2025 年溶血性贫血鉴别试题及答案（检验医学版）

2025年溶血性贫血鉴别试题及答案（检验医学版）溶血性贫血鉴别检验试题一、单项选择题（每题2分，共40分）1.下列哪种不属于血管内溶血的特点（）A.血红蛋白尿B.含铁血黄素尿C.血清结合珠蛋白升高D.游离血红蛋白升高2.红细胞渗透脆性试验中，开始溶血的浓度范围为（）A.0.40%0.46%NaCl溶液B.0.32%0.36%NaCl溶液C.0.50%0.56%NaCl溶液D.0.28%0.32%NaCl溶液3.下列哪种疾病可出现高铁血红蛋白还原试验阳性（）A.遗传性球形红细胞增多症B.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症C.血红蛋白病D.自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验直接法主要用于检测（）A.血清中游离的不完全抗体B.红细胞表面的不完全抗体C.血清中游离的完全抗体D.红细胞表面的完全抗体5.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的抗体类型主要是（）A.IgAB.IgMC.IgED.IgG6.珠蛋白生成障碍性贫血属于（）A.小细胞低色素性贫血B.大细胞性贫血C.正细胞性贫血D.单纯小细胞性贫血7.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），下列哪项是错误的（）A.是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病B.患者体内存在对补体敏感的红细胞C.酸化血清溶血试验阳性D.蔗糖溶血试验阳性8.下列哪种试验可用于鉴别阵发睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血（）A.抗人球蛋白试验B.酸溶血试验C.血红蛋白电泳D.高铁血红蛋白还原试验9.HbH病是由于（）A.缺失1个α珠蛋白基因B.缺失2个α珠蛋白基因C.缺失3个α珠蛋白基因D.缺失4个α珠蛋白基因10.红细胞膜异常导致的溶血性贫血是（）A.蚕豆病B.地中海贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.阵发性冷性血红蛋白尿症11.下列哪项不是遗传性球形红细胞增多症的实验室检查特点（）A.外周血涂片可见大量球形红细胞B.红细胞渗透脆性降低C.自溶试验阳性，加葡萄糖可纠正D.红细胞寿命缩短12.下列哪种疾病可出现Heinz小体（）A.遗传性椭圆形红细胞增多症B.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症C.巨幼细胞贫血D.缺铁性贫血13.冷凝集素综合征患者的抗体类型主要是（）A.IgGB.IgMC.IgAD.IgE14.血红蛋白电泳可用于检测（）A.红细胞膜缺陷B.红细胞酶缺陷C.珠蛋白生成异常D.自身抗体15.下列哪种疾病不属于先天性溶血性贫血（）A.遗传性球形红细胞增多症B.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.珠蛋白生成障碍性贫血16.酸溶血试验阳性主要见于（）A.遗传性球形红细胞增多症B.温抗体型自身免疫性溶血性贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.冷凝集素综合征17.下列哪项是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要实验室依据（）A.红细胞渗透脆性试验B.抗人球蛋白试验C.高铁血红蛋白还原试验D.血红蛋白电泳18.红细胞内葡萄糖代谢的主要途径是（）A.磷酸戊糖途径B.无氧糖酵解途径C.三羧酸循环D.2,3二磷酸甘油酸旁路19.关于血红蛋白病，下列哪项是错误的（）A.是由于珠蛋白肽链结构异常或合成量异常所致B.可分为异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血C.异常血红蛋白病是珠蛋白结构异常D.珠蛋白生成障碍性贫血是珠蛋白肽链合成速率异常，但结构正常20.下列哪种试验可用于检测红细胞膜的稳定性（）A.红细胞渗透脆性试验B.高铁血红蛋白还原试验C.血红蛋白电泳D.抗人球蛋白试验二、多项选择题（每题3分，共30分）1.导致溶血性贫血的原因可分为（）A.红细胞内在缺陷B.红细胞外在因素C.造血原料缺乏D.骨髓造血功能异常2.血管外溶血的特点包括（）A.脾肿大B.黄疸C.血红蛋白尿D.含铁血黄素尿3.红细胞酶缺陷导致的溶血性贫血常见的有（）A.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症B.丙酮酸激酶缺乏症C.遗传性球形红细胞增多症D.珠蛋白生成障碍性贫血4.抗人球蛋白试验包括（）A.直接法B.间接法C.冷凝集试验D.热溶血试验5.下列哪些疾病可出现血红蛋白尿（）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B.蚕豆病C.温抗体型自身免疫性溶血性贫血D.冷凝集素综合征6.关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列说法正确的是（）A.α珠蛋白生成障碍性贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷B.β珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺陷C.重型β珠蛋白生成障碍性贫血患者需要定期输血治疗D.轻型珠蛋白生成障碍性贫血患者一般无症状或症状轻微7.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查特点有（）A.酸溶血试验阳性B.蔗糖溶血试验阳性C.蛇毒因子溶血试验阳性D.抗人球蛋白试验阳性8.红细胞膜异常的检测方法有（）A.红细胞渗透脆性试验B.自身溶血试验及纠正试验C.酸化甘油溶血试验D.高铁血红蛋白还原试验9.以下属于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现的有（）A.贫血B.黄疸C.脾肿大D.血红蛋白尿10.血红蛋白电泳异常可见于（）A.珠蛋白生成障碍性贫血B.异常血红蛋白病C.缺铁性贫血D.巨幼细胞贫血三、简答题（每题10分，共30分）1.简述血管内溶血和血管外溶血的鉴别要点。2.简述遗传性球形红细胞增多症的实验室诊断依据。3.简述抗人球蛋白试验的原理及临床意义。