm范围皮肤，待干后用5ml无菌注射器（7号针头）在水疱低位穿刺，缓慢抽取疱液（保留疱皮），抽取后用无菌纱布轻压水疱部位3-5分钟，避免渗液残留，随后涂抹重组人表皮生长因子凝胶（促进创面愈合），最后覆盖水胶体敷料（型号6cm×8cm，根据水疱大小裁剪），每3天更换1次敷料，若敷料渗液明显（渗液面积超过敷料1/2），及时更换，更换时观察疱皮是否完整，若疱皮破损，改用泡沫敷料（吸收渗液能力更强）。创面护理：针对已破裂的浅表糜烂面：①创面清洁：每日用38-40℃的无菌生理盐水轻柔冲洗创面，冲洗时用无菌纱布蘸取生理盐水轻敷创面，避免用力擦拭（防止表皮进一步剥脱），每次冲洗时间5-10分钟，去除创面表面的渗液、坏死组织及残留药物；②创面保护：清洁后用无菌棉签蘸取0.1%莫匹罗星软膏（预防感染）均匀涂抹于创面（厚度约0.5mm），再覆盖无菌泡沫敷料（型号8cm×10cm），泡沫敷料边缘超出创面2cm，每2天更换1次，更换时观察创面愈合情况（如基底颜色、渗液量、周围红肿），若创面基底转为鲜红色、渗液减少，提示愈合良好；若创面基底呈暗红色、渗液增多，及时报告医生调整用药；③皮肤保护：为患儿选择宽松、柔软的纯棉衣物，衣物需经煮沸消毒（水温100℃，持续15分钟）后晒干再穿，去除衣物接缝处的线头（避免摩擦皮肤）；床单、被套选用纯棉材质，每日更换，保持平整、干燥，无褶皱；协助患儿翻身时，动作轻柔，采用“轴式翻身法”，避免拖、拉、拽，在膝关节、肘关节处垫软枕（高度5cm），减少局部受压时间，每2小时翻身1次，记录翻身时间及体位；指导家属避免患儿抓挠创面，必要时为患儿佩戴纯棉手套（剪短指甲）。（二）急性疼痛的护理干预疼痛评估：采用FLACC儿童疼痛评分量表（从面部表情、腿部动作、活动度、哭闹情况、安抚效果5个维度评分，每个维度0-2分），每4小时评估1次，若患儿出现哭闹、拒食、烦躁，随时评估，记录疼痛评分、评估时间及患儿表现（如是否伴随肢体蜷缩）。非药物镇痛：①环境调整：保持病室安静，室温控制在22-24℃，湿度50-60%，避免强光、噪音刺激；播放患儿喜欢的动画片（如《小猪佩奇》）、讲故事或玩玩具（如积木、毛绒玩具），每次15-20分钟，每日3-4次，通过分散注意力缓解疼痛；②体位护理：协助患儿采取舒适体位，如仰卧位时在膝关节下方垫软枕（高度3cm），使膝关节微屈，减少创面牵拉；侧卧位时在两腿之间夹软枕，避免创面受压；③安抚护理：护士用温柔的语言与患儿沟通，如“明明很勇敢，换完药我们就可以玩玩具了”，必要时由家属陪伴患儿，通过抱抱、拍拍患儿背部等方式给予情感支持，增强患儿安全感。药物镇痛：当疼痛评分＞3分时，遵医嘱给予对乙酰氨基酚混悬液（浓度160mg/5ml），剂量为15mg/kg，患儿体重18kg，每次剂量为270mg，换算成药液体积为8.4ml，口服，每6小时1次，最大剂量不超过2g/d。用药前核对药物名称、剂量、有效期，用药后30分钟评估疼痛评分，观察药物疗效；同时观察有无药物不良反应（如恶心、呕吐、皮疹），若患儿出现呕吐，记录呕吐时间及呕吐量，及时报告医生调整用药方案。（三）有感染风险的护理干预环境管理：①病室消毒：每日开窗通风2次，每次30分钟，保持空气流通；采用紫外线灯进行空气消毒，每日1次，每次60分钟（消毒时将患儿转移至隔壁病室，避免紫外线照射）；病室地面、床头柜、床栏用含氯消毒剂（浓度500mg/L）擦拭，每日2次，擦拭后用清水再擦拭1次，避免消毒剂残留刺激皮肤；②探视管理：限制探视人员，每次探视不超过2人，探视者需戴一次性口罩、帽子，穿隔离衣，经手消毒（使用含醇手消毒剂，揉搓15秒）后再接触患儿；禁止患有感冒、腹泻等感染性疾病的人员探视。无菌操作：护士进行创面换药、水疱处理时，严格执行无菌操作流程：戴无菌手套、口罩、帽子，使用无菌换药碗、镊子（镊子尖端需用无菌纱布包裹，避免划伤皮肤）；敷料从无菌包装袋取出后，避免触碰非无菌区域；若创面渗液污染手套，及时更换手套；指导家属接触患儿前用肥皂流水洗手（揉搓20秒以上），接触创面时需戴无菌手套，避免用手直接触摸创面。