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第一章无肌病性皮肌炎的概述与引入第二章无肌病性皮肌炎的皮肤损害护理第三章无肌病性皮肌炎的关节功能维护第四章无肌病性皮肌炎的肺部损害监测第五章无肌病性皮肌炎的消化系统损害护理第六章无肌病性皮肌炎的全程管理与患者教育101第一章无肌病性皮肌炎的概述与引入无肌病性皮肌炎的临床特征流行病学PMN的发病率临床表现皮肤损害的特征实验室检查常见的抗体和影像学表现鉴别诊断与其他肌炎的区别预后因素影响预后的关键点3典型患者案例女性患者,62岁案例二男性患者,68岁案例三女性患者,55岁案例一4PMN的皮肤损害无肌病性皮肌炎的皮肤损害主要包括Gottron征、Heliotrope疹和Gottron征。Gottron征表现为手背、指关节伸侧的紫红色丘疹,Heliotrope疹则表现为眼睑、前胸的弥漫性红斑。这些皮损在紫外线照射后可能加重,部分患者伴有雷诺现象或关节疼痛。皮肤活检可见微血管炎、上皮细胞变性。约50%的PMN患者存在皮肤溃疡,多见于手指、脚趾末端,可能与血管炎和神经病变相关。护理上需注意皮肤保湿、避免搔抓,局部可使用莫匹罗星软膏预防感染。保持皮肤湿润,每日3次凡士林按摩。502第二章无肌病性皮肌炎的皮肤损害护理皮肤损害的护理要点皮肤保湿使用润肤剂和保湿霜避免紫外线照射使用防晒霜和遮阳措施预防感染保持皮肤清洁和干燥溃疡护理使用无菌敷料和药物心理支持提供情绪支持和心理疏导7护理措施的具体实施皮肤保湿使用润肤剂和保湿霜避免紫外线照射使用防晒霜和遮阳措施预防感染保持皮肤清洁和干燥溃疡护理使用无菌敷料和药物心理支持提供情绪支持和心理疏导8皮肤损害护理案例本案例患者为女性,62岁,主诉双手指关节肿胀伴皮肤红斑3个月,近1个月出现吞咽困难。护理措施包括:①皮肤保湿:每日紫外线防护(宽边帽、长袖衣裤,SPF50+防晒霜),皮损处避免搔抓,局部使用莫匹罗星软膏预防感染。保持皮肤湿润,每日3次凡士林按摩。②关节护理:每日晨起被动活动腕关节(钟摆运动),使用腕关节支具夜间固定,物理治疗(每周2次)。③营养支持:提供高蛋白、高维生素软食(如肉末蒸蛋、蔬菜泥),分6餐进食。吞咽困难时采用糊状食物,避免坚果、果冻等易呛咽食物。记录每日出入量。④心理支持:每周1次心理疏导,鼓励患者表达情绪。组织病友会交流经验,提供社会支持。家属培训皮肤护理和关节锻炼方法,增强家庭参与度。903第三章无肌病性皮肌炎的关节功能维护关节损害的护理要点关节功能锻炼进行被动和主动活动支具使用夜间固定,避免长时间保持姿势物理治疗改善关节活动度和肌力疼痛管理使用药物和物理方法心理支持提供情绪支持和心理疏导11护理措施的具体实施关节功能锻炼进行被动和主动活动支具使用夜间固定,避免长时间保持姿势物理治疗改善关节活动度和肌力疼痛管理使用药物和物理方法心理支持提供情绪支持和心理疏导12关节损害护理案例本案例患者为女性,62岁,主诉双手指关节肿胀伴晨僵1小时。护理措施包括:①关节功能锻炼:每日晨起被动活动腕关节(钟摆运动),使用腕关节支具夜间固定,物理治疗(每周2次)。②疼痛管理:使用非甾体抗炎药(如布洛芬)和热敷缓解疼痛。③营养支持:提供高蛋白、高维生素软食(如肉末蒸蛋、蔬菜泥),分6餐进食。吞咽困难时采用糊状食物,避免坚果、果冻等易呛咽食物。记录每日出入量。