答案一、单项选择题1.C。血清结合珠蛋白在血管内溶血时降低，而非升高。其他选项血红蛋白尿、含铁血黄素尿、游离血红蛋白升高均为血管内溶血特点。2.A。红细胞渗透脆性试验中，开始溶血的浓度范围为0.40%0.46%NaCl溶液。3.B。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者高铁血红蛋白还原试验阳性，因为该酶缺乏导致高铁血红蛋白不能正常还原。4.B。抗人球蛋白试验直接法主要用于检测红细胞表面的不完全抗体。5.D。温抗体型自身免疫性溶血性贫血的抗体类型主要是IgG。6.A。珠蛋白生成障碍性贫血由于珠蛋白合成异常，导致红细胞内血红蛋白合成不足，属于小细胞低色素性贫血。7.A。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，不是良性克隆性疾病，其他选项均正确。8.B。酸溶血试验阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，而再生障碍性贫血该试验阴性，可用于两者鉴别。9.C。HbH病是由于缺失3个α珠蛋白基因。10.C。遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜骨架蛋白异常导致红细胞膜异常，引起溶血性贫血。11.B。遗传性球形红细胞增多症红细胞渗透脆性升高，而非降低，其他选项均为其实验室检查特点。12.B。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症患者红细胞内可形成Heinz小体。13.B。冷凝集素综合征患者的抗体类型主要是IgM。14.C。血红蛋白电泳可用于检测珠蛋白生成异常，如珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病。15.C。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是获得性溶血性贫血，不属于先天性溶血性贫血。16.C。酸溶血试验阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症。17.B。抗人球蛋白试验是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要实验室依据。18.B。红细胞内葡萄糖代谢的主要途径是无氧糖酵解途径，为红细胞提供能量。19.D。珠蛋白生成障碍性贫血不仅珠蛋白肽链合成速率异常，部分也可存在结构异常。20.A。红细胞渗透脆性试验可用于检测红细胞膜的稳定性，脆性增加提示膜稳定性降低。二、多项选择题1.AB。导致溶血性贫血的原因可分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素，造血原料缺乏导致营养性贫血，骨髓造血功能异常导致再生障碍性贫血等，不属于溶血性贫血原因。2.AB。血管外溶血主要在脾脏等单核巨噬细胞系统破坏红细胞，可出现脾肿大和黄疸，血红蛋白尿和含铁血黄素尿多见于血管内溶血。3.AB。葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症和丙酮酸激酶缺乏症是常见的红细胞酶缺陷导致的溶血性贫血，遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜异常，珠蛋白生成障碍性贫血是珠蛋白合成异常。4.AB。抗人球蛋白试验包括直接法和间接法，冷凝集试验和热溶血试验不属于抗人球蛋白试验。5.AB。阵发性睡眠性血红蛋白尿症和蚕豆病可出现血红蛋白尿，温抗体型自身免疫性溶血性贫血和冷凝集素综合征一般为血管外溶血，较少出现血红蛋白尿。6.ABCD。α珠蛋白生成障碍性贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷，β珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺陷，重型β珠蛋白生成障碍性贫血患者需要定期输血治疗，轻型珠蛋白生成障碍性贫血患者一般无症状或症状轻微。7.ABC。阵发性睡眠性血红蛋白尿症酸溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，抗人球蛋白试验一般阴性。8.ABC。红细胞膜异常的检测方法有红细胞渗透脆性试验、自身溶血试验及纠正试验、酸化甘油溶血试验，高铁血红蛋白还原试验用于检测红细胞酶缺陷。9.ABC。温抗体型自身免疫性溶血性贫血主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，一般无血红蛋白尿，血红蛋白尿多见于血管内溶血。10.AB。血红蛋白电泳异常可见于珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病，缺铁性贫血和巨幼细胞贫血一般血红蛋白电泳无明显异常。三、简答题1.血管内溶血和血管外溶血的鉴别要点病因方面：血管内溶血多由血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等导致；血管外溶血常见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。临床表现：血管内溶血起病急，常有剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战高热等症状，血红蛋白尿明显；血管外溶血起病相对缓慢，有脾肿大、黄疸。实验室检查：血管内溶血时，血清游离血红蛋白升高，血清结合珠蛋白降低，尿血红蛋白阳性，尿含铁血黄素阳性；血管外溶血时，血清游离血红蛋白轻度升高或正常，血清结合珠蛋白降低，尿血红蛋白阴性，尿含铁血黄素阴性或可阳性，粪胆原和尿胆原增加明显。2.遗传性球形红细胞增多症的实验室诊断依据血象：外周血涂片可见大量球形红细胞，其直径变小，厚度增加，无中央淡染区。红细胞渗透脆性试验：红细胞渗透脆性增高，开始溶血及完全溶血的盐水浓度均高于正常对照。自身溶血试验及纠正试验：自身溶血试验阳性，孵育48小时后溶血度明显增加，加葡萄糖或ATP可纠正。红细胞膜蛋白电泳：部分患者可发现膜骨架蛋白缺陷。红细胞寿命测定：使用放射性核素标记红细胞测定其半衰期，显示红细胞寿命缩短。3.抗人球蛋白试验的原理及临床意义原理：抗人球蛋白抗体是针对人免疫球蛋白的抗体。直接抗人球蛋白试验是将抗人球蛋白抗体加入患者洗涤过的红细胞悬液中，如果红细胞表面附着有不完全抗体，抗人球蛋白抗体就会和这些抗体结合，导致红细胞凝集，出现阳性结果。间接抗人球蛋白试验是先让患者血清与