病情监测：①体温监测：每日测量体温4次（8:00、12:00、16:00、20:00），若体温＞37.5℃，每2小时测量1次，记录体温变化趋势；②实验室指标监测：每周复查血常规2次，观察白细胞计数、中性粒细胞比例变化，若白细胞计数＞10.0×10⁹/L或中性粒细胞比例＞75%，提示可能存在感染，及时报告医生；③创面监测：每日观察创面颜色、渗液量、气味，若创面出现红肿加重、渗液呈脓性、有异味，或患儿出现精神萎靡、食欲下降，及时取创面分泌物做细菌培养及药敏试验，根据结果调整抗生素使用方案。（四）营养失调的护理干预营养评估：入院时采用儿童营养风险及发育不良筛查工具（STRONGkids）对患儿进行营养风险评估，评估结果为“有营养风险”；每周测量体重1次（固定时间：每周一早晨空腹、穿同款纯棉衣物），记录体重变化；每2周复查白蛋白1次，评估蛋白质摄入情况；每日记录患儿进食量、饮水量，计算每日热量及蛋白质摄入量。饮食指导：①制定个性化饮食计划：根据患儿口味偏好（家属主诉患儿喜欢甜食、软烂食物），结合营养需求（每日热量1800kcal，蛋白质27-36g），制定每日饮食方案：早餐（7:00）：鸡蛋羹（1个鸡蛋，含蛋白质6g）+牛奶（250ml，含蛋白质8g）+小米粥（1小碗，约100g）；上午加餐（10:00）：香蕉泥（1根，约100g）+奶酪棒（1根，含蛋白质3g）；午餐（12:00）：鱼肉泥（50g，含蛋白质10g）+鸡肉粥（1小碗，约150g）+胡萝卜泥（50g）；下午加餐（15:00）：苹果泥（1个，约150g）+蒸南瓜（50g）；晚餐（18:00）：豆腐泥（50g，含蛋白质5g）+蔬菜粥（1小碗，约150g）+蛋黄羹（1个蛋黄，含蛋白质3g）；睡前加餐（21:00）：牛奶（200ml，含蛋白质6g）。②饮食护理：为患儿提供安静、舒适的进食环境，避免在进食时进行护理操作（如换药）；进食前30分钟若患儿疼痛明显，遵医嘱给予镇痛处理，减轻进食时的疼痛；采用少量多餐的方式，每日5-6次，避免患儿因饱腹感拒绝进食；食物温度控制在38-40℃，避免过烫或过凉刺激口腔黏膜；若患儿进食时哭闹，耐心安抚，不强迫进食，可适当调整食物种类（如将粥换成烂面条）。营养补充：入院第3天，患儿每日热量摄入仅1400kcal，未达到目标值，遵医嘱给予小儿氨基酸型肠内营养制剂（每100ml含热量100kcal，蛋白质5g），每次50ml，每日3次，口服，逐渐增加至每次100ml，每日3次，使每日热量摄入达到1800kcal；入院第7天，复查白蛋白仍为35g/L，遵医嘱静脉输注人血白蛋白（10g/瓶），每次5g，每周2次，输注时控制速度（20滴/分），避免过快引起不良反应（如心慌、胸闷），输注后观察患儿有无过敏反应（如皮疹、发热）。（五）焦虑（家属）的护理干预心理支持：①沟通交流：入院当天与家属进行1次详细沟通，时长30分钟，用通俗易懂的语言讲解大疱性表皮松解症的病因（遗传因素导致皮肤结构蛋白异常）、治疗方案（以对症支持治疗为主，预防并发症）及预后（单纯型预后较好，随年龄增长症状可能减轻，一般不影响寿命），展示科室既往治疗成功的案例（如类似患儿的创面愈合照片），减轻家属对预后的担忧；每日与家属沟通1-2次，每次15-20分钟，倾听家属的顾虑（如“担心孩子以后不能正常上学”“害怕水疱反复”），给予针对性解答，如“孩子病情稳定后可以上幼儿园，只需告知老师避免剧烈运动、注意皮肤保护即可”；②情绪疏导：当家属情绪紧张时，指导家属采用深呼吸放松法（吸气4秒，屏息2秒，呼气6秒，重复5次）缓解焦虑；为家属提供休息区，保证家属充足睡眠，必要时联系医院心理科医生，为家属进行心理疏导（入院第2天家属SAS评分58分，心理医生干预后，第3天评分降至52分）。参与护理：鼓励家属参与患儿的护理过程，如协助患儿翻身、喂食、更换衣物，在护士指导下学习创面清洁方法（如用生理盐水擦拭创面周围皮肤），让家属感受到自身价值，增强护理信心；每次创面换药时，邀请家属在旁观察，护士同步讲解操作要点（如敷料更换的时机、无菌操作的重要性），让家属了解护理流程，减少对护理操作的担忧。（六）知识缺乏（家属）的护理干预疾病知识指导：为家属发放大疱性表皮松解症健康手册，内容包括疾病病因、诱发因素（摩擦、感染、外伤、温度变化）、临床表现、治疗方法，手册中配有图片（如水疱形态、创面护理步骤），便于家属理解；每周组织1次健康讲座，时长20分钟，讲解疾病相关知识，邀请其他患儿家属分享护理经验，促进家属间的交流。家庭护理指导：①创面护理培训：在患儿出院前1周，对家属进行创面护理培训，包括水疱抽取（无菌操作步骤、疱皮保护）、创面清洗（生理盐水温度、冲洗方法）、敷料更换（敷料选择、更换频率），让家属在护士指导下进行操作练习，直至能独立完成；制作创面护理操作视频，拷贝给家属，方便家属回家后复习；②皮肤保护指导：指导家属为患儿选择宽松、柔软的纯棉衣物，避免穿化纤、羊毛材质的衣服；给患儿穿衣服时，动作轻柔，从肢体远端向近端穿，避免摩擦皮肤；保持患儿皮肤清洁干燥，洗澡水温37-38℃，时间不超过10分钟，避免使用肥皂、沐浴露，洗完后用柔软毛巾轻轻吸干水分；③疼痛管理指导：教家属使用FLACC评分量表评估患儿疼痛，掌握非药物镇痛方法（如分散注意力、舒适体位），告知家属药物镇痛的剂量、用法（如对乙酰氨基酚混悬液的服用剂量、间隔时间）及不良反应，提醒家属不可自行增加药量；④营养指导：为家属制定家庭饮食计划，列出适合患儿的食物（如鸡蛋、牛奶、鱼肉、豆腐）及需避免的食物（如辛辣、坚硬、过烫食物），指导家属每周测量患儿体重，观察营养状况；⑤复诊指导：告知家属出院后1周、2周、1个月来院复诊，复查血常规、白蛋白及创面愈合情况；若患儿出现以下情况，需及时就医：新增水疱数量超过5个/天、创面渗液呈脓性或有异味、体温＞38℃、患儿精神萎靡或拒食。五、护理反思与改进（一）护理成效经过21天的护理干预，患儿及家属达到预期护理目标：皮肤情况：患儿新增水疱数量从入院时的18个减少至出院时无新增水疱，原有水疱全部吸收，5%体表面积的浅表糜烂面愈合90%，仅右膝关节处残留1处0.5cm×0.5cm的新鲜上皮创面，无渗液，周围皮肤无红肿；无瘢痕形成，仅残留轻微色素沉着。疼痛情况：患儿疼痛评分从入院时的4分降至出院时的0分，日常活动（如穿衣、玩耍）时无哭闹，夜间能连续睡眠7-8小时。感染预防：患儿住院期间体温持续维持在36.5-37.3℃，血常规复查3次均正常（白细胞计数6.5-7.2×10⁹/L），创面分泌物培养2次均无致病菌生长，无感染并发症发生。营养情况：患儿体重从18kg增加至18.9kg，增长0.9kg；白蛋白从35g/L升至39g/L；每日热量摄入达1800kcal，蛋白质摄入达36g，能正常进食，无挑食、拒食现象。家属情况：家属SAS评分从58分降至40分，无焦虑情绪；能熟练掌握水疱处理、创面换药、疼痛管理及营养搭配方法，独立完成创面护理操作；能正确回答疾病诱发因素、家庭护理要点及复诊时间，对护理工作满意度达98%。（二）存在不足心理护理滞后：入院初期未将家属心理评估纳入首次护理评估，家属焦虑情绪明显（SAS评分58分），但直至入院第2天家属主动提出顾虑后才联系心理医生干预，导致入院第1天家属配合护理操作的积极性较低（如拒绝参与患儿翻身）。疼痛干预不充分：创面敷料更换时，虽提前给予非药物镇痛，但未充分考虑患儿对操作的恐惧，部分更换过程中患儿仍出现剧烈哭闹（疼痛评分短暂升至3分），如入院第5天更换膝关节处敷料时，患儿因害怕注射器（虽用于抽取疱液，但患儿误认是“打针”）哭闹不止，影响操作效率。营养评估不及时：入院初期仅评估了患儿的体重、白蛋白，未详细评估患儿的进食习惯（如是否喜欢甜食