④心理支持:每周1次心理疏导,鼓励患者表达情绪。组织病友会交流经验,提供社会支持。家属培训皮肤护理和关节锻炼方法,增强家庭参与度。1304第四章无肌病性皮肌炎的肺部损害监测肺部损害的护理要点肺功能监测定期进行肺功能检查峰流速记录每日记录峰流速变化影像学检查定期进行高分辨率CT检查氧疗根据呼吸困难程度使用氧疗心理支持提供情绪支持和心理疏导15护理措施的具体实施肺功能监测定期进行肺功能检查峰流速记录每日记录峰流速变化影像学检查定期进行高分辨率CT检查氧疗根据呼吸困难程度使用氧疗心理支持提供情绪支持和心理疏导16肺部损害护理案例本案例患者为女性,62岁,主诉气短加重。护理措施包括:①肺功能监测:每月进行肺功能检查,记录FEV1、FVC、FEV1/FVC。②峰流速记录:每日早中晚各测1次峰流速,记录PEF变化。③影像学检查:每6个月进行高分辨率CT检查,评估肺部病变进展。④氧疗:根据呼吸困难程度使用低流量吸氧。⑤心理支持:每周1次心理疏导,鼓励患者表达情绪。组织病友会交流经验,提供社会支持。家属培训皮肤护理和关节锻炼方法,增强家庭参与度。1705第五章无肌病性皮肌炎的消化系统损害护理消化系统损害的护理要点吞咽困难评估采用吞咽困难评分评估吞咽功能食物制备采用糊状食物,避免易呛咽食物营养支持保证营养摄入,维持理想体重药物管理使用促胃动力药和胃黏膜保护剂心理支持提供情绪支持和心理疏导19护理措施的具体实施吞咽困难评估采用吞咽困难评分评估吞咽功能食物制备采用糊状食物,避免易呛咽食物营养支持保证营养摄入,维持理想体重药物管理使用促胃动力药和胃黏膜保护剂心理支持提供情绪支持和心理疏导20消化系统损害护理案例本案例患者为女性,62岁,主诉吞咽困难,体重下降5kg。护理措施包括:①吞咽困难评估:采用吞咽困难评分评估吞咽功能,记录吞咽困难持续时间、食物类型。②食物制备:提供软食(如蔬菜泥、肉末粥),避免坚果、果冻等易呛咽食物。③营养支持:每日记录出入量,必要时使用肠内营养。④药物管理:使用多潘立酮(10mg/次,每日3次,餐前30分钟服用),保护胃黏膜。⑤心理支持:每周1次心理疏导,鼓励患者表达情绪。组织病友会交流经验,提供社会支持。家属培训皮肤护理和关节锻炼方法,增强家庭参与度。2106第六章无肌病性皮肌炎的全程管理与患者教育全程管理的概念与重要性全程管理的目标提高患者生活质量全程管理的策略多学科协作全程管理的实施患者参与全程管理的评估定期评估患者病情变化全程管理的意义延长患者生存期23全程管理的具体实施多学科协作组建包含风湿科、康复科、营养科的专业团队患者参与提供慢性病自我管理工具(日记、APP)定期评估患者病情变化每3个月随访评估患者病情患者教育提供疾病知识、自我管理技能培训心理支持提供情绪支持和心理疏导24全程管理案例本案例患者为女性,62岁,主诉双手指关节肿胀伴皮肤红斑3个月,近1个月出现吞咽困难。护理措施包括:①多学科团队协作:组建包含风湿科、康复科、营养科的专业团队,定期评估患者病情变化。②患者参与:提供慢性病自我管理工具(日记、APP),鼓励患者记录病情变化。③定期随访:每3个月随访评估患者病情,包括皮肤、关节、肺部、消化系统损害。④患者教育:提供疾病知识、自我管理技能培训,提高患者自我管理能力。⑤心理支持:每周1次心理疏导,鼓励患者